先天性畸形患兒的護理

關(guān)于先天性畸形患兒的護理第1頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三

一、病因1、自主神經(jīng)結(jié)構(gòu)功能異常，血中胃泌素增高、幽門肌肉持續(xù)處于緊張狀態(tài)2、家族史、3、孕期吸煙和緊張、4、服用紅霉素、5、出生后一周的喂養(yǎng)方式有關(guān)第2頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三二、病理與解剖病理及解剖示意圖第3頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三三、臨床癥狀與體征先天性肥厚性幽狹窄的臨床表現(xiàn)出生后2-3w內(nèi)出現(xiàn)典型表現(xiàn)：進行性加重的頻繁嘔吐胃內(nèi)容物（不含膽汁）典型體征：胃蠕動波

劍突和臍間橄欖狀肥厚幽門脫水、消瘦、低鉀性堿中毒、反常性酸性尿

第4頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三先天性肥厚性幽門狹窄B超聲像圖第5頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三先天性肥厚性幽門狹窄X線鋇餐第6頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三幽門環(huán)肌切開術(shù)第7頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三定義先天性巨結(jié)腸：

由于結(jié)腸遠端或直腸缺乏神經(jīng)節(jié)細胞造成病變腸段不能松弛，引起排便受阻，導(dǎo)致近端腸管代償擴張或肥厚而形成的一種腸道發(fā)育畸形。第8頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三分型：短段型常見型全結(jié)腸型長段型

第9頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第10頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)

(1)不排胎便或胎便排出延遲

(2)腹脹(3)嘔吐(4)腸梗阻

第11頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第12頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三治療手術(shù)治療：凡痙攣腸段長，便秘嚴重者必須進行根治手術(shù)非手術(shù)治療：適應(yīng)于攣腸段短、便秘輕者第13頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三先天性直腸肛管畸形先天性直腸肛管畸形是胚胎時期后腸發(fā)育障礙所致的消化道畸形，常見，占先天性消化道畸形的首位。

【病因】1．妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營養(yǎng)等因素的作用有關(guān)。胚胎期發(fā)生發(fā)育障礙的時間越早，所致畸形的位置越高、越復(fù)雜。2．與遺傳因素有關(guān)

第14頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三主要依據(jù)直腸盲端與PC線的相互關(guān)系來分類。

PC線：即恥尾線，指在側(cè)位骨盆X線片上，恥骨中點至骶尾骨交界處的連線，相當于恥骨直腸肌平面，是區(qū)分直腸肛管畸形高、中、低位畸形的標志線直腸盲端在PC線以上為高位畸形在PC線中間或稍下方為中間位畸形在PC線以下為低位畸形。

第15頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三

【病理類型】

第1型：肛門或直腸下端狹窄。第2型：肛門膜狀閉鎖。第3型：肛門閉鎖，直腸盲端距皮膚有相當距離，包括高位、低位畸形。第4型：直腸閉鎖。

第16頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【臨床表現(xiàn)】

1．無肛門、不排便或排便位置異常合并瘺者，如女孩的會陰瘺、陰道瘺，男孩的尿道瘺，可自瘺口排便、排氣。有的肛門存在，但位置靠前，在正常肛門和陰囊根部或陰唇后聯(lián)合之間，稱會陰前肛門或肛門前移第17頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【治療】以手術(shù)治療為主方法：低位――會陰肛門成形術(shù)中間位――骶會陰肛門成形術(shù)（經(jīng)骶部切口游離直腸）高位――為了挽救患兒生命，應(yīng)先行橫結(jié)腸或乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)，解除梗阻癥狀，6個月后再行肛管直腸成形術(shù)（①游離直腸殘端，②合并瘺管者切除瘺管并修復(fù)③肛門成形術(shù)。

第18頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三尿道下裂一.定義：尿道下裂：是因前尿道發(fā)育不全，導(dǎo)致尿道口達不到正常位置的陰莖畸形，即開口可出現(xiàn)在正常尿道口至?xí)幉客緩缴希糠植±榘l(fā)陰莖下彎。二：臨床表現(xiàn)：1.異位尿道口2.陰莖下彎：陰莖頭與陰莖體縱軸的夾角。輕度＜15°中度15°～35°重度＞35°3.包皮的異常分布：包皮系帶缺如，包皮在陰莖頭背側(cè)呈帽狀堆積。第19頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三尿道下裂的臨床表現(xiàn)根據(jù)尿道口位置尿道下裂分四型：Ⅰ°：陰莖頭、冠狀溝型；Ⅱ°：陰莖體型；Ⅲ°：陰莖陰囊型；Ⅳ°：會陰型。輕度中度重度第20頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位

過去稱之為先天性髖關(guān)節(jié)脫位，是一種比較常見的畸形，如不及時治療或處理不當，年長后可造成患髖和腰部疼痛，影響正常的工作和生活。第21頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三病因及發(fā)病機制遺傳因素原發(fā)性髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛體位與機械因素發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位第22頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)新生兒和嬰兒期

會陰部增寬，患側(cè)肢體縮短，關(guān)節(jié)活動受限，髖關(guān)節(jié)呈屈曲外旋位，牽拉時有彈響并引發(fā)患兒哭鬧大腿內(nèi)側(cè)及臀紋加深上移幼兒期開始行走的時間晚，單側(cè)脫位者可呈跛行步態(tài)，雙側(cè)脫位者因會陰部增寬，行走呈“鴨步”，左右搖擺患兒因腰椎前突，臀部后突，站立時表現(xiàn)為臀部后聳，腹部前墜發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位第23頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三治療要點因患兒的年齡以及病理變化的不同而不同6個月以下的嬰兒：復(fù)位成功后，用吊帶等保持3~4個月，多數(shù)可治愈3歲以內(nèi)的患兒：保守療法，麻醉下進行手法整復(fù)，用蛙式位石膏或支架固定2~4個月，再換用外展位支架石膏或外展支架固定4個月

4~7歲的兒童：一般需要手術(shù)切開復(fù)位發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位第24頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三先天性馬蹄內(nèi)翻足

病因

胎兒期胎位不正或超大胎兒在子宮內(nèi)壓，使足處于不正常位置，影響了足部骨骼生發(fā)中心的正常生長所致第25頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三先天性的馬蹄內(nèi)翻足

病因胎兒宮內(nèi)受壓遺傳因素.肌肉發(fā)育不良胚胎期發(fā)育停滯第26頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三先天性的馬蹄內(nèi)翻足軟組織異常足內(nèi)側(cè)肌攣縮張力增加.臨床表現(xiàn)跗骨間關(guān)節(jié)內(nèi)收踝關(guān)節(jié)跖屈足前部內(nèi)收內(nèi)翻跟骨略內(nèi)翻下垂第27頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第28頁，講稿共30頁，