癲癇年級(jí)課件

癲癇年級(jí)課件1第1頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月定義

癇性發(fā)作:是腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電所致的短暫性腦功能失調(diào)，通常指一次發(fā)作過(guò)程,可同時(shí)有幾種癇性發(fā)作。（按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散范圍，可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、精神、行為和自主神經(jīng)等功能異常）。2第2頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征。病理生理基礎(chǔ)：腦神經(jīng)元異常過(guò)度放電3第3頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

病因：臨床上分四大類。1、原發(fā)性癲癇：病因不清，可能與遺傳有關(guān)（40%）。2、繼發(fā)性癲癇：由腦部病損和代謝障礙引起。4第4頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月1）顱腦外傷：包括產(chǎn)鉗損傷、腦挫裂傷、顱內(nèi)血腫、開(kāi)放性腦穿通傷及顱腦手術(shù)，腦膜腦疤痕形成致癇灶。2）顱內(nèi)感染：各種病毒、細(xì)菌、霉菌及寄生蟲(chóng)等所致的腦膜腦感染。5第5頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月3）先天發(fā)育異常：顱腦畸形、腦積水。4）腦血管病：約10%發(fā)生癲癇，多見(jiàn)于中老年。5）顱內(nèi)腫瘤：中老年常見(jiàn)。6）變性疾?。豪夏晷园V呆。3、隱源性癲癇：癥狀性癲癇，病因不明，比例大6第6頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月4、狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作：1）高熱、內(nèi)分泌改變、低血糖、電解質(zhì)失調(diào)2）缺氧：窒息，心功能衰竭、嚴(yán)重貧血、肺性腦病。3）中毒：CO、酒精、異煙肼、抗精神病藥過(guò)量。4）睡眠剝奪、過(guò)度飲水7第7頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機(jī)制所有癇性發(fā)作均因腦部神經(jīng)元過(guò)度放電引起，其產(chǎn)生的機(jī)制主要是興奮過(guò)程的過(guò)盛，抑制過(guò)程的衰減及神經(jīng)膜本身的病理變化。8第8頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月正常神經(jīng)元具有規(guī)律性和穩(wěn)定的自發(fā)節(jié)律性放電，并有復(fù)雜的調(diào)節(jié)興奮和抑制系統(tǒng)。正常神經(jīng)放電頻率一般為1—10次/秒，病態(tài)神經(jīng)元可高達(dá)200—1000次/秒以上。反復(fù)性異常放電并以高度同步化迅速傳播至局部周圍及全腦，引起部分性發(fā)作和全身性發(fā)作。9第9頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇發(fā)作影響因素：

1、年齡

2、遺傳因素

3、睡眠

4、內(nèi)環(huán)境改變

5、腦功能狀態(tài)10第10頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月環(huán)境因素對(duì)癇性發(fā)作的影響

(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。11第11頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會(huì)誘發(fā)發(fā)作。12第12頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇診斷方法：1、癲癇診斷步驟（1）癲癇發(fā)作診斷及分類（2）癲癇與癲癇綜合征診斷（3）病因診斷13第13頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2、癲癇臨床診斷（1）主要根據(jù)患者發(fā)作史（2）EEG（3）神經(jīng)影像學(xué)檢查14第14頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

癲癇發(fā)作以臨床和腦電圖分類：部分性發(fā)作（局部起始的發(fā)作）。（1）單純部分性發(fā)作：不伴意識(shí)障礙，常有一側(cè)半球損害。15第15頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（2）復(fù)雜部分性發(fā)作：伴有意識(shí)障礙，常有雙側(cè)半球損害。

a開(kāi)始即有意識(shí)喪失

b先有單純部分性發(fā)作，繼有意識(shí)障礙。16第16頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（3）部分發(fā)作發(fā)展到全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作：a單純部分發(fā)作繼發(fā)b復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)17第17頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月全面性發(fā)作（均有意識(shí)障礙及雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累，發(fā)作起始時(shí)無(wú)局部癥狀）。（1）失神發(fā)作：

a典型失神發(fā)作

b非典型失神發(fā)作18第18頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（2）肌陣攣發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作（4）強(qiáng)直性發(fā)作（5）全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS）（6）失張力性發(fā)作3、不能分類的發(fā)作包括因資料不全而不能分類的各種發(fā)作以及迄今所描寫的類型不能包括者。19第19頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)

