生物化學(xué)第二章蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)與功能

關(guān)于生物化學(xué)第二章蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)與功能第1頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三學(xué)習(xí)目標(biāo)第2頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三食物中的蛋白質(zhì)能否被人體直接吸收呢?

蛋白質(zhì)必需經(jīng)過消化成為各種氨基酸,才能被人體吸收和利用.氨基酸是蛋白質(zhì)的基本組成單位，組成人體的有20種。第3頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三?

什么是蛋白質(zhì)?蛋白質(zhì)(protein)是由許多氨基酸(aminoacids)通過肽鍵相連形成的高分子含氮化合物。第4頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三

蛋白質(zhì)是生物體重要組成成分分布廣：所有器官、組織都含有蛋白質(zhì)；細(xì)胞的各個(gè)部分都含有蛋白質(zhì)。含量高：蛋白質(zhì)是細(xì)胞內(nèi)最豐富的有機(jī)分子，占人體干重的45％，某些組織含量更高，例如脾、肺及橫紋肌等高達(dá)80％。種類多第5頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三蛋白質(zhì)占干重人體中（中年人）

人體

45%水

55%

細(xì)菌

50%~80%蛋白質(zhì)

19%

真菌

14%~52%脂肪

19%

酵母菌

14%~50%糖類

＜1%

白地菌

50%無機(jī)鹽

7%第6頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三蛋白質(zhì)是生命活動(dòng)的物質(zhì)基礎(chǔ)，沒有蛋白質(zhì)就沒有生命。

蛋白質(zhì)是含量最豐富的生物大分子，具有多種生物學(xué)功能。第7頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三?

蛋白質(zhì)的生理功能①參與生物細(xì)胞或組織器官的構(gòu)成，起支持或保護(hù)作用②催化作用：酶③調(diào)節(jié)作用：激素、鈣調(diào)蛋白、生物活性肽④收縮作用，具有收縮和運(yùn)動(dòng)功能：骨骼肌、肌動(dòng)蛋白⑤載體作用,運(yùn)輸和儲(chǔ)存功能:血紅蛋白、清蛋白、脂蛋白⑥保護(hù)和免疫作用：凝血酶原、免疫球蛋白⑦緩沖作用：血漿蛋白質(zhì)（構(gòu)成緩沖對(duì)，緩沖血液Ph值的作用）⑧其他：生長發(fā)育、繁殖、遺傳、學(xué)習(xí)記憶、組織修復(fù)、物質(zhì)代謝第8頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第一節(jié)蛋白質(zhì)的分子組成第9頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三一，蛋白質(zhì)的元素組成及其特點(diǎn)１，蛋白質(zhì)的元素組成:

碳Ｃ

50—55％氮Ｎ

15—17%氫Ｈ

6—8％硫Ｓ0—4％氧Ｏ

20—23％磷Ｐ0—1%

?

還有少量的鐵,鋅,錳,鉬,碘,銅等第10頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三２，特點(diǎn)：一切蛋白質(zhì)都含有N,而且各種蛋白質(zhì)的含氮含量相當(dāng)恒定，平均為16%。一，蛋白質(zhì)的元素組成及其特點(diǎn)★樣品蛋白質(zhì)含量計(jì)算公式：

100g樣品中蛋白質(zhì)的含量（%）

=每克樣品中的含氮克數(shù)ｘ6.25ｘ100第11頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三思考題：已知某品牌奶粉100g，已測出其中含氮克數(shù)為2g，求100g該樣品中蛋白質(zhì)的含量（%）？解析：蛋白質(zhì)的含量(g%)=2÷100ｘ6.25ｘ100

