布加綜合征幻燈片

布加綜合征幻燈片第1頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月布-加綜合征又叫巴德-吉亞利綜合征(BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產(chǎn)生肝大及疼痛、腹水，肝臟功能障礙等系列臨床表現(xiàn)。第2頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月病因：

主要病因集中在血栓形成，膜性狹窄和局部壓迫三方面。

1.血栓形成：BCS常常發(fā)生于各種血液凝固性增加的病人，其中報(bào)道最多的是真性紅細(xì)胞增多癥和其他髓增生性疾病，Wanless等報(bào)告一組145例尸檢資料，見真性紅細(xì)胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門靜脈高壓，陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見的原因之一，PNH伴發(fā)BCS的頻率為12%～27.3%，BCS在長(zhǎng)期口服避孕藥的人群中發(fā)生較高，鄰近器官炎癥性病變?nèi)鐫冃越Y(jié)腸炎和Crohn病屢有伴發(fā)BCS，總之，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導(dǎo)致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成，至于血栓形成為何偏偏發(fā)生在這個(gè)部位，迄今尚沒有滿意的解釋。第3頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月2.膜形成：1912年，Thompson和Turnbull在國(guó)外文獻(xiàn)中報(bào)道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報(bào)道，此后，關(guān)于BCS時(shí)的MOVC在許多國(guó)家相繼作了大量報(bào)道，MOVC的發(fā)生是由于先天性病變，還是后天因素所致，目前仍有爭(zhēng)論，以往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MOVC是由于發(fā)育缺陷所致的先天性病變，如Hirooka根據(jù)病理解剖發(fā)現(xiàn)研究下腔靜脈和肝段的胚胎發(fā)育，提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟，肝總靜脈，肝竇，右下主靜脈的上段和下段，如果在發(fā)育過程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類型的病理變化，以后，Okuda對(duì)MOVC的先天發(fā)育學(xué)說提出了疑問;第4頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月Terabagashi等報(bào)告一例狼瘡抗凝因子陽性病人，經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察發(fā)現(xiàn)下腔靜脈血栓形成轉(zhuǎn)變了膜性梗阻，從而為MOVC的后天形成學(xué)說找到了證據(jù)，較為深入的研究表明，紅細(xì)胞生成素增加，紅系集落形成和狼瘡抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝靜脈血栓形成-肝段下腔靜脈膜性梗阻-布-加綜合征中發(fā)揮重要作用，也有人提出蛋白C缺乏亦與BCS有關(guān)。第5頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月3.局部壓迫鄰近臟器病變，包括炎癥，創(chuàng)傷，肝占位性病變或轉(zhuǎn)移性癌腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。第6頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機(jī)制：

1.分型：對(duì)于肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈阻塞的類型，部位及形態(tài)許多人作了較為詳盡的觀察，按照阻塞的性質(zhì)，位置，范圍和程度予以分型，對(duì)于正確地治療和選擇手術(shù)方式是非常重要的，許多學(xué)者提出了各種分型意見，其中以Hirooka分型最詳細(xì)，具體闡明了下腔靜脈，肝靜脈的病理特性，部位和相互關(guān)系，同時(shí)發(fā)現(xiàn)膜狀阻塞有薄膜和厚膜的不同。第7頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月Ⅰ型a：隔膜在通暢的開口上方。

b：隔膜在閉塞的肝左靜脈和通暢的肝右靜脈之間。

c：隔膜在通暢的肝靜脈開口的下方。

Ⅱ型a：隔膜在閉塞的肝靜脈上方。

b：隔膜在閉塞的肝靜脈下方。

第8頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月Ⅲ型：腔靜脈橫膈部狹窄，肝靜脈通暢。

Ⅳ型：腔靜脈肝段血栓性閉塞，肝靜脈受累。

Ⅴ型：腔靜脈肝段狹窄，肝靜脈受累。

Ⅵ型：腔靜脈肝段節(jié)段性閉塞，肝靜脈受累。

Ⅶ型：肝靜脈閉塞。第9頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月由于Hirooka分型過于繁雜，不便實(shí)用，汪忠鎬綜合各種分類方法，根據(jù)下腔靜脈阻塞的特性，肝靜脈受累的情況，從便于手術(shù)選擇的角度將本病分為3種類型。

