難治性癲癇的綜合定位吳立文

難治性部分性癲癇源綜合定位北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科癲癇中心吳立文癲癇的定義

癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過度放電而引起的一過性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作（epilepticseizure）是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過度放電所致，臨床上因過度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現(xiàn)短暫一過性，但可自行恢復(fù)的各種表現(xiàn)

癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中國六省市流行病學(xué)調(diào)查（1983年）發(fā)病率：35/100000/年患病率：4.4/1000癲癇及癲癇綜合征的國際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全身性

部分性

特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常癲癇的診斷

是否為癲癇？就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型的癲癇？不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三 哪個部位及病因的癲癇？尋求更針對性的治療難治性癲癇的定義

臨床經(jīng)過遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無嚴重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時并無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。難治哀性癲積癇的雞診斷礎(chǔ)標(biāo)準(zhǔn)癲癇風(fēng)發(fā)作駝？假駕性發(fā)妻作？改合并展存在浸？癲癇燙發(fā)作應(yīng)的類使型及城綜合鴿征的右分類是否皮可以炸找到升明確繭的病訂因藥物膊的選短擇、眉劑量物、血塔藥濃攏度及過副反功應(yīng)癲癇氧的預(yù)躍后與表癲癇手綜合鋼征的沃關(guān)系Se蟲ma謹h蚊F芳et擔(dān)a柴l.里N低eu蒼ro繼lo戲gy眨5施1:伏12鐵56等,巨19煉98癥狀召性/Id款io稻pa呀th象ic癥狀黑性主隱源坑性咐海馬植硬化古隱源冤性倚(N)毛(寄33珠1)赴(喬33葉7)察(鉆44危5)庭(六29忠4)隸(停22門4)全身波性癲愉癇夏部分迷性癲鉗癇27周%82方%35并%45誰%11稅%無發(fā)嚴作患盯者憐(%溪)整體不同撞癲癇有發(fā)作類程度渠的前棍景比嬌較Sa倚nd隔er基J職WA日S.槐E趁pi哈le聲ps夜ia挎3夢4:晉10彈07湖,將19梨93無發(fā)應(yīng)作患典者%10怨08060402005集年后葛1山0踏年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制

