擴張型心肌病

擴張型心肌病ppt第1頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月心肌病的定義和分類心肌病是指合并有心臟機能障礙的心肌疾病，其類型包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不全心肌病、未分類的心肌病。第2頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月擴張型心肌病（DCM）肥厚型心肌?。℉CM）HCM以左心室和或右室肥厚為特征，通常表現(xiàn)為室間隔非對稱性肥厚、左心室容量正?；驕p低、左室流出道收縮期壓力差加大。限制型心肌?。≧CM）RCM以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏＃梢婇g質(zhì)纖維化。第3頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代為特征，家族性發(fā)病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳，心律失常和猝死多見，尤其是年輕患者。臨床表現(xiàn)為右心室進行性擴大，難治性右心衰和/或室性心動過速。第4頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月未分類的心肌病是指不適合歸類為上述類型的心肌病，例如彈力纖維增生癥，非致密性心肌病、心室擴張不明顯的收縮功能減退、線粒體損害。有些疾病可以表現(xiàn)為多種類型心肌病的特征，如淀粉樣變性，系統(tǒng)性高血壓。心律失常和傳導性疾病可以是原發(fā)性心肌病，目前未列入心肌病范疇。第5頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月特異性心肌病是指與特異心臟病或系統(tǒng)性疾病有關的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、系統(tǒng)性疾病、神經(jīng)肌肉性疾病、過敏性和中毒性疾病、圍產(chǎn)期心肌病、克山病。第6頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月強調(diào)一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期階段，是由于冠關動脈粥樣病變引起的心肌氧供和氧需之間不平衡而導致心肌細胞缺血壞死，心肌細胞減少和心肌纖維化，心肌瘢痕形成，最終導致心肌擴大和心力衰竭的結果。擴心病是排除診斷。兩者極易相互混淆和誤診。鑒別病史，年齡、心電圖變化，冠心病的易發(fā)因素，心肌酶譜、超聲心動圖。第7頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

擴張型心肌?。―CM）

擴張型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特點是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。擴張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計，年診斷率約為8/10萬，患病率約為37/10萬，其中半數(shù)患者年齡在55歲以下，約1/3患者心功能為Ⅲ～Ⅳ級(紐約心臟病協(xié)會分級標準)。但部分未被診斷的輕型患者可能會使實際患病率更高。第8頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月病因擴張型心肌病是多種因素長期作用引起心肌損害的最終結果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴張型心肌病發(fā)病有關。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對某些心肌細胞來說可能是致死性的，但殘存的心肌細胞會因此而增加負荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細胞死亡，又有由細胞因子所介導的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細胞，但如長期作用仍可造成嚴重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應性，從而參與心室擴大的發(fā)生與發(fā)展。第9頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制1.病毒持續(xù)感染

病毒感染后體內(nèi)持續(xù)存在的病毒RNA是病毒性心肌炎進展為擴張型心肌病的一個危險因素。病毒對心肌組織的損傷既可直接損傷，亦可通過免疫機制造成損傷。當病毒RNA持續(xù)存在于心肌時，T淋巴細胞可浸潤心肌組織。研究表明，病毒基因的低水平表達可引起慢性進行性心肌損傷，當病毒RNA在心肌持續(xù)存在90天以上時，心肌可呈現(xiàn)類似擴張型心肌病的病理變化。當機體防御能力降低時，機體可呈慢性病毒攜帶狀態(tài)。在此慢性過程中，病毒可存在于脾臟、肝臟、胰腺和全身淋巴結。其危害不在于對心肌的直接侵襲，而在于激發(fā)機體的免疫反應；同時持續(xù)存在的病毒RNA仍可復制，產(chǎn)生無侵襲性但具有抗原性的大量病毒RNA，誘發(fā)機體的免疫反應，引起心肌損傷。