Ⅰ型：下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型(約占57%)，此型系高位下腔靜脈隔膜樣阻塞或纖維性阻塞，肝靜脈未被累及，但是，肝靜脈開口位于下腔靜脈阻塞的遠(yuǎn)側(cè)，因此，除下腔靜脈有阻塞外，肝靜脈回流亦受阻，此型在日本相當(dāng)多見，下腔靜脈阻塞的遠(yuǎn)側(cè)，血流淤滯，可繼發(fā)血栓形成，若血栓延伸，即可堵塞肝靜脈開口和主干。第10頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月Ⅱ型：彌漫性狹窄或阻塞型(約占38%)，下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞，肝后段下腔靜脈節(jié)段性或彌漫性阻塞，合并左肝靜脈或右肝靜脈閉塞，甚至肝靜脈主干全部閉塞，亞洲和遠(yuǎn)東地區(qū)所見者多屬此型。

Ⅲ型：肝靜脈阻塞型(約占5%)，肝靜脈主干或開口阻塞，下腔靜脈通暢，此型多發(fā)生在西歐和北美地區(qū)，常表現(xiàn)為肝靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎，有學(xué)者觀察到，隨著病程的延長(zhǎng)，肝靜脈出口附近的下腔靜脈繼發(fā)血栓形成。第11頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月病理和病理生理：

(1)肝臟組織學(xué)：BCS肝臟組織學(xué)變化受多種因素的影響，首先是阻塞的程度，如為完全性阻塞，則肝內(nèi)組織學(xué)改變比較均勻一致;不完全性阻塞時(shí)，組織學(xué)變化差異較大，第二是阻塞的病因，如為血液凝固性增高，各級(jí)肝靜脈均可見程度不同，新舊不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及內(nèi)皮損傷;膜性梗阻時(shí)則血栓形成少見，血管壁可有不同程度的增厚，最后是阻塞的病程，急性阻塞時(shí)，中央靜脈和肝竇淤血，擴(kuò)張，出血，小葉中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞萎縮，破壞或消失;淤血區(qū)旁，肝細(xì)胞可發(fā)生脂肪樣變;在門靜脈周圍，肝細(xì)胞呈再生現(xiàn)象，亞急性阻塞時(shí)，則見小葉中央靜脈壁增厚，呈纖維性變，肝細(xì)胞萎縮和小葉間纖維組織增生;第12頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月周圍肝細(xì)胞再生更加顯著時(shí)，形成假小結(jié)節(jié)，慢性阻塞時(shí)，產(chǎn)生廣泛的纖維化病灶，正常肝小葉結(jié)構(gòu)遭到破壞，由纖維組織和再生小結(jié)節(jié)替代，導(dǎo)致肝硬化和門靜脈高壓癥，肝靜脈回流受阻，肝臟淤血腫大，肝靜脈和肝竇壓力升高，繼而肝淋巴液形成增加，經(jīng)肝包膜溢入腹腔而產(chǎn)生腹水。第13頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)側(cè)支循環(huán)：BCS時(shí)側(cè)支循環(huán)的解剖學(xué)變化取決于阻塞的部位和性質(zhì)。

①由于三支肝靜脈主干并非均受累閉塞，肝內(nèi)靜脈形成側(cè)支循環(huán)相互溝通。

②肝被膜靜脈與隔下靜脈之間產(chǎn)生粗大而豐富的交通血管，形成肝-體靜脈側(cè)支循環(huán)。

③肝臟血流亦可經(jīng)肝-奇靜脈側(cè)支循環(huán)引流到上腔靜脈。

第14頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月④門-體靜脈吻合支形成，尤其是胃冠狀靜脈，胃短靜脈與奇靜脈，半奇靜脈的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下靜脈曲張。