反復(fù)發(fā)作及每次發(fā)作形式相同是本病的特征（發(fā)作性、短暫性、刻板性、間歇期如常人）。

20第20頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇患者有多種發(fā)作類型，每個(gè)癲癇患者可以只有一種發(fā)作類型，也可以有一種以上發(fā)作類型。癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)，有一種或數(shù)種發(fā)作類型而且反復(fù)發(fā)作者即為癲癇。

21第21頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月常見(jiàn)類型表現(xiàn)如下：（一）單純部分性發(fā)作：起始癥狀提示病變部位。除良性中央回癲癇外，其余均為繼發(fā)性癲癇。發(fā)作局限于身體的某一部分，EEG可見(jiàn)局灶性放電。22第22頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月1、部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：表現(xiàn)為一系列局部陣攣性抽搐。如抽搐始于手指并向前臂、上臂擴(kuò)展，最后波及一側(cè)肢體稱杰克遜（Jackson）癲癇（中央前回刺激性病灶）。較嚴(yán)重的痙攣性發(fā)作后，常在發(fā)作部位遺留下暫時(shí)的癱瘓——Todd氏癱。23第23頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2、部分感覺(jué)性發(fā)作：為陣發(fā)短暫的身體某一部位的感覺(jué)異常。①一般感覺(jué)性發(fā)作（體感性發(fā)作）：多發(fā)生于口角、舌部、手指或足趾。為麻、針刺、冷熱感、觸電感。24第24頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月②特殊感覺(jué)性發(fā)作：表現(xiàn)為視、聽(tīng)、嗅、味幻覺(jué)。3、自主神經(jīng)性發(fā)作4、精神性發(fā)作：記憶扭曲、情感異常、幻覺(jué)或錯(cuò)覺(jué)25第25頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（二）復(fù)雜部分性發(fā)作：屬繼發(fā)性，系部分發(fā)作而有意識(shí)障礙的總稱。因發(fā)作是顳葉病變引起，又稱顳葉癲癇或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作?？煞?組：26第26頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月1、以單純部分發(fā)作起病，隨后只出現(xiàn)意識(shí)障礙者；2、以單純部分發(fā)作起病，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙及自動(dòng)癥者；3、以意識(shí)障礙起病者；4、以意識(shí)障礙和自動(dòng)癥起病者。27第27頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月全面性發(fā)作重點(diǎn)內(nèi)容：定義失神發(fā)作與GTCS發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)抗癲癇藥物治療原則主要發(fā)作類型的首選用藥28第28頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（三）全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS）

簡(jiǎn)稱大發(fā)作，特點(diǎn)：突發(fā)意識(shí)喪失，全身抽搐。15%的病人有先兆，時(shí)間短暫，幾秒鐘，有胃氣上升、眩暈、惡心、視物變形、無(wú)名恐懼。發(fā)作分三期：29第29頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月1、強(qiáng)直期：

突然意識(shí)喪失，跌倒在地，全身骨骼肌收縮；上肢屈曲，下肢伸直，眼球上斜，瞳孔散大，光反應(yīng)消失，呼吸暫停，心率上升，血壓上升，持續(xù)10—30秒。30第30頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2、陣攣期：全身反復(fù)、連續(xù)、短促的節(jié)律性抽動(dòng)，有唇舌咬傷，持續(xù)1/2—1分鐘，常伴二便失禁。3、陣攣后期：陣攣過(guò)后呼吸逐漸平穩(wěn)，隨后P、Bp和瞳孔恢復(fù)正常，意識(shí)逐漸蘇醒。發(fā)作開(kāi)始至意識(shí)恢復(fù)歷時(shí)5—10分鐘。醒后感頭痛、疲乏、肌肉酸痛，對(duì)發(fā)作無(wú)記憶（發(fā)作后狀態(tài)）。

31第31頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（四）失神發(fā)作（既往稱小發(fā)作）