第10頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2.自身免疫反應目前推測免疫介導的心肌損害是DCM發(fā)病的重要機制。①體液免疫：在擴張型心肌病患者血清標本中可檢測出多種抗心肌的自身抗體，包括抗線粒體ADP/ATP載體抗體、抗β1-腎上腺素能受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體、抗熱休克蛋白抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗支鏈α-酮酸脫氫酶(branchedchainalphaketoaciddehydrogenase，BCKD)復合體抗體和抗層粘連蛋白(laminin)抗體等，這些自身抗體在本病發(fā)病中起重要作用。第11頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月②細胞免疫：在擴張型心肌病中，細胞介導的異常免疫反應表現(xiàn)為損害淋巴細胞功能、改變淋巴細胞亞群的比例和活化免疫細胞因子系統(tǒng)。擴張型心肌病病人外周血總T細胞(CD3)、抑制性/細胞毒性T細胞(CD8)明顯降低，輔助性/誘導性T細胞(CD4)無明顯變化。研究表明，細胞毒性T淋巴細胞有體外溶解病毒感染的心肌細胞的作用。病毒感染后，心肌細胞膜上可呈現(xiàn)一種稱為T細胞受體的多肽，T淋巴細胞識別并和這種受體結合后，可引起心肌細胞損傷；應用抗T細胞受體抗體可使心肌細胞損傷減輕。此外，自然殺傷細胞尚可分泌一種穿孔素(perforin)，使心肌細胞形成孔狀損傷。第12頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月③細胞因子的作用：

DCM患者血清中炎癥因子水平顯著增高，腫瘤壞死因子(TNF)α/白細胞介素(IL)-10比值與血漿腎上腺素水平呈正相關；血清TNF受體(sTNFR)水平與左心室大小相關；白介素含量與心肌重量的增加及心肌纖維化的程度呈正相關。干擾素γ和TNF-α可誘導心肌細胞表面產(chǎn)生細胞間黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌細胞和淋巴細胞的聯(lián)結中發(fā)揮作用。第13頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月3.遺傳擴張型心肌病的家族遺傳傾向不及肥厚型心肌病，但遺傳因素仍起一定作用，擴張型心肌病的家族連鎖比通常意識到的更為多見。有20%的病人其一級親屬也呈現(xiàn)擴張型心肌病的證據(jù)，提示家族遺傳相對常見第14頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月病理及病理生理

DCM的心臟擴大常兩倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，心臟擴張為普遍性，即各房室腔均擴張，二尖瓣和三尖瓣瓣環(huán)增大，偶爾有瓣葉邊緣增厚，因心肌及心內(nèi)膜都有纖維化，故心臟外觀呈蒼白色，心腔內(nèi)有附壁血栓。第15頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

光鏡下：心肌纖維常明顯變粗、變性、壞死及纖維化。電鏡下：心肌細胞內(nèi)肌原纖維含量減少，線粒體增大，增多，嵴斷裂或消失，肌漿網(wǎng)擴張，糖原增多。組織化學檢查：琥珀酸脫氫酶、膦酸酯酶和糖原不同程度減少，鈣依賴性ATP酶、馬來酸脫氫酶、谷氨酸脫氫酶和5-核苷酸酶減少，LDH和LDH5升高，可能與血流動力學失代償有關。第16頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月DCM病人因心肌病變，使心臟收縮功能障礙，心排血量減少，心臟殘余血量增多，左室舒張末壓升高，心腔被動擴張，肺循環(huán)與體循環(huán)淤血，產(chǎn)生頑固性心力衰竭的表現(xiàn)。由于心腔極度擴張，房室瓣環(huán)周徑增大引起房室瓣關閉不全并產(chǎn)生相應的收縮期雜音。歷久，左心房、肺動脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰，心室腔擴大，心壁內(nèi)張力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速導致心肌相對缺血，而心肌攝取氧的能力已達極限，因而可發(fā)生心絞痛。心肌病變累及起搏和傳導系統(tǒng)時可引起各種心律失常。第17頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以30~50歲多見，遺傳性DCM發(fā)病更早。DCM病程可分為三個階段：1.無癥狀期體檢可以正常，X線檢查心臟輕度擴大，心電圖非特異性改變，超聲心動圖測量左室舒張末期內(nèi)徑為5~6.5cm，射血分數(shù)40%~50%之間。第18頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2.有癥狀期主要表現(xiàn)為極度疲勞、發(fā)力、氣促、心悸等癥狀，舒張早期奔馬律，超聲心動圖測量左室舒張末期內(nèi)徑為6.5~7.5cm，射血分數(shù)20%~40%之間。3.病情晚期肝腫大，水腫，腹水等充血性心力衰竭的表現(xiàn)，可相對穩(wěn)定，反復心衰數(shù)年至十余年，也可進行性加重，短期內(nèi)死亡。多數(shù)患者合并有各種心律失常，部分患者發(fā)生血栓栓塞或猝死。主要體征是心臟擴大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征。

