先天性主動(dòng)脈縮窄

介紹先天性主動(dòng)脈縮窄01病因?qū)W類型輔助檢查發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)鑒別診斷目錄030502040607治療措施并發(fā)癥預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥預(yù)后目錄0901108010基本信息主動(dòng)脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8％。1760年Morgagni在進(jìn)行尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)（95％以上）在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處，亦即主動(dòng)脈峽部，鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動(dòng)脈弓，胸降主動(dòng)脈甚至于腹主動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見(jiàn)于男性，男女之比為3～5∶1。病因?qū)W病因?qū)W主動(dòng)脈縮窄的發(fā)病機(jī)理尚未明確。Craigil與sklda曾認(rèn)為最常見(jiàn)的伴于主動(dòng)脈峽部的主動(dòng)脈縮窄是由于動(dòng)脈導(dǎo)管在閉合過(guò)程中，導(dǎo)管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動(dòng)脈壁引致縮窄。近年來(lái)，Ho等通過(guò)35例標(biāo)本連續(xù)切片組織學(xué)檢查，證實(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管組織完全包繞導(dǎo)管近鄰的降主動(dòng)脈，形成結(jié)構(gòu)連續(xù)的管道。但這個(gè)學(xué)說(shuō)無(wú)法解釋主動(dòng)脈縮窄與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并存在，以及主動(dòng)脈縮窄部位遠(yuǎn)離動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)的病例。近20多年來(lái)，許多學(xué)者認(rèn)為胎兒期主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流量失平衡是形成主動(dòng)脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時(shí)期左、右心室的搏出量大致相等。經(jīng)上腔靜脈回心血液經(jīng)右心室排送入肺部，和通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。從下腔靜脈回流入心臟的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房，再經(jīng)左心室排送入冠狀動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈。左心室排出的血液僅30%經(jīng)主動(dòng)脈峽部進(jìn)入降主動(dòng)脈，與來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管的血液相匯聚。Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況，發(fā)現(xiàn)通過(guò)峽部主動(dòng)脈的血流量?jī)H約為通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管血流量的一半，因此胎兒期主動(dòng)脈峽部直徑均比升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈細(xì)小。胎兒時(shí)期左心室排出的血流量減少，則主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量相應(yīng)增多。流經(jīng)峽部主動(dòng)脈的血流量減少將導(dǎo)致峽部主動(dòng)脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進(jìn)入右心室，致使經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流量增多，而經(jīng)左心室和峽部主動(dòng)脈的血流量減少，促使主動(dòng)脈縮窄的形成。血流減少嚴(yán)重者，峽部主動(dòng)脈呈現(xiàn)發(fā)育不全。主動(dòng)脈狹窄，升主動(dòng)脈發(fā)育不良，產(chǎn)生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量增多，從而使峽部主動(dòng)脈發(fā)生縮窄或發(fā)育不全。發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理主動(dòng)脈縮窄最常見(jiàn)于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶與主動(dòng)脈連接的相鄰部位?？s窄段主動(dòng)脈外表輪廓向內(nèi)凹陷，但動(dòng)脈韌帶附著處主動(dòng)脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出?？s窄段及其相鄰部位界限明顯，長(zhǎng)度一般均在1cm以內(nèi)。與縮窄段近端相連接的主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段漸漸變細(xì)，呈圓錐狀。與縮窄段遠(yuǎn)端相連接的降主動(dòng)脈外徑可能擴(kuò)大，血管壁增厚?？s窄段主動(dòng)脈內(nèi)徑往往比外觀更為細(xì)小，主動(dòng)脈壁中層增厚，突入主動(dòng)脈管腔，形成隔板或隔膜。主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層也肥厚。主動(dòng)脈管腔細(xì)小，僅能通過(guò)探針或徑僅數(shù)毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一側(cè)?？s窄段遠(yuǎn)端主動(dòng)脈壁由于血流沖擊常引致內(nèi)膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見(jiàn)。冠狀動(dòng)脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現(xiàn)冠循環(huán)血供不足的癥狀。約25～40%的病例主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動(dòng)脈明顯增粗，胸壁側(cè)支循環(huán)豐富。少數(shù)病例主動(dòng)脈弓分支亦可呈現(xiàn)異常，如左鎖骨下動(dòng)脈狹窄，右鎖骨下動(dòng)脈狹窄或右鎖骨下動(dòng)脈異位起源于縮窄段主動(dòng)脈的近端或遠(yuǎn)端等。