=2ｘ6.25

=12.5%第12頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第13頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三我們非常缺蛋白質(zhì)頭大，嘴小，浮腫，低燒，智力低下。2004年安徽阜陽空殼奶粉，脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物等基本營養(yǎng)物質(zhì)不及國家標(biāo)準(zhǔn)的三分之一，導(dǎo)致嬰兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良，四肢短小，身體瘦弱，腦袋偏大，被稱為“大頭娃娃”，越長越輕，甚至出現(xiàn)心、肝、腎等器官功能衰竭而死亡。第14頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三08年毒奶粉三聚氰胺事件事故起因是很多食用三鹿集團(tuán)生產(chǎn)的奶粉的嬰兒被發(fā)現(xiàn)患有腎結(jié)石，患兒數(shù)量多，甚至死亡，引起各國對(duì)乳制品安全的擔(dān)憂，中國國家質(zhì)檢局對(duì)國內(nèi)乳制品廠家生產(chǎn)的嬰幼兒奶粉進(jìn)行檢測，事件迅速惡化，包括伊利、蒙牛、光明、圣元及雅士利在內(nèi)的22個(gè)廠家產(chǎn)品中都檢測出三聚氰胺，該事件重創(chuàng)中國制造商品信譽(yù)，多個(gè)國家禁止了中國乳制品進(jìn)口?！叭鼓谭凼录北┞读瞬环ǚ肿釉谀谭壑刑砑恿巳矍璋?。三聚氰胺俗稱蛋白精，其分子式為C3N6H6，含氮量為66%左右，實(shí)際上三聚氰胺是一種化工原料，因?yàn)樗且环N結(jié)晶粉末，沒有什么味道和氣味，摻雜后不易被發(fā)現(xiàn)，所以不法分子往奶粉里加入三聚氰胺，主要是想提高蛋白質(zhì)的含量?，F(xiàn)在檢測蛋白質(zhì)的方法都是通過檢測里面的氮來推算蛋白質(zhì)，一些不法分子為了牟取暴利，可能在奶里面加一些水等，蛋白質(zhì)含量就不夠了，為了增加蛋白質(zhì)含量就添加三聚氰胺，三聚氰胺里含氮，這就是他們添加三聚氰胺的目的。三聚氰胺粉末第15頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三?

毒奶粉的危害1，蛋白質(zhì)攝入不足，導(dǎo)致營養(yǎng)不良——虛胖（大頭娃娃）2，長期攝入三聚氰胺會(huì)造成生殖、泌尿系統(tǒng)的損害，膀胱、腎部結(jié)石，并可進(jìn)一步誘發(fā)膀胱癌。第16頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三二，蛋白質(zhì)的基本單位——氨基酸

酸水解：蛋白質(zhì)氨基酸堿水解：蛋白質(zhì)氨基酸酶水解：蛋白質(zhì)氨基酸證明：氨基酸是蛋白質(zhì)的基本組成單位第17頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三

?

組成人體蛋白質(zhì)的20種氨基酸均屬于L--氨基酸存在自然界中的氨基酸有300余種，但組成人體蛋白質(zhì)的氨基酸僅有20種，且均屬L-氨基酸（甘氨酸除外）。第18頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三（一）氨基酸的結(jié)構(gòu)

?

組成蛋白質(zhì)的氨基酸1、結(jié)構(gòu)通式羧基氨基側(cè)鏈基團(tuán)第19頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三①每種氨基酸分子中至少都含有一個(gè)氨基和一個(gè)羧基，并且連接在同一個(gè)碳原子上，故稱α-氨基酸（脯氨酸除外：亞氨基——NH2+）。②除甘氨酸的R為H外，其他氨基酸的Cα是不對(duì)稱碳原子，因此具有L型與D型兩種不同的構(gòu)型，組成人體的都是L型。③不同氨基酸的R側(cè)鏈各異，它們的分子量、解離程度和化學(xué)反應(yīng)性質(zhì)也不相同。

2、結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：第20頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三

脯氨酸（亞氨基酸）CH2CHCOO-NH2+CH2CH2CH2CHCOO-NH2+CH2CH2第21頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三二，氨基酸的分類及其結(jié)構(gòu)

甘氨酸

Glycine

脂肪族氨基酸1、按R基團(tuán)化學(xué)結(jié)構(gòu)分類第22頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

