可逆性大腦血管收縮綜合征

關(guān)于可逆性大腦血管收縮綜合征第1頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三病例基本資料

54歲女性沐浴時突然出現(xiàn)頭痛

女，54歲，因“反復(fù)發(fā)作性頭痛3d”于2011年1月21日入院。

患者人院前3d沐浴時突然出現(xiàn)頭痛，以頭頂部、雙側(cè)顳部、后枕部明顯，呈炸裂樣疼痛，偶有血管搏動感，呈反復(fù)發(fā)作性，疼痛持續(xù)時間數(shù)十分鐘至數(shù)小時不等，疼痛程度嚴(yán)重，影響生活和工作。無惡心、嘔吐，無畏寒、發(fā)熱，不伴意識喪失、肢體乏力及麻木、言語含混、吞咽困難，不伴咳嗽、咳痰，無視物模糊?？人?、用力時頭痛不加重。既往體健，否認(rèn)高血壓病、糖尿病、心臟病史，否認(rèn)發(fā)病前咳嗽、咳痰、腹瀉。入院體檢：體溫36.0°C，脈搏68次/min,呼吸18次/min，血壓144/85mmHg(lmmHg=0.133kPa)，雙側(cè)橈動脈搏動有力，雙側(cè)頸動脈及鎖骨下動脈聽診區(qū)未聞及異常血管雜音。神經(jīng)系統(tǒng)未見明確定位體征。輔助檢查：血常規(guī)、血脂、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、尿液分析、心電圖均正常。頭顱CT未見異常。頭顱MRJ未見異常。腰穿初壓：170mmH2O(1

mmH2O=0.0098kPa)，末壓130mmH20，腦脊液常規(guī)、生化、抗酸染色、結(jié)核桿菌、單純皰疹病毒DNA檢查正常。胸部CT正常。泌尿系彩超正常。腹部彩超示：膽囊結(jié)石。頭頸部CT血管造影示：椎動脈顱內(nèi)段、雙側(cè)大腦前動脈、大腦中動脈、多發(fā)局限性狹窄、變細（圖1）?？怪行粤＜毎|(zhì)抗體、免疫全套、紅細胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、抗“0”、類風(fēng)濕因子均正常。入院后予以尼莫地平治療，患者頭痛改善。1個月后復(fù)查頭頸部CT血管造影示顱內(nèi)血管未見明顯異常（圖2）。

第2頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三頭頸部CT血管造影圖1

患者入院后行CT血管造影顯示：椎動脈顱內(nèi)段、雙側(cè)大腦前動脈、大腦中動脈、多發(fā)局限性狹窄、變細（箭頭）

圖2

患者1個月后行CT血管造影提示血管狹窄處已基本恢復(fù)正常（箭頭）第3頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三

（1）疾病診斷？

（2）該病需與什么疾病鑒別？病例來源：中華神經(jīng)科雜志2012年6月第45卷第6期第4頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三診斷討論

以劇烈頭痛為首發(fā)癥狀并有血管異常改變可能的疾?。褐刖W(wǎng)膜下腔出血靜脈竇血栓形成垂體卒中顱內(nèi)動脈夾層低顱壓頭痛可逆性腦血管收縮綜合征原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎Moymoya綜合征肌纖維發(fā)育不良第5頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三蛛網(wǎng)膜下腔出血突然發(fā)生的劇烈頭痛和嘔吐、腦膜刺激征陽性、癲癇發(fā)作、顱神經(jīng)損害特別是動眼神經(jīng)麻痹，或輕偏癱等局限性體征，若眼底檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體下出血即可診斷SAH。腦脊液檢查

均勻血性腦脊液是蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征性表現(xiàn)。腦脊液壓力增高，白細胞計數(shù)輕度增高。CT檢查：可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔、腦池、腦溝內(nèi)高密度影的蛛網(wǎng)膜下腔出血，以及繼發(fā)顱內(nèi)血腫、腦室出血、腦積水、腦水腫、腦梗死等，顱底；鞍上池、側(cè)裂等處可見高密度影數(shù)字減影動脈造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)已廣為應(yīng)用，是確定蛛網(wǎng)膜下腔出血病因的重要手段，可確定出血的病因、部位、性質(zhì)，如動脈瘤、動靜脈畸形及血管痙攣等。