第19頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月癥狀1.充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。可出現(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。第20頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2.心律失?？砂l(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴重心律失常是導致該病猝死的常見原因。3.栓塞可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。4.胸痛雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關。第21頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月體征(1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)；心尖搏動常彌散；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。(2)?？陕牭降谌?、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。(3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。(4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。(5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。第22頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查1.擴張型原發(fā)性心肌病心電圖表現(xiàn)a.心律失常b.第一度房室傳導阻滯

c.非特異性ST-T異常Q波d.室性早博e.心房肥大f.左束支后分支阻滯第23頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月第24頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2.Ｘ線檢查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有時伴胸腔積液。

第25頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月3.超聲心動圖：常示以下幾項特點：“一大”：全心腔擴大，尤以左心室擴大為顯著，左室舒張期抹內(nèi)徑>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室間隔變薄，<7~11mm；“三弱”：室壁、室間隔運動普遍性減弱；“四小”：瓣膜口開放幅度小。并可測定左室射血分數(shù)（LVEF）與舒張功能、肺動脈高壓，也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。

第26頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月4.核素顯影：核素心血池顯像可見心臟擴大，室壁運動普遍性減弱，整體射血分數(shù)及各階段局部射血分數(shù)均下降，心肌灌注顯像則見多節(jié)段性花斑狀改變或節(jié)段性減低；心肌代謝顯像極少有代謝缺損，多數(shù)表現(xiàn)為代謝不均勻，灌注／代謝異常的心肌節(jié)段匹配者占多數(shù)。第27頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月５.磁共振成像（ＭＲＩ）：可見受累心臟擴大，相應心房心室收縮功能減弱。另磁共振光譜分析（ＭＲＳ）可測定心肌代謝功能障礙。６.電子束ＣＴ：能準確的測量心臟經(jīng)線，對心功能進行定量分析，觀察室間隔和室壁運動情況，并可進行冠狀動脈平掃以鑒別缺血性心肌病。第28頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月７.心導管和血管造影檢查：左心室舒張末壓、左房壓及肺毛細血管契壓升高，心排量和每搏量減少，射血分數(shù)減低。左室造影可見左室腔擴大，左室壁運動減弱。冠脈造影常正常。８.心內(nèi)膜心肌活檢：缺乏特異性。近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導管取得標本，進行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決。第29頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查1.血清學檢查可有紅細胞沉降率增加、球蛋白異常，偶有心肌酶活性增強?？紤]到DCM可由心肌炎演變而來。2.抗心肌抗體和病毒檢測非常必要，可能檢測出多種抗心肌自身抗體；病毒滴度的連續(xù)測定有助于病毒性心肌炎的診斷。3.外周血嗜酸性粒細胞增加時應進一步檢查有無系統(tǒng)性變態(tài)反應性疾病存在，因為這些疾病可引起過敏性心肌炎。第30頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷

