兒科心血管系統(tǒng)疾病診療常規(guī)先天性心臟病房間隔缺損診療規(guī)范

兒科心血管系統(tǒng)疾病診療常規(guī)常見(jiàn)先天性心臟病房間隔缺損【定義】房間隔缺損是先天性房間隔發(fā)育不全所致，是小兒時(shí)期常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先天性心臟病的5%～10%。根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、靜脈竇型、冠狀靜脈竇型，其中繼發(fā)孔型房間隔最常見(jiàn)，約占房間隔缺損的75%。【病因】病因未明，可能與下面因素綜合作用的結(jié)果有關(guān)：（1）遺傳因素；（2）環(huán)境因素；（3）多因子遺傳?！驹\斷要點(diǎn)】1.癥狀和體征（1）典型表現(xiàn)：癥狀多取決于房水平分流量的大小，輕者可無(wú)癥狀。心臟雜音常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，缺損較大時(shí)分流量也大，導(dǎo)致肺充血、體循環(huán)血量不足，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。（2）體征：胸骨左緣第2～3肋間可聞及2～3/6級(jí)噴射性收縮期雜音，多較柔和，一般無(wú)震顫。肺動(dòng)脈第二音增強(qiáng)，固定分裂。分流量大時(shí)，胸骨左下緣可出現(xiàn)舒張?jiān)缰衅陔s音。

2.輔助檢查（1）X線檢查：對(duì)分流量較大的房間隔缺損具有診斷價(jià)值，心胸比大于0.5。肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈影縮小。透視下可見(jiàn)肺動(dòng)脈總干及分支隨心臟搏動(dòng)而一明一暗的“肺門(mén)舞蹈”征。（2）心電圖：電軸右偏，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，右心房及右室肥大，原發(fā)孔型房間隔缺損可見(jiàn)電軸左偏及左心室肥大。（3）超聲心動(dòng)圖：二維超聲可顯示房間隔缺損位置及大小，結(jié)合彩色多普勒超聲可以判斷分流方向，估測(cè)分流量大小及估測(cè)右室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力。年齡較大肥胖者經(jīng)胸透聲較差者，可選用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖進(jìn)行診斷。（4）心導(dǎo)管檢查：心導(dǎo)管可通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房，右心房水平血氧含量較腔靜脈血氧高?！捐b別診斷】1.室間隔缺損：雜音部位及性質(zhì)為胸骨左緣第3～4肋間聞及3～4/6級(jí)粗糙全收縮期雜音。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可顯示室間隔缺損的部位、大小、數(shù)目、分流的方向、速度，估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。2.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：雜音部位及性質(zhì)為胸骨左緣第二肋間連續(xù)性機(jī)械樣雜音，粗糙、傳導(dǎo)廣、伴震顫，周?chē)苷麝?yáng)性。超聲心動(dòng)圖可顯示肺動(dòng)脈分叉與降主動(dòng)脈之間異常通道分流。3.肺動(dòng)脈瓣狹窄：雜音部位及性質(zhì)為胸骨左緣第2肋間聞及2～4/6級(jí)收縮期雜音；向背后傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱，聞及喀喇音。超聲心動(dòng)圖示右房、右室內(nèi)徑增寬，肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)減弱，呈穹窿狀向肺動(dòng)脈突出?？捎?jì)算出肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差?！局委煛?/p>

1.一般治療：（1）護(hù)理：注意休息，避免劇烈活動(dòng)。（2）營(yíng)養(yǎng)管理：由護(hù)士對(duì)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況進(jìn)行初始評(píng)估，記錄在《住院患者評(píng)估記錄》中，有營(yíng)養(yǎng)不良的風(fēng)險(xiǎn)，需在24h內(nèi)請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診。2.藥物治療：主要主要針對(duì)合并癥治療，如心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、心律失常、肺部感染、感染性心內(nèi)膜炎等。其他治療：主要為根治手術(shù)，大于8mm的房間隔缺損一般不會(huì)自然閉合，凡有臨床癥狀，肺循環(huán)量/體循環(huán)量大于1.5：1，均應(yīng)外科手術(shù)或介入心導(dǎo)管術(shù)治療。手術(shù)年齡一般為學(xué)齡前期。反復(fù)呼吸道感染、發(fā)生心力衰竭或合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。【并發(fā)癥及處理】1.心力衰竭：予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等處理，盡早手術(shù)根治。2.肺動(dòng)脈高壓：予吸氧、NO吸入、肺血管擴(kuò)張劑等降低肺動(dòng)脈壓力，以及糾正右心力衰竭竭，地高辛及利尿?qū)ΠY治療。形成艾森曼格綜合征者，可行肺移植或心肺移植。3.肺部感染：根據(jù)病原學(xué)證據(jù)，若合并細(xì)菌感染，選擇合適抗生素。