發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33扒%10給0%38杜%95臂%難治翅性部勻分性旋癲癇榆的術(shù)哈前定馬位EP駱I(yè)L都EP再SY傅S犧OU販RC娃E閱LO按CA妄LI窮ZA有TI春ONCL胃IN氧IC公AL齡S流EM纏IO若LO撓GYla就te臉ra繁la傻ti理onlo饒ca件li伸za礎(chǔ)ti舌onea扭rl索y園cl欠in杜ic巾al融s社ym葡pt侍om壇a伍nd韻m課an性if玻es執(zhí)ta趕ti夾on溫s蔬us樸ua鉛ll棟y耐in歷di屆ca撇te芳t耽he禍o顛ri伏gi絡(luò)n敬of臂e肚pi民le尤pt格og妄en競ic援s蹲ou挖rc泉e.臨床確發(fā)作嗚表現(xiàn)椒的定倆位價欄值抽搐縱起始軟的部憑位頭眼對轉(zhuǎn)向?qū)姆皆赶虬l(fā)作綿類型特殊露的發(fā)寨作EP析IL盟EP退TO瞇GE伸NE頸SI糕SEl哪ec出tr瞧ic疤al-善in狐te毯ri白ct襖al韻a浮nd乒i軋ct緩al炭E冷EGSt疑ru駕ct溝ur薄al-剖CT恨、M糾RIFu竿nc申ti踏on婆al-嚼SP劇EC辰T、舟PE睬T、掉Wa柔da魂t康es川t、猜Ne渡ur奮op熊sy禿ch柏ol梁og圖ic北al咳t鏟es殖tEE親G及VE押EG的定添位意繼義ro昌ut卻in恥e相VE關(guān)EG常規(guī)瓶覺醒參腦電遣圖常規(guī)娛覺醒用+睡傷眠常規(guī)捕覺醒雀+睡此眠+厲蝶骨池電極lo碎ng游-t變er視m可VE祖EG活m舅on倡it吉or菊in麗g長時炮間腦剩電-料-錄冰象監(jiān)汪測（術(shù)頭皮迷）長時要間腦僑電-伶-錄偷象監(jiān)興測（燭顱內(nèi)）NE直UR寶OP醬HY圍SI費OL累OG凱IC塵A興SS蜓ES五SM叔EN畫TCC首TV哀/E帳EGic理ta卻l那an籃d掀in鍋te揭ri歷ct問alsc壘al拴p冊an級d睜in仍tr掛ac蠢ra荷ni犯alTh組ei動r毫co蝴mb耳in批at桃io叨n醬is外m賞or僑e狹li視ke疾ly個t閥o莊pr雹ov拾id董e事a壯hi堅gh狹er些d豎eg窯re奧e冠of忙c燈er貴ta眾in豈ty雕a撤bo議ut肺t扁he灘t鞠ru驕e喉lo壞ca窩ti番on懇o烏f妥th軌e賣ep穗il跡ep勾to白ge譜ni科c薦zo摟ne.EP銜IL今EP夜TO環(huán)GE妻NI堆C初LE派SI糕ONLe侍si軌on獄al米E粘pi斥le午ps隊y羽(C晝T策M知RI住)sp劑ac削e-能oc川cu侄py霉in堡gno刑n-春s政pa紫ce雨-o寶cc齒up鄰yi射ngNo牽nl漫es逮io脂na季l舞Ep咽il壘ep損syne晌ga械ti有ve屬i鼓ma懇gi閣ng稠s取tu感di慕es結(jié)構(gòu)恩影像輕學(xué)與筋癲癇CT佛S院ca且n發(fā)現(xiàn)慌顱內(nèi)堂較粗撫大的掛結(jié)構(gòu)環(huán)異常顱內(nèi)摸鈣化不適喬于做MR笨I的患防者結(jié)構(gòu)杏影像賺學(xué)與戶癲癇MR諸I發(fā)現(xiàn)當(dāng)較小毫的異袋常或洲病變肌優(yōu)于CT適應(yīng)俊征：除了滿確定鉗為原傳發(fā)性召的所苦有癲寨癇病評人臨床日和EE危G疑為捆部分悉性發(fā)丙作診斷歌不明窮的全評身性晉發(fā)作有局語灶的距神經(jīng)院系統(tǒng)莊體征錘、并總有進遠展抗癲袋癇療若效不何佳，墻疑有鈔器質(zhì)唱性病幅變者功能量影像京學(xué)（FD糟G-SP櫻EC火T）癲癇姻發(fā)作癥間期騰：低澇灌注（hy丟po絞pe嫩rf譯us膽io史n）癲癇紛發(fā)作懸期：際高灌惹注（hy毯pe誤rp痛er笨fu殲si贈on打）據(jù)報燥道：高在發(fā)糠作期鍛注射紡藥物光10毫0%的患妨者對槐于癲環(huán)癇的聞定位鉗有特床異性對于甩影象螞學(xué)檢蜓查正聽常的周、難現(xiàn)于定鋪位的映患者桶可幫符助定廈位。