⑤肝背靜脈代償性擴(kuò)張，尾葉充血和增生肥大而壓及下腔靜脈，若門靜脈也有栓塞，肝臟血流停滯而發(fā)生梗死，病人短期內(nèi)死于肝衰，BCS合并門靜脈血栓的發(fā)生率為20%。第15頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月下腔靜脈阻塞，除肝靜脈流出道受阻外，尚有下腔靜脈回流障礙，阻塞遠(yuǎn)端腔靜脈擴(kuò)張，血流淤滯，在腹膜后，腰靜脈，腎靜脈，腎上腺靜脈和腰升靜脈顯著擴(kuò)張，互相交通形成側(cè)支循環(huán)，血流經(jīng)半奇靜脈和奇靜脈回流到上腔靜脈，胸，腹壁兩側(cè)淺靜脈迂曲擴(kuò)張，血流自下向上，雙下肢及會(huì)陰部腫脹，淺靜脈曲張，足踝部皮膚色素沉著，甚至發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。第16頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)：

BCS最常發(fā)生在20～45歲的青壯年，性別方面，一般報(bào)道，男性發(fā)病率高，腹水和肝大是最常見的臨床征象，臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫，下肢潰瘍，色素沉著，甚至下肢靜脈曲張，病變波及腎靜脈者，可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征，根據(jù)病人癥狀出現(xiàn)緩急進(jìn)行臨床分型。第17頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月1.急性期：病程多在1個(gè)月以內(nèi)，此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎，驟然發(fā)作腹痛，腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴(kuò)張，伴有不同程度的肝臟功能損害，重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亞急性型：病程在1年以內(nèi)，臨床表現(xiàn)最為典型，腹水是基本特征，見于90%以上的患者，腹水增長(zhǎng)迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水，多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛，肝臟腫大，壓痛，下肢水腫往往與腹部，下胸部及背部淺表靜脈曲張同時(shí)存在，為診斷本病的重要特征，約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。第18頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月3.慢性期：除部分病人由急性期轉(zhuǎn)為慢性期外，多數(shù)病人呈隱襲性起病，癥狀和體征緩慢出現(xiàn)，開始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大，腹水和腹壁靜脈擴(kuò)張，少數(shù)病人有輕度黃疸，病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年，病期甚長(zhǎng)者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便，合并下腔靜脈阻塞的病人，胸，腹側(cè)壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上，雙側(cè)下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點(diǎn)，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍，雙側(cè)下肢靜脈壓升高。第19頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月急性BCS大多有腹痛，肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝大，門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征，實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲可以對(duì)85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。第20頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月檢查方法：

1.肝功能：急性型者ALT，AST升高，血清膽紅素增加，血清蛋白減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，部分患者有ALP升高，亞急性型肝功能可基本正?；蜉p度異常，慢性型的肝功能變化類似肝硬化。

2.血液學(xué)：急性型血常規(guī)可有白細(xì)胞升高，部分患者有多血癥，表現(xiàn)為血細(xì)胞比容和血紅蛋白增加，亞急性及慢性者，除顯性紅細(xì)胞增多癥外，一般無明顯變化。第21頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月3.腹水檢查：BCS時(shí)腹水蛋白濃度常達(dá)2.5～3.0g/L，也可低于此值，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)改變。

4.超聲檢查：

(1)腹部B超：腹部B超檢查是一種簡(jiǎn)便，安全，有效的方法，可以對(duì)多數(shù)病人作出正確診斷，診斷符合率可達(dá)94.4%，常作為本病的首選檢查方法，現(xiàn)按本病所累及血管描述如下。

①肝靜脈改變：受阻的肝靜脈可以是一條或多條，其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍，具體表現(xiàn)為：第22頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月A.肝段下腔靜脈阻塞：肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流受阻，肝靜脈增寬，內(nèi)徑>1.0cm，管腔內(nèi)血流淤滯，見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象，CDFI：靜脈血流方向及流速異常。