4.感染性心內(nèi)膜炎：積極抗感染、加強(qiáng)支持療法，在應(yīng)用抗生素之前必須先做幾次血培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，以便對(duì)抗生素及劑量提供指導(dǎo)，抗感染藥物應(yīng)連用4～8周。5.介入封堵術(shù)的并發(fā)癥：包括如術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥，如封堵器脫落、房室傳導(dǎo)阻滯、空氣栓塞、急性心臟壓塞、血栓事件、主動(dòng)脈-右心房瘺、心臟穿孔等最為嚴(yán)重。因而對(duì)心臟X線解剖非常熟悉，術(shù)前、術(shù)中應(yīng)精確測(cè)量房間隔缺損大小，選擇合適大小封堵器。避免選擇過(guò)大的堵閉器以防止壓迫房室交界區(qū)導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后應(yīng)用抗凝藥物，密切隨診，觀察有無(wú)并發(fā)癥發(fā)生?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌?.出現(xiàn)氣促、心率快、肝大、浮腫、尿少等心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。2.出現(xiàn)發(fā)熱、瓣膜贅生物、血栓形成等感染性心內(nèi)膜炎的表現(xiàn)。3.合并各種心律失常如房性心動(dòng)過(guò)速、房撲等。4.合并嚴(yán)重肺部感染?！痉旨?jí)及診治指引】分級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)臨床表現(xiàn)合并心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎等合并心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓有癥狀，無(wú)合并癥無(wú)癥狀心電圖嚴(yán)重心律失常心律失常無(wú)無(wú)超聲心動(dòng)圖贅生物、瓣膜反流、心功能降低、肺動(dòng)脈高壓，大分流量缺損瓣膜反流、肺動(dòng)脈高壓右房、右房大，中等大小缺損小缺損責(zé)任醫(yī)生專(zhuān)科三線醫(yī)生+ICU醫(yī)生專(zhuān)科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）【入院標(biāo)準(zhǔn)】1.診斷明確，有介入及手術(shù)治療適應(yīng)證收入院。2.術(shù)前、術(shù)后出現(xiàn)合并癥，如呼吸道感染、心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常等。【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.出現(xiàn)嚴(yán)重肺炎、呼吸衰竭等，請(qǐng)呼吸科、PICU會(huì)診。2.感染性心內(nèi)膜炎、瓣膜穿孔等，請(qǐng)心外科會(huì)診。3.心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓危象，內(nèi)科處理效果不佳，請(qǐng)ICU會(huì)診?！菊勗捯c(diǎn)】1.本病病因未明，可通過(guò)外科手術(shù)或介入治療獲得根治。未經(jīng)治療者成年期后可發(fā)生心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓，甚至艾森曼格綜合征。2.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能、輸血前四項(xiàng)、心、肝、腎功能、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性、血電解質(zhì)、胸正側(cè)位片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等是必須進(jìn)行的檢查。3.目前治療方法是外科手術(shù)和介入治療，手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)時(shí)間見(jiàn)上，二者手術(shù)效果相近，大部分繼發(fā)孔房間缺損適合介入治療，作為微創(chuàng)治療，有恢復(fù)快、創(chuàng)傷小、不需輸血、體外循環(huán)及不會(huì)遺留疤痕等優(yōu)點(diǎn)。4.術(shù)前出現(xiàn)合并癥及術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。5.此次入院的預(yù)計(jì)費(fèi)用?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】1.合并癥已治愈。2.外科或介入治療術(shù)后，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，復(fù)查心臟彩超，心電圖無(wú)異常?！境鲈褐笇?dǎo)】1.心血管門(mén)診定期復(fù)診，有手術(shù)或介入適應(yīng)證，應(yīng)及早治療。2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：（1）反復(fù)呼吸道感染。（2）氣促、心率快、浮腫、尿少。（3）出現(xiàn)心率過(guò)快/過(guò)慢及心律明顯不齊。（4）出現(xiàn)氣促、紫紺、肝大等。3.健康宣教：（1）預(yù)防呼吸道感染、保證足夠的蛋白質(zhì)，營(yíng)養(yǎng)豐富、易于消化的飲食。（2）活動(dòng)：分流量大，有癥狀的房間隔缺損應(yīng)適當(dāng)限制體力活動(dòng)。（3）介入治療后口服阿司匹林每日3～5mg/kg至少3個(gè)月。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者，口服氯吡格雷每日1mg/kg。