第六篇第五章再生障礙性貧血

再生(zàishēng)障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）第六篇血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病

第五章第一頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt1.掌握本病的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法。2.熟悉(shúxī)本病的病因、骨髓特征性病理改變。3.了解再障發(fā)病機(jī)制。講授(jiǎngshòu)目的和要求第二頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt講授(jiǎngshòu)主要內(nèi)容AA的定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療第三頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt獲得性骨髓造血功能衰竭癥骨髓造血功能低下(dīxià)、全血細(xì)胞減少貧血、出血、感染免疫抑制劑治療有效重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分為非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）再生障礙性貧血(pínxuè)的定義第四頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt病因

發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19

化學(xué)(huàxué)因素：氯霉素、苯放射線免疫異常第五頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt發(fā)病(fābìng)機(jī)制

1.造血干/祖細(xì)胞缺陷(quēxiàn)CD34＋細(xì)胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微環(huán)境損傷骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)差血竇破壞第六頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt3.免疫異常(yìcháng)Th1細(xì)胞、CD8＋T抑制細(xì)胞↑CD25＋T細(xì)胞、γδTCR＋T細(xì)胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑

第七頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt臨床表現(xiàn)

快速進(jìn)展的貧血(pínxuè)感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血危險(xiǎn)重型再障非重型再障：起病和進(jìn)展(jìnzhǎn)較緩慢，病情較重型輕。

第八頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)

SAA呈重度全血細(xì)胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109／LNSAA:達(dá)不到(bùdào)SAA的程度一.血象(xuèxiàng)第九頁(yè)，共三十頁(yè)。精選pptNSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常(zhèngcháng)，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板。SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見(jiàn)(jǐnjiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少。第十頁(yè)，共三十頁(yè)。精選pptSAA多部位增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑骨髓活檢：造血組織均勻減少。造血組織＜25％，脂肪(zhīfáng)細(xì)胞＞75％（正常1︰1）二.骨髓(ɡǔsuǐ)象第十一頁(yè)，共三十頁(yè)。精選pptSAA骨髓(ɡǔsuǐ)象：有核細(xì)胞增生重度減低。NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生(zēngshēng)減低。第十二頁(yè)，共三十頁(yè)。精選pptSAA骨髓象:骨髓造血(zàoxuè)島呈空網(wǎng)狀，僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞（1）、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見(jiàn)造血細(xì)胞。NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見(jiàn)(kějiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣。第十三頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt正常骨髓(ɡǔsuǐ)組織再障骨髓(ɡǔsuǐ)組織第十四頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt

三.發(fā)病(fābìng)機(jī)制檢查

CD4＋／CD8＋T細(xì)胞↓,Th1:Th2T細(xì)胞↑血清IL－2、IFN－γ、TNF↑骨髓細(xì)胞染色體核型正常骨髓鐵染色(rǎnsè)示貯鐵↑，NAP染色(rǎnsè)強(qiáng)陽(yáng)性，溶血檢查均陰性。第十五頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值↓一般無(wú)肝、脾腫大骨髓多部位(bùwèi)增生↓，骨髓活檢造血組織↓除外引起全血細(xì)胞減少的疾病第十六頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt舉例(jǔlì)：一例SAA患者血常規(guī)結(jié)果WBC1.30×109／L[N]0.36×109/LHGB58g/LPLT15×109／L第十七頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）Fanconi貧血自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少急性造血功能停滯(tíngzhì)白細(xì)胞不增高性白血病惡性組織細(xì)胞病

鑒別(jiànbié)診斷與全血細(xì)胞減少(jiǎnshǎo)的其他疾病相鑒別

第十八頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿血Ham試驗(yàn)陽(yáng)性(yángxìng)，尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous）陽(yáng)性(yángxìng)蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)（MCLST）陽(yáng)性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋細(xì)胞↓陣發(fā)性睡眠(shuìmián)性血紅蛋白尿（PNH）第十九頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt骨髓增生(zēngshēng)異常綜合征（MDS）

(一)臨床表現(xiàn)：不明原因的進(jìn)行性貧血和／或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著。(二)實(shí)驗(yàn)室檢查：1.外周血象：一系、二系或全血細(xì)胞減少，偶可有白細(xì)胞增多。血涂片可見(jiàn)幼稚細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞。2.骨髓象：增生(zēngshēng)大多明顯活躍，少數(shù)呈增生(zēngshēng)低下。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等。3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位。4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見(jiàn)的有5q-，-7,+8等。5.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少

第二十頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt診斷MDS后再按骨髓及外周血中原始細(xì)胞多少進(jìn)行(jìnxíng)分型：1.難治性貧血(Refractoryanemia,RA)2.環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血(Refractoryanemiawithringsideroblast,RAS)3.原始細(xì)胞增多的難治性貧血(RAwithexcessofblasts,RAEB)4.轉(zhuǎn)變中的原始細(xì)胞增多的難治性貧血(RAEBinfransformation,RAEBT)5.慢性粒－單核細(xì)胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia,CMML)MDS的分型標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)第二十一頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt第二十二頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt治療

1．支持治療

預(yù)防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血2．對(duì)癥(duìzhèng)治療控制感染護(hù)肝藥物第二十三頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt

ALG／ATG:馬ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天環(huán)孢素A：3～5mg/kg/d注意肝、腎損害(sǔnhài)

其他：甲潑尼龍3.免疫抑制治療(zhìliáo)

第二十四頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt雄激素治療(zhìliáo)康力龍2mgtid安雄40mgtid造血生長(zhǎng)因子GM－CSF、G－CSF、EPO4.促造血(zàoxuè)治療

第二十五頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt5.造血(zàoxuè)干細(xì)胞移植40歲以下(yǐxià)無(wú)感染及其他并發(fā)癥有合適供體SAA患者可考慮(kǎolǜ)造血干細(xì)胞移植第二十六頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt

獲得性再障的最新治療策略是依據(jù)患者年齡制定的。隨著患者年齡的增長(zhǎng)，免疫抑制治療比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常強(qiáng)的免疫抑制治療可能對(duì)清除自身免疫反應(yīng)都是不充分的，為防止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)維持治療是必須的。對(duì)免疫抑制治療無(wú)效的患者是治療的重大挑戰(zhàn)，他們的預(yù)后很差，為此，骨髓移植成為唯一能治愈的選擇。再障治療的進(jìn)步一方面受移植整體(zhěngtǐ)技術(shù)改進(jìn)的影響，尤其是相合無(wú)關(guān)移植，同時(shí)也依賴于新型更特異的能誘導(dǎo)對(duì)啟動(dòng)抗原永久耐受的免疫抑制藥物的引入。第二十七頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt重型(zhòngxíng)再障的治療策略重型再障年輕患者老年患者相合同胞供體有

相合同胞供體干細(xì)胞移植沒(méi)有強(qiáng)化免疫抑制治療治療反應(yīng)沒(méi)有有相合無(wú)關(guān)干細(xì)胞移植第二十八頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt復(fù)習(xí)(fùxí)思考題1.再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)及再障分型的診斷依據(jù)。2.再障的治療原則和措施。第二十九頁(yè)，共三十頁(yè)。精選ppt內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)再生障礙性貧血。CFU－