頭頸部動脈夾層的研究進展

關于頭頸部動脈夾層的研究進展第1頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三動脈夾層是指各種原因致使血液成分通過破損血管內膜進入血管壁,導致血管壁分層,造成血管狹窄、閉塞或形成假性動脈瘤。根據動脈夾層形成部位不同,可分為頸動脈夾層及椎動脈夾層。

第2頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三1.流行病學

頸部動脈夾層發(fā)病率為2.6/10萬，其中頸內動脈顱外段為1.7/10萬～3/10萬，椎動脈顱外段約為0.97/10萬。雖然由頭頸部動脈夾層引起的缺血性卒中僅占全部缺血性卒中的2%，但它卻占青年人缺血性卒中的10%～25%，是青年人缺血性卒中僅次于動脈粥樣硬化的第二位病因。40～50歲是腦動脈夾層的高發(fā)年齡，男女比例大致相當。第3頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三2.病因大部分頭頸部動脈夾層找不到明確病因，Sidney等總結了夾層發(fā)病的相關危險因素，包括：(1)先天性因素：如遺傳性結締組織病、α1抗胰蛋白酶缺乏等，都可能與夾層有關。(2)頸部過度運動、頸部按摩，如頸部過伸運動和頸部旋轉(包括練習瑜伽、刷天花板、過度咳嗽和打噴嚏等)可引起頸部動脈夾層。頸部按摩也可導致夾層發(fā)生，尤其是椎動脈夾層。(3)感染因素：呼吸道感染可能是頸動脈和椎動脈夾層的危險因素，但與感染時易咳嗽及打噴嚏等物理因素無關。(4)血管性疾病相關因素：如吸煙、高血壓、口服避孕藥、血漿同型半胱氨酸升高等可能與夾層發(fā)病有關。(5)偏頭痛：可能與偏頭痛發(fā)作時血管壁水腫易產生夾層有關。第4頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三3.發(fā)病部位

頸部動脈，即頸內動脈和椎動脈顱外段，是夾層的主要發(fā)病部位。其中,頸內動脈夾層多在咽部段(約在頸總動脈分叉處以上2cm)，椎基底動脈主要在椎動脈V1段和V3段；顱內動脈夾層主要在顱內動脈主干：頸內動脈顱內段、大腦中動脈、椎動脈顱內段及基底動脈。分支處如大腦后動脈、大腦前動脈則比較少見。第5頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三4.病理

根據分離層面可將夾層分為兩類：一類在內膜和中膜之間發(fā)生剝離，易致內膜下血腫，進而造成管腔狹窄，內膜下血栓脫落可進一步造成腦栓塞；另一類在中膜和外膜之間剝離，可形成動脈瘤，若破裂至外膜，可在周圍結締組織內(如頸動脈鞘)形成假性動脈瘤，可對周圍結構產生壓迫，若夾層在顱內破裂，則可造成蛛網膜下腔出血。第6頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三全身各處動脈均可發(fā)生自發(fā)性動脈夾層。與顱內段頸動脈及椎動脈、及冠狀動脈與腎動脈等其它管徑相似的顱外動脈相比，顱外段頸動脈及椎動脈似乎更易發(fā)生夾層；這一差異也許與顱外段頸動脈及椎動脈的活動性更大、更易與頸椎及莖突等骨性結構接觸受損有關。顱外段頸內動脈的整個咽部段，即自其起源處頸動脈球至其進入顱底頸動脈孔之間的頸內動脈部分，是可以活動的。顱外段椎動脈的近端及遠端均是可以活動的，但椎動脈的起始部、頸椎內走行段、穿透硬腦膜處則均是固定的。頸動脈及椎動脈夾層通常系血管內膜撕裂所致，裂口使得血液在動脈壓的作用下進入動脈壁從而形成壁內血腫，也就是所謂的“假腔（falselumen）”（圖1）。壁內血腫位于動脈中膜的板層之內；但可以呈偏心性特點，既可以朝向動脈內膜、也可以動脈外膜。動脈內膜下夾層（subintimaldissection）易于導致動脈管腔狹窄；然而動脈外膜下夾層則易于導致動脈瘤樣擴張；盡管這種動脈瘤通常被稱為“假性動脈瘤”，但其本質并非為“假性動脈瘤”，因為其瘤壁為血管成分（即動脈中膜與動脈外膜）。第7頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三圖1.37歲女性頸內動脈夾層患者的病理學所見。

