賁門失弛緩癥最新診療課件

賁門失遲緩癥1精選完整ppt課件賁門失弛癥的學習要點定義臨床表現(xiàn)診斷方法治療2精選完整ppt課件賁門失弛癥的定義定義：又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴張的一種疾病。特征：食管缺乏蠕動食管下端括約?。↙ES）高壓對吞咽動作的松弛反應減弱

臨床表現(xiàn)：吞咽困難胸骨后疼痛食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。3精選完整ppt課件流行病學

男女發(fā)病率幾乎相等?？稍谌魏文挲g發(fā)病，在我國以35～45歲最為多見。但國外發(fā)病率有明顯隨年齡增加而增加的趨勢，并以70歲以上為多見。有明顯的地域差別。近幾十年來發(fā)病率無明顯變化。4精選完整ppt課件賁門失弛癥的病因

原發(fā)性賁門失弛癥的病因與迷走神經(jīng)的異常有直接關系，引起迷走神經(jīng)病理改變的直接原因可能與免疫功能異常有關。繼發(fā)性賁門失弛癥指其繼發(fā)于某些明確的疾病，Chagas病、迷走神經(jīng)切斷術(shù)后、胃竇切除術(shù)等。5精選完整ppt課件臨床癥狀------梗噎賁門失弛癥梗噎的特點為：①早期為間斷發(fā)作，嘔吐、減重等癥狀明顯，患者常自述精神刺激使癥狀加重。晚期呈持續(xù)發(fā)作，與精神因素無關；②梗噎的性質(zhì)：為胸骨后區(qū)的粘滯感，偶也有口咽部梗噎感；③食物的刺激：如過冷或過熱，可加重梗噎；④食物的性質(zhì)：與器質(zhì)性梗阻不同，其進食流質(zhì)和固體食物均會梗噎，多數(shù)病人感覺米飯更易引起梗噎。6精選完整ppt課件臨床癥狀------反食或嘔吐反流物為未消化食物或隔夜食物，無酸味，常在進餐后一段時間內(nèi)發(fā)生。晚期重癥患者，因食管高度擴張，食物在食管內(nèi)長時間潴留，返出物可有腐敗氣味。7精選完整ppt課件臨床癥狀------減重

主要是由于營養(yǎng)不良、失眠等原因造成的體重下降。早期及晚期患者均可見，前者是因為患者進食困難、精神壓力大造成，后者多為慢性營養(yǎng)不良、貧血所致。而中期患者，因食管蠕動力減弱，食管輕度擴張，使嘔吐癥狀明顯緩解，患者精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，可適量進食，故體重可有增加。8精選完整ppt課件檢查方法----X線檢查①胃泡消失：胃泡消失或明顯縮小、胃腸道內(nèi)含氣量異常減少等。②重癥患者因食管明顯增寬、屈曲及食物潴留等原因，透視或胸片見縱隔影增寬。③肺部感染征象：因長期誤吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺紋理增厚等。9精選完整ppt課件

圖示：正位胸片可見與心影重疊的增粗、曲屈的食管影像10精選完整ppt課件檢查方法--上消化道造影

限于賁門失弛癥的定性診斷，多用于明確病變的部位、形狀、程度及除外并發(fā)癥。85%的患者可見食管賁門部鳥嘴樣鋇影。11精選完整ppt課件上消化道造影

賁門上部食管擴張、存鋇，食管體部缺乏有推動力的蠕動，重癥患者可見食管屈曲。12精選完整ppt課件檢查方法------內(nèi)鏡檢查

此為必須的檢查之一。治療前內(nèi)鏡檢查主要用于鑒別診斷及發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，如：食管潰瘍、食管賁門癌等；

內(nèi)鏡檢查可見：食管遠端食物潴留、食管郁積區(qū)炎癥、粘膜增厚及賁門部關閉，最重要的是鏡體通過賁門部時有阻力，但均可順利通過。此為鑒別器質(zhì)性狹窄的關鍵，后者胃鏡多不能通過或通過時阻力較大。13精選完整ppt課件檢查方法----食管測壓--金標準賁門失弛癥的測壓檢查有以下4個方面異常：①LESP升高，也可見正常表現(xiàn)者；②吞咽時LES松弛不良；③吞咽時食管體部缺乏有推動力的蠕動或食管體部頻發(fā)自發(fā)性不協(xié)調(diào)蠕動波；④食管內(nèi)靜息壓力升高，常大于30mmHg，達到45mmHg（正常為10--30mmHg)。14精選完整ppt課件