1995年中華心血管病學會組織專題研討會，提出本病的診斷參考標準如下：1.臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。2.心臟擴大X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。3.心室收縮功能減低超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)小于正常值。4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。ㄈ毖孕募〔?、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴張型心肌病。第31頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷1.風濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴大，不如風濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。第32頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2.心包積液心肌病時心臟擴大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不至于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。第33頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月3.高血壓性心臟病心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。第34頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月4.冠心病中年以上患者，若有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。第35頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月5.先天性心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。6.繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當時或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。第36頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月并發(fā)癥1.心力衰竭

2.心律失常3.心臟性猝死

是擴張型心肌病最嚴重的并發(fā)癥，也是擴張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達30%以上。4.動脈栓塞栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。

第37頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月治療由于本病原因未明，除心臟移植術外，尚無徹底的治療方法。治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存率。第38頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月1.心力衰竭的治療限制體力活動，低鹽飲食，藥物治療包括洋地黃制劑、利尿藥和血管擴張藥，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)。2.心肌保護(1)β-受體阻滯藥：具有免疫調(diào)節(jié)作用，可以預防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預后。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等。第39頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細胞損傷，應用鈣拮抗藥可以防止該效應的發(fā)生。常用藥有氨氯地平等。(3)免疫吸附療法：應用免疫球蛋白吸附法清除DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時進行糾正心衰的基本治療。第40頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應，改善患者心功能。第41頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥對于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等長期應用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復律必須行食管超聲檢查，在排除心臟內(nèi)血栓或者有效抗凝治療至少4周后，才能進行電復律。第42頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月4.抗心律失常治療當發(fā)生有癥狀性心律失?；?qū)е卵鲃恿W惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時應積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。5.中藥黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。第43頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月6.其他(1)甲狀腺素：研究報道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見左室射血分數(shù)增加，左室心肌變力效應得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調(diào)。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階段，需進一步研究及臨床驗證。第44頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)生長激素：生長激素(GH)不僅參與人體生長的調(diào)節(jié)過程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血分數(shù)；慢性GH缺乏可引起擴張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關?；贕H用于GH缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察第45頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月7.介入治療

(1)雙心室同步起搏(2)心臟自動轉(zhuǎn)復-除顫器(AICD)：對從心臟停搏恢復的所有病人、伴有反復性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控制的病人，皆應植入AICD。對伴頑固性陣發(fā)性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發(fā)的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽命，但不能終止病情的發(fā)展(3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術。第46頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月外科治療進展(1)左室減容手術(2)動態(tài)心肌成形術(3)左心輔助裝置(LVAD)(4)心臟移植(5)自體骨骼肌衛(wèi)星細胞移植術第47頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月護理1

生活護理

1.1飲食護理

心功能不全病人應低鹽飲食，每日攝鹽2～3g,增加維生素、蛋白質(zhì)、微量元素的攝入,總熱量控制在6.3×106J左右,以降低新陳代謝，減輕心臟負擔。心律失常病人應少量多餐，選擇清淡易消化低脂肪富于營養(yǎng)的飲食。應避免飽餐及吸煙，不要飲用酒、濃茶、咖啡等刺激性飲料，以免誘發(fā)心律失常。對服用利尿劑者應鼓勵多進食含鉀鹽豐富的食物如桔子、香蕉等，避免出現(xiàn)低血鉀誘發(fā)心律失常。因心功能不全病人胃腸道瘀血致消化不良、食欲不振，可適當使用無鹽醬油、食鹽代用品、醋、胡椒、蔥、姜、咖喱等調(diào)味品以改善食欲，同時耐心向病人講解飲食治療的重要性，以取得病人的配合。

第48頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月1.2限制活動

根據(jù)病人心功能不全的程度制定活動標準，心功能Ⅲ級者，應限制活動，多半時間臥床休息，使用坐式便器，防止便秘，不能工作，可選擇輕松愉快的娛樂方式，嚴格限制時間。心功能Ⅳ級者，應絕對臥床休息，以緩解癥狀，日常生活由護理人員協(xié)助完成。心功能不全病人常出現(xiàn)水腫，加之病人限制活動或不能活動，末梢循環(huán)差，應注意預防靜脈血栓、肺栓塞、褥瘡、便秘等。加強皮膚護理,每日按摩下肢數(shù)次，幫助病人在床上做伸屈肢體的活動。1.3預防誘因

