演示文稿淋巴瘤教學(xué)第八

（優(yōu)選）淋巴瘤教學(xué)第八版本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分病案

患者男性，11歲；于2002年4月發(fā)現(xiàn)左耳后無(wú)痛性包塊，呈進(jìn)行性增大。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“淋巴結(jié)炎”，予以抗炎治療后無(wú)縮小。

8月就診前15天出現(xiàn)反復(fù)高熱、面頸腫脹。查體：左頸部、鎖骨上可觸及多個(gè)蠶豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)硬、活動(dòng)度差、無(wú)明顯壓痛、光滑。瞼結(jié)膜充血。左面頸、上肢、上胸部腫脹，淺表靜脈擴(kuò)張、充盈。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分問(wèn)題

患者可能的疾病有哪些？淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制和病理改變？該病的臨床特點(diǎn)？如何明確診斷和處理？本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分淋巴瘤

本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

綱要定義病因及發(fā)病機(jī)制病理分型臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷治療預(yù)后

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中央電視臺(tái)著名播音員羅京，因淋巴瘤醫(yī)治無(wú)效，于2009年6月5日7時(shí)05分，不幸與世長(zhǎng)辭。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

李鈺曾在《情深深雨蒙蒙》里扮演“方瑜”的青年演員，于2009年3月14日22時(shí)因淋巴瘤于北京協(xié)和醫(yī)院病逝，終年33歲。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

臺(tái)灣歌手阿桑因淋巴瘤醫(yī)治無(wú)效，于2013年11月在臺(tái)灣新店慈濟(jì)醫(yī)院去世，享年34歲。

本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

定義：

起源于淋巴結(jié)或淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤。組織學(xué)：淋巴細(xì)胞和/或淋巴組織的腫瘤性增生。最具特征的臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，常有發(fā)熱、盜汗、消瘦等全身癥狀，晚期有惡病質(zhì)。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分淋巴結(jié)和淋巴組織遍布全身且與單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)、血液系統(tǒng)相互溝通，所以淋巴瘤可發(fā)生于身體任何部位。

本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分最容易累及的部位：淋巴結(jié)、扁桃體、脾臟、骨髓。

本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

組織病理學(xué)分類:

霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）發(fā)病率:

我國(guó)男性1.39/10萬(wàn)，女性0.84/10萬(wàn)NHL占90%

美國(guó)男性3.6/10萬(wàn)，女性2.6/10萬(wàn)NHL占75%死亡率:

我國(guó)1.5/10萬(wàn)，占惡性腫瘤11-13位

美國(guó)2.5/10萬(wàn)，占惡性腫瘤7位本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分病因和發(fā)病機(jī)制

1、病毒感染：EB病毒—Burkitt淋巴瘤人類T淋巴細(xì)胞病毒I型（HTLV-I）—成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤人類T淋巴細(xì)胞病毒II型（HTLV-II）—T細(xì)胞皮膚淋巴瘤（蕈樣肉芽腫?。?、細(xì)菌感染：幽門螺桿菌-胃MALT淋巴瘤3、免疫因素

遺傳性免疫缺陷患者、腎移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑患者、干燥綜合征患者中淋巴瘤的發(fā)病率顯著高于正常人群。4、職業(yè)與環(huán)境因素本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分5、遺傳因素淋巴瘤常見(jiàn)類型染色體易位及融合基因

染色體易位累及基因功能

Burkitt淋巴瘤t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因轉(zhuǎn)錄因子

t(2;8)(p12;q24)MYC/IgLκ基因轉(zhuǎn)錄因子

t(8;22)(q24;q11)MYC/IgLλ基因?yàn)V泡型淋巴瘤t(14;18)(q32;q21)Bcl-2/IgH凋亡抑制套細(xì)胞淋巴瘤t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgHG1-S彌漫大B淋巴瘤t(3;14)Blc-6凋亡抑制T細(xì)胞淋巴瘤t(8;14)(q24;q11)MYC/TCRα轉(zhuǎn)錄因子

注：染色體易位導(dǎo)致癌基因異常表達(dá)，抑癌基因失活，調(diào)控紊亂，細(xì)胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分病理分型按病理和臨床特點(diǎn)可將惡性淋巴瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤（HL）10%

非霍奇金淋巴瘤（NHL）90%二者雖均發(fā)生于淋巴組織，但它們之間在流行病學(xué)、病理特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)方面有明顯的不同點(diǎn)。