第6頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三腦靜脈竇血栓形成

(cerebralvenoussinusthrombosis，CVST)CVST的臨床癥狀歸結(jié)為四大類：單純性高顱壓綜合征；局灶性功能缺失及部分性癲癇；亞急性彌散性腦?。ㄒ庾R障礙及全面性癲癇為主）；痛性眼肌麻痹等（海綿竇綜合征）。由一側(cè)肢體的局灶體征變化為對側(cè)肢體的局灶體征則高度提示上矢狀竇血栓形成，但通常是較為晚期的癥狀。外展神經(jīng)麻痹多繼發(fā)于嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高。一些腦神經(jīng)麻痹常常預(yù)示著特定部位的血栓形成：完全性眼肌麻痹發(fā)生于海綿宴血栓；Ⅸ—X腦神經(jīng)麻痹發(fā)生于頸內(nèi)靜脈血栓。超過50%的患者有意識狀態(tài)的改變，通常為輕中度；嚴(yán)重的意識改變，甚至昏迷、腦疝，可見于癲癇持續(xù)狀態(tài)之后、腦深部靜脈栓塞、嚴(yán)重顱高壓、腦內(nèi)血腫、嚴(yán)重腦水腫等。其他癥狀有偏頭痛、可逆性神經(jīng)功能缺失、失語、認(rèn)知障礙、精神障礙、小腦癥狀等。兒童患者由于感染性海綿竇及側(cè)竇血栓較多，因此發(fā)熱、癲癇及腦神經(jīng)麻痹等癥狀更常見。DSA是CVST診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。典型表現(xiàn)為：靜脈期靜脈竇不顯影或僅部分顯影。伴發(fā)皮層靜脈血栓，栓塞靜脈突然中斷，而上游可見迂曲擴張的“螺旋樣”靜脈。

摘自：中華神經(jīng)外科雜志2011,27（12)第7頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三垂體卒中（1）突然頭痛并伴有嘔吐和腦膜刺激征；（2）有鞍內(nèi)腫瘤證據(jù)，伴有或不伴有鞍上侵犯；（3）突然視力視野障礙；（4）眼肌麻痹。如果只有前兩點出現(xiàn)，同時出血來源不太明確時，應(yīng)行血管造影排除顱內(nèi)動脈瘤。有時進行性頭痛是垂體卒中的唯一報警信號。第8頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三顱內(nèi)動脈夾層臨床表現(xiàn)1.急性缺血表現(xiàn)：嚴(yán)重偏頭痛是本病的主要癥狀，腦缺血、初始癥狀后數(shù)天發(fā)生卒中2周內(nèi)癥狀呈反復(fù)性，Horner綜合征，血管搏動性雜音，基底A夾層并發(fā)癥狀——腦干缺血、頭痛、腦干梗塞。2.慢性缺血：夾層動脈瘤可產(chǎn)生隱匿性血栓粒子→顱內(nèi)動脈栓塞，大型或有占位效應(yīng)的夾層動脈瘤，局限性神經(jīng)功能缺失、顱神經(jīng)癥狀。3.SAH主要表現(xiàn)：頭痛，有SAH時多提示，顱外段椎動脈夾層動脈瘤向顱內(nèi)擴展，顱內(nèi)段椎動脈夾層發(fā)生于PICA起始部。腦干缺血現(xiàn)為Wallenberg綜合征，共濟失調(diào)，偏頭疼和偏意識障礙，此后還有頸部疼痛，頸強直，突發(fā)耳鳴等。

顱內(nèi)動脈夾層與夾層動脈瘤的影像學(xué)特點1．MRA對診斷夾層動脈瘤的敏感性很高，高分辨率的MRI可顯示動脈腔、動脈壁以及壁間血腫，而且隨著血腫的吸收，其信號強度也發(fā)生變化。亞急性期，T1、T2動脈夾層表現(xiàn)為新月形壁間高信號，只能提示診斷，不能作為金標(biāo)準(zhǔn).2．DSA是該病較可靠的診斷方法，DSA表現(xiàn)不規(guī)則管腔合并近端狹窄，梭形擴張，近端和/或遠端狹窄(串珠或線樣征)，雙腔，不規(guī)則扇形狹窄，靜脈期造影劑滯留。第9頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三低顱壓頭痛可見于各種年齡，原發(fā)性以體弱的女性多見，繼發(fā)性的兩性患病率無明顯差別。頭痛以枕、額部多見，呈緩慢加重的輕-中度鈍痛或搏動樣疼痛。頭痛與體位變化有明顯關(guān)系，立位時加重，臥位時減輕或消失，頭痛變化多在體位變化后15分鐘內(nèi)出現(xiàn)。常伴隨惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸部僵硬和視物模糊等癥狀。頭顱CT、MRI或同位素腦池掃描對明確病因，顯示低顱壓征象或腦脊液滲漏有益。必要時可做腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力降低（＜60毫米水柱），部分病例壓力更低或測不出，放不出腦脊液，呈“干性穿刺”。少數(shù)病例腦脊液白細胞輕度增加，蛋白質(zhì)、糖、氯化物水平正常。個別病例腦脊液初壓降低不明顯，但放出少量腦脊液后壓力明顯下降。第10頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三可逆性腦血管收縮綜合征頭痛：典型的描述為“雷擊樣頭痛”----非常劇烈的、瞬間達到高峰（通常<1min）而且強度非常密集，有時難以忍受，煩躁不安，伴有惡心嘔吐畏光畏聲等。