鑒別診斷

食管癌:進行性吞咽困難，貧血、消瘦,轉(zhuǎn)移癥狀;行胃鏡、鋇餐及CT檢查等可鑒別

食管炎：反流性食管炎、腐蝕性食管炎等，持續(xù)性發(fā)作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通過時誘發(fā)或加重；早期炎癥刺激致食管痙攣，可出現(xiàn)間隙性咽下困難；晚期纖維瘢痕性狹窄，可出現(xiàn)持續(xù)性吞咽困難及嘔吐，抑酸治療有效，胃鏡、鋇餐檢查可鑒別

心絞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸悶、呼吸困難癥狀，藥物治療及心電圖檢查15精選完整ppt課件

鑒別診斷------Chagas病Chagas病為全身性疾病，在兒童表現(xiàn)為急性型，成人呈慢性型。常表現(xiàn)為多臟器平滑肌功能障礙。臨床表現(xiàn)類似于食管運動障礙性疾病，但其為多器官發(fā)病，包括：寄生蟲感染心肌后引起心肌炎。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵。結(jié)腸感染導致結(jié)腸無力、巨結(jié)腸。食管感染引起巨食管癥。輸尿管擴張癥。16精選完整ppt課件鑒別診斷-----賁門癌①吞咽困難進展較快，減重明顯，癥狀期多少于半年。②高齡患者多不首先考慮賁門失弛癥。③鋇餐檢查可見正常胃泡。文獻及我院資料顯示70%以上的賁門失弛癥患者透視下無胃泡。④胃鏡檢查時鏡身很難通過賁門，說明賁門部為器質(zhì)性病變，如為功能性病變胃鏡通過較易。⑤平滑肌松弛藥物可使賁門失弛癥患者的LESP下降，但對賁門癌無效。17精選完整ppt課件賁門失弛癥的分期

根據(jù)臨床癥狀分為：早、中、晚期。

早期患者為急性起病、嘔吐及減重明顯、食管無明顯增寬。中期嘔吐稍緩解、體重增加、食管輕度增寬。晚期為溢出性嘔吐、減重明顯、食管明顯增寬。18精選完整ppt課件評價病情的輕重--------依據(jù)鋇餐檢查所見食管體部直徑

小于4cm者為輕度。大于6cm為重度，也被稱為巨食管。兩者之間為中度。19精選完整ppt課件

輕度

中度重度20精選完整ppt課件賁門失弛癥的治療方法一般性治療包括精神治療和調(diào)節(jié)飲食，教會病人自我調(diào)節(jié)，以緩解癥狀。在早期輕癥患者可有不同程度的效果。如患者有夜間嗆咳的癥狀，應囑患者半臥睡眠。21精選完整ppt課件藥物治療均在餐前服藥。常用的4大類口服藥包括：抗膽堿類藥α-腎上腺素受體阻斷劑鈣通道拮抗劑硝酸鹽類其中鈣拮抗劑療效較為穩(wěn)定，硝苯地平、解痙靈等，服藥20～30分鐘后，血液藥物濃度達最有效峰值，可明顯降低LESP。目前常用的藥物包括以下幾種：硝苯地平、硝酸異山梨醇酯、氨茶堿、博利康尼、硝酸甘油等。22精選完整ppt課件賁門失弛癥非藥物治療方法目前內(nèi)鏡下治療AC的方法：內(nèi)鏡下擴張治療、內(nèi)鏡下肉毒桿菌注射、內(nèi)鏡下放置食管支架治療、微波治療、硬化劑治療等。但這些方法不能最終解除LES梗阻，療效不肯定，復發(fā)率較高；外科手術(shù)切開LES療效確切，但手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復慢，住院時間長，手術(shù)費用也較高。近年來開展了經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（peroralendoscopicmyotomy，POEM)治療賁門失弛緩癥，POEM微創(chuàng)手術(shù)的開展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復快、療效可靠，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性.POEM手術(shù)是2009年由日本專家發(fā)明2010年引入我國目前已經(jīng)成為治療賁門失弛緩癥的首選。23精選完整ppt課件局部注射治療