由于縮窄段近端血壓升高，豐富的側(cè)支循環(huán)以及動(dòng)脈擴(kuò)大迂曲，顱內(nèi)動(dòng)脈、縮窄段近遠(yuǎn)端主動(dòng)脈以及肋間動(dòng)脈等血管易發(fā)生動(dòng)脈瘤，它的發(fā)生率隨年齡增大而升高。動(dòng)脈瘤破裂可以致死。類型導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄類型導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄縮窄段位于動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導(dǎo)管的近端，此型比較少見(jiàn)。主動(dòng)脈縮窄段可能較長(zhǎng)。多數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合?？s窄程度嚴(yán)重者，右心室排出的血流經(jīng)肺動(dòng)脈和未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，供應(yīng)軀體下半部，側(cè)支循環(huán)較不發(fā)達(dá)。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例約近半數(shù)并有其它心臟血管先天性畸形，在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾稱此型為嬰兒型主動(dòng)脈縮窄。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄此型比較常見(jiàn)。典型的病例主動(dòng)脈縮窄段位于左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)處遠(yuǎn)端的峽部主動(dòng)脈，多數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合?？s窄病變短而局限位于動(dòng)脈韌帶的遠(yuǎn)端或緊鄰部位。縮窄近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈常呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)大。縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間形成豐富的側(cè)支循環(huán)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合的病例，經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管血流方向取決于降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈壓力的差異。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例約25～40%主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型，但一般不并有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形，多數(shù)病人可生長(zhǎng)入成年期。因此早年Bonnet稱此型為成年型主動(dòng)脈縮窄。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)在胎兒期即開(kāi)始形成，以增加狹窄段遠(yuǎn)端的血液供應(yīng)，縮窄程度嚴(yán)重且動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合者，側(cè)支循環(huán)更為豐富。側(cè)支循環(huán)主要來(lái)自擴(kuò)大的兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及其胸廓內(nèi)動(dòng)脈，頸肋干、頸橫動(dòng)脈、甲狀頸干、肩胛上動(dòng)脈、肩胛下動(dòng)脈、最上肋間動(dòng)脈、胸外側(cè)動(dòng)脈、肌膈動(dòng)脈、腹壁上動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈等分支。有時(shí)鎖骨下動(dòng)脈極度擴(kuò)大形似動(dòng)脈瘤。參與形成側(cè)支循環(huán)的肋間動(dòng)脈主要是第4～7對(duì)肋間動(dòng)脈。僅在鎖骨下動(dòng)脈并有狹窄或主動(dòng)脈縮窄段位于鎖骨下動(dòng)脈的近端等少見(jiàn)的情況下，頸總動(dòng)脈才參與側(cè)支循環(huán)的形成。極少數(shù)病例主動(dòng)脈縮窄段位于胸降主動(dòng)脈中下段或腹主動(dòng)脈，則縮窄病變涉及的范圍較長(zhǎng)，病變部位上方的主動(dòng)脈逐步細(xì)小，側(cè)支循環(huán)不發(fā)達(dá)，也不典型。主動(dòng)脈縮窄段造成血流阻力增大，于是縮窄近端血壓升高，縮窄段遠(yuǎn)端血供減少，血壓降低。Gupta和Wiggers將實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的主動(dòng)脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動(dòng)脈收縮壓升高，狹窄下方主動(dòng)脈收縮壓下降，說(shuō)明機(jī)械性狹窄是呈現(xiàn)高血壓的主要病因。Scott和Bahnson先將實(shí)驗(yàn)犬的一側(cè)腎臟移植到頸部，然后制造實(shí)驗(yàn)性主動(dòng)脈縮窄。臨床表現(xiàn)童年及成年期嬰幼兒期臨床表現(xiàn)嬰幼兒期單純導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。并有其它心臟血管先天性畸形和導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例，則最常見(jiàn)的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)開(kāi)始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴(kuò)大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄程度嚴(yán)重，且動(dòng)脈導(dǎo)管粗而暢通的病例，由于降主動(dòng)脈存在右至左分流，足趾、有時(shí)左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動(dòng)脈搏動(dòng)正常，動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)聽(tīng)不到雜音。但由于常并有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見(jiàn)。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。主動(dòng)脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴(yán)重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大。