術(shù)后第1、3、6、9、12個(gè)月定期到心血管門(mén)診復(fù)診行胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖。問(wèn)診內(nèi)容：①問(wèn)診內(nèi)容：①心臟雜音。②有無(wú)心衰等癥狀門(mén)診護(hù)理評(píng)估①生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號(hào)門(mén)診護(hù)理評(píng)估①生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號(hào)分診護(hù)士服務(wù)站分診分診護(hù)士服務(wù)站分診Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)心血管門(mén)診心血管門(mén)診專(zhuān)科評(píng)估③綠色通道Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)綠色通道Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門(mén)診優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門(mén)診治療：內(nèi)科治療及門(mén)診隨診好轉(zhuǎn)生命支持治療心內(nèi)科會(huì)診治療：內(nèi)科治療及門(mén)診隨診好轉(zhuǎn)生命支持治療心內(nèi)科會(huì)診PICU療效欠佳PICU療效欠佳【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院標(biāo)準(zhǔn)：1.診斷明確，有介入及手術(shù)治療適應(yīng)征收入院。2.術(shù)前、術(shù)后出現(xiàn)合并癥，如呼吸道感染、心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎等。入院標(biāo)準(zhǔn)：1.診斷明確，有介入及手術(shù)治療適應(yīng)征收入院。2.術(shù)前、術(shù)后出現(xiàn)合并癥，如呼吸道感染、心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎等。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險(xiǎn)住院護(hù)理評(píng)估③生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險(xiǎn)住院護(hù)理評(píng)估③生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理臨床表現(xiàn)：癥狀多取決于房水平分流量的大小。分流量小可無(wú)癥狀，分流量大可有乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。入臨床路徑，進(jìn)行專(zhuān)科評(píng)估③臨床表現(xiàn)：癥狀多取決于房水平分流量的大小。分流量小可無(wú)癥狀，分流量大可有乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。入臨床路徑，進(jìn)行專(zhuān)科評(píng)估③鑒別診斷：①鑒別診斷：①動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；②肺動(dòng)脈瓣狹窄；③室間隔缺損實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能、輸血前四項(xiàng)、心、肝、腎功能、血電解質(zhì)、胸正側(cè)位片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等是必須進(jìn)行的檢查。診斷明確，診治分級(jí)診斷明確，診治分級(jí)Ⅳ級(jí)ⅢⅣ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)專(zhuān)科三線醫(yī)生+ICU醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）專(zhuān)科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）專(zhuān)科三線醫(yī)生+ICU醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）專(zhuān)科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）入PICU指征：重癥入PICU指征：重癥治療目的是外科或介入手術(shù)根治房間隔缺損，治療合并癥。藥物治療：治療合并癥。藥物治療：治療合并癥。其他治療：外科或介入治療一般治療：護(hù)理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入PICU生命支持其他治療：外科或介入治療一般治療：護(hù)理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入PICU生命支持好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)隨訪指導(dǎo)健康宣教達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：1.合并癥已治愈。2.外科或介隨訪指導(dǎo)健康宣教達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：1.合并癥已治愈。2.外科或介入治療術(shù)后，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。意。預(yù)出院，出院醫(yī)囑