兒科小兒骨嗜酸性肉芽腫診療規(guī)范

小兒骨嗜酸性肉芽腫診療規(guī)范【ICD】ICD-10：D76.003【定義】骨嗜酸性肉芽腫是骨組織以大量組織細胞增殖和嗜酸性白細胞浸潤為特征的肉芽腫性病變，又稱為朗格漢氏細胞增生癥。【病因】多數(shù)學(xué)者認為于免疫異常有關(guān)，或者朗格罕細胞本身的遺傳缺陷導(dǎo)致細胞增生。由于部分病人發(fā)病前有外傷史，故有人推測本病可能是在外傷后血腫的基礎(chǔ)上發(fā)展而來?！救朐簶?biāo)準(zhǔn)】1.疼痛、跛行、皮膚紅腫或破潰等癥狀，影像學(xué)提示有骨質(zhì)破壞，或伴有病理性骨折；2.骨質(zhì)破壞懷疑為骨嗜酸性肉芽腫；3.穿刺活檢證實為骨嗜酸性肉芽腫并伴有臨床癥狀；4.骨嗜酸性肉芽腫術(shù)后復(fù)發(fā)，伴有臨床癥狀?！驹\斷要點】(一)臨床表現(xiàn)1.兒童及青少年多見，多發(fā)者發(fā)病年齡更小，男多于女，5-20歲高發(fā)；2.發(fā)病部位多見于扁骨和不規(guī)則骨，發(fā)生于長骨者常見于骨干及干骺端，極少累及骨骺；3.局部疼痛，壓痛；4.局部腫塊；5.病變侵犯顱骨者主訴為頭痛，局部可有質(zhì)軟的腫塊；6.侵犯脊柱者，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，甚至可引起癱瘓；7.發(fā)生在股骨、髂骨者出現(xiàn)跛行等下肢活動障礙；8.發(fā)生于頜骨者，可出現(xiàn)面頰腫痛、壓痛、牙松動、牙脫落，牙齦紅腫潰爛等；9.少數(shù)發(fā)生于顳骨可引起聽力下降，耳溢液等。(二)輔助檢查1.X線檢查：①、顱骨病變呈圓形穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣銳利，偶有硬化邊；②、長骨病變好發(fā)于骨干，多呈輕度膨脹樣骨質(zhì)破壞，邊緣清晰略有硬化，鄰近骨皮質(zhì)輕度變薄或中斷；③、脊柱病變多表現(xiàn)為扁平椎，即橫徑和前后徑均超出相鄰正常椎體，呈楔狀或高度致密的平板狀改變；2.CT檢查：①、溶骨性破壞區(qū)內(nèi)為軟組織密度影，邊緣清晰銳利，可成淺分葉狀，多無硬化邊，穿破皮質(zhì)時向周圍突出形成邊界較清晰地局限性軟組織腫塊；②、椎體病變者，椎旁軟組織腫脹或腫塊多均勻分布于病變椎體四周。3.MRI檢查：病灶T1WI示稍低與或等于肌肉信號，T2WI呈高于肌肉信號，增強掃描明顯強化。MRI可清楚顯示骨質(zhì)破壞范圍及骨膜反應(yīng)和周圍軟組織改變。4.實驗室檢查：①、血常規(guī)檢查示嗜酸性白細胞增加；②、可有血沉增快；③、部分可有堿性磷酸酶升高；5.病理活檢：可確診骨嗜酸性肉芽腫。【鑒別診斷】1.骨骺、干骺端結(jié)核：多位于骨骺或跨干、骺，病灶內(nèi)可有沙礫樣死骨，密度不均勻，周圍稍有鈣化，常有骨骺的破壞。2.內(nèi)生軟骨瘤：多位于成人的短管狀骨，骨破壞區(qū)內(nèi)?？梢婞c、環(huán)或弧狀鈣化，病變多為干骺端并向骨干方向發(fā)展。3.中心型脊柱結(jié)核：椎體破壞區(qū)多見沙礫樣死骨，椎旁軟組織內(nèi)可有冷膿腫形成，極少有椎體薄板狀壓縮。4.長骨骨膿腫：破壞區(qū)周圍增生硬化明顯，骨外膜增生更趨成熟，病灶上下骨皮質(zhì)增厚。【治療措施】一般治療1有疼痛的患兒進行疼痛評估，根據(jù)評估的結(jié)果，進行合適的鎮(zhèn)痛治療。2.對于伴有畸形，有心理障礙的患者進行心里評估，進行相應(yīng)的心里疏導(dǎo)。3.骨嗜酸性肉芽腫確診后一般只需非手術(shù)治療。