2、局灶性神經(jīng)功能缺損和癲癇發(fā)作：局灶性神經(jīng)功能缺損和癲癇發(fā)作可以是多種形式的，有些短暫性局灶性神經(jīng)功能缺損類似于TIA發(fā)作，有些開始數(shù)分鐘伴有類似偏頭痛的視覺和感覺先兆，持續(xù)的神經(jīng)功能缺損可表現(xiàn)為偏癱、失語、構(gòu)音障礙、感覺異常、共濟失調(diào)等，腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血亦不少見。3頭腦CT或者MRI可以為正常，或發(fā)現(xiàn)繼發(fā)的出血、梗死及蛛網(wǎng)膜下腔出血。腦脊液檢查通常正?；蚪咏?，對于CT陰性的病例是有必要的，可以有助于排除CT陰性的蛛網(wǎng)膜下腔出血。DSA檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，血管造影可見1處或者多處的大腦動脈局灶性狹窄（類似串珠樣改變），多位于Willis動脈環(huán)附近的大血管分支。第11頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床癥狀主要為頭痛和多灶性神經(jīng)系統(tǒng)障礙，癥狀至少持續(xù)6個月以上或首發(fā)癥狀非常嚴(yán)重。②血管造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動脈節(jié)段性狹窄③除外系統(tǒng)性炎癥或感染性疾病。④軟腦膜或腦實質(zhì)活檢證實為炎癥，無微生物感染、動脈粥樣硬化和腫瘤的證據(jù)。診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是腦病理檢查

第12頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三Moymoya綜合征煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓，也可以表現(xiàn)為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。

DSA雖是有創(chuàng)性檢查，但仍是目前國際公認(rèn)的診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。第13頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三肌纖維發(fā)育不良

(fibromusculardysplasia，F(xiàn)MD)

FMD是一種以動脈非動脈硬化性、非炎癥性平滑肌及彈性組織異常為特征的特發(fā)性全身血管病。頸動脈FMD常因頭昏、頸動脈雜音等非特異癥狀行TCD檢查被發(fā)現(xiàn)。DSA特征表現(xiàn)是受累血管呈“串珠樣”改變。其病程不具有可逆性，病理以平滑肌增生或變薄、彈性纖維破壞、纖維組織增生及動脈壁紊亂為特征，也可表現(xiàn)為平滑管狀（內(nèi)膜纖維增生），局限性高度狹窄（外膜纖維增生，腎動脈常見）第14頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）

RCVS是一組少見的臨床影像綜合征，臨床表現(xiàn)為頭痛，疼痛程度劇烈，在短時間內(nèi)（通常不到30s）迅速達到疼痛高峰，疼痛性質(zhì)與蛛網(wǎng)膜下腔出血所致頭痛類似[1]，也稱為雷擊樣疼痛，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損，典型的血管改變?yōu)閃illis環(huán)附近的顱內(nèi)血管及其二級血管分支呈節(jié)段性、多灶性狹窄，類似串珠樣改變，通常在4~12周恢復(fù)正常?？赡嫘阅X血管收縮綜合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）是一組罕見的臨床綜合征，于1988年由Call和Fleming等首先報告，先后被稱為Call-Fleming綜合征、中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性血管病、雷擊樣頭痛伴血管收縮、藥物誘導(dǎo)血管痙攣和產(chǎn)后血管病等，實際上是一組少見的臨床影像綜合征。至今已查到193例文獻報道[2]。

1.DodickDW.Thunderclapheadache.

