肥厚型心肌病診斷治療指南

肥厚型心肌病診斷治療指南特肥厚型心肌病（HCM心室內(nèi)腔變小，征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，左心室血液充盈受阻，左心室舒張的原因之一。病因為肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病60%～70%為，30%～40%病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實，至種個基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)，其中有1410少是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。臨床表現(xiàn)以青壯年多見、常有家族史。1.可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前2.區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮3.硝酸甘后雜音增強，反之應(yīng)用Valsalva靜點異丙腎上腺素及受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些病人β心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期及S4聞及S3雜音。檢查1.超聲心動圖對HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔??；④左室流出道狹m室出道壓力階差>30mmHg，則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致。心電圖2.波、有ST-T改變，深而倒置的T左心室或雙室肥厚及波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。還可以發(fā)現(xiàn)Q時有異常其他心律失常如房顫、早博等。3.X線檢查X線檢查沒有明顯的特點，可能見到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見右室增大和肺淤血表現(xiàn)。4.心臟磁共振MRI）5.心內(nèi)膜下心肌活檢免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細胞。診斷超聲心動圖提示左心室壁或（和）室間隔厚度≥15mm，排尖瓣病、先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性．疾病伴發(fā)心肌肥厚。鑒別診斷1.主動脈瓣狹窄本病收縮期雜音位置高，向頸部傳導(dǎo)，改變心肌收縮力及周圍阻力的措施對雜音影響不大，主動脈瓣第二音減弱。超聲心動圖有助于發(fā)現(xiàn)主動脈瓣病變。2.高血壓性心肌肥厚目前認為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌??；否則，應(yīng)考慮高血壓引起的心肌肥厚。但是，具體到患者應(yīng)根據(jù)高血壓的時間和程度而定。3.冠心病本病發(fā)病年齡多在中年以上，一般無胸骨左緣雜音，超聲有助于診斷。治療1.對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。避免劇烈運動2.特別是競技性運動及情緒緊張。3.藥物治療避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。（1）β受體阻滯劑心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。（2）鈣離子拮抗劑異搏定、硫氮卓酮。（3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴血管藥。4及負性肌力作用。4.室間隔肌切除術(shù)對藥物治療無效，左室流出道嚴重梗阻者適用。5.雙腔起搏預(yù)后尚難確定。6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PE-MA）是將無水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管造成人為的間隔心肌梗死以緩解左室流出道梗阻，的一種新方法。HCM是近年治療．7.預(yù)防猝死對于高?；颊撸苊鈩×疫\動和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。預(yù)病程相差