巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

關(guān)于巨細(xì)胞動(dòng)脈炎第1頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三血管炎概述系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為病理特征的疾病，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣

第2頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三歷史1952年Zeek首次提出了壞死性血管炎(necrotizingangiitis)這一名稱(chēng)作為超敏性血管炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)缀惋D動(dòng)脈炎這5類(lèi)系統(tǒng)性血管炎的總稱(chēng)，但韋格納肉芽腫(Wegenergranuloma,WG)以及大動(dòng)脈炎(Takayasuarteritis)并不包括在內(nèi)1964年Alarcón-Segovia分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)1975年deshazo分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)1978年

Fauci分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)1988年

Scott分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)等第3頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三歷史1990年

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)發(fā)表的血管炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)以下7種明確的血管炎病變進(jìn)行了分析定義。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

Churg-Strauss綜合征

韋格納肉芽腫

超敏性血管炎

過(guò)敏性紫癜

顳動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎顯微鏡下的動(dòng)脈周?chē)?microscopicformofpolyarteritisnodosa)，即顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis)并未包括在ACR的分類(lèi)中。

第4頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三歷史

1993年

ChapelHill會(huì)議

（ChapelHillConsensusConference,CHCC）根據(jù)受累血管的大小對(duì)系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行了命名和定義首次建議使用“顯微鏡下多血管炎（

microscopicpolyangiitis）”

而非

“顯微鏡下多動(dòng)脈炎

(microscopicpolyarteritis)”

因?yàn)轱@微鏡下多血管炎主要累及微動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血

管，可無(wú)動(dòng)脈受累。根據(jù)ChapelHill會(huì)議的定義，顯微

鏡下多血管炎的發(fā)病遠(yuǎn)多于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病。第5頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三第6頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三歷史1994年

Lie就ChapelHill會(huì)議的闡述了不同意見(jiàn)(如川崎病可以累及冠狀動(dòng)脈的分支小動(dòng)脈)并在Zeek的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)為基礎(chǔ)提出了自己的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。

原發(fā)性

血管炎繼發(fā)性該分類(lèi)使血管炎的概念更為廣泛，且更符合臨床實(shí)際。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小靜脈最常受累，但上述血管炎分類(lèi)中皆未將其收入。

第7頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三第8頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三大~中動(dòng)脈小動(dòng)脈微動(dòng)脈毛細(xì)血管小靜脈靜脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎過(guò)敏性紫癜和原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎主動(dòng)脈顯微鏡下多血管炎大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病韋格納氏肉芽腫和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎第9頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)一般癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦、厭食肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、中風(fēng)、視力改變、單或多外周神經(jīng)炎呼吸系統(tǒng)：副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵潤(rùn)病變腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、異常尿沉渣、壞死性腎小球腎炎消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高第10頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三Cr及BUN升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA陽(yáng)性抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性外周血化驗(yàn)異常第11頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三巨細(xì)胞動(dòng)脈炎giantcellarteritis,GCA第12頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三成人最常見(jiàn)的動(dòng)脈炎

50歲以上最常累計(jì)頸動(dòng)脈顱外分支最嚴(yán)重的并發(fā)癥是不可逆視覺(jué)喪失曾用名：顳動(dòng)脈炎、顱動(dòng)脈炎、肉芽腫

動(dòng)脈炎等第13頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三流行病學(xué)0.1/1000000-33/1000000不等；50歲之后發(fā)病率穩(wěn)步上升；幾乎不發(fā)生在50歲之前；美國(guó)明尼蘇達(dá)州納威亞移民聚居區(qū)：200/1000000尸檢發(fā)病率更高：1.6%男女比率：1：2第14頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因遺傳：HLA-DRB1*04吸煙：女性增高6倍感染：肺炎支原體、水痘-帶狀皰疹、細(xì)小病毒B19、Ⅰ型副流感病毒糖尿病:女性糖尿病患者發(fā)病比率降低

50%第15頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理階段性受累多始于主動(dòng)脈弓和中等肌性動(dòng)脈累計(jì)血管的內(nèi)外彈力層和滋養(yǎng)血管

（由于顱內(nèi)動(dòng)脈缺乏上述結(jié)構(gòu)故一般不累計(jì)顱內(nèi)動(dòng)脈）淺表顳動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼和捷狀后動(dòng)脈

此外，也可能有主動(dòng)脈、頸內(nèi)外動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、肱動(dòng)脈和腹部動(dòng)脈受累第16頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三病變?cè)缙冢簝?nèi)外彈力層和外膜有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)

病變后期：動(dòng)脈血管壁橫截面全層存在多核組織細(xì)胞、異物巨細(xì)胞、組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞

上圖示血管壁全層破壞，箭頭為多核巨細(xì)胞第17頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三圖片示升主動(dòng)脈破裂部位遠(yuǎn)端