本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分病理特點(diǎn)：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞鏡影（Reed-sternberg,R-S）細(xì)胞多樣化的反應(yīng)性細(xì)胞成分（淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒等）

毛細(xì)血管增生纖維化霍奇金氏?。℉L）

本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分HL病理分型（Rye國(guó)際會(huì)議分類法，1965年）

本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分非霍奇金淋巴瘤（NHL）病理特點(diǎn)：魚(yú)肉樣，淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞，瘤組織細(xì)胞成份單一、排列緊密本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分非霍奇金淋巴瘤（NHL）病理特點(diǎn)：分型：（1）1966年Rappaport結(jié)節(jié)型、彌漫型（2）1982年美國(guó)NCIWorkingFormulation(IWF)

低、中、高度惡性和雜類（3）1985年成都工作會(huì)議分類低、中、高度惡性、雜類（4）1994年淋巴組織腫瘤歐美修改分類（REAL）（5）2001年WHO造血與淋巴組織腫瘤分型

B細(xì)胞淋巴瘤85%

T/NK細(xì)胞淋巴瘤15%（6）2008年WHO關(guān)于淋系腫瘤的分類本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分NHL國(guó)際工作分類（IWF，1982）

*分類

病人%中位生存期(年)低度惡性A.小淋巴細(xì)胞型3.65.8

B.濾泡型，小裂細(xì)胞為主型22.57.2C.濾泡性，大小細(xì)胞混合7.75.1中度惡性D.濾泡型，大細(xì)胞為主型3.83.0E.彌漫型，小裂細(xì)胞型6.93.4F.彌漫型，大小細(xì)胞混合型6.72.7

G.彌漫型，大細(xì)胞19.71.5高度惡性H.大細(xì)胞，免疫母細(xì)胞7.91.3I.淋巴母細(xì)胞4.22.0J.小無(wú)裂細(xì)胞(Burkitt)5.00.7雜類毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、髓外漿細(xì)胞瘤、其他本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分非霍奇金淋巴瘤（NHL）病理特點(diǎn)：分型：（1）1966年Rappaport結(jié)節(jié)型、彌漫型（2）1982年美國(guó)NCIWorkingFormulation(IWF)

低、中、高度惡性和雜類（3）1985年成都工作會(huì)議分類低、中、高度惡性、雜類（4）1994年淋巴組織腫瘤歐美修改分類（REAL）（5）2001年WHO造血與淋巴組織腫瘤分型

B細(xì)胞淋巴瘤85%

T/NK細(xì)胞淋巴瘤15%（6）2008年WHO關(guān)于淋系腫瘤的分類本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

一、邊緣區(qū)淋巴瘤(marginalzonelymphoma,MZL)MALT6%

二、濾泡性淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）22%

三、套細(xì)胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma,MCL)6%

四、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL)31%

五、Burkitt淋巴瘤(Burkittlymphoma)

六、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（agio-immunoblasticTcelllymphoma,AITCL）七、間變性大細(xì)胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma,ALCL）八、周圍性T細(xì)胞淋巴瘤(peripheralT-celllymphoma,PTCL)6%

九、蕈樣肉芽腫（mycosisfungoides/Sezarysyndrome,MF/SS）WHO（2001）中較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分非霍奇金淋巴瘤（NHL）病理特點(diǎn)：魚(yú)肉樣，瘤組織成份單一、排列緊密分型：（1）1966年Rappaport結(jié)節(jié)型、彌漫型（2）1982年美國(guó)NCIWorkingFormulation(IWF)

低、中、高度惡性和雜類（3）1985年成都工作會(huì)議分類低、中、高度惡性、雜類（4）1994年淋巴組織腫瘤歐美修改分類（REAL）（5）2001年WHO造血與淋巴組織腫瘤分型

B細(xì)胞淋巴瘤85%

T/NK細(xì)胞淋巴瘤15%（6）2008年WHO關(guān)于淋系腫瘤的分類本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分WHO（2008）關(guān)于淋系腫瘤的分類本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分WHO淋巴組織腫瘤分類(2008)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，NOSB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(v;11q23);MLL重排B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有超二倍體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有亞二倍體(亞二倍體ALL)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32);IL3-IGHB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1;(TCF3-PBX1)T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤前B細(xì)胞白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病脾淋巴瘤/白血病，未分類*脾彌漫紅髓的小B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病-變異型淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥重鏈病Alpha重鏈病Gamma重鏈病Mu重鏈病漿細(xì)胞瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤髓外漿細(xì)胞瘤粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤)結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