如果病變沒有癥狀，不需治療，因為觀察發(fā)現(xiàn)腫瘤有自行消退現(xiàn)象；4.有癥狀的病變，經(jīng)穿刺活檢確診后，可同時在病變內(nèi)注射甲潑尼龍。如果切開活檢確診，可同時刮除病灶（植骨或不植骨）。必須注意的是，病灶內(nèi)注射激素或植骨治療前必須排除感染；5.多發(fā)性病變，伴有發(fā)熱、疼痛、發(fā)育停滯時可行化療，一線藥物通常為甲氨蝶呤、潑尼松龍、長春新堿、硫唑嘌呤和VP-16聯(lián)合應(yīng)用。（二）對癥治療1.疼痛可給予止痛治療，口服布洛芬等非甾體抗炎藥；2.出現(xiàn)壓迫周圍的神經(jīng)、血管等重要結(jié)構(gòu)、或者有病理性骨折需要行手術(shù)切除治療；扁平椎多采用非手術(shù)治療，因為絕大多數(shù)可自行消退；3.佩戴臨時支撐器具可減輕癥狀；4.對有輕微的神經(jīng)癥狀者，可行放療，對于神經(jīng)癥狀迅速加重、或者出現(xiàn)脊髓受壓癥狀、放療無效的患者，可行手術(shù)減壓，同時應(yīng)用內(nèi)固定并融合。（三）對因治療骨嗜酸性肉芽腫病因目前尚未完全明了。目前尚無對因治療措施?！绢A(yù)后評估】骨質(zhì)破壞程度、是否出現(xiàn)病理性骨折、化療后骨質(zhì)恢復(fù)程度、功能恢復(fù)情況?！绢A(yù)計住院天數(shù)】10-15天【分級診療指引】一、骨嗜酸性肉芽腫疾病嚴重程度評估指引表負責(zé)醫(yī)生評估疾病嚴重程度(內(nèi)臟)單發(fā)/多發(fā)臨床癥狀影像學(xué)檢查復(fù)發(fā)副主任或主任醫(yī)師I多發(fā)脊髓壓迫癥狀神經(jīng)癥狀、表皮潰破骨質(zhì)破壞、軟組織侵犯有主治或副主任醫(yī)師II單發(fā)紅腫、疼痛骨質(zhì)破壞、軟組織侵犯無主治或副主任醫(yī)師III單發(fā)紅腫、疼痛骨質(zhì)破壞伴病理性骨折無住院或主治醫(yī)生Ⅳ單發(fā)腫塊，單純骨質(zhì)破壞無注：I級評估中出現(xiàn)任何一項即為I級。二、骨嗜酸性肉芽腫手術(shù)授權(quán)指引表手術(shù)名稱四肢腫瘤活檢術(shù)腫瘤刮除+異體骨植骨病灶內(nèi)注射潑尼松腫瘤刮除+異體骨植骨+內(nèi)固定術(shù)脊椎手術(shù)主診醫(yī)生主治醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上主刀醫(yī)生主治醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上手術(shù)指征影像學(xué)檢查有骨質(zhì)破壞但病因不明長骨單發(fā)骨嗜酸性肉芽腫。長骨單發(fā)骨嗜酸性肉芽腫；骨嗜酸性肉芽腫伴有病理性骨折發(fā)生于脊椎，引起癥狀如神經(jīng)根壓迫等【特殊危重指征】入ICU標(biāo)準(zhǔn)術(shù)中情況出ICU標(biāo)準(zhǔn)面色蒼白，血色素小于70g/L，血氧飽和度<90%,需要機械輔助呼吸手術(shù)治療時間長，出血較多血色素大于80g/L，血氧飽和度>90%，或P/F>300；或PCO2<50mmHg或PH>7.35；或不需機械通氣、不需給氧；脊柱病變出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀術(shù)中見脊髓壓迫嚴重雙足活動良好，感覺反應(yīng)良好，無明顯脊柱受壓傷口出血較多，引流管有較多滲血術(shù)中傷口出血較多引流管內(nèi)無明顯活動性滲血【會診標(biāo)準(zhǔn)】請骨科會診標(biāo)準(zhǔn)：1.