心區(qū)可能聽(tīng)不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應(yīng)的背部聽(tīng)到收縮期雜音和奔馬律，常見(jiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴(kuò)大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個(gè)月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動(dòng)圖可顯示主動(dòng)脈縮窄段病變。主動(dòng)脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動(dòng)脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動(dòng)脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長(zhǎng)度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的發(fā)育和主動(dòng)脈分支的分布情況有無(wú)異常，以及是否并發(fā)動(dòng)脈瘤等。童年及成年期不并有其它先天性心臟血管畸形的主動(dòng)脈縮窄病例，生長(zhǎng)入童年期時(shí)，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動(dòng)脈瘤裂破，可引致蛛膜下出血。擴(kuò)大的肋間動(dòng)脈壓迫脊髓前動(dòng)脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因并發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈裂破而致死。體格檢查一般生長(zhǎng)發(fā)育正常，橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。下肢動(dòng)脈搏動(dòng)比上肢動(dòng)脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高?？s窄段病變累及左鎖骨下動(dòng)脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見(jiàn)到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動(dòng)，胸骨左緣?？陕?tīng)到收縮雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視膜動(dòng)脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時(shí)可無(wú)異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動(dòng)脈弓陰影減少，在主動(dòng)脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動(dòng)脈和縮窄段下端胸降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng)脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見(jiàn)于5歲以上的病例，最常見(jiàn)于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動(dòng)脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。輔助檢查主動(dòng)脈造影心導(dǎo)管檢查心電圖檢查輔助檢查主動(dòng)脈造影可明確縮窄段的部位、長(zhǎng)度，主動(dòng)脈腔狹窄程度，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時(shí)尚可顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。對(duì)于典型的主動(dòng)脈縮窄病例不必要常規(guī)作主動(dòng)脈造影檢查，但對(duì)縮窄段病變部位異常及長(zhǎng)段主動(dòng)脈縮窄病例，如下背部可聽(tīng)到雜音，肋骨切跡僅限于一側(cè)或位置較低者，則主動(dòng)脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。心電圖檢查心電圖改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長(zhǎng)短。童年期病例心電圖檢查可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。并有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。心導(dǎo)管檢查經(jīng)股動(dòng)脈插入導(dǎo)管向上送入降主動(dòng)脈，如能通過(guò)縮窄段可測(cè)定縮窄段近端主動(dòng)脈壓力。然后，緩慢地拉出導(dǎo)管，同時(shí)連續(xù)記錄主動(dòng)脈壓力。導(dǎo)管通過(guò)縮窄段時(shí)，血壓立即突然降低?？s窄段上下端主動(dòng)脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。并有其它心臟血管病變者，心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動(dòng)圖檢查亦可顯示主動(dòng)脈縮窄病變。鑒別診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主動(dòng)脈瓣狹鑒別診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)典型者診斷并不困難，但不典型者則需與其他疾病進(jìn)行鑒別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現(xiàn)者，應(yīng)懷疑或診斷本病。1.單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，伴有動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出或兩側(cè)肢體脈壓差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低于2.67kPa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。2.腦動(dòng)脈缺血癥狀，伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人，由于脈壓增大或心率增快，于右側(cè)頸部可聞及輕度血管雜音，應(yīng)與病理性雜音相鑒別診斷根據(jù)以下特點(diǎn)：40歲以下，特別是女性，而出現(xiàn)典型癥狀和體征一個(gè)月以上，肢體或腦部。3.近期發(fā)生的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管性雜音。4.不明顯低熱、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。