兒童結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)于皮膚的濾泡中心淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)，NOS富含T/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的DLBCL原發(fā)于皮膚的DLBCL，腿型老年性EB病毒陽(yáng)性的DLBCL

與慢性炎癥相關(guān)的DLBCL淋巴樣肉芽腫病原發(fā)于縱隔（胸腺）的大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤ALK陽(yáng)性的大B細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞性淋巴瘤HHV8相關(guān)的大B細(xì)胞淋巴瘤多中心Castleman病原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類型,，具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與伯基特淋巴瘤之間的特征B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類型，具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與典型霍奇金病之間的特征前T細(xì)胞白血病大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病NK細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病

侵襲性NK細(xì)胞白血病兒童系統(tǒng)性EB病毒陽(yáng)性的T細(xì)胞淋巴增殖性疾病類水痘樣淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸道病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣真菌病Sézary綜合征原發(fā)于皮膚的CD30陽(yáng)性的T細(xì)胞增殖性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)于皮膚的間變性大細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的γδT細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD8陽(yáng)性侵襲性嗜表皮的細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD4陽(yáng)性小/中間T細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤，NOS血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞性淋巴瘤，ALK陽(yáng)性間變性大細(xì)胞性淋巴瘤，ALK陰性霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型典型霍奇金淋巴瘤富含淋巴細(xì)胞的典型霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞性典型霍奇金淋巴瘤淋巴細(xì)胞消減型典型霍奇金淋巴瘤移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病(PTLD)早期損傷漿細(xì)胞增生感染性單核細(xì)胞增多樣PTLD多形性PTLD單一形態(tài)的PTLD(B-及T/NK-細(xì)胞型)#典型霍奇金淋巴瘤型PTLD#前體細(xì)胞侵襲性B細(xì)胞成熟T/NK細(xì)胞HL和PTLD惰性B細(xì)胞本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分（1）邊緣區(qū)淋巴瘤：

邊緣帶系指淋巴濾泡及濾泡外套之間的地帶，此部位發(fā)生的淋巴瘤系B細(xì)胞來(lái)源，CD5＋，表達(dá)bcl-2。屬于“惰性淋巴瘤”。表現(xiàn)為全身性淋巴結(jié)腫大。

（2）濾泡性淋巴瘤(FL)：

發(fā)生于生發(fā)中心，B細(xì)胞來(lái)源,CD19+,CD20+,CD5-,bcl-2+,伴t(14,18)及BCL-2重排,也為“惰性淋巴瘤”，1、2級(jí)不易治愈，3級(jí)有侵襲性，強(qiáng)烈化療效果好。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分（3）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）:

系一種小淋巴細(xì)胞組成的B細(xì)胞腫瘤，常有t(11;14)。臨床上，本型發(fā)展迅速，中位存活期2-3年，屬于侵襲性淋巴瘤。多數(shù)患者在確診時(shí)已達(dá)晚期，結(jié)外病變常累及骨髓及胃腸道。免疫學(xué)常表達(dá)CD19,CD5,bcl-2等。強(qiáng)烈化療可改變預(yù)后，標(biāo)準(zhǔn)化療有效但不能治愈。

（4）彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL):

組織學(xué)特征為大B淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，是最常見(jiàn)的侵襲性NHL,免疫學(xué)表達(dá)CD19,CD20,CD22,CD79,目前的標(biāo)準(zhǔn)治療方案是R-CHOP，年齡在60歲以上者75%可獲得完全緩解，5年無(wú)病生存率在50%左右。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分（5）皮膚T細(xì)胞淋巴瘤：