肉毒素賁門局部注射治療的適應證：高齡及不適于手術(shù)或擴張術(shù)者；手術(shù)、擴張術(shù)后的輔助治療；因有憩室等并發(fā)癥而不能行賁門擴張術(shù)者。24精選完整ppt課件賁門擴張術(shù)擴張器類型：

①探條式擴張器：可用金屬或特殊的韌性材料制成，采用不同口徑，由細到粗逐一擴張。由于其療效不佳，反復操作增加了并發(fā)癥的機會，故在治療賁門失弛癥方面不如球囊式擴張器。

②球囊式擴張器：可用水銀、鋇劑、氣體或水充盈囊管，較前者的優(yōu)點是不必反復放置，擴張的壓力、部位及時間易于控制，療效明顯提高。25精選完整ppt課件手術(shù)治療對中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應行手術(shù)治療賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）最常用術(shù)式，遠期并發(fā)癥主要是反流性食管炎附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）26精選完整ppt課件Heller手術(shù)

適應證：疼痛、梗噎癥狀嚴重，保守治療無效。不能除外惡性病者，或有其他并發(fā)癥者，如食管憩室等。短期內(nèi)連續(xù)擴張術(shù)兩次無效者。手術(shù)方式27精選完整ppt課件經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)POEM手術(shù)無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進食，95%的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時間短，創(chuàng)傷小，恢復特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。28精選完整ppt課件操作方法（1-3，共5）（1）麻醉：所有患者均行氣管插管全身麻醉，麻醉成功后靜脈注射第三代頭孢菌素2g。（2）食管黏膜層切開：胃鏡前端附加透明帽，吸凈食管腔內(nèi)潴留液體和食物殘渣。距離胃-食管交界處（gastro-esophagealjunction,GEJ）上方約8-10cm處，行食管右后壁黏膜下注射（注射液為靛胭脂、腎上腺素和生理鹽水的混合液）。用Hook刀、TT刀或Hybrid刀縱形切開黏膜層約2cm顯露黏膜下層。（3）分離黏膜下層，建立黏膜下“隧道”：用Hook刀、TT刀或Hybrid刀沿食管黏膜下層自上而下分離，邊黏膜下注射邊分離，建立黏膜下“隧道”直至GEJ下方胃底約3cm。黏膜下層分離過程中避免黏膜層特別是胃底部位的破損和穿孔。29精選完整ppt課件操作方法（4-5，共5）（4）環(huán)形肌切開：胃鏡直視下從GEJ上方7-8cm，應用TT刀或Hybrid刀從上而下縱形切開環(huán)形肌至GEJ下方2cm。切開過程中由淺而深切斷所有環(huán)形肌束，盡可能保留縱形肌束，避免透明帽頂裂縱形肌。對于創(chuàng)面出血點隨時電凝止血。（5）金屬夾關閉黏膜層切口：完整切開環(huán)形肌后，將黏膜下“隧道”內(nèi)和食管腔內(nèi)液體吸盡，沖洗創(chuàng)面并電凝創(chuàng)面出血點和小血管，退鏡至黏膜層切口，多枚金屬夾對縫黏膜層切口。胃鏡監(jiān)視下放置胃腸減壓管。30精選完整ppt課件31精選完整ppt課件注釋：①術(shù)前造影示食管下端“鳥嘴樣改變；②食管腔內(nèi)大量潴留液體；③沿GEJ上方10cm食管右后壁黏膜下注射后切開黏膜層；④沿食管黏膜下層分離，建立黏膜下“隧道”至GEJ下方2～3cm；⑤黏膜下“隧道”入口；⑥胃鏡直視下縱形切開環(huán)形?。虎攮h(huán)形肌切開后向兩側(cè)哆開；