可見(jiàn)彈力動(dòng)脈的破裂（箭頭示）第18頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三第19頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三發(fā)病機(jī)制DCs細(xì)胞免疫狀態(tài)（核心）正常時(shí)：中動(dòng)脈外膜-中膜交界處有不成熟的樹(shù)突狀細(xì)胞（DCs），而不成熟DCs保持免疫耐受；GCA時(shí)：觸發(fā)抗原活化DCs，活化的DCs釋放炎癥介質(zhì)及趨化因子參與炎癥浸潤(rùn)的發(fā)展，最后導(dǎo)致血管壁全層的炎性破壞第20頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三

發(fā)病機(jī)制示意圖第21頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三典型臨床表現(xiàn)一、全身癥狀二、頭痛三、視覺(jué)癥狀四、頜跛行五、PMR第22頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三一、全身癥狀疲勞體重下降疲勞不適發(fā)熱第23頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三二、頭痛/頭部3/4的患者主要在顳區(qū)嚴(yán)重程度不一多描述為中等疼痛的鉆頂痛頭痛可自行緩解顳動(dòng)脈的異?？稍诎霐?shù)患者中出現(xiàn)：擴(kuò)張、結(jié)節(jié)性腫脹、觸痛、搏動(dòng)消失；自覺(jué)頭皮痛第24頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三三、眼睛視力喪失：?jiǎn)蝹?cè)（較少）或雙側(cè)、一過(guò)性或永久性、部分的或完全的

睫狀體后動(dòng)脈閉塞性動(dòng)脈炎所致復(fù)視：通常有缺血引起的眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹所致，治療開(kāi)始后可緩解眼肌麻痹第25頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三四、頜跛行肌肉的間歇性運(yùn)動(dòng)障礙可發(fā)生在咀嚼?。M跛行）和四肢，偶爾累計(jì)舌肌及相關(guān)肌群。累計(jì)咀嚼肌時(shí)，患者在咀嚼肉類(lèi)是尤感不適，可能出現(xiàn)單側(cè)受累嚴(yán)重。在某些病例，面動(dòng)脈受累還可導(dǎo)致咀嚼肌痙攣。第26頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三GCA不典型表現(xiàn)不明原因發(fā)熱呼吸道癥狀（特別是咳嗽）耳鼻喉表現(xiàn)

舌炎舌梗死咽喉痛聽(tīng)力受損大動(dòng)脈疾病

主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈夾層肢體跛行雷諾現(xiàn)象

神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

周?chē)窠?jīng)病短暫性腦缺血發(fā)作、卒中癡呆譫妄

心肌梗死

腫瘤樣損害

乳房腫塊卵巢和子宮腫塊

抗利尿激素分泌異常綜合癥微血管病性溶血性貧血第27頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三GCA和PMR的關(guān)系1、大量證據(jù)表明GCA和PMA相關(guān)；2、一種疾病過(guò)程的不同表現(xiàn)；3、兩者年齡、種族、地理分布、HLA-Ⅱ等位基因相關(guān)性相同；4、30%-50%的GCA有PMA表現(xiàn)；5、單純PMA患者有10%-15%顳動(dòng)脈活檢陽(yáng)性第28頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三查體表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室異常特征出現(xiàn)頻率

任意的顳動(dòng)脈異65%突起或擴(kuò)張的顳動(dòng)脈47%顳動(dòng)脈搏動(dòng)消失45%頭皮壓痛31%任意眼底檢查異常31%ESR異常96%ESR＞50mm/h83%ESR＞100mm/h39%貧血44%第29頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”：顳動(dòng)脈活檢(1)Timing:Samplesshouldbeobtainedpriortoglucocorticoid。therapy.However,positivefindingsmaybeobservedinsamplesobtainedondays14to28ofglucocorticoidtherapy.(2)Sizeoftemporalarterysamples:Sampleswithalengthof≥2cmarepreferable.(3)Relationshipbetweenhistologicalfindingsandclinicalsigns/symptoms:Mandibularpain,abnormaltemporalarteries,andsystemicsigns/symptomscorrelatewithpositivehistologicalfindings.Theseverityofintimalthickeningisassociatedwithvisualimpairment.(4)Bilateralbiopsyisnotnecessary.Biopsyspecimenmaybeobtainedfromonesidealone.

GuidelineforManagementofVasculitisSyndrome(JCS2008)第30頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三其他特殊檢查MRIFDG-PETultrasonographyareuseful

PETisquiteuseful,and83%ofpatientswithtemporalarteritishavePET-positivelesionsinthesubclavianarteries,aorta,andfemoralarteries

第31頁(yè)，講稿共40頁(yè)，2023年5月2日，星期三ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)判定標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)病年齡≥50歲

發(fā)生癥狀或體征是年齡為50或大于50

新發(fā)生的頭痛

新發(fā)生的或新類(lèi)型的頭痛

顳動(dòng)脈異常

顳動(dòng)脈觸痛或搏動(dòng)減弱，與頸動(dòng)脈硬化無(wú)關(guān)

ESR升高

Westergren法檢測(cè)ESRESR≥50mm/h

動(dòng)脈活檢異常

動(dòng)脈活檢是以單核細(xì)胞為主的浸潤(rùn)或肉芽腫性炎癥為特征的血管炎，常