常見(jiàn)者為蕈樣肉芽腫病，臨床表現(xiàn)為全身紅皮病及瘙癢，臨床分為紅斑期、斑塊期及腫瘤期，臨床經(jīng)過(guò)緩慢，屬惰性淋巴瘤類型。增生的細(xì)胞為成熟T細(xì)胞，免疫學(xué)呈CD2,CD3,CD4,CD5＋、CD7,CD8－。療效較差。（6）成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血?。褐車訲細(xì)胞淋巴瘤的一個(gè)特殊類型，已知與HTLV-I病毒感染有關(guān)，具有地區(qū)流行性，日本南部及加勒比地區(qū)多見(jiàn)，我國(guó)少見(jiàn)，可通過(guò)哺乳、輸血及血制品傳染。惰性進(jìn)展者可觀察無(wú)需治療，進(jìn)展者需要聯(lián)合化療，預(yù)后惡劣，5年生存率僅10%。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分臨床表現(xiàn)1、HL多見(jiàn)于青年多以頸部或鎖骨上無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大起?。?0-80%）向鄰近淋巴結(jié)發(fā)展可有壓迫癥狀：縱隔淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴結(jié)腫大、硬膜外腫塊肝脾腫大少（10%）?？汕址父飨到y(tǒng)或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等）全身癥狀：持續(xù)或周期性發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚搔癢多見(jiàn)（30-50%），并發(fā)帶狀皰診5-16%本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分2、NHL隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多大多以無(wú)痛性頸部和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，但少于HL。結(jié)外起病較多：咽淋巴環(huán)、胃腸道、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺門、縱隔、肺、心包及心臟、骨骼、皮膚、腎臟、肝、脾受累多。易侵犯系統(tǒng)或器官，易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散全身癥狀少，晚期發(fā)生（24%）本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

HD與NHL臨床表現(xiàn)的不同點(diǎn)

HDNHL1．發(fā)病年齡：年青人多50歲以上多2．起病部位：頸、鎖骨上淋巴結(jié)結(jié)外病變3．全身癥狀：多見(jiàn)少、多為晚期4．播散方式：?jiǎn)沃行钠鹪措x心、多中心沿淋巴管向鄰近跳越本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分實(shí)驗(yàn)室檢查1．血象：

HL：貧血、WBC輕度增高（中性粒、嗜酸粒增高），晚期淋巴細(xì)胞減少，全血細(xì)胞減少。

NHL：淋巴細(xì)胞增多，晚期可并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病。2.骨髓

HL：找到R-S細(xì)胞有診斷價(jià)值，該細(xì)胞多較大，形態(tài)不規(guī)則，核呈“鏡影”，可多核或單核，核仁大，胞漿嗜雙色。

NHL：并發(fā)白血病或溶血性貧血可有相應(yīng)改變。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分3．免疫學(xué)

T細(xì)胞功能低下;體液免疫異常：?jiǎn)慰寺?，多克隆Ig↑4.其它

血沉快，LDH↑進(jìn)展。AKP，Ca++↑累及骨骼。5.遺傳學(xué)：染色體：基因重排

6.病理學(xué)檢查

淋巴結(jié)活檢、印片免疫表型：CD分化抗原（細(xì)胞來(lái)源，成熟度）本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

深部病變

1、X線胸片，骨骼片

2、B超、CT、MRI和PET3、骨髓活檢、涂片4、胃鏡和腸鏡檢查

5、淋巴管造影、核素顯像

6、剖腹檢查本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分PET-CT本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分診斷和鑒別診斷

對(duì)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能性，診斷靠影像學(xué)和病理學(xué)檢查，確診靠組織病理學(xué)。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分

診斷：

（1）臨床表現(xiàn)

NHL多有無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，病變也常首發(fā)于結(jié)外，幾乎可以侵犯全身任何組織和器官，分別表現(xiàn)為相應(yīng)的腫塊、壓迫、浸潤(rùn)或出血等癥狀。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查可有一系或全血細(xì)胞減少，骨髓侵犯時(shí)骨髓涂片可見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞。中樞侵犯時(shí)可有腦脊液異常。（3）病理組織學(xué)是淋巴瘤的主要診斷依據(jù),可見(jiàn)惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)呈異形性。（4）細(xì)胞遺傳學(xué)或FISH方法檢測(cè)染色體異常

PCR測(cè)定基因重排突變等。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分鑒別診斷

1、長(zhǎng)期不明原因發(fā)熱：風(fēng)濕、結(jié)核、敗血癥、結(jié)締組織病

2、淺表淋巴結(jié)腫大：炎癥、結(jié)核、白血病、鼻咽癌、轉(zhuǎn)移癌

3、深部縱隔、結(jié)外病變肺癌、胃癌、腸癌

4、非淋巴瘤的淋巴增值性疾病：本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分臨床分期和分組AnnArbor臨床分期法1966

