15例胃間質(zhì)瘤臨床病理分析

15例胃間質(zhì)瘤臨床病理分析

【關(guān)鍵詞】胃腸腫瘤；間質(zhì)瘤；病理學(xué)

［關(guān)鍵詞］胃腸腫瘤；間質(zhì)瘤；病理學(xué)

15CaseGastrointestinalStromalTumorofClinicalPathologyAnalysis

Keywords:Gastrointestinalneoplasms；Stromaltumor；Pathology

近年來(lái)，許多學(xué)者通過(guò)免疫組化及超微結(jié)構(gòu)對(duì)胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumor，GIST)進(jìn)行研究。我院近8年來(lái)收治15例胃間質(zhì)瘤，現(xiàn)將其臨床病理特點(diǎn)分析報(bào)告如下。

1臨床資料

本組15例中，男性9例，女性6例，年齡17歲~74歲。主要癥狀為上腹隱痛伴黑便。體征以上腹部包塊為主。術(shù)前胃鏡檢查多數(shù)診斷為胃癌或胃平滑肌(肉)瘤，活檢多為黏膜慢性炎癥或潰瘍改變。術(shù)前CT診斷為腹腔腫物或胃壁內(nèi)占位病變。15例均行手術(shù)切除。其中全胃切除5例，近端胃大部切除5例，遠(yuǎn)端胃大部切除并行局部淋巴結(jié)擴(kuò)清1例，腫瘤局部切除4例。術(shù)后病理診斷為胃間質(zhì)瘤，其中平滑肌瘤型6例，神經(jīng)鞘瘤型3例，雙向分化型6例。CD117檢測(cè)全部為陽(yáng)性。