并可累及肺動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。5.無(wú)脈病眼底改變者.主動(dòng)脈瓣狹大多數(shù)主動(dòng)脈瓣狹窄患者為成年人，多無(wú)風(fēng)濕病史，常于查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。由于左心室的代償能力很強(qiáng)，臨床可能沒(méi)有任何癥狀或僅主訴容易疲勞，這類患者稱為無(wú)癥狀性主動(dòng)脈瓣狹窄。由于病情發(fā)展，逐漸出現(xiàn)癥狀，當(dāng)左心室舒張末期壓力升高后，運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、頭目眩暈，但是相當(dāng)時(shí)期內(nèi)，由于運(yùn)動(dòng)后心搏增加，左心房收縮壓增強(qiáng)，尚能維持一定的心排血量，故上述癥狀相對(duì)穩(wěn)定不變。一旦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后暈倒、心絞痛等癥狀，則表明病情惡化。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血循環(huán)溝通肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的血管，位于左肺動(dòng)脈根部和降主動(dòng)脈峽部之間，正常狀態(tài)多于出生后短期內(nèi)閉合。如未能閉合，稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內(nèi)畸形。足月患嬰雖導(dǎo)管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出現(xiàn)癥狀。早產(chǎn)嬰兒由于肺小動(dòng)脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故于第一周即可有癥狀，往往出現(xiàn)氣促、心動(dòng)過(guò)速和急性呼吸困難等。于哺乳時(shí)更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償，很少有自覺(jué)癥狀，只是發(fā)育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導(dǎo)管中等大小患者一般都無(wú)癥狀，直至20多歲劇烈活動(dòng)后才出現(xiàn)氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動(dòng)脈高壓雖然可在2歲以下出現(xiàn)，但明顯的肺動(dòng)脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?；顒?dòng)后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見(jiàn)。治療措施治療措施主動(dòng)脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動(dòng)脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。主動(dòng)脈縮窄病例并有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時(shí)期即可呈現(xiàn)心力衰竭而導(dǎo)致死亡。不并有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長(zhǎng)大易并發(fā)動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈破裂、細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎以及持續(xù)性長(zhǎng)期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病等嚴(yán)重致死性疾患。因此，主動(dòng)脈縮窄病例一旦明確診斷，均應(yīng)考慮施行手術(shù)治療，但手術(shù)治療的時(shí)期和手術(shù)方式的選擇則需根據(jù)病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例并有其它嚴(yán)重先天性心臟血管病變，臨床上呈現(xiàn)心力衰竭者，未經(jīng)外科治療死亡率高達(dá)80%?？s窄段切除及主動(dòng)脈吻合術(shù)的手術(shù)死亡率早年曾高達(dá)56%。隨著術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉和手術(shù)操作技術(shù)，以及術(shù)后處理的改善和進(jìn)行，手術(shù)死亡率已降至15%左右。目前認(rèn)為病情嚴(yán)重的嬰幼兒病例，應(yīng)立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動(dòng)脈導(dǎo)管閉合。約80%的病嬰給藥后病情迅速改善，出現(xiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)；軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續(xù)改善6～12小時(shí)后即可施行手術(shù)。給藥后未收效的病例則宜立即施行手術(shù)。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)后，約16～50%的病例于術(shù)后1年內(nèi)呈現(xiàn)主動(dòng)脈再狹窄。因此，手術(shù)方式宜采用鎖骨下動(dòng)脈血管瓣或用織片修補(bǔ)擴(kuò)大縮窄段血管。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭，經(jīng)內(nèi)科治療后，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術(shù)。進(jìn)入童年期后，雖然臨床上大多不呈現(xiàn)明顯癥狀，但為了預(yù)防持續(xù)性高血壓對(duì)心臟血管系統(tǒng)造成的不良影響，仍需施行手術(shù)治療，切除縮窄段和對(duì)端吻合近遠(yuǎn)段主動(dòng)脈，手術(shù)時(shí)間一般認(rèn)為以3～4歲為宜。術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后高血壓脊髓缺血性損害乳糜胸動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后高血壓主動(dòng)脈縮窄病變經(jīng)妥善矯治后，大多數(shù)病例仍可在術(shù)后早期呈現(xiàn)收縮期或舒張期血壓升高，歷時(shí)長(zhǎng)短不一。約10%病例在術(shù)后第一周尚有腹部不適，腹脹或腹痛，并可呈現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞增多、腹部壓痛和腸蠕動(dòng)減弱。1957年Sealy觀察到腹痛多見(jiàn)于術(shù)后48小時(shí)。