Ⅰ期：累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織

Ⅱ期：累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域或局部結(jié)外淋巴組織

Ⅲ期：累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域或伴有局灶性的結(jié)外淋巴組織

Ⅳ期：彌漫累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分臨床分期和分組AnnArbor臨床分期法1966

Ⅰ期：累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織

Ⅱ期：累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域或局部結(jié)外淋巴組織

Ⅲ期：累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域或伴有局灶性的結(jié)外淋巴組織

Ⅳ期：彌漫累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分臨床分期和分組AnnArbor臨床分期法1966

Ⅰ期：累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織

Ⅱ期：累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域或局部結(jié)外淋巴組織

Ⅲ期：累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域或伴有局灶性的結(jié)外淋巴組織

Ⅳ期：彌漫累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分臨床分期和分組AnnArbor臨床分期法1966

Ⅰ期：累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織

Ⅱ期：累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域或局部結(jié)外淋巴組織

Ⅲ期：累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域或伴有局灶性的結(jié)外淋巴組織

Ⅳ期：彌漫累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位，如骨髓、肺、胸膜、肝臟、骨骼、皮膚。本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分臨床分期和分組AnnArbor臨床分期法1966

Ⅰ期：累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織

Ⅱ期：累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域或局部結(jié)外淋巴組織

Ⅲ期：累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域或伴有局灶性的結(jié)外淋巴組織

Ⅳ期：彌漫累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或部位分組：A組：無(wú)全身癥狀

B組：反復(fù)發(fā)熱（38℃以上×3天）體重減輕（6個(gè)月內(nèi)下降10%以上）盜汗本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分治療1、霍奇金病治療方法的選擇

本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分2、非霍奇金淋巴瘤治療方案：（1）惰性淋巴瘤：

發(fā)展較慢，化、放療有效，但不易緩解（2）侵襲性淋巴瘤：

不論分期均應(yīng)以化療為主，對(duì)化療殘留腫塊、局部巨大腫塊或中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及可行局部放療作為化療的補(bǔ)充。

標(biāo)準(zhǔn)方案：

CHOP方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）

R-CHOP方案R：利妥昔單抗（R可提高B細(xì)胞淋巴瘤的療效）

m-BACOB方案、MACOP-B、ESHAP方案本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分CHOP環(huán)磷酰胺阿霉素（米托蒽醌）長(zhǎng)春新堿潑尼松2周或3周一療程EPOCH依托泊苷阿霉素長(zhǎng)春新堿潑尼松環(huán)磷酰胺3周一療程R-HyperCVAD利妥昔單抗環(huán)磷酰胺阿霉素長(zhǎng)春新堿地塞米松甲氨蝶呤阿糖胞苷6周一療程ESHAP依托泊苷甲潑尼龍順鉑阿糖胞苷3周一療程用于復(fù)發(fā)淋巴瘤（2）侵襲性淋巴瘤本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分(3)生物免疫治療：干擾素：抗增殖及生長(zhǎng)調(diào)節(jié)作用復(fù)發(fā)、難治的低度惡性NHL應(yīng)用抗幽門螺桿菌：胃黏膜相關(guān)淋巴樣組織淋巴瘤單克隆抗體：CD20針對(duì)B細(xì)胞，有效率50%

商品名：美羅華本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分CD20單抗與人體效應(yīng)細(xì)胞的相互作用本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第50頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分(4)手術(shù)：僅用于活檢、脾原位淋巴瘤、脾亢本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第51頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分(5)造血干細(xì)胞移植：適應(yīng)癥：<55歲重要器官功能無(wú)異常難治、易復(fù)發(fā)的侵襲性淋巴瘤

方式：

全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療后行異基因或自體血干細(xì)胞移植本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第52頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第53頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分HL是可治愈的腫瘤之一，其預(yù)后與組織類型及臨床分期密切相關(guān)。

NHL的預(yù)后與病理類型密切相關(guān)，臨床出現(xiàn)B組癥狀，腫塊最大徑＞10cm，LDH＞500U／L，結(jié)外病變部位在2處以上時(shí)，均提示預(yù)后不良。預(yù)后本文檔共58頁(yè)；當(dāng)前第54頁(yè)；編輯于星期一\17點(diǎn)18分預(yù)后國(guó)際淋巴瘤預(yù)后指數(shù)IPI指數(shù)相關(guān)因素預(yù)后好預(yù)后不良年齡小于60歲大于60歲分期