腎病綜合癥患兒的護(hù)理

關(guān)于腎病綜合癥患兒的護(hù)理第1頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述發(fā)病機(jī)理病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療要點(diǎn)護(hù)理主要內(nèi)容第2頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三教學(xué)目的與要求了解：腎病的發(fā)病機(jī)制、病理生理熟悉：腎病的治療要點(diǎn)掌握：腎病的臨床表現(xiàn)掌握：腎病的護(hù)理診斷、護(hù)理措施第3頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述（一）定義：腎病綜合征（NS）

簡(jiǎn)稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿的一組臨床癥候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和不同程度的水腫為特點(diǎn)。第4頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三原發(fā)性NS發(fā)病率高，約占兒科泌尿系住院病例的21%。僅次于急性腎炎，居第2位。第5頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三資料05.10.28.召開的第九屆亞洲兒科腎臟病大會(huì)暨第十一屆全國(guó)兒科腎臟病會(huì)議上，有關(guān)專家透露，目前我國(guó)3億多2～14歲兒童中，有200多萬(wàn)腎臟病患兒。兒童定期體檢。腎病高危人群（得過猩紅熱、過敏性紫癜）一定要定期做尿篩查。北大醫(yī)院兒腎科每年收治住院腎臟疾病患兒約800人次，門診診治腎臟疾病患兒數(shù)千例次，其中絕大多數(shù)為疑難病癥及危重患兒?；疾和魶]有得到及時(shí)有效的治療，就會(huì)在青少年期或成年期出現(xiàn)尿毒癥，需要進(jìn)行透析和移植治療。早期發(fā)現(xiàn)、預(yù)防才能延緩尿毒癥的發(fā)生。第6頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三（二）分類

NS按病因可分三種類型原發(fā)性NS

占90%以上,分為單純性腎病和腎炎性腎病繼發(fā)性NS

多見于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝病毒相關(guān)腎炎等疾病先天性NS

新生兒或生后1年內(nèi)起病,較少見第7頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因與發(fā)病機(jī)制1、病因

原發(fā)性NS,尤其是微小病變(MCD)病因未明2、發(fā)病機(jī)制與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)與遺傳有關(guān)同胞患病率高些與人種環(huán)境有關(guān)（黑人患NS癥狀表現(xiàn)重）第8頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理生理致病因素（免疫或其他因素）

腎小球基底膜通透性↑

大量蛋白尿

腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝↑

低蛋白血癥血漿膠體滲透壓↓

血容量↓

腎小球?yàn)V過率↓

抗利尿激素(ADH)↑

醛固酮↑

利鈉因子↓水腫水鈉潴留

水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)

高脂血癥脂代謝紊亂第9頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三1、微小病變（MCD）占76.4%2、局灶性腎小球硬化3、系膜增生性腎炎4、膜性腎病5、膜性增生性腎炎大致有以下5種病理類型第10頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)男性發(fā)病率顯著高于女性(2～4:1)起病前常有上呼吸道感染發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3～5歲為高峰第11頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三腎病臨床的四大特點(diǎn)大量蛋白尿低蛋白血癥高膽固醇血癥不同程度的水腫第12頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三蛋白尿第13頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三蛋白尿第14頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三低蛋白血癥治療前治療后血漿白蛋白<30g/L第15頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三明顯水腫第16頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三

下行性凹陷性

嚴(yán)重者可有體腔積液水腫特點(diǎn)第17頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三高膽固醇血癥血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對(duì)血小板聚集的影響

主要危害第18頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)單純性腎病腎炎性腎病發(fā)病年齡2～7歲大于7歲水腫

全身凹陷性水腫；以顏面、下肢、陰囊為明顯，由眼瞼、顏面開始，波及全身，逐漸加重并隨體位變化，常有腹水有不嚴(yán)重血尿無(wú)有高血壓

無(wú)明顯高血壓有

蛋白尿定性3+～4+

定量>0.1g/（kg·d）程度較輕血漿蛋白

白蛋白降低(<30g/L),常低至10～20g/L程度較輕血膽固醇明顯增高，>5.7mmol/L程度較輕單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點(diǎn)

第19頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)單純性腎病腎炎性腎病血沉明顯增快，可達(dá)100mm/h以上增快腎功能正常不正常血清補(bǔ)體

正常下降病理類型微小病變非微小病變氮質(zhì)血癥

暫時(shí)的、輕度的不同程度持續(xù)的激素治療效果敏感部分敏感或耐藥預(yù)后大多良好較差單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點(diǎn)

第20頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三并發(fā)癥1.感染2.電解質(zhì)紊亂3.低血容量休克4.高凝狀態(tài)和血栓形成

5.急性腎衰竭

6.生長(zhǎng)延遲第21頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三1、感染原因合并感染免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良皮質(zhì)激素/免疫抑制氣管炎肺炎腹膜炎皮膚感染第22頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三2、電解質(zhì)紊亂長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑，腎上腺皮質(zhì)激素，飲食限制→低鈉血癥、低鉀血癥。鈣在血中與蛋白質(zhì)結(jié)合，可隨蛋白質(zhì)由尿中丟失,維持維生素D的水平降低等→血鈣降低，低鈣血癥。第23頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三3、低血容量休克原因：表現(xiàn)：體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長(zhǎng)期免鹽或低鹽煩躁不安四肢濕冷皮膚花斑紋脈搏細(xì)速心音低血壓下降第24頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三4、高凝狀態(tài)血栓形成由于血液存在高凝狀態(tài)肝臟合成凝血因子增加抗凝血酶Ⅲ減少血液動(dòng)力學(xué)改變血小板數(shù)量和功能改變激素的應(yīng)用腎靜脈栓塞最常見（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性腎衰）。第25頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三5、急性腎衰竭多數(shù)為低血容量所致腎前性腎衰竭少數(shù)為腎組織嚴(yán)重的增生性病變第26頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三6、生長(zhǎng)延遲頻繁復(fù)發(fā)長(zhǎng)期接受大量皮質(zhì)激素治療第27頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查血液檢查第28頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床