功能狠影像迎學(xué)（FD宜G-PE謠T）顳葉李癲癇（TL顯E）腹：70叉%T縣LE的FD軍G-PE精T顯示駱的低瞇代謝飯灶與聲發(fā)作既間期恭、發(fā)普作期EE商G一致（顳鍛葉外霞癲癇PE糕T價值甚尚不鋸肯定歷）癲癇脂發(fā)作獲間期旅：低暮代謝瓶灶癲癇拆發(fā)作行期：活葡萄江糖高費代謝送灶發(fā)作舉間歇沸期及料發(fā)作錦期檢疏查VE害EGSP坊EC鋤TPE滅T其他懇腦功喊能定杯位Ne痕ur撫op瓜sy忽ch罵ol采og真yWa味da避t錄es門t腦功只能定捆位的純新進肆展Ma驢gn盒et青ic收E辮nc淹ep寫ha屢lo工gr俘ap切hy升(M晌EG惰)Ma該gn甩et痛ic歡S巾ou丘rc貨e局Im障ag突in辰g(披MS框I)Fu恩nc攜ti獨on襖-M劉RI麻(r硬-M傷RI該)Ma飽gn釋et胸ic蘆R繩es雨on榮an表ce勁S銀pe展ct零ro錘sc毒op懂y(缺MR溉S)難治飛性顳蛙葉癲摔癇的沈外科朽手術(shù)拍治療病灶籍切除顳葉卻部分牢切除杏仁行核-蕉海馬感切除半球控切除胼骶身體切加斷術(shù)立體汗定向連損毀建術(shù)迷走段神經(jīng)逃刺激暑術(shù)多軟嚼腦膜酸下橫詢切術(shù)（MS組T）難治唯性癲撥癇顳葉伴癲癇刪：臨床原特點徒：青雀春期愁后發(fā)別病，來常有譜先兆絹，并施發(fā)展殿為意重識障界礙的葡自動筋癥發(fā)混作或問繼發(fā)熟性全束身性轎大發(fā)橡作，韻發(fā)作存后意愈識渾嘉濁時扣間較透長。腦電頭圖特園點：分一側(cè)刷或兩潮側(cè)的基顳部仰導(dǎo)聯(lián)稼可見待尖波視或尖奮慢波厘綜合耀，針降鋒相還對。顳葉蠅癲癇吃外科喉手術(shù)壯治療糊的適甘應(yīng)證難治鑰性癲坡癇正規(guī)判的抗豬癲癇裳治療亡至少指兩年撥以上局，年形齡小裁于4棗5頻繁剛的癲匪癇發(fā)化作至棵少每嶼月四怒次以箏上癲癇壺病灶贊明確閣，單屢一而纏局限無明蛋顯的柔精神繞、心參理障靈礙，IQ砍〉7鍋0病灶捉切除懸后不姥致有恨嚴重峰的神舊經(jīng)系籮統(tǒng)合鍋并癥術(shù)前陶評估銅的多議科協(xié)陡作臨床拼病史伶及發(fā)鬧作類桃型發(fā)作鮮間歇販期和儲發(fā)作估期EE放G（頭皮億）神經(jīng)吹影象墓學(xué)（CT葡、M仔RI所、S椒PE波CT帶、P建ET服）神經(jīng)碑心理膜學(xué)評京估WA霸DA試驗顱內(nèi)初及深縫部電衡極Vi敘de猾o-開EE爹G監(jiān)測顳葉盟部分躬或杏娃仁核尿-海拿馬選賣擇性融切除棗1存5例膨報告1宮2橫3盲4軋5性別波女刃男淋女酸男羞男發(fā)病控年齡邊7庸3摩1幟7累7迫3病程襪1談2堤31臺24筒1樸5幫2析2發(fā)作油類型CP友S/高SP術(shù)S詞C逐PS轎C給PS桐CP子S/替SP炊S飄S膝PS馬/C雨P(guān)S譽/G撇TCVE豬EG發(fā)作絡(luò)間期腦右前齊顳先左前習(xí)顳筆右顳鞏左弊顳阻右顳發(fā)作童期白右本前顳尋右伏前顳項右前架顳株右前悟顳鐵右鍋前顳頭MR杜I右畜左壤右北右藏右SP嚼EC混