脂肪族氨基酸甘氨酸

Glycine

丙氨酸

Alanine第23頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

甘氨酸

Glycine

丙氨酸

Alanine纈氨酸

Valine

脂肪族氨基酸第24頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

甘氨酸

Glycine

丙氨酸

Alanine纈氨酸

Valine亮氨酸

Leucine

脂肪族氨基酸第25頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

甘氨酸

Glycine

丙氨酸

Alanine纈氨酸

Valine亮氨酸

Leucine異亮氨酸

Ileucine

脂肪族氨基酸第26頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

絲氨酸

Serine

含羥基氨基酸第27頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

絲氨酸

Serine

蘇氨酸

Threonine

絲氨酸

Serine

含羥基氨基酸第28頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

甲硫氨酸

Methionine

含硫氨基酸第29頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

甲硫氨酸

Methionine半胱氨酸

Cysteine

含硫氨基酸第30頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

天冬氨酸

Aspartate

酸性氨基酸第31頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

天冬氨酸Aspartate

谷氨酸

Glutamate

酸性氨基酸第32頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

天冬酰胺Asparagine

含酰胺氨基酸第33頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

天冬酰胺Asparagine谷氨酰胺

Glutamine

含酰胺氨基酸第34頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

堿性氨基酸精氨酸

Arginine第35頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

堿性氨基酸精氨酸

Arginine賴氨酸

Lysine第36頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

堿性氨基酸精氨酸

Arginine賴氨酸

Lysine組氨酸

Histidine第37頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

芳香族氨基酸苯丙氨酸Phenylalanine第38頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

芳香族氨基酸苯丙氨酸Phenylalanine酪氨酸Tyrosine第39頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

芳香族氨基酸苯丙氨酸Phenylalanine酪氨酸Tyrosine色氨酸Trytophan第40頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)構(gòu)

脯氨酸

Proline

亞氨基酸第41頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三2，根據(jù)R側(cè)鏈的極性分類第42頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三1.中性氨基酸：側(cè)鏈基團(tuán)在中性溶液中不發(fā)生解離，因而不帶電荷的氨基酸?？煞譃椋?/p>

a)

極性氨基酸：Tyr，Cys，Ser，Thr，Asn，Gln，Met，Trp；

b)非極性氨基酸：Gly，Ala，Val，Leu，Ile，Pro，Phe。第43頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三（a）、非極性疏水性氨基酸

特點(diǎn)：含有非極性的側(cè)鏈，具有疏水性（在中性水溶液中的溶解度較?。?共7種。甘氨酸（Gly）丙氨酸（Ala）纈氨酸（Val）亮氨酸（Leu）異亮氨酸（Ile）苯丙氨酸（Phe）脯氨酸（Pro）

第44頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三

（b）、極性中性氨基酸

特點(diǎn)：含有極性基團(tuán)，在水中的溶解度較大。

色氨酸（Trp）絲氨酸（Ser）酪氨酸（Tyr）

半胱氨酸（Cys）

蛋氨酸（Met）天冬酰胺（Asn）

谷氨酰胺（Gln）

蘇氨酸（Thr）共8個(gè)第45頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三2，酸性氨基酸

特點(diǎn):側(cè)鏈基團(tuán)在中性溶液中解離后帶負(fù)電荷的氨基酸。在生理?xiàng)l件下帶負(fù)電荷（酸性羧基）天冬氨酸（Asp）谷氨酸（Glu）共2種第46頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三3,堿性氨基酸

特點(diǎn)：側(cè)鏈基團(tuán)在中性溶液中解離后帶正電荷的氨基酸。在生理?xiàng)l件下帶正電荷（堿性氨基）賴氨酸（Lys）精氨酸（Arg）組氨酸（His）

共3種第47頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三從營養(yǎng)學(xué)角度分類：

必需氨基酸：8種

“

笨蛋來宿舍晾一涼鞋”苯丙氨酸—蛋氨酸（甲硫氨酸）—賴氨酸—蘇氨酸—色氨酸—亮氨酸—異亮氨酸—纈氨酸

半必需氨基酸：精氨酸、組氨酸

非必需氨基酸第48頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第二節(jié)蛋白質(zhì)de分子結(jié)構(gòu)第49頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三?

蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)包括基礎(chǔ)結(jié)構(gòu)空間結(jié)構(gòu)第50頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第51頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)合方式一，氨基酸在多肽鏈中的連接方式CHCOOHR1CHNH2COOHR2NH2COHNHOH第52頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)合方式CHR1NH2OHCOH2OCHCOOHR2HNH第53頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)合方式:脫水縮合肽鍵CHCOOHR3HNOHHCCHR1NH2COCHR2HNO二肽H2OH2O第54頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三氨基酸的結(jié)合方式:脫水縮合CCHR1NH2COCHR2HNO肽鍵二肽CHCOOHR3HNH2O肽鍵三肽以此類推，由多個(gè)氨基酸分子縮合而成的含有多個(gè)肽鍵的化合物，叫多肽（鏈狀）。H2O第55頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三蛋白質(zhì)中氨基酸的連接

——肽鍵肽鍵

是由一個(gè)氨基酸的-羧基（-COOH）與另一個(gè)氨基酸的-氨基（-NH2）脫水縮合而形成的酰胺鍵（-CO-NH-）。第56頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三兩分子氨基酸縮合形成二肽，三分子氨基酸縮合則形成三肽……肽鏈中的氨基酸分子因?yàn)槊撍s合而基團(tuán)不全，被稱為氨基酸殘基。由十個(gè)以內(nèi)氨基酸相連而成的肽稱為寡肽，由更多的氨基酸相連形成的肽稱多肽。第57頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三N末端：多肽鏈中有游離α-氨基的一端（左）C末端：多肽鏈中有游離α-羧基的一端（右）多肽鏈有兩端：多肽鏈?zhǔn)侵冈S多氨基酸之間以肽鍵連接而成的一種結(jié)構(gòu)。第58頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三N末端C末端牛核糖核酸酶第59頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三（二）生物活性肽：生物體內(nèi)具有一定生物學(xué)活性的肽類物質(zhì)稱生物活性肽。重要的生物活性肽有谷胱甘肽、神經(jīng)肽、肽類激素等。第60頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三1.谷胱甘肽（glutathione,GSH）：谷胱甘肽是一種稱為-谷氨酰半胱氨酰甘氨酸的三肽化合物。第61頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三還原型與氧化型谷胱甘肽的相互轉(zhuǎn)變Glu-Cys-Gly|S|S|Glu-Cys-Gly-2H+2H谷胱甘肽分子中的巰基可氧化或還原，故有還原型（GSH）與氧化型（GSSG）兩種存在形式。2×Glu-Cys-Gly|

SH第62頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三解毒作用：與毒物或藥物結(jié)合，消除其毒性作用；參與氧化還原反應(yīng)：作為重要的還原劑，參與體內(nèi)多種氧化還原反應(yīng)；保護(hù)巰基酶的活性：使巰基酶的活性基團(tuán)-SH維持還原狀態(tài)；維持紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定：消除氧化劑對(duì)紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的破壞作用。谷胱甘肽的生理功用：第63頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第64頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第65頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三

半胱氨酸+二硫鍵-HH第66頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三一級(jí)結(jié)構(gòu)是蛋白質(zhì)空間構(gòu)象和特異生物學(xué)功能的基礎(chǔ)。第67頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三三，蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)第68頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三

?

肽鍵平面

形成肽鍵的C-N鍵具有部分雙鍵的性質(zhì)，不能旋轉(zhuǎn)，使得形成的酰胺鍵的四個(gè)原子及相鄰的Cα處于同一平面上叫肽鍵平面。它是蛋白質(zhì)構(gòu)象的基本結(jié)構(gòu)單位。第69頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三CCHR1NH2COCHR2HNOCOOH第70頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第71頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第72頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三1，-螺旋定義：

多肽鏈的主鏈圍繞中心軸作有規(guī)律的螺旋式上升的結(jié)構(gòu)，螺旋走向?yàn)轫槙r(shí)針方向，稱右手螺旋。

作用力：氫鍵第73頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三結(jié)構(gòu)要點(diǎn)：