延遲出現(xiàn)的以舒張期血壓升高為主的病例出現(xiàn)高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調(diào)節(jié)反應(yīng)失常；腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多；或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現(xiàn)高血壓，術(shù)后24小時(shí)內(nèi)可靜脈滴注硝普鈉，使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小時(shí)后改用口服降壓藥物?？s窄病變術(shù)時(shí)矯治不徹底或術(shù)后發(fā)生再狹窄的病例，則持續(xù)呈現(xiàn)高血壓，且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差，臨床檢查可發(fā)現(xiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)比肱動(dòng)脈或橈動(dòng)脈弱，且延遲出現(xiàn)，下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例，主動(dòng)脈造影可顯示原手術(shù)部位主動(dòng)脈管腔狹小?？s窄病變未獲解除而持續(xù)存在主動(dòng)脈狹窄的原因，主要是手術(shù)操作不當(dāng)，如縮窄段切除長(zhǎng)度不足，剩留的主動(dòng)脈管腔較小，對(duì)端吻合術(shù)后口徑仍狹小，人造血管移植術(shù)使用的血管口徑大小和長(zhǎng)度不當(dāng)，主動(dòng)脈成形術(shù)時(shí)，縮窄段隔膜組織未切除凈盡，鎖骨下動(dòng)脈瓣或合成織片修剪不合適；施行旁路移植術(shù)或分流術(shù)時(shí)，應(yīng)用的人造血管或鎖骨下動(dòng)脈發(fā)生扭曲。術(shù)后并發(fā)再狹窄的常見(jiàn)原因是主動(dòng)脈地端吻合術(shù)后，吻合口未能隨身體發(fā)育生長(zhǎng)而相應(yīng)增大，形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)，特別是主動(dòng)脈全周均作連續(xù)縫合和使用不吸收縫線，如絲線作吻合術(shù)并發(fā)率更高。主動(dòng)脈成形術(shù)后則很少發(fā)生再狹窄。術(shù)中血管鉗對(duì)主動(dòng)脈壁產(chǎn)生的組織創(chuàng)傷，主動(dòng)脈壁殘留異常的中胚層組織術(shù)后增生，引致血管壁內(nèi)膜和中層肥厚，亦可并發(fā)再狹窄。脊髓缺血性損害主動(dòng)脈縮窄病例施行手術(shù)時(shí)，由于需鉗夾縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，有時(shí)尚需鉗夾左鎖骨下動(dòng)脈，致使脊髓血供減少，產(chǎn)生缺血性損害，術(shù)后呈現(xiàn)輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數(shù)病人縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)豐富，因而脊髓缺血性損害很少見(jiàn)，并發(fā)率約為0.5%。嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄病例，縮窄段病變位于左鎖骨下動(dòng)脈近端，伴有左鎖骨下動(dòng)脈根部狹窄；導(dǎo)管前型主動(dòng)縮窄，降主動(dòng)脈血供來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管；供應(yīng)脊髓的血管解剖學(xué)異常，以及主動(dòng)脈縮窄程度很輕等情況，均可引致側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良。術(shù)中過(guò)多地切斷肋間動(dòng)脈，大量失血，血壓降低，鉗夾阻斷主動(dòng)脈的時(shí)間太長(zhǎng)等，均增加術(shù)后并發(fā)脊髓缺血性損害的危險(xiǎn)性。采用低溫麻醉，盡量保留肋間動(dòng)脈，縮短主動(dòng)脈鉗夾時(shí)間，防止術(shù)中失血量過(guò)多以致血壓下降，均可避免術(shù)后并發(fā)脊髓缺血性損害。對(duì)于側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良的病例，可通過(guò)左心-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流，或近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈之間臨時(shí)性置放血液分流管道，以維持下半身和脊髓血供。乳糜胸主動(dòng)脈縮窄病例中，約5%由于術(shù)中切破胸導(dǎo)管或其分支，術(shù)后并發(fā)乳糜胸。術(shù)后早期出現(xiàn)的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，經(jīng)胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持續(xù)時(shí)間超過(guò)1周且影響營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，則需再次開(kāi)胸找到胸導(dǎo)管或其分支的破口后，用縫線嚴(yán)密縫合；未能找到乳糜溢流部位者，則需在食管后方找到胸導(dǎo)管雙重結(jié)扎之。有的病例延遲到術(shù)后1周才呈現(xiàn)乳糜胸，因此術(shù)后1周應(yīng)復(fù)查胸片，如發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液，應(yīng)立即作胸膜腔穿刺抽液，確定積液的性質(zhì)。明確乳糜胸的診斷后，可每隔3～4天重復(fù)作胸膜腔穿刺術(shù)抽除乳糜液，大多數(shù)病例可以治愈。如經(jīng)多次穿刺未能生效，則需再次剖胸縫合或結(jié)扎胸導(dǎo)管。動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤是主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥。發(fā)生在術(shù)后早期的假性動(dòng)脈瘤多由縫合技術(shù)不當(dāng)，縫合口漏血、破裂或吻合口細(xì)菌性感染所引致。用滌綸織片作主動(dòng)脈成形術(shù)后，由于織片質(zhì)硬，正常的主動(dòng)脈壁長(zhǎng)期承擔(dān)血流產(chǎn)生的搏動(dòng)和張力，易于形成動(dòng)脈瘤。少數(shù)病例因術(shù)后近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈壁剝離，日后逐漸發(fā)展形成動(dòng)脈瘤。并發(fā)癥并發(fā)癥主動(dòng)脈縮窄常并有其它先天性心臟血管病變。最多見(jiàn)的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和雙瓣葉型主動(dòng)脈瓣，此外尚可并有主動(dòng)脈瓣狹窄，心室間隔缺損，升主動(dòng)脈發(fā)育不良和心內(nèi)