皮下脂膜炎樣細(xì)胞淋巴瘤個(gè)例

關(guān)于皮下脂膜炎樣細(xì)胞淋巴瘤個(gè)例03.07.2023第1頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023患者女性，47歲。主訴：顏面部水腫性紅斑7月余。第2頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023

患者7個(gè)月前無(wú)明顯誘因下頜部出現(xiàn)水腫性紅斑，無(wú)瘙癢及疼痛感。在外院診為“皮炎”，給予激素、抗阻胺藥等治療無(wú)效。皮損逐漸增多、擴(kuò)大，并于右臉及左額部出現(xiàn)紅斑及顏面部彌漫性水腫。既往史、個(gè)人史、婚育史、家族史均無(wú)特殊。

第3頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023

查體：一般情況可，系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：顏面及眼瞼可見(jiàn)彌漫性水腫性紅斑，紅班上未見(jiàn)抓痕、滲液及血痂。左側(cè)眉弓上方可見(jiàn)一4cm×4cm大小橢圓形紅色腫物，其上未見(jiàn)明顯糜爛、滲液。第4頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023第5頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023入院診斷：面部水腫性紅斑（原因待查）：

1、深在性狼瘡？

2、淋巴瘤？

3、麻風(fēng)？

4、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥？第6頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)示：

WBC2.66×109／L、LYM0.84×109

／L、

NEU1.32×109／L、NEU%49.6%、MONO%15.4%

自身抗體十四項(xiàng)、血生化、尿、便常規(guī)均未見(jiàn)明顯異常。第7頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023輔助檢查胸片示：心肺未見(jiàn)明顯異常。心電圖：竇性心律，左前分支傳導(dǎo)阻滯。第8頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023皮損組織病理檢查：

上皮細(xì)胞排列規(guī)則，無(wú)明顯異型性；上皮下可見(jiàn)灶狀彌漫性瘤細(xì)胞在表皮下浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。瘤細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，異型明顯，胞漿較透亮；核多呈桿狀。

第9頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023第10頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023第11頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023第12頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023特殊染色：

抗酸（-），PAS（-），六胺銀（-）第13頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023免疫組化結(jié)果：

CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；

CD20(散在+),CD79a（散在+）；

CD68(+)；

CD30(少數(shù)細(xì)胞+)；

TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；

Ki67（+陽(yáng)性指數(shù)約為40%）第14頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023CD8陽(yáng)性第15頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023CD45RO陽(yáng)性第16頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023TIA-1陽(yáng)性第17頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023CD56陽(yáng)性第18頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤最后診斷：第19頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023討論第20頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023

SPTCL是一種特殊的、罕見(jiàn)的原發(fā)皮膚淋巴瘤，主要累及皮下脂肪組織，類似脂膜炎。第21頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023WHO于2005年把SPTCL正式定義為：原發(fā)于皮下的細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤，病變的皮下組織有大小不等的多形性T細(xì)胞和大量巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，主要累及雙下肢，多伴有噬血細(xì)胞綜合征(HPS)。第22頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023臨床表現(xiàn)：

可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主。好發(fā)于四肢和軀干，尤以雙下肢最為常見(jiàn)，也可累及面部、頸部、腋窩、腹股溝及臀部。主要表現(xiàn)為非特異性單發(fā)或多發(fā)暗紅色或棕褐色皮下結(jié)節(jié)或斑塊，部分患者可出現(xiàn)潰瘍。常伴有全身癥狀和體征，如發(fā)熱、疲勞、肌痛、體重減輕等。約1／3的患者伴有HPS，表現(xiàn)為貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少或全血細(xì)胞減少。第23頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023

病理學(xué)特點(diǎn)病變主要侵犯皮下脂肪組織，多為小葉性或彌漫性脂膜炎樣；瘤細(xì)胞為小、中等或大的多形性淋巴樣細(xì)胞，核不規(guī)則；典型者腫瘤細(xì)胞可在單個(gè)脂肪細(xì)胞周圍呈花邊樣浸潤(rùn)。病變偶可累及真皮，可見(jiàn)血管浸潤(rùn)，但血管中心性侵襲或破壞少見(jiàn)。

第24頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023

免疫組化染色

瘤細(xì)胞胞膜表達(dá)：

CD3、CD45RO等T細(xì)胞相關(guān)抗原細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白，如TIA-1、GZB、PFN

不表達(dá)：

B細(xì)胞相關(guān)抗原。第25頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023鑒別診斷：

淋巴細(xì)胞性小葉性脂膜炎復(fù)發(fā)性發(fā)熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎皮膚鼻型NK／T細(xì)胞淋巴瘤皮膚原發(fā)性CD30+間變性T細(xì)胞淋巴瘤皮膚T細(xì)胞淋巴瘤血管中心性T細(xì)胞淋巴瘤皮膚蕈樣肉芽腫第26頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023治療及預(yù)后：

SPTCL的治療以聯(lián)合化療、局部放療及生物治療等為主，但療效并不滿意。預(yù)后較差，尤其伴有HPS者，中位生存時(shí)間為27個(gè)月。免疫表型CD56陽(yáng)性者預(yù)后更差，平均生存時(shí)間少于14個(gè)月。第27頁(yè)，講稿共30頁(yè)，2023年5月2日，星期三03.07.2023

臨床上對(duì)不明原因的水腫性紅斑，特別是經(jīng)過(guò)常規(guī)治療效果不佳者，應(yīng)高度懷疑該病，及早行組織病理