2討論

1962年Stout報(bào)道一組“胃的奇異型平滑肌瘤”，首先對(duì)胃的平滑肌瘤提出了疑問(wèn)；1969年WHO將其歸為上皮樣平滑肌瘤；由于免疫組化、電鏡及分子生物學(xué)的進(jìn)步，1983年Mazur和Clark［1］通過(guò)對(duì)以往的消化道間葉腫瘤進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)這組腫瘤既無(wú)平滑肌分化又無(wú)神經(jīng)源性分化的抗原表達(dá)和超微結(jié)構(gòu)，而是一種非定向分化的間質(zhì)瘤，于是首先將其命名為“GIST”。在以前診斷為胃腸平滑肌瘤中大多數(shù)是GIST。在消化道間葉腫瘤中，GIST多于平滑肌瘤，后者又多于雪旺細(xì)胞瘤。本病診斷目前主要依據(jù)病理確診［2］。根據(jù)其表型特征，胃間質(zhì)瘤共分為4種類(lèi)型［3，4］：胃間質(zhì)瘤平滑肌瘤型；胃間質(zhì)瘤神經(jīng)鞘瘤型；胃間質(zhì)瘤雙向分化型；未定型，缺乏向平滑肌和神經(jīng)分化的腫瘤，極少見(jiàn)。本病主要癥狀為腹痛及黑便，其他少見(jiàn)癥狀為食欲不振、惡心、體重下降、腸梗阻及阻塞性黃疸等。50%~70%的患者腹部可觸及包塊。術(shù)前胃鏡檢查可見(jiàn)多數(shù)黏膜正常，有糜爛或淺潰瘍形成。GIST可發(fā)生于胃壁的各層及各個(gè)部位，但以胃體部大彎側(cè)多見(jiàn)(40%)，其次是胃竇部(25%)，幽門(mén)梗阻不多見(jiàn)。約40%位于黏膜下層并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，形成光滑的突起。大體標(biāo)本：腫瘤切面質(zhì)地從稍硬到柔軟，大腫塊伴有出血性壞死和囊性改變，惡性GIST常呈囊性腫塊。組織學(xué)：GIST的腫瘤細(xì)胞主要有兩種形態(tài)，梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞，腫瘤組織可由梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞為主或由兩種細(xì)胞共同組成。腫瘤間質(zhì)常出現(xiàn)黏液樣基質(zhì)和玻璃樣變性。GIST的免疫組化表型：CD117(80%~100%)陽(yáng)性，CD34(60%~70%)陽(yáng)性，SMA(30%~40%)陽(yáng)性，desmin罕見(jiàn)陽(yáng)性，S100(5%)陽(yáng)性。CD117在GIST有極高的表達(dá)率［5，6］，是區(qū)別GIST與平滑肌腫瘤及神經(jīng)鞘瘤的重要標(biāo)記物。平滑肌腫瘤及神經(jīng)鞘瘤的CD117表達(dá)均為陰性。本組13例CD117的免疫組化檢測(cè)全部為陽(yáng)性。GIST良、惡性的判定參考Emory等［7］提出的標(biāo)準(zhǔn)將GIST分良性、潛在惡性及惡性。肯定的惡性指標(biāo)有：腫瘤出現(xiàn)遠(yuǎn)、近臟器的轉(zhuǎn)移；腫瘤具有浸潤(rùn)性。有潛在惡性的指標(biāo)是：腫瘤＞cm；核分裂相＞5個(gè)/50HPF；腫瘤壞死；細(xì)胞異型性明顯；細(xì)胞豐富，生長(zhǎng)活躍。無(wú)任何惡性指標(biāo)者為良性間質(zhì)瘤；僅有一項(xiàng)潛在惡性指標(biāo)者為潛在惡性間質(zhì)瘤；具有一項(xiàng)肯定惡性指標(biāo)或具備兩項(xiàng)潛在惡性指標(biāo)者為惡性間質(zhì)瘤。惡性者可出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位為肝、腹膜和肺，這些轉(zhuǎn)移甚至可發(fā)生于原發(fā)腫瘤切除30年之后。術(shù)后85%的患者最終會(huì)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。5a生存率為50%~60%。其治療應(yīng)以手術(shù)切除為主，可采取連同足夠的正常組織邊緣的腫瘤切除，因?yàn)镚IST的生長(zhǎng)特點(diǎn)是懸垂式(膨脹性)，非浸潤(rùn)性，所以擴(kuò)大性切除病灶并無(wú)裨益。手術(shù)的類(lèi)型和范圍取決于腫瘤大小和部位，不主張行腫瘤單純摘除術(shù)，也不主張行淋巴結(jié)擴(kuò)清，因?yàn)樵摬O少出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。腫瘤對(duì)放療和化療均不敏感。藥物治療目前首選格列衛(wèi)。

［1］MazurMT,ClarkHB.Gastricstromaltumors.Reappraisalofhistogenesis［J］.AmJSurgPathol,1983,7:507519.

［2］紀(jì)小龍，虞積耀.胃腸道間質(zhì)瘤［J］.診斷病理學(xué)雜志，2000,7:35.

［3］MiettinenM,VirolainenM,SarolmoRikalastromaltumorsvalueofCD34antigenintheiridentificationandseparationfromtrueleiomyomasandschwannomas［J］.AmJSurgPathol,1995,19:207216.

［4］ErlandsonRA,KlimstraDS,WoodruffJM.Subclassificationofgastrointestinalstromaltumorsbasedonevaluationbyelectronmicroscopyandimmunohistochemistry［J］.UitrastructPathol,1996,20:373393.

［5］KindblomLG,RemottiHE,AldenborgF,etal.Gastrointestinalpacemakercelltumor(GIPACT):gastrointestinalstromaltumorsshowphenotypiccharacteristicsoftheinterstitialcellsofCajal［J］.AmJPathol,1998,152:12591269.

［6］HirotaS,IsozakiK,MoriyamaY,etal.Gainoffunctionmutationsofckitinhumangastrointestinalstromaltumors［J］.Science,1998,279:577580.

［7］EmoryTS,Sobi