大量蛋白尿同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng)低蛋白血癥①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿高膽固醇血癥沉渣RBC>10個(gè)/HP

凹陷性水腫②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足③高血壓，除外激素影響④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥臨床診斷第29頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三鑒別診斷原發(fā)性NS必須與伴有NS癥狀的繼發(fā)或原發(fā)性腎炎相鑒別，如：過敏性紫癜性腎炎狼瘡性腎炎鏈球菌感染后腎炎急進(jìn)性腎炎第30頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療要點(diǎn)一般治療利尿激素治療免疫抑制劑的治療第31頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三1、一般治療休息飲食防治感染補(bǔ)充維生素與礦物質(zhì)第32頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三防治感染抗生素不作為預(yù)防用藥預(yù)防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個(gè)月后才進(jìn)行第33頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三2、利尿

當(dāng)水腫較重,有腹水時(shí)可給予利尿劑治療：安體舒通速尿(呋噻米)低分子右旋糖酐人血清蛋白或血漿第34頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三3、激素治療腎上腺皮質(zhì)激素為治療腎病的首選藥物常用制劑潑尼松(強(qiáng)的松)潑尼松中、長(zhǎng)程療法潑尼松短程療法隔日頓服的目的激素療效的判斷激素治療的副作用

第35頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三潑尼松中、長(zhǎng)程療法(1)潑尼松每日1.5～2mg/kg,每日總量不超過60mg,分3次口服,共4周。(2)若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰,鞏固至轉(zhuǎn)陰后2周則改為潑尼松2mg/kg,隔日早餐后頓服,繼用4周,以后每2～4周減量2.5～5mg,直至停藥，療程達(dá)6個(gè)月者稱為中程療法第36頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三潑尼松中、長(zhǎng)程療法(3)若4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn),可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周,一般用藥8周,最長(zhǎng)不超過12周，然后改為潑尼松2mg/kg,隔日早餐后頓服,繼用4周,減量方法同上,9～12個(gè)月者為長(zhǎng)程療法。第37頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三潑尼松短程療法潑尼松每日2mg/kg,分3次服用,共4周。4周后不管效應(yīng)如何,均改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服4周,全療程8周,然后驟然停藥。第38頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三激素療效的判斷(1)激素敏感(2)激素部分敏感(3)激素耐藥(4)激素依賴(5)復(fù)發(fā)和反復(fù)(6)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)第39頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三激素治療的副作用代謝紊亂消化性潰瘍和精神欣快感易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng)急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征還可發(fā)生白內(nèi)障、無(wú)菌型股骨頭壞死，高凝狀態(tài)，生長(zhǎng)停滯等第40頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三代謝紊亂明顯柯興貌肌肉萎縮無(wú)力傷口愈合不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良高血糖尿糖水鈉潴留高血壓尿中失鉀高尿鈣骨質(zhì)疏松第41頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第42頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三4、免疫抑制劑的治療適用于激素耐藥、依賴、復(fù)發(fā)的病例常用藥物為：環(huán)磷酰胺（CTX）經(jīng)潑尼松治療,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后加用治療方案：口服法、沖擊法其他免疫抑制劑(環(huán)孢素A）CTX的副作用第43頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三口服法CTX2～3mg(kg.d)晨頓服1次/d8～12周/療程總量<200mg/kg第44頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三沖擊法CTX10～12mg/(kg.d),加入5%葡萄糖鹽水100～200ml內(nèi)iv滴1～2h,連續(xù)2天為一療程用藥日囑多飲水每?jī)芍苤貜?fù)一療程累計(jì)量150mg～200mg/kg第45頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三環(huán)磷酰胺（CTX）

副作用胃腸道反應(yīng)出血性膀胱炎脫發(fā)骨髓抑制遠(yuǎn)期性腺損害（令人矚目）

小劑量、短療程，間斷用藥避免青春前期和青春期用藥！第46頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三護(hù)理診斷體液過多(fluidvolumeecess)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)—低于機(jī)體需要量有感染的危險(xiǎn)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn)自我形象紊亂潛在并發(fā)癥焦慮（anxiety）第47頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三護(hù)理措施適當(dāng)休息

飲食

預(yù)防感染

觀察藥物療效及副作用

心理支持與健康教育第48頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三病例分析

患兒男，4歲，以水腫伴排泡沫尿2個(gè)月，陰囊水腫2天為主訴入院。2個(gè)月前出現(xiàn)顏面部浮腫排泡沫尿，無(wú)頭痛、頭暈，無(wú)尿量減少，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿常規(guī)：蛋白（3+），紅細(xì)胞（+），予治療（具體不詳）無(wú)好轉(zhuǎn)，2天前全身浮腫加重，出現(xiàn)陰囊水腫、發(fā)亮。第49頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三護(hù)理查體T37.3℃，P90次/分，