B.膜性阻塞：常位于肝靜脈開口處，有膜樣，條樣回聲，該支肝靜脈內(nèi)徑增寬，并見與通暢的肝靜脈間有粗細(xì)不均，走行無規(guī)律的交通支，CDFI：隔膜處血流紊亂，流速增快，頻譜失常。第23頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月C.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝靜脈內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲，CDFI：該支肝靜脈腔內(nèi)無血流信號(hào)或血流逆轉(zhuǎn)。

D.外壓性狹窄和閉塞：鄰近可見壓迫的腫物，未受阻的肝靜脈內(nèi)徑正?；蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴(kuò)張，腔內(nèi)回聲正常，血流通暢。第24頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月②下腔靜脈改變：

A.下腔靜脈膜性阻塞：肝段下腔靜脈內(nèi)或入右心房處見“線樣”及“等號(hào)”強(qiáng)回聲，管腔內(nèi)亦見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。

B.栓子形成：肝靜脈腔內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。

C.外壓性下腔靜脈變窄：系由于尾葉淤血明顯增大所致。

D.下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn)：受阻遠(yuǎn)段下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張，內(nèi)徑>2.4cm，CDFI：閉塞段內(nèi)無血流信號(hào)，狹窄處血流束變窄，充盈缺損，失去正常三相波形態(tài)，代之以高速的湍流。第25頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)多普勒超聲：多普勒超聲對(duì)BCS有極其重要的診斷價(jià)值。

①多普勒超聲可準(zhǔn)確判斷有無血流信號(hào)，如果肝靜脈血流信號(hào)消失，可肯定有阻塞存在。

②多普勒超聲可準(zhǔn)確判斷血流方向，如果肝靜脈呈逆向血流，也可肯定下腔靜脈入口處有阻塞。

③肝靜脈多普勒波型變化，正常時(shí)，肝靜脈血流是時(shí)相性的，血流頻譜隨心動(dòng)周期而變化，最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0，若這種時(shí)相性變化消失，表現(xiàn)為平流或穩(wěn)流，則提示下腔靜脈或肝靜脈入口處的阻塞，但此種改變?nèi)狈μ卣餍裕斡不瘯r(shí)，81.3%可呈現(xiàn)類似變化，此時(shí)若有下腔靜脈中下段的血液逆流，亦可作出診斷。第26頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月5.CT檢查：CT可鑒別肝靜脈，下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤，血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水，側(cè)支循環(huán)建立等征象，CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜，而肝內(nèi)側(cè)支血管的顯示也不如超聲和MRI。

(1)CT平掃：

①肝大，尤以肝尾葉增大為其特征之一，這與尾狀葉直接回流下腔靜脈有關(guān)。

②肝的外周部分密度偏低，尾狀葉及肝左葉中央部分密度相對(duì)較高。

③可見腹水。第27頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)CT增強(qiáng)：

①增強(qiáng)早期見尾狀葉及肝左葉中央部分迅速強(qiáng)化，以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布的高密度，邊緣模糊，繼而表現(xiàn)相反，即外周部分呈延遲強(qiáng)化，尾狀葉及肝左葉中央部分較快廓清，這與肝靜脈回流受阻，尾狀葉及部分由下腔靜脈引流的肝臟血流代償性增多有關(guān)。

②肝臟呈斑片狀強(qiáng)化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。第28頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月③肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷，肝段下腔靜脈，肝靜脈栓塞，血栓形成時(shí)顯示腔內(nèi)充盈缺損，肝尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張呈圓形，若肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立可顯示擴(kuò)張的副肝靜脈或側(cè)支循環(huán)靜脈支。

④可顯示擴(kuò)張的肝外側(cè)支靜脈，如奇靜脈，半奇靜脈和腰升靜脈等。第29頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月6.MRI檢查：MRI具有多平面，血管流空效應(yīng)，無創(chuàng)的特點(diǎn)，可顯示肝靜脈，下腔靜脈走行，肝靜脈，下腔靜脈回流受阻是先天性異常或繼發(fā)于腫瘤，血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水，側(cè)支循環(huán)建立等征象，不足是有時(shí)鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。

