腎血管平滑肌瘤

關(guān)于腎血管平滑肌瘤第1頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三腎血管平滑肌瘤1986以來336例一般為良性Epithelioidangiomyolipoma有侵襲性1.結(jié)節(jié)性硬化綜合癥:大,多發(fā),易出血2.散發(fā)性占80%脂肪和平滑肌不是腎正常組織成分Choristoma迷芽瘤第2頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三腎血管平滑肌瘤發(fā)病率無結(jié)節(jié)性硬化尸檢8501例診斷腎血管平滑肌瘤男2例,女25例日本CT或活檢診斷腎血管平滑肌瘤男13/12970(0.1%)女11/4971(0.22%)第3頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三腎血管平滑肌瘤發(fā)病率腎血管平滑肌瘤發(fā)病率估計在1/5000-1/1500之間結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有50%存在腎血管平滑肌瘤第4頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三診斷結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有一即結(jié)節(jié)性硬化綜合癥多發(fā)腎血管平滑肌瘤CT,MRI大腦皮質(zhì)結(jié)節(jié)室管膜下膠質(zhì)結(jié)節(jié)視網(wǎng)膜錯構(gòu)瘤面部血管纖維瘤(皮脂腺瘤)指,趾甲纖維瘤纖維斑,頭皮或前額第5頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有1為可疑,有2為預(yù)期診斷結(jié)節(jié)性硬化綜合癥多發(fā)腎腫瘤或囊腫肺淋巴管肌瘤病心橫紋肌瘤病家屬有結(jié)節(jié)性硬化中樞神經(jīng)嬰兒痙攣,癲癇,鈣化或低髓鞘形成皮膚:脫色1cm(紫外光),腰骶皮革化第6頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三腎血管平滑肌脂肪瘤結(jié)節(jié)性硬化綜合癥多中心,雙側(cè),大,容易出血散發(fā)多數(shù)為單個,單側(cè),小,

隨訪4年結(jié)節(jié)性硬化綜合癥67%長大,手術(shù)50%

散發(fā)21%長大,手術(shù)28%第7頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三腎血管平滑肌脂肪瘤自然病史隨訪4年:有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥67%長大,50%手術(shù)散發(fā)21%長大,28%手術(shù)結(jié)節(jié)性硬化綜合癥小兒60例,隨訪4年,一半有瘤,有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥開始無腫瘤的以后40.7%有腫瘤,已有腫瘤的男39%,女100%長大第8頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三結(jié)節(jié)性硬化綜合癥和散發(fā)AML的區(qū)別DeLuca51例散發(fā)分為立刻手術(shù)或隨訪,隨訪的平均1.5cm,經(jīng)過5年,92%無生長Oestering10例散發(fā),直徑平均4.4cm,隨訪4年無生長.一般認為散發(fā)的可以長大,但是比結(jié)節(jié)性硬化綜合癥少,如果>4cm,結(jié)節(jié)性硬化綜合癥46%長大,53.8%手術(shù);散發(fā)27%長大,7%手術(shù)第9頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三結(jié)節(jié)性硬化綜合癥血管平滑肌脂肪瘤結(jié)節(jié)性硬化綜合癥TuberousSclerosisComplex(TSC)有2個基因:TSC19q34TSC216p13第10頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三血管平滑肌脂肪瘤TSC散發(fā)平均年齡30.352.1腫瘤直徑8.9cm5.4cm多發(fā)97%13%有癥狀64%73%急性出血44%14%第11頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三超聲診斷一般表現(xiàn)為強回聲血管平滑肌脂肪瘤也可以沒有強回聲,原因是肌肉成分多或瘤內(nèi)有出血小的腎細胞癌有8%-47%也可以有強回聲,必須注意第12頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三CT診斷血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)脂肪透亮,CT值<-10Hu,-15Hu,-30Hu螺旋CT,薄層切片,可提高診斷,區(qū)分脂肪少和出血.血管平滑肌脂肪瘤脂肪少,平掃均勻的高度減弱,增強CT均勻增強,超聲等回聲腎癌有脂肪可能是腫瘤生長將脂肪壓到里邊,組織壞死形成類脂,也可瘤內(nèi)骨轉(zhuǎn)化第13頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三CT診斷惡性腫瘤常有鈣化,血管平滑肌脂肪瘤極罕見,腎內(nèi)有鈣化的腫瘤應(yīng)該想到是腎癌.小兒腎內(nèi)含脂肪的腫瘤應(yīng)和Wilms瘤鑒別其他腎內(nèi)含脂肪的腫瘤:嗜酸細胞瘤,脂肪瘤,脂肪肉瘤等CT診斷血管平滑肌脂肪瘤不必強化第14頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三MRI診斷血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)脂肪T1強信號,T2為低強度信號,和腹膜后脂肪一樣腎癌在T1為低強度信號,T2為高強度信號,可以區(qū)分腎癌和血管平滑肌脂肪瘤第15頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三病理正常脂肪細胞,血管壁厚,彈力纖維少,平滑肌梭形,圓形,核小,規(guī)則,偶見增大的核和核仁罕見肉瘤樣變,局部浸潤和轉(zhuǎn)移上皮樣血管平滑肌脂肪瘤有侵襲性第16頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三免疫組化HMB-45HMB-45僅在血管平滑肌脂肪瘤,腎癌沒有.Actin肌動蛋白,CD-68陽性上皮標(biāo)記cytokeratin細胞角蛋白陰性HMB-45可以在黑色素瘤,結(jié)節(jié)性心橫紋肌瘤,大腦結(jié)節(jié)表達第17頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三血管平滑肌脂肪瘤不做活檢18號針腎癌穿刺可能擴散出血平滑肌形態(tài)好像肉瘤樣腎癌22號針減少出血,擴散,有可能漏掉惡性成分活檢可以做HMB-45第18頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三血管平滑肌脂肪瘤治療懷疑惡性,出血,疼痛,破裂應(yīng)手術(shù)保留腎功能放在第一位無癥狀是否處理?4cm是一個界線結(jié)節(jié)性硬化綜合癥應(yīng)有腦CT或MRI胸片WoodLamp檢查特發(fā)性點班黑色素減少第19頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三動脈栓塞76例并發(fā)癥10%膿腫5%,胸水3%一例原肺有病,死于呼吸功能衰竭膿腫可引流無腎衰發(fā)熱2-5天適應(yīng)癥:自發(fā)破裂,不宜手術(shù),14%重栓第20頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三血管平滑肌脂肪瘤手術(shù)治療因出血,19%腫瘤剜出或部分腎切除術(shù)35%腎切除術(shù)保留腎組織手術(shù)27例,有>12cm7例,腎功能好,7例尿漏,1例感染不必血透析癥狀無復(fù)發(fā)中位隨訪39個月第21頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三腎血管平滑肌瘤手術(shù),開放,腹腔鏡手術(shù)腎切除:1.全腎侵犯.2.近腎門.3.生長快,可疑惡性.4.腹膜后出血,栓塞沒有條件或無效.第22頁，講稿共25頁，2023年5月2日，星期三腎血管平滑肌瘤特殊問題瘤栓-腎靜脈-IVC-右心房,可以偶然發(fā)現(xiàn),也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影發(fā)現(xiàn)可同時合并腎癌,1988Tello27例,多數(shù)有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥,占1%-3%有的是上皮樣血管平滑肌脂肪瘤淋巴結(jié)很少有病變可以有復(fù)發(fā),侵犯結(jié)