教會病人預防辦法，心力衰竭者避免過度勞累，飲食清淡，忌暴飲暴食。注意預防大便干燥，以免用力大便誘發(fā)心衰。控制輸液量及輸液速度，保持病室安靜、整潔、舒適,保證病人睡眠充足，保持病室空氣新鮮和溫度適宜，防止病人呼吸道感染。心律失常者，應避免發(fā)熱、疼痛、寒冷、飲食不當、睡眠不足及應用某些藥物(抗心律失常藥、氯喹、銻劑、西咪替丁)，以免加重病情。

第49頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月1.4吸氧護理：病人有呼吸困難、發(fā)紺、嚴重心律失常時,應吸入氧氣,一般低流量吸氧,流量2L/min,同時還可改善因低氧而導致的心律失常。根據(jù)血氧濃度及血氧飽和度調(diào)節(jié)氧氣濃度和流量,氧氣應濕化,以免呼吸道干燥。第50頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2

疾病的護理

2.1保護血管，控制滴速

在靜脈穿刺時，注意保護好血管，便于長期治療。特別是皮下水腫患者，不僅穿刺難度大，需要慎重操作，而且不利于觀察液體是否滲出，部分心力衰竭患者，滴速一般不超過30滴/min，拔針后應用左手拇指沿血管方向直行壓住棉球，將兩個針眼同時壓?。o脈穿刺有兩個針眼：一個入皮針眼，另一個血管針眼），按壓一般不少于1～3min，忌邊壓邊揉，以免造成皮下淤血。

第51頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2.2血管擴張劑的應用

使用血管擴張劑時應注意向患者解釋可能出現(xiàn)頭痛、頭部搏動感、眩暈、惡心等不良反應，囑患者坐起站立時動作切勿過猛，因血管擴張劑可引起體位性血壓，部分患者在治療中需使用作用快而強的硝普鈉，由于它用量稍大或靜脈滴注稍快可造成過度降壓，故須嚴格掌握藥物濃度和靜脈滴注速度，開始以8～10μg/min滴入，同時密切觀察血壓、脈搏及患者一般狀態(tài)，5～15min后根據(jù)臨床反應增減劑量。硝普鈉遇光后分解為有毒物質(zhì)，靜脈滴注時藥瓶及膠管上的玻璃接頭處，均應遮以黑紙。此外，藥物應現(xiàn)用現(xiàn)配制，不得與其他藥物配伍，4h內(nèi)用完。

2.3洋地黃類藥物的應用

運用洋地黃類藥物時，每次給藥前數(shù)脈搏。如60次/min或＞120次/min出現(xiàn)心律失常者應立即停藥，報告醫(yī)師。如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、黃綠視、頭痛等就有可能出現(xiàn)洋地黃中毒癥狀，應立即停藥或減量。

第52頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2.4利尿劑的應用

利尿劑可排出機體潴留的過多液體，減輕心臟前、后負荷，改善心功能，但可引起味覺異常、口干、淡漠等。利尿可引起電解質(zhì)丟失,進而使病人對洋地黃制劑耐受性降低，誘發(fā)洋地黃中毒，甚至出現(xiàn)嚴重心律失常，利尿期間應觀察病人有無乏力、四肢痙攣、脫水現(xiàn)象，準確記錄24h出入量，及時復查血電解質(zhì)濃度，防止水、電解質(zhì)失衡，應用利尿劑以清晨或上午為宜，以免影響病人睡眠及受涼感冒。2.5監(jiān)護

重癥患者可發(fā)展為心肌梗死，應心電監(jiān)護。心律失常是心肌梗死的常見并發(fā)癥，也是早期致死的主要原因，常常發(fā)生于24h之內(nèi)，室性心律