右側顱外段頸內動脈的顯微照片（分別給出了A平面、B及C平面處的3張顯微照片）。于動脈中膜的外層內可見一夾層，造成動脈管腔狹窄（標記L處）。左圖藍色虛線所示的A、B、C三處的動脈顯微結構詳見右側三張顯微照片。壁內血腫（標記*處）于A平面處幾乎蔓延環(huán)繞了整個動脈（VanGieson染色，原始放大倍數×4倍）。B及C片面為頸內動脈夾層起始點處，高倍鏡下可見彈性組織斷裂（詳見B圖）（VanGieson染色，原始放大倍數×25倍）；另外，還于動脈中膜內見蒼白色毛玻璃樣物質聚集，經阿利新藍染色（Alcianblue）顯示為藍染的粘多糖物質（詳見C圖）（阿利新藍染色（Alcianblue），×25倍）。這些改變符合動脈中膜囊性壞死的診斷。第8頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三眾所周知，動脈內膜撕裂是很難在死后尸檢或生前手術活檢時檢出的。但對某些患者進行仔細研究后發(fā)現，動脈假腔與動脈真腔之間彼此互不連通，提示某些頸動脈及椎動脈夾層可能系原發(fā)性壁內血腫所致。當原發(fā)性壁內血腫破入動脈腔內時，動脈內膜也可發(fā)生撕裂；但上述情況很難與原發(fā)性動脈內膜撕裂相鑒別。有可能兩者均參與了致病。第9頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三5.臨床表現頸內動脈顱外段夾層椎動脈顱外段夾層顱內動脈夾層第10頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三頸內動脈顱外段夾層(1)同側頸部或頭部疼痛，可能與血管周圍疼痛纖維較多有關；(2)缺血性癥狀，如同側單眼一過性黑矇、對側肢體一過性感覺或運動障礙，甚至發(fā)生腦梗死，一般疼痛可于缺血癥狀前幾天到幾周內出現；(3)壓迫性癥狀如Horner征、跳動性耳鳴及Ⅸ～Ⅻ顱神經功能障礙，如胸鎖乳突肌肌力弱、吞咽困難、聲音嘶啞、伸舌無力等。第11頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三椎動脈顱外段夾層(1)后頸部、肩部、頭枕部疼痛,有時可向上肢放射，可能與夾層壓迫脊神經根有關；

(2)缺血性癥狀：一過性眩暈、復視、走路不穩(wěn)或構音障礙，也可發(fā)生小腦、腦干甚至頸髓上段梗死。一般疼痛常于缺血癥狀前幾小時到幾天內出現第12頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三顱內動脈夾層

顱內動脈夾層主要表現為腦梗死或蛛網膜下腔出血。通常頸部動脈夾層易發(fā)生短暫性腦缺血(TIA)，而顱內動脈夾層易發(fā)生梗死。在顱內動脈夾層中，前循環(huán)易表現為梗死；后循環(huán)以蛛網膜下腔出血多見，也可發(fā)生致命的腦干梗死。第13頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三6.影像學改變超聲檢查MRI磁共振血管造影（MRA）CTADSA第14頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三超聲檢查

傳統(tǒng)觀點認為，夾層多發(fā)生在頸總動脈分叉處以上2cm左右，頸部血管彩超難以直接發(fā)現夾層，常常僅提示血流動力學異常。但隨著對夾層認識增加及超聲技術發(fā)展，目前國外有些學者認為，對于表現為缺血癥狀的夾層患者，超聲檢查敏感性可高達96%，具有排除診斷意義，即如果超聲檢查未提示夾層，可以不考慮該診斷，避免過度檢查。但如果夾層無缺血性表現，如僅表現Horner征，超聲診斷的敏感性則僅為69%。經顱多普勒超聲(TCD)有時可發(fā)現短暫性高信號(highintensitytransientsignals，HITS)，提示可能為夾層內血栓脫落的栓子，國外TCD檢查中

