腎小球疾病-病理學(xué)優(yōu)選課件

腎小球疾病2020/10/181一概述腎小球病系雙側(cè)腎臟病變是一組有相似的臨床表現(xiàn)不相同的病因、發(fā)病機(jī)理、病理改變和預(yù)后的腎小球疾病?？煞譃樵l(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。2020/10/182概述腎小球疾病的臨床特點(diǎn)：⑴腎小球性蛋白尿伴有管型尿和\或腎小球源性血尿⑵高血壓、水腫⑶腎小球?yàn)V過(guò)功能損害先于重于腎小管功能障礙。2020/10/183二原發(fā)性腎小球病的分類(lèi)(一)原發(fā)性腎小球病的臨床分型：19921、急性腎小球腎炎2、急進(jìn)性腎小球腎炎3、慢性腎小球腎炎4、隱匿性腎小球腎炎（無(wú)癥狀性血尿或/和蛋白尿）5、腎病綜合征2020/10/184原發(fā)性腎小球病的分類(lèi)(二)原發(fā)性腎小球病的病理分型（WHO）19951輕微腎小球病變（微小病變）2局灶性節(jié)段性病變（局灶性節(jié)段性增生性腎炎、腎小球硬化）3彌漫性腎小球腎炎：⑴膜性腎病2020/10/185原發(fā)性腎小球病的分類(lèi)⑵增生性腎炎：系膜增生性腎炎、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎(膜增殖性腎炎)新月體和壞死性腎炎⑶硬化性腎炎4未分類(lèi)的腎小球腎炎2020/10/186三發(fā)病機(jī)理臨床與病理改變間的聯(lián)系腎小球疾病發(fā)病機(jī)理：1、多數(shù)腎小球疾病是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病2、免疫機(jī)制是腎小球疾病的始發(fā)機(jī)制再加上炎癥細(xì)胞與炎癥介質(zhì)參與3、疾病進(jìn)展中非免疫非炎癥機(jī)制也參與其中2020/10/187

急進(jìn)性腎小球腎炎2020/10/188急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎炎臨床特征是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征病理類(lèi)型呈新月體腎小球腎炎的一組疾病2020/10/189一病因及發(fā)病機(jī)理

由多種病因引起可分為原發(fā)性,繼發(fā)性和由其它病理類(lèi)型轉(zhuǎn)化而來(lái)的新月體腎小球腎炎原發(fā)性急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理可分三型2020/10/1810免疫病理分型Ⅰ型又稱(chēng)抗腎小球基底膜型腎小球腎炎由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致?、蛐陀址Q(chēng)免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物的形成，激活補(bǔ)體而致病。2020/10/1811免疫病理分型Ⅲ型為非免疫復(fù)合物型，現(xiàn)已證實(shí)該型50%~80%為腎小血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害），腎可為首發(fā)，甚至唯一受累器官或與其它系統(tǒng)損害并存。該型患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽(yáng)性。近年來(lái)又將Ⅰ型中ANCA陽(yáng)性歸為Ⅳ型Ⅲ型中ANCA陰性者歸為Ⅴ型。2020/10/1812二病理改變

腎臟體積較正常增大,病理類(lèi)型為新月體腎炎光鏡下為廣泛的（＞50%）腎小球囊內(nèi)有大量新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50%以上）為主要特征。病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體Ⅰ型IgG及C3呈光滑線(xiàn)條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；2020/10/1813病理改變Ⅱ型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；Ⅲ型腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫復(fù)合物沉積電鏡下

Ⅱ型可見(jiàn)電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，Ⅰ型和Ⅲ型無(wú)電子致密物。2020/10/1814三臨床表現(xiàn)