J

NeurolNeurosurgPsychiatry,2002,72:6-11.2.饒明俐，應(yīng)該重視對可逆性腦血管收縮綜合征的診斷與治療，中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志2009，9（1）,2.第15頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）病因及發(fā)病機制：其病理生理機制還不清楚，目前認(rèn)為與血管張力的短暫失調(diào)有關(guān)[1,2]。顱內(nèi)血管近端受交感神經(jīng)傳人纖維的支配，交感神經(jīng)興奮性異?；蛘哐軐翰璺影奉愇镔|(zhì)的反應(yīng)過度，可能參與了RCVS的發(fā)病。多種內(nèi)源性或外源性因素均可能引起血管張力的改變，如性行為、咳嗽、唱歌、海拔高度[3]或者沐浴均可誘發(fā)RCVS;同時，高血壓病危象、接觸血管活性物質(zhì)包括大麻、可卡因、安非他命等毒品及酗酒，曲坦類藥物，某些免疫抑制劑，圍產(chǎn)期及其他少見情況如腦外傷和代謝紊亂等也可繼發(fā)RCVS。1.SchwedtTJ,MatharuMS,DodickDW.Thunderclapheadache.LancetNeurol,2006,5:621-631.2.孫斌，丁美萍．可逆性腦血管收縮綜合征的特點，中華神經(jīng)科雜志，2010,43：840-842.3.

NeilWP,DechantV,UrtechoJ.Pearls＆oy-sters:reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromeprecipitatedbyascenttohighaltitude.Neurology,2011,76:7-9.第16頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）臨床特征：1、頭痛：頭痛可以是唯一的癥狀，在大多數(shù)病例中這種頭痛是非常劇烈的，典型的描述為“雷擊樣頭痛”----非常劇烈的、瞬間達到高峰（通常<1min）而且強度非常密集，有時難以忍受，煩躁不安，伴有惡心嘔吐畏光畏聲等。偏頭痛患者能非常清晰的判斷出這種頭痛與平時的頭痛不同，嚴(yán)重的頭痛可以從數(shù)分鐘到數(shù)天不等，通常持續(xù)1-3H。

2、局灶性神經(jīng)功能缺損和癲癇發(fā)作：局灶性神經(jīng)功能缺損和癲癇發(fā)作可以是多種形式的，有些短暫性局灶性神經(jīng)功能缺損類似于TIA發(fā)作，有些開始數(shù)分鐘伴有類似偏頭痛的視覺和感覺先兆，持續(xù)的神經(jīng)功能缺損通常由于動脈收縮狹窄導(dǎo)致低灌注引起大腦前循環(huán)或后循環(huán)部分區(qū)域的梗死，可表現(xiàn)為偏癱、失語、構(gòu)音障礙、感覺異常、共濟失調(diào)等，腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血亦不少見，其具體發(fā)生機制目前尚不明確，意識障礙很少發(fā)生，癲癇發(fā)作往往是由于繼發(fā)的腦組織損傷所致。第17頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）輔助檢查：

1、頭腦CT或者MRI：可以為正常，或發(fā)現(xiàn)繼發(fā)的出血、梗死及蛛網(wǎng)膜下腔出血。

2、腦脊液檢查：通常正?；蚪咏?，對于CT陰性的病例是有必要的，可以有助于排除CT陰性的蛛網(wǎng)膜下腔出血。

3、血管造影：DSA檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，血管造影可見1處或者多處的大腦動脈局灶性狹窄（類似串珠樣改變），多位于Willis動脈環(huán)附近的大血管分支。

4、TCD：和MRA、CTA和DSA相比，它以無創(chuàng)、廉價、可床旁操作的優(yōu)勢逐漸被臨床醫(yī)師說接受，但它不具有特異性。第18頁，講稿共23頁，2023年5月2日，星期三可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）診斷標(biāo)準(zhǔn)：采用國際頭痛學(xué)會2007年提出的關(guān)于RCVS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1)急性的劇烈的頭痛（通常是雷擊樣頭痛）伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損或者癲癇發(fā)作；2）單相過程，發(fā)病1月后沒有新的癥狀；3)血管造影（MRA/CTA或者DSA）證實的腦動脈的節(jié)段性收縮；4)排除由動脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血；5)正?；蛘呓咏５哪X脊液（蛋白<1g/l，白細胞