有軟組織腫脹、疼痛、跛行、活動受限的臨床癥狀。2.影響檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞、扁平椎。3病理活檢確診為嗜酸性肉芽腫，有骨的病變。骨科請其他科會診標(biāo)準(zhǔn)：常規(guī)請血液腫瘤科會診；營養(yǎng)障礙、心理障礙等需要請營養(yǎng)科及心理科會診；有神經(jīng)侵犯癥狀請神經(jīng)內(nèi)科會診協(xié)助診治；伴有非骨科診治范圍的疾病，請相應(yīng)的?？茣\協(xié)助診治。【手術(shù)常見并發(fā)癥及處理】骨嗜酸性肉芽腫的手術(shù)常見的并發(fā)癥包括1.手術(shù)切口感染：如果出現(xiàn)感染，可給予局部消毒換藥治療，一般可以愈合。2.復(fù)發(fā)：單發(fā)的骨嗜酸性肉芽腫術(shù)后復(fù)發(fā)的幾率很小，如果復(fù)發(fā)，則需要化療，癥狀嚴重則需要再次手術(shù)治療?！静∏楦嬷c】影像學(xué)發(fā)現(xiàn)有脊髓壓迫,脊柱側(cè)彎；全身多發(fā)病變。危急值一經(jīng)相關(guān)檢查或檢驗科室確認后，應(yīng)立即通報至病人所在科室并登記在專用記錄本，病人所在病區(qū)工作人員接到危急值報告后，應(yīng)立即記錄報告的危急值內(nèi)容、復(fù)讀得到對方確認后記錄在專用登記本，及時轉(zhuǎn)告病人的主管醫(yī)師，及時分析、處理、記錄、復(fù)查。一、接受手術(shù)治療的可能嚴重后果：1．病灶殘留：病灶與周圍重要的血管、神經(jīng)緊密相連或，為保護重要的這些重要組織，可能會刮除不徹底，導(dǎo)致病灶殘留。2．術(shù)后復(fù)發(fā)或再發(fā)，此病系全身性疾病可能會復(fù)發(fā)或再發(fā)。3．多發(fā)性的患兒術(shù)后需要行化療治療二、可供選擇的其他治療方法：繼續(xù)觀察，支具固定患肢，或者行放療或化療治療。三、術(shù)中可能出現(xiàn)的常見情況：1．病灶侵犯的范圍較廣，不能完整切除，根據(jù)情況，可行病灶部分刮除。2.病變位于脊柱的患者行病灶刮除，椎弓根內(nèi)固定可能會造成脊柱截癱，術(shù)中需要松解內(nèi)固定再次進行喚醒實驗。3.術(shù)中冰凍結(jié)果顯示其他疾病，根據(jù)術(shù)中冰凍所提示疾?。ㄈ缃Y(jié)核等）及術(shù)中情況選擇相應(yīng)的手術(shù)方式?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】1.傷口無感染、愈合良好。2.手術(shù)的患者復(fù)查X線示植骨良好，內(nèi)固定牢固，位置良好，患者一般情況良好。常規(guī)請血液腫瘤會診，如果不需要化療，符合以上標(biāo)準(zhǔn)可給予出院，如果需要患兒，聯(lián)系血液腫瘤給予轉(zhuǎn)科化療，或到血液腫瘤門診復(fù)查。【出院指導(dǎo)】1.出院2周后復(fù)查術(shù)后情況；2.手術(shù)患者術(shù)后每3月復(fù)查一次，了解有無復(fù)發(fā)情況。3.術(shù)后6月以后根據(jù)復(fù)查情況，決定取出內(nèi)固定時機。4.出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：石膏松脫；傷口感染，手術(shù)部位再次出現(xiàn)疼痛、活動受限等癥狀。