HITS出現頻率為25%～60%。第15頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三MRI

在常規(guī)頸部橫斷位T1加權和T2加權像上，MRI可清楚顯示血管壁斷面，夾層表現為動脈壁的新月形高信號，可直接測量夾層長度、受累動脈壁厚度，并估計發(fā)病時間。由于血腫在MRI上顯影與出血時間有關，發(fā)病1周至2個月可觀察到壁間血腫。如沿血管走行方向掃描,出現壁間血腫的血管在T1加權上可顯示為條索狀高強度信號，信號強度隨發(fā)病時間延長逐漸下降，但如假腔內未形成血栓或血栓溶解而仍有血流，則很難觀察到。T2加權觀察內膜瓣比X線數字減影(DSA)優(yōu)越，約半數患者用T2加權成像可顯示出內膜瓣。脂肪抑制相可提高診斷陽性率。3D-擾相梯度回波(3D-SPGR)序列可很好地顯示動脈腔和動脈壁，可發(fā)現夾層所致雙腔。第16頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三磁共振血管造影(MRA)

對DSA上表現為線珠征、動脈瘤樣擴張、假性動脈瘤及血管閉塞的患者有一定診斷價值，并可作動態(tài)觀察。但MRA不能發(fā)現小的夾層動脈瘤，不能精確顯示狹窄程度，不能區(qū)分是慢血流腔還是壁間血腫，也不能顯示雙腔等特有征象，因此，它對夾層動脈檢查不夠理想。第17頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三CTACT及CTA是一種創(chuàng)傷性最小的檢測技術，可以提供動脈管腔及動脈壁的高分辨率影像。平掃可示動脈管徑及管壁的局限性增厚，增強可示撕裂的低密度內膜瓣及真假腔據報道，使用CTA技術對頸動脈夾層患者進行檢測診斷和隨訪觀察時，其效果與MRI相似；甚至有比DSA更加簡便，觀察直接的特點，比之MRI又有快速，顯像更加清楚的特點。

第18頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三DSA

可顯示夾層動脈的直接征象，包括雙腔征、雙向血流和晚期動脈顯像造影劑夾層內滯留；也可表現其間接征象，包括動脈管腔呈線珠狀、波紋征、線樣征、管腔呈火焰狀、鼠尾狀閉塞等。一般如果DSA表現為夾層直接征象，可以直接診斷，若僅有間接征象，有時可能還要結合MRI甚至手術或病理進行診斷。第19頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三頸動脈夾層的超聲影像圖2.頸總動脈夾層縱切面及橫斷面第20頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三圖3.左頸總動脈外傷后夾層橫切面縱切面CDFI第21頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三圖4.LCCA支架植入術后縱切面CDFI第22頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三圖5.37歲女性頸內動脈夾層患者的MRI及血管造影所見。

MRI的軸位T1像（左上圖）及矢位T1像（右上圖）于右側頸內動脈壁內見亞急性壁內血腫形成（箭頭）。頸動脈血管造影的前后位像（左下圖）及側位像（右下圖）見右側頸內動脈一處相當長的節(jié)段出現了嚴重狹窄，自頸動脈球遠端2cm處一直延伸至顱底處（箭頭）。該患者的頸動脈顯微照片見圖1。

第23頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三CTA影像長箭頭所指為動脈夾層。第24頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三頸動脈及椎動脈夾層的血管造影特點