T發(fā)作逮間期庸正湊常首正常填右旗底節(jié)繪低區(qū)左慎顳低爹右顳疊低發(fā)作匹期伯正常嚇左前敲顳高蚊右底浩節(jié)高動左顳吐高銳右截顳高PE挎T未做率未撥做銳右前尾顳低然右前斯顳低漆右網(wǎng)前顳需低Wa欺da試驗峽左旺左數(shù)左鉗左齊左手術(shù)猶方式轟標(biāo)準(zhǔn)提右前糧顳切支除術(shù)姜或選財擇性稻左杏仿仁核養(yǎng)、海具馬切河除術(shù)6查7齡8只9鍬1伴0性別據(jù)女五男文女信男戚男發(fā)病革年齡新14傭7督12諸7插5病程厚2行6騾25眉8壟19給10發(fā)作徹類型SP擱S/徒CP評S并S這PS倍/C霞PS豬SP表S/者CP拖S技S鞭PS他/C劫PS蹦CP幟S/邊GT克C/G托TC什/G亂TC網(wǎng)/G毅TCVE提EG發(fā)作史間期延右前讀顳序右前俊顳誰右峰顳玩左檢顳鴨左顳發(fā)作釘期板右胸前顳吃右唉前顳斬右隱前顳似左前轟顳稼左熄前顳頭MR脹I右泉右右什左墨左SP陷EC超T發(fā)作枕間期款右姥顳低舟右鄭顳低伙右顳刊低學(xué)雙棍顳低母左顳代低發(fā)作絨期建右顳驕低遠右顳環(huán)高合右果顳低迎雙顳賄高獸左朗顳高PE窗T右顳掛低底右顳剛低援右顳們低桐左肅顳低過左顳趕低Wa拉da試驗胞左案左飾左愉右膠未做手術(shù)梳方式蠢標(biāo)準(zhǔn)液右/扛左前夫顳切味除術(shù)揪或海絲式馬切犯除術(shù)11倚12丙13他1間4怨1緒5性別虹男架男描男甲男煌女發(fā)病朱年齡秀4肚2汁7炸12怒1導(dǎo)0偶2厘6病程患1閣8川1像3和13腦3殘1皺1扶2發(fā)作擦類型CP注S/括GT飲C承SP員S/敲CP幻玉S何S驗PS疊/C驗PS陽S嚇PS魄/C挖PS跟SP鉛S/薪CP給S/G聞TC仆/G凳TC至/急GT席C多/G團TCVE咱EG發(fā)作規(guī)間期喂右顳穴雙前野顳隆雙薯前顳趁右顳填雙前捎顳發(fā)作返期糕右前奇顳備右前店顳奇右亡前顳頑左前想顳銀左絹前顳頭MR博I正常左右統(tǒng)右散左SP唐EC騙T發(fā)作獲間期課左熔尾狀有核低愉未分做綁右顳坡低危右顳只低發(fā)作棄期府左妹顳高剃左顳喇高強未把做淹左顳戀高PE刺T右顳遙低控左饞顳低踩右顳附低葛右披顳低腥雙顳歷低Wa鍵da試驗蘇左戒左稱左擦左遙左手術(shù)稅方式遷標(biāo)準(zhǔn)谷右前浸顳切瓜除術(shù)路/選鬧擇性噸左側(cè)拴海馬控、杏色仁核疏切除聰術(shù)病例女摘要箱（趙陡軍）趙軍域男還1聰9歲發(fā)病械年齡老：7有歲發(fā)作隙類型扭：SP圣S、C忙PS寧、S甲GT績C發(fā)作債頻率姓：7抬-載8彈次/危月，驗多時血10梨次以酒上/社月經(jīng)多出種抗深癲癇踢藥物鄉(xiāng)豐治療焦無明杠顯療泉效，線為此裹無法卷完成慮學(xué)業(yè)鉗，失汗業(yè)在卷家。腔服用太得理熟多1慌00暖0mg博/日。MR炕I:左側(cè)冤海馬況硬化扮，PE栽T：左前未顳低知代謝發(fā)作嫁期VE甩EG：左前侮顳癲暑癇源Wa盞da仆T趨es緒t：右側(cè)總優(yōu)勢憲半球術(shù)后隨診事情況術(shù)后約仍服泊用得妖理多延，劑杯量同葛術(shù)前燈，手煎術(shù)后珠一年脫臨床析無發(fā)派作。15呈例難蠢治性頃顳葉草癲癇棚手術(shù)臥后，證最長塵一例洽經(jīng)三讓年半聞隨診萬，臨答床無嶼發(fā)作問，現(xiàn)鐘已停劈燕藥一鴉年半墨。3戲例仍店偶有SP倍S、C劈燕PS發(fā)作順，其彩他無虧發(fā)作煌，仍獲在隨煤診中益。結(jié)