①多肽鏈主鏈圍繞中心軸形成右手螺旋，側(cè)鏈伸向螺旋外側(cè)。②每圈螺旋含3.6個(gè)氨基酸，螺距為0.54nm，即0.15nm/氨基酸殘基。③每個(gè)肽鍵的亞氨氫（H)和第四個(gè)肽鍵的羰基氧(C＝O)形成的氫鍵保持螺旋穩(wěn)定。氫鍵與螺旋長軸基本平行。第74頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第75頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三影響-螺旋穩(wěn)定的因素有：⑴極大的側(cè)鏈基團(tuán)（存在空間位阻）；⑵連續(xù)存在的側(cè)鏈帶有相同電荷的氨基酸殘基（同種電荷的互斥效應(yīng)）；第76頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三2，b-折疊定義：

多肽鏈主鏈以α—碳原子為旋轉(zhuǎn)點(diǎn)，相鄰的肽鍵平面依次折疊成鋸齒狀結(jié)構(gòu)。作用力：氫鍵第77頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第78頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第79頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三3，β-轉(zhuǎn)角定義：

在肽鏈進(jìn)行180°回折時(shí)的轉(zhuǎn)角上，通常由四個(gè)氨基酸殘基構(gòu)成，其中第二個(gè)殘基常為脯氨酸。作用力：氫鍵第80頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第81頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三4，無規(guī)卷曲定義：

是指多肽鏈中沒有確定規(guī)律性的那部分肽鏈構(gòu)像。第82頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第83頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第84頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三（二）三級(jí)結(jié)構(gòu)定義：蛋白質(zhì)的多肽鏈在各種二級(jí)結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)上再進(jìn)一步盤曲或折疊形成具有一定規(guī)律的三維空間結(jié)構(gòu)，稱為蛋白質(zhì)的三級(jí)結(jié)構(gòu)。作用力：

次級(jí)鍵（副鍵），包括氫鍵、離子鍵、疏水鍵、鹽鍵以及范德華力等。第85頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第86頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第87頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第88頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三肌紅蛋白N端C端三級(jí)結(jié)構(gòu)對(duì)于蛋白質(zhì)的分子形狀及其功能活性部位的形成起重要作用。第89頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第90頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第91頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第92頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三含10個(gè)以下亞基的蛋白質(zhì)分子稱為寡聚體10個(gè)以上的稱為多聚體由相同亞基構(gòu)成的多聚體稱為同源多聚體，不同亞基構(gòu)成則稱為異源多聚體第93頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第94頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三血紅蛋白（Hb）只有完整的四級(jí)結(jié)構(gòu)才具有生物活性。第95頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三三蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系密切，結(jié)構(gòu)是功能的基礎(chǔ)，功能是結(jié)構(gòu)的體現(xiàn)。第96頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第97頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第98頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三一級(jí)結(jié)構(gòu)→空間構(gòu)象→功能1.一級(jí)結(jié)構(gòu)中“關(guān)鍵”部分相同,其功能相同。如：不同動(dòng)物來源的胰島素用于治療人的糖尿病2、一級(jí)結(jié)構(gòu)中“關(guān)鍵”部分變化,其功能也改變。

如：鐮刀狀紅細(xì)胞性貧血第99頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三例：鐮刀形紅細(xì)胞貧血N-val·his·leu·thr·pro·glu·glu·····C(146)HbSβ肽鏈HbAβ肽鏈N-val·his·leu·thr·pro·val

·glu·····C(146)（谷氨酸）（纈氨酸）

這種由蛋白質(zhì)分子發(fā)生變異所導(dǎo)致的疾病，稱為“分子病”。第100頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三突變導(dǎo)致本是可溶性的血紅蛋白聚集成絲，相互粘著，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形而成鐮刀狀，極易破碎導(dǎo)致貧血。第101頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三二、空間結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系蛋白質(zhì)的功能依賴特定的空間結(jié)構(gòu)：Hb血紅蛋白為例，Hb在氧分壓低時(shí)很難結(jié)合氧，隨氧分壓的升高，結(jié)合氧的能力急劇上升。氧分子與Hb的一個(gè)亞基結(jié)合后，引起亞基構(gòu)象改變的這一現(xiàn)象稱為變構(gòu)效應(yīng)，氧分子則稱為變構(gòu)效應(yīng)劑，Hb稱為變構(gòu)蛋白。第102頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三血紅蛋白的氧飽和曲線第103頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三蛋白質(zhì)四級(jí)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系——變構(gòu)效應(yīng)第104頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第105頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三瘋牛病中的蛋白質(zhì)構(gòu)象改變瘋牛病是由朊病毒蛋白(prionprotein,PrP)引起的一組人和動(dòng)物神經(jīng)退行性病變。正常的PrP富含α-螺旋，稱為PrPc。PrPc在某種未知蛋白質(zhì)的作用下可轉(zhuǎn)變成全為β-折疊的PrPsc，從而致病。PrPcα-螺旋PrPscβ-折疊正常瘋牛病第106頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三第三節(jié)