50歲男性右側頸動脈夾層患者。血管造影側位像見急性動脈夾層的典型表現：右側頸內動脈逐漸變細、呈火焰征樣閉塞（箭頭）。第25頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三頸動脈及椎動脈夾層的血管造影特點54歲男性左側頸內動脈夾層患者。血管造影側位像見夾層所致的顱底下部左側頸內動脈呈動脈瘤樣擴張（箭頭）。第26頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三頸動脈及椎動脈夾層的血管造影特點35歲女性右側椎動脈夾層患者。血管造影側位像見一動脈內膜瓣及一表現復雜的右側椎動脈夾層，既造成動脈雙腔形成（有柄箭頭）、又造成椎動脈狹窄、還造成椎動脈瘤樣擴張（無柄箭頭）。第27頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三頸動脈夾層所致的頸動脈狹窄，典型特點為：不規(guī)則性狹窄；自頸動脈球部遠端2~3cm處一直沿頸內動脈向遠端延伸不同的距離、但不會超過頸內動脈顳骨巖部段的入口處；頸內動脈管腔在顳骨巖部段的入口處突然恢復正常（圖5）。頸動脈夾層所致的頸動脈閉塞、尤其是急性期頸動脈夾層，典型特點為：頸內動脈逐漸變細；呈火焰征樣閉塞（圖3A）。盡管頸內動脈各段均可發(fā)生動脈瘤樣擴張，但頸內動脈遠端的顱底下部處最常受累（圖3B）。約1/3的頸動脈夾層患者可以出現動脈瘤樣擴張；雖然這些動脈瘤樣擴張于血管造影上的表現與囊狀動脈瘤相似，但其外表面的兩端常常呈紡錘狀。第28頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三椎動脈夾層時，無論是椎動脈狹窄、還是椎動脈瘤樣擴張，均于第一頸椎及第二頸椎處的椎動脈遠端段最為常見（圖3C）；其次為進入椎間孔之前的椎動脈近端部分。與頸內動脈夾層不同的是，頸內動脈通過狹窄的骨性孔道（頸動脈孔）入顱，但椎動脈則經枕骨大孔入顱；這一特點，可以解釋為何10%的椎動脈夾層可以延伸至顱內。椎動脈夾層所致的椎動脈狹窄、尤其是椎動脈夾層性閉塞時的血管造影表現，與頸動脈夾層相比，特異性較差。第29頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三約1/4的動脈夾層患者，2條或2條以上的動脈均可發(fā)現存在夾層；而且，這種多動脈夾層似乎通常都是在同一時間形成的。由于目前MRI的分辨率已經接近常規(guī)血管造影的分辨率、且MRI還可以顯示壁內血腫（圖5），因此，MRI正在取代常規(guī)血管造影，成為診斷頸動脈及椎動脈夾層的金標準。壁內血腫與動脈管腔相鄰、沿受累動脈盤旋走行、呈特征性的新月形外觀。脂抑制MRI對于將小的壁內血腫與周圍軟組織鑒別開來非常重要。對于不伴動脈管腔異常、或動脈呈非特異性閉塞的頸動脈及椎動脈夾層患者，MRI在診斷方面優(yōu)于血管造影。第30頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三對疑似頸動脈夾層的患者進行最初評估時，超聲檢查是非常有用的。盡管通常無法精確探明頸動脈夾層的位置；但超過90%的頸動脈夾層患者經超聲檢查均可明確血流異常的類型。不到1/3的頸動脈夾層患者可以發(fā)現具有診斷特異性的異常超聲表現，如壁內血腫、動脈內膜瓣。將彩色多普勒血流成像和經顱多普勒加以聯(lián)合應用，可以為頸動脈夾層的檢測診斷和隨訪觀察提供最為有用的信息。這些超聲技術也已被成功地用于椎動脈夾層的診斷。但對椎動脈夾層而言，確診仍需依賴血管造影或MRI檢查。第31頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三7.診斷對于具備以下條件的TIA或腦梗死患者,應考慮頸部動脈夾層的診斷：(1)中青年；(2)有頭頸部牽拉、按摩、過度運動等病史；(3)伴頭、面、頸部疼痛；(4)伴Horner征、Ⅸ～Ⅻ顱神經功能障礙、跳動性耳鳴等癥狀；(5)表現為多發(fā)栓塞、分水嶺梗塞而又無明確栓子來源或動脈粥樣硬化所致動脈狹窄證據者，需注意有無夾層可能?？上刃蓄i部血管超聲進初篩，同時也可除外動脈粥樣硬化，然后進行頸部橫斷面MRI檢查,如發(fā)現壁間血腫、內膜瓣、雙腔等直接征象，可直接診斷夾層，若無上述提示但仍懷疑夾層者，可進一步行DSA檢查明確。第32頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三8.治療

對于頸部動脈夾層的臨床治療,長期以來抗凝治療一直占有優(yōu)勢，但因其無試驗依據，同時又存在出血風險，近年來在臨床應用中已有爭議，而抗血小板治療則逐漸受到重視。第33頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三