兒科急性多發(fā)性神經(jīng)根炎診療規(guī)范與臨床路徑

急性多發(fā)性神經(jīng)根炎診療規(guī)范與臨床路徑（吉蘭-巴雷綜合征）ICD-10編碼：定義：急性多發(fā)性神經(jīng)根炎（吉蘭-巴雷綜合征，GBS）是急性自身免疫性疾病，主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中單核細胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘，導致肢體無力，嚴重者出現(xiàn)吞咽、呼吸困難，可以伴有感覺異常。病因：病因不清，但研究顯示空腸彎曲桿菌(4%～66%)、巨細胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原體(1%～5%)，這些前驅(qū)感染與臨床各亞型無特異的相關(guān)性。此外，文獻報道還與單純皰疹和帶狀皰疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯薩奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人類免疫缺陷病毒等感染有關(guān)。入院標準（1）肌無力呈逐漸上行；（2）病情變化快；（3）出現(xiàn)吞咽或呼吸障礙。診斷要點臨床癥狀：進行性、上升性、弛緩性癱瘓，伴輕至中度主觀感覺障礙包括麻木感、蟻行感、針刺感、燒灼感，或者伴有腦神經(jīng)麻痹(呈下降型)，嚴重患者可發(fā)展為延髓麻痹，并導致嚴重并發(fā)癥；最易受累的為第7、9、10對腦神經(jīng)，其次為2、5、12對腦神經(jīng)。嚴重者24～48小時內(nèi)發(fā)生呼吸肌麻痹，需立即機械通氣，通常無排尿或排便障礙；Miller-Fisher綜合征(MFS)為不同程度的眼外肌麻痹、共濟失調(diào)及腱反射消失；體征：下運動神經(jīng)元癱瘓，嚴重者可以出現(xiàn)延髓麻痹的體征；輔助檢查：蛋白-細胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量上升，細胞數(shù)正常（高峰在發(fā)病后4～6周），腦脊液中可發(fā)現(xiàn)寡克隆區(qū)帶；肌電圖呈現(xiàn)脫髓鞘或者軸索損傷改變。鑒別診斷（1）各種肌?。?）重癥肌無力（3）脊髓前角病變（4）脊髓炎治療措施（1）基本治療：①仔細觀察心肺功能，對高危患者應監(jiān)測肺活量，必要時進行ICU轉(zhuǎn)診急救，機械通氣，營養(yǎng)支持。②患者一般不給予鎮(zhèn)靜劑或神經(jīng)肌肉阻滯劑。③疼痛明顯，短期應用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素。④B族維生素口服；（2）免疫治療：重癥病例應用①大劑量靜脈應用免疫球蛋白：總劑量為2g/kg，分5天用完，即每天400mg/kg，可以降低氣管插管及機械通氣的需要，縮短患者在ICU的時間，以及促進其功能恢復。②血漿置換：血漿置換可在7天內(nèi)進行，分別在第1、3、5、7天每次置換血漿約50ml/kg。輕型患者2次血漿置換即可，而中、重度患者，4次血漿置換較為適合。③腎上腺皮質(zhì)激素治療：腎上腺皮質(zhì)激素治療GBS的療效尚有爭議，急性病例不常規(guī)使用；（3）防治并發(fā)癥如支氣管肺炎、褥瘡、深靜脈栓塞及肺栓塞等；（4）康復治療：包括各種物理治療與運動訓練。預后估計有無延髓麻痹；正規(guī)治療后癱瘓恢復情況；預計住院天數(shù)：14-21天分級診治指引急性期病情穩(wěn)定者（生命體征穩(wěn)定），神經(jīng)病房治療；急性期重癥病例（呼吸支持）轉(zhuǎn)PICU治療；恢復期四肢運動障礙者?？祻涂崎T診訓練。入院病情評估（這一部分暫不需要撰寫，另外立項）臨床路徑時間住院第1天住院第2-13天住院第14-21天主要診療工作完成詢問病史和體格檢查，按要求完成病歷書寫明確診斷予以標準藥物治療（參見標準藥物治療方案）安排完善常規(guī)檢查上級醫(yī)師查房完成上級醫(yī)師查房記錄評估有無肌無力上行、延髓麻痹對患兒進行相關(guān)宣教（飲食、適當運動、防止感染）向患兒及家屬交代病情上級醫(yī)師查房完成三級查房記錄評估病情程度和療效向家長交代適當康復訓練重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：神經(jīng)內(nèi)科護理常規(guī)二級護理普食維生素B12靜滴臨時醫(yī)囑：血、尿、大便常規(guī)肝腎功能、電解質(zhì)、可能病原檢測其他檢查（根據(jù)病程）：腰椎穿刺、肌電圖丙球治療（根據(jù)病情）AFP?？?，標本外送長期醫(yī)囑：神經(jīng)內(nèi)科護理常規(guī)二級護理（重癥一級）普食（吞咽困難者鼻飼）對癥治療維生素B12靜滴臨時醫(yī)囑：丙球治療（根據(jù)病情）檢查（根據(jù)病程）：腰椎穿刺、肌電圖長期醫(yī)囑：神經(jīng)內(nèi)科護理常規(guī)二級護理普食其他對癥治療必要時康復訓練臨時醫(yī)囑：主要護理工作協(xié)助患者及家屬辦理入院手續(xù)入院宣教靜脈抽血基本生活和心理護理基本生活和心理護理病情變異記錄□無□有，原因：1．2．□無□有，原因：1．2．□無□有，原因：1．2．護士簽名醫(yī)師簽名特殊危重指征（進出ICU標準）：出現(xiàn)延髓麻痹，生命體征不穩(wěn)定需轉(zhuǎn)入ICU。病情無進展，生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會診標準有呼吸困難表現(xiàn)需請PICU會診；恢復期可請康復科會診。并發(fā)癥及處理病情告知要點（必須交待、告知的項目）行腰椎穿刺和肌電圖檢查的必要性和相應的風險；丙種球蛋白的作用；治療方案；病情在急性期可能進展，一旦進入恢復期可據(jù)情況給予康復訓練。出院標準：病情無進展，生命體征平穩(wěn)。出院指導防止感染；必要時康復訓練，康復科隨訪；病情反復需立即就診。門急診標準流程病情輕微、無進展、生命體征平穩(wěn)至門診就診；病情加重、生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診；住院標準流程病情穩(wěn)定，無呼吸困難住神經(jīng)科，若無床予重癥留觀觀察；生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；《臨床