(1)、肝臟腫大，肝臟信號(hào)改變，T2加權(quán)圖像上尾狀葉信號(hào)強(qiáng)度低于其他組織，是由于解剖上尾狀葉的血流直接引流入下腔靜脈，當(dāng)肝靜脈回流受阻，尾狀葉一般不受累或受累較輕。第30頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)、肝靜脈，下腔靜脈形態(tài)異常，肝靜脈狹窄或閉塞，肝靜脈與下腔靜脈不連接，肝段下腔靜脈明顯狹窄或阻塞，可顯示下腔靜脈隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張，血流速度減慢可呈強(qiáng)弱不等信號(hào)，肝靜脈和下腔靜脈血栓形成，呈軟組織高信號(hào)，矢狀面，冠狀面成像能顯示其范圍，肝內(nèi)側(cè)支血管形成，呈“逗點(diǎn)狀”或“蜘蛛網(wǎng)”狀，走行紊亂。

(3)、伴發(fā)腹水，T1加權(quán)圖像上肝周圍低信號(hào)，T2加權(quán)圖像上呈高信號(hào)。

(4)、肝臟，椎旁間隙，腹壁靜脈呈代償性擴(kuò)張低信號(hào)，奇靜脈擴(kuò)張。

(5)、可清晰顯示下腔靜脈和右心房的解剖結(jié)構(gòu)，為本病診斷提供重要的術(shù)前信息。第31頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月7.血管造影：血管造影是明確BCS病變部位的最重要方法，一般可通過以下3種方法了解肝靜脈及下腔靜脈形態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)變化。第32頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(1)、經(jīng)股靜脈下腔靜脈插管：下腔靜脈完全性梗阻時(shí)，導(dǎo)管不能進(jìn)入正常距離，向上逐漸出現(xiàn)阻抗，測(cè)壓見下腔靜脈壓顯著升高;如果有下腔靜脈阻塞時(shí)，需同時(shí)經(jīng)頸靜脈上腔靜脈插管作雙向造影，可清晰顯示膜性結(jié)構(gòu)的形態(tài)和阻塞距離的長(zhǎng)短，此時(shí)，在阻塞部位以下可見附壁血栓，更可清晰顯示迂曲，擴(kuò)張的腰靜脈，腰升靜脈，脊柱前靜脈，膈靜脈及心包膈靜脈，亦可見血流經(jīng)奇靜脈，可見一支或二支肝靜脈阻塞，阻塞下段擴(kuò)張，或一支阻塞，另一支代償性擴(kuò)張，亦可見各支肝靜脈間的分流，若沒有下腔靜脈阻塞，操作嫻熟者導(dǎo)管不能進(jìn)入靜脈，提示肝靜脈有梗阻。第33頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)經(jīng)肝靜脈插管：肝靜脈阻塞時(shí)最好經(jīng)肝作肝靜脈插管測(cè)壓及造影，此時(shí)肝靜脈壓顯著增加，注入造影劑可顯示梗死部位，程度，形態(tài)，可見肝靜脈間各種側(cè)支循環(huán)將血液引流入右心房或反流入門靜脈，肝內(nèi)血管呈蜘蛛網(wǎng)狀，此時(shí)若同時(shí)行下腔靜脈造影，則可更清楚地了解肝靜脈受累情況，即使經(jīng)肝靜脈插管不能成功，行肝實(shí)質(zhì)造影也可明確診斷，但是，有嚴(yán)重出血傾向和大量腹水的病人，禁忌行肝實(shí)質(zhì)穿刺造影。第34頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(3)、腹腔動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈造影及間接門靜脈造影：選擇性動(dòng)脈造影也可明確診斷，此時(shí)?？娠@示狹窄的伸直的肝動(dòng)脈，高密度毛細(xì)血管影和門靜脈血液逆流。第35頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月8、99Tc肝掃描：99Tc肝掃描診斷BCS的特征表現(xiàn)是肝臟增大，形態(tài)失常，示蹤劑聚集于充血肥大的肝尾葉，呈“中央濃集”現(xiàn)象，肝右葉示蹤劑呈稀疏狀分布或明顯減少，部分病人，脾臟中度或重度顯影和增大。第36頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月9、內(nèi)鏡檢查：胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張，對(duì)BCS的診斷幫助不大，腹腔鏡檢查對(duì)BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色，直視下活檢可以明確診斷。第37頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月10、肝活檢：BCS時(shí)肝臟組織學(xué)均可呈現(xiàn)特征性變化，只要臨床癥狀排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷，然而，該檢查不能確定阻塞的性質(zhì)，部位和范圍，不能代替血管造影檢查，有嚴(yán)重出血傾向和大量腹水時(shí)，行肝穿刺有一定危險(xiǎn)，故不宜作為手術(shù)前常規(guī)檢查項(xiàng)目。第38頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷與鑒別診斷：