【門診標(biāo)準(zhǔn)流程】分診護士服務(wù)站分診分診護士服務(wù)站分診兒童骨科臨床表現(xiàn)：局部疼痛，局部腫塊，牙痛，癱瘓，跛行，聽力下降門診大廳辦理診療卡常規(guī)查體：體表的腫塊，可伴有紅腫，腫塊質(zhì)軟、壓痛，病變在脊椎可引起截癱，下肢感覺障礙，病變在下肢可引起下肢關(guān)節(jié)活動障礙影像學(xué)檢查：常規(guī)X線檢查CT檢查MRI檢查入院確診骨嗜酸性肉芽腫觀察；或行支具固定治療，每3月復(fù)查一次；定期電話隨訪（6月一次）；?？崎T診定期復(fù)查、隨診。未明確診斷穿刺活檢不適合穿刺活檢伴有臨床癥狀：1.壓迫周圍的神經(jīng)、血管等2.截癱血液腫瘤科1．局部疼痛、局部腫塊、畸形疼痛、神經(jīng)壓迫、皮膚紅腫2．影像學(xué)報告提示骨質(zhì)破壞不排除骨嗜酸性肉芽腫【住院手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)流程】兒童骨科?？崎T診診斷明確，確認入院時間兒童骨科專科門診診斷明確，確認入院時間入院評估術(shù)前常規(guī)檢查血常規(guī)血型全套臟器功能1凝血四項輸血前四項胸部正位片病灶X光片病灶MRI及CT心電圖術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備詢問病史與體格檢查，完成病歷上級醫(yī)師查房與術(shù)前評估確定診斷、手術(shù)日期與監(jiān)護人溝通病情并予以指導(dǎo)告知手術(shù)風(fēng)險與監(jiān)護人談話，告知治療計劃及手術(shù)風(fēng)險、可能的并發(fā)癥，簽定手術(shù)同意書、輸血知情同意書及其他告知事項根據(jù)臨床路開具每天長期醫(yī)囑、臨時醫(yī)囑必要時請相關(guān)?？茣\了解所有化驗報告，及時復(fù)查血液腫瘤會診，必要時術(shù)前討論麻醉醫(yī)師麻醉評估、談話臨床路徑手術(shù)室術(shù)前time-out術(shù)后麻醉醫(yī)師手術(shù)醫(yī)師手術(shù)護理組雙身份識別、手術(shù)安全核查手術(shù)醫(yī)師麻醉醫(yī)師手術(shù)護理組雙身份識別、手術(shù)安全核查手術(shù)兒童骨科PICU預(yù)出院出院醫(yī)囑、帶藥臨床路徑上級醫(yī)師查房，確定有無手術(shù)并發(fā)癥和手術(shù)切口感染，決定是否出院如果該患者可以出院：通知患者及其監(jiān)護人出院完成病歷書寫開具診斷證明、出院小結(jié)健康教育預(yù)約復(fù)診日期健康教育出院帶藥的用藥指導(dǎo)出院后護理指導(dǎo)復(fù)印相關(guān)資料骨嗜酸性肉芽腫疾病宣教出入院處辦理出院醫(yī)務(wù)處診斷證明、出院小結(jié)蓋章骨科?？崎T診復(fù)查基本資料健康評估社會經(jīng)濟評估營養(yǎng)評估疼痛評估功能康復(fù)評估健康教育評估心理評估受虐待/歧視評估跌倒/墜床風(fēng)險評估?？漆t(yī)療/護理重點評估出院特殊需求評估術(shù)中冰凍病理提示結(jié)核等其他疾病按照病理顯示疾病治療【疾病診治路徑圖】臨床表現(xiàn)：跛行臨床表現(xiàn)：跛行疼痛關(guān)節(jié)活動障礙神經(jīng)壓迫癥狀常規(guī)影像學(xué)檢查X線檢查CT檢查MRI檢查鑒別診斷：骨骺、干骺端結(jié)核內(nèi)生軟骨瘤中心型脊柱結(jié)核長骨骨膿腫診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)：疼痛、活動障礙體格檢查：神經(jīng)、血管壓迫；影像學(xué)檢查：骨質(zhì)破壞，軟組織侵犯實驗室檢查：ESR升高，嗜酸