以短暫的意識(shí)障礙為特征，多見(jiàn)于兒童和少年期。表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的意識(shí)喪失，持續(xù)5—30秒，呼之不應(yīng)，活動(dòng)及言語(yǔ)中斷，可伴有簡(jiǎn)單的自動(dòng)性動(dòng)作，如擦鼻、咀嚼、吞咽、一般不會(huì)跌倒，手持物可能墜落。醒后對(duì)發(fā)作無(wú)記憶。32第32頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查1、腦電圖：是診斷癲癇的最有價(jià)值的檢查方法，可以用于明確癲癇的診斷，有助于確定癲癇類型，監(jiān)測(cè)治療效果，客觀評(píng)價(jià)預(yù)后。EEG多表現(xiàn)為棘波、棘慢波、尖波、尖慢波、暴發(fā)性慢波、棘慢綜合波等。EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽(yáng)性率只有40%~50%。動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)：可提高診斷陽(yáng)性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。33第33頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2、影像學(xué)檢查腦CT、核磁共振（MRI）、腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)病灶。CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI：較CT優(yōu)越。DSA：對(duì)于腦血管病的明確診斷價(jià)值很大。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血Rt、血糖、血鈣、csf化驗(yàn)，有助于明確病因，為治療提供一定依據(jù)。34第34頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷1、首先要確定是否為癲癇。詳細(xì)病史+EEG+排除其它發(fā)作性疾病。2、確定發(fā)作類型：指導(dǎo)治療的用藥原則。3、查明癲癇病因。35第35頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月區(qū)別原發(fā)性和繼發(fā)性癲癇

家族史

病因發(fā)病年齡發(fā)作類型及表現(xiàn)原發(fā)性常有無(wú)青春期以前無(wú)先兆和定位體征，全面性發(fā)作繼發(fā)性少有有青春期以前30歲以后呈部分性發(fā)作，和全面性發(fā)作，有定位體征（除良性中央回癲癇）36第36頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月4、進(jìn)一步明確全身性疾病和腦部疾?。ǜ鶕?jù)病史、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查）。鑒別診斷1、癔?。河旭⌒愿?，有精神刺激史，抽搐無(wú)規(guī)律性，呈四肢亂動(dòng)，無(wú)意識(shí)喪失，瞳孔無(wú)改變，無(wú)舌咬傷。2、暈厥：腦部一過(guò)性廣泛缺血引起。表現(xiàn)為短暫性意識(shí)障礙，可伴抽搐，發(fā)作前有頭昏、心悸、面色蒼白、EEG可資鑒別。37第37頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的藥物治療學(xué)藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長(zhǎng)期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測(cè)38第38頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月1、起始治療原則：一般認(rèn)為在近1~2年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，一般不作預(yù)防用藥。2、首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。39第39頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月目前公認(rèn)的首選用藥SPS------CBZ，VPA，PHT，PBCPS-------CBZ，VPAGTCS-----CBZ，VPA，PHT，PB失神發(fā)作----------VPA，已琥胺WEST綜合征---ATCH，強(qiáng)的松，氯硝安定L-G綜合征------VPA,氯硝安定40第40頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月3、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。4、聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用藥。因?yàn)锳EDS之間的相互作用目前認(rèn)識(shí)還不深入。必要時(shí)可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機(jī)制；再次是要考慮藥物間相互作用少。41第41頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月5、長(zhǎng)期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長(zhǎng)期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。6、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。7、藥物監(jiān)測(cè)：濃度監(jiān)測(cè)，效度監(jiān)測(cè)及毒副作用監(jiān)測(cè)。42第42頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月國(guó)際上公認(rèn)的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度）

PHT（苯妥英）

CBZ（卡馬西平）

PB（苯巴比妥類）

PMD（撲癇酮）

VPA（丙戊酸鈉）

BDZ（苯二氮卓類）

ESX43第43頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月近十年來(lái)新型AEDS簡(jiǎn)介L(zhǎng)TG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）

CBZ、PHT降低其濃度VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等44第44頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月AEDS藥代動(dòng)力學(xué)幾個(gè)影響藥代動(dòng)力學(xué)有價(jià)值因素1、生物利用度2、半衰期3、肝酶的作用（誘導(dǎo)劑或抑制劑）4、降解代謝途徑45第45頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月手術(shù)治療指征:經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達(dá)到最大耐受劑量,以及經(jīng)過(guò)一次正規(guī)的,聯(lián)合治療仍不見(jiàn)效,可考慮手術(shù)治療.難治性癲癇:20%~30%復(fù)雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內(nèi),每月仍有4次以上發(fā)作手術(shù)方式:略46第46頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月其他輔助治療1.增強(qiáng)中樞抑制的藥物：

γ-氨基丁酸0.5poTid2.氟桂利嗪西比靈5mgQN47第47頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇持續(xù)狀態(tài)重點(diǎn)內(nèi)容定義搶救治療方案48第48頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。49第49頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因與病理生理：原因：停藥不當(dāng)不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，會(huì)造成腦功能的損害，如病程超過(guò)1小時(shí)，可能留有神經(jīng)功能損害。50第50頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)51第51頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月?lián)尵戎委煷胧?）對(duì)癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息。快速建立靜脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等。52第52頁(yè)，課件共57頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無(wú)此制劑（可作