蛋白質(zhì)重要的理化性質(zhì)第107頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三一，兩性解離及等電點(diǎn)蛋白質(zhì)分子除兩端的氨基和羧基可解離外，氨基酸殘基側(cè)鏈中某些基團(tuán)，在一定的溶液pH條件下都可解離成帶負(fù)電荷或正電荷的基團(tuán)。蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)(pI)當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)溶液處于某一pH值時(shí)，蛋白質(zhì)解離成正、負(fù)離子的趨勢相同，即成為兼性離子或兩性離子，凈電荷為零，此時(shí)溶液的pH值成為該蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)（pI）。第108頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三PrCOOHNH3+PrCOO-NH3+PrCOO-NH2OH-H+OH-H+pH=pIpH<pIpH>pIpH﹤pI蛋白質(zhì)顆粒帶正電荷（陽離子）（H+）pH﹥pI蛋白質(zhì)顆粒帶負(fù)電荷（陰離子）（OH—）第109頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三

第110頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三一、蛋白質(zhì)的理化性質(zhì)所謂電泳，即帶電粒子在電場中向與所帶電荷電性相反的方向移動(dòng)的現(xiàn)象。由于蛋白質(zhì)分子一般是帶電荷的粒子，在電場中，帶負(fù)電荷的蛋白質(zhì)往正極移動(dòng)，帶正電荷的蛋白質(zhì)往負(fù)極移動(dòng)，分子量小，帶電荷多的蛋白質(zhì)速度快，因此可用電泳的方法進(jìn)行蛋白質(zhì)的分離和純化，以及輔助診斷疾病。如臨床上常用血清蛋白電泳來診斷肝病。蛋白質(zhì)的帶電性和電泳第111頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三正常血清蛋白電泳圖片慢性肝病時(shí)，血清蛋白電泳出現(xiàn)異常：即清蛋白減少，球蛋白增多。第112頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三某一蛋白質(zhì)分子等電點(diǎn)為12.6，溶液PH為7，在電場中，該蛋白質(zhì)往（）移動(dòng)第113頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三二，膠體性質(zhì)1，蛋白質(zhì)是相對(duì)分子質(zhì)量較高的有機(jī)化合物，分子顆粒在1~100nm范圍之內(nèi)，屬于膠體顆粒，因溶于水，稱親水膠體?！舻鞍踪|(zhì)在水溶液中穩(wěn)定的兩大因素：水化膜防止蛋白質(zhì)從溶液中析出電荷2，蛋白質(zhì)顆粒大，具有不通透性→半透膜第114頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三+++++++帶正電荷的蛋白質(zhì)－－－－－－－－帶負(fù)電荷的蛋白質(zhì)在等電點(diǎn)的蛋白質(zhì)水化膜++++++++帶正電荷的蛋白質(zhì)－－－－－－－－帶負(fù)電荷的蛋白質(zhì)不穩(wěn)定的蛋白質(zhì)顆粒酸堿酸堿酸堿脫水作用脫水作用脫水作用溶液中蛋白質(zhì)的聚合沉淀第115頁，講稿共132頁，2023年5月2日，星期三蛋白質(zhì)的膠體性質(zhì)蛋白質(zhì)膠體不能透過半透膜將分子量大的蛋白質(zhì)和分子量小的物質(zhì)如無機(jī)鹽混合裝入具有半透膜