急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)第1頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月本章重點Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷

Guillain-Barré綜合征常見的康復(fù)問題和主要的康復(fù)評定3.Guillain-Barré綜合征的康復(fù)治療第2頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第3頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

我國青壯年&兒童多見有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬,男性略多

歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)第4頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

GBS確切病因不清

可能與巨細胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機制第5頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身Ab

→對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘

分子模擬(molecularmimicry)機制病因&發(fā)病機制第6頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命數(shù)d內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,

可累及腦神經(jīng)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)第7頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺&關(guān)節(jié)運動覺通常保存神經(jīng)根刺激征—少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)第8頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)第9頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)第10頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床分型1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型第11頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細胞分離輔助檢查第12頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

嚴重病例可見竇性心動過速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查第13頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月脫髓鞘病變

運動&感覺NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性早期僅見F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查第14頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查第15頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷第16頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月康復(fù)評定常見康復(fù)問題

運動功能障礙

感覺障礙

呼吸肌麻痹

顱神經(jīng)障礙

自主神經(jīng)功能障礙

步行障礙及日常生活活動能力低下

關(guān)節(jié)攣縮

第17頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月康復(fù)評定心肺功能狀況ADL-FIM殘疾評定-6分功能量表

病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復(fù)目標(biāo)、康復(fù)計劃、評價康復(fù)療效，預(yù)后判斷。1.全身功能狀態(tài)評估第18頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月2.運動功能評定

康復(fù)評定（1）肌力評定（2）關(guān)節(jié)活動度測定（3）患肢周徑的測量用尺測量或容積儀（4）運動功能恢復(fù)等級評定第19頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月康復(fù)評定4.感覺功能評定（1）淺感覺（觸覺、痛覺、溫覺）（2）深感覺（位置覺、振動覺)（3）復(fù)合感覺（兩點分辨覺及實體覺）

病損后感覺功能恢復(fù)的評定第20頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月康復(fù)評定4.電診斷檢查對診斷和功能評定有重要意義

（1）直流感應(yīng)電測定（2）強度-時間曲線第21頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月康復(fù)評定4.電診斷檢查

判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。

神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見小的運動單位電位（新生電位），運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長，有的部位有阻斷。（3）肌電圖檢查第22頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月康復(fù)評定4.電診斷檢查

可確定傳導(dǎo)速度、動作電位幅度和末梢潛伏時間。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度一般為40～70m/s。神經(jīng)損傷時，傳導(dǎo)速度減慢。（4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測定第23頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月禁忌證:嚴重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進行康復(fù)治療第24頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

禁忌證—先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用—發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)

成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用IVIG&PE是AIDP的一線治療1.病因治療康復(fù)治療第25頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月無條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d

地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認為對GBS無效,并有不良反應(yīng)1.病因治療康復(fù)治療第26頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況有氣短,動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管

1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀&血氣分析,調(diào)節(jié)通氣量2.輔助呼吸康復(fù)治療第27頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴容&調(diào)整體位3.對癥治療&預(yù)防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護常見竇性心動過速,通常無須處理嚴重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見)

需植入臨時性心內(nèi)起搏器康復(fù)治療第28頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎&

膿毒血癥③穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞3.對癥治療&預(yù)防治療康復(fù)治療第29頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

維持和擴大關(guān)節(jié)活動范圍，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形等合并癥的發(fā)生，增強肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進患者回歸家庭和社會。

目的康復(fù)治療第30頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月（1）維持和擴大關(guān)節(jié)活動范圍

4.具體康復(fù)治療康復(fù)治療

全關(guān)節(jié)活動范圍各軸向的被動運動，每天至少1～2次。肌力在3級或3級以下時，持續(xù)被動活動。各關(guān)節(jié)保持在功能位。第31頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

肌力為0～1級時，被動運動、肌電生物反饋；肌力為2～3級時，助力運動、主動運動及器械性運動；肌力為3～4級時，抗阻練習(xí)并采用視覺和聽覺的反饋作用。（2）增強肌力的訓(xùn)練

康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第32頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個人衛(wèi)生、進食、更衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動訓(xùn)練。

（3）綜合基本動作和日常生活活動能力訓(xùn)練康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第33頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

用夾板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。功能訓(xùn)練時脫下，臥床或休息時均應(yīng)使用。（4）夾板與支具的應(yīng)用康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第34頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。感覺功能訓(xùn)練。（5）作業(yè)治療

康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第35頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月

溫?zé)岑煼ㄈ绯滩?、微波、短波和紅外線等。其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法。（6）溫?zé)岑煼捌渌锢碇委?/p>

康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療第36頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理

康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療①疼痛—鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平&阿米替②廢用綜合征

被動運動，早期下地負重，早做抗阻力運動。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動活動和冰敷等。第37頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療③呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥限制性肺部功能障礙-茶堿阻抗吸氣訓(xùn)練、呼吸肌訓(xùn)練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢

第38頁，課件共41頁，創(chuàng)作于2023年2月（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療④自主神經(jīng)功能障礙適當(dāng)飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導(dǎo)尿