1.急性肝炎：急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別：

(1)急性BCS腹痛劇烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。

(2)腹水的出現(xiàn)和增長(zhǎng)速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。

(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學(xué)檢查大多陰性。第39頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點(diǎn)狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴(kuò)張，各級(jí)肝靜脈血栓形成。

(5)血管造影可將二者明確區(qū)別開來。第40頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月2.急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎)以下幾點(diǎn)有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別：

(1)暴發(fā)型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯，并伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。

(2)BCS時(shí)ALT，AST和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現(xiàn)象。

(3)BCS時(shí)病毒性肝炎有關(guān)的病原學(xué)檢查大多陰性。

(4)BCS時(shí)肝活檢見肝內(nèi)呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級(jí)肝靜脈可見附壁血栓。

(5)及時(shí)血管造影可明確診斷。第41頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月3.肝硬化：亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS，因此，確定病人是否有BCS存在對(duì)治療方法的選擇至關(guān)重要，鑒別方法有：

(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。第42頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法，肝硬化時(shí)，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性，BCS時(shí)，在下胸部，兩肋和腰背部出現(xiàn)靜脈曲張，MOVC時(shí)血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時(shí)血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。

(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。第43頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助于二者的鑒別，但后者有長(zhǎng)期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù)，只要仔細(xì)檢查心臟和側(cè)支循環(huán)體征，鑒別診斷多無困難。第44頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月并發(fā)癥：

1.急性期：有不同程度的肝臟功能損害，重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亞急性型：約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。

3.慢性期：病期甚長(zhǎng)者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍，雙側(cè)下肢靜脈壓升高。第45頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月治療：

藥物治療：

(1)支持和對(duì)癥治療：支持療法可為明確診斷和手術(shù)治療爭(zhēng)取時(shí)間和創(chuàng)造條件。有腹水者給予利尿藥。發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應(yīng)給予相應(yīng)處理。

(2)抗凝和溶栓療法：對(duì)于由血栓形成所致的BCS患者應(yīng)及時(shí)給予溶栓和抗凝療法。

第46頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(3)病因治療：有明確病因或誘因者應(yīng)予以去除，如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應(yīng)及早停用，同時(shí)給以“保肝”、利尿等對(duì)癥治療。如繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭)等。繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕。腎上腺皮質(zhì)激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作，丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應(yīng)行腫瘤切除或栓塞療法，化療和放療。伴發(fā)于炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng)。第47頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月手術(shù)療法：

20世紀(jì)60年代以來，有關(guān)手術(shù)治療本癥的報(bào)道日益增多，取得了比較滿意的效果。與內(nèi)科治療相比較，手術(shù)療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認(rèn)，手術(shù)解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想的治療方法。一旦明確診斷，經(jīng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術(shù)。應(yīng)根據(jù)病理類型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。第48頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(1)門-體靜脈分流術(shù)：肝靜脈阻塞后，肝細(xì)胞呈進(jìn)行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動(dòng)脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅?，脾靜脈和肝內(nèi)血液逆流，經(jīng)門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低，不僅防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害，而且肝臟功能和組織學(xué)檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門靜脈壓力。第49頁，課件共54頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)膜切除術(shù)：對(duì)于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時(shí)不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術(shù)應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張和必要的內(nèi)支撐