本病占腎活檢病人的2%~5%男女之比2：1我國(guó)以Ⅱ型多見(jiàn)，Ⅰ型好發(fā)于青中年Ⅱ型、Ⅲ型常見(jiàn)于中、老年患者可有前驅(qū)感染癥狀，起病多較急2020/10/1815臨床表現(xiàn)病情急驟進(jìn)展表現(xiàn)急性腎炎綜合征早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥常伴有中度貧血、高血壓Ⅱ型常伴有腎病綜合征2020/10/1816臨床表現(xiàn)Ⅲ型常有不明原因的發(fā)熱,乏力關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。Ⅰ型抗基底膜（GBM）抗體陽(yáng)性、Ⅲ型ANCA陽(yáng)性。Ⅱ型患者血中循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，并可伴血清補(bǔ)體C3降低。B超示雙腎體積增大。2020/10/1817四診斷與鑒別診斷

(一)診斷：凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化無(wú)論是否已達(dá)少尿性急性腎功能衰竭應(yīng)疑及本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢若病理證實(shí)為新月體腎炎又能除外其它系統(tǒng)性疾病,診斷可成立2020/10/1818診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷：少尿性急性腎衰的非腎小球疾病急性腎小管壞死1常有明確的誘因(腎缺血或腎毒性藥物或腎小管堵塞)2臨床以腎小管損害為主3無(wú)急性腎炎綜合癥的表現(xiàn)2020/10/1819診斷與鑒別診斷急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎1有明確近期用藥史2有藥物過(guò)敏表現(xiàn)3尿異常4血和尿中嗜酸性白細(xì)胞增高5ARF必要時(shí)依靠腎活檢確診2020/10/1820診斷與鑒別診斷梗阻性腎病1原來(lái)尿量正常,突發(fā)或急驟無(wú)尿2無(wú)腎炎綜合癥表現(xiàn)3B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在2020/10/1821診斷與鑒別診斷引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：LN、肺出血—腎炎綜合征、過(guò)敏性紫癜等原發(fā)性腎小球疾病：如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎等臨床鑒別較困難需腎活檢協(xié)助鑒別。2020/10/1822

五

治療~~~~強(qiáng)化療法(一)血漿置換療法（方法略）直到血清抗體（抗GBM抗體、ANCA）或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，病情好轉(zhuǎn)。一般需置換10次左右。該療法需配合激素及細(xì)胞毒藥物，以防止致病蛋白質(zhì)被置換移除后，機(jī)體將代償合成增強(qiáng)。(強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺)該療法實(shí)用于各型急進(jìn)性腎炎。對(duì)于肺出血腎炎綜合征和Ⅲ型應(yīng)作首選。2020/10/1823治療~~~~強(qiáng)化療法(二)甲基強(qiáng)的松龍沖擊和環(huán)磷酰胺治療甲強(qiáng)0.5~1.0g溶于5%葡萄中靜點(diǎn)，每日或隔日一次，3次為一療程。隔3~5天可進(jìn)行下一療程，一般不超過(guò)3個(gè)療程。沖擊療法也需輔以常規(guī)口服治療。環(huán)磷酰胺沖擊療法(1g,每月一次)該療法主要適于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。應(yīng)注意其副作用。2020/10/1824治療~~~~強(qiáng)化療法(三)替代治療凡急性腎衰已達(dá)透析指征者，應(yīng)及時(shí)透析(強(qiáng)化治療無(wú)效的或晚期腎衰者)腎移植應(yīng)在病情靜止半年至1年（Ⅰ型、Ⅲ型患者中GBM抗體、ANCA需轉(zhuǎn)陰）后進(jìn)行。2020/10/1825六預(yù)后若能及時(shí)明確診斷和早期強(qiáng)化治療，預(yù)后可得到顯著改善。影響患者預(yù)后的主要因素有：⑴免疫病理類(lèi)型：Ⅲ型較好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中⑵強(qiáng)化治療是否及時(shí)：臨床無(wú)少尿，血肌酐＜530umol/L病理無(wú)纖維新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化時(shí)，既開(kāi)始治療預(yù)后較好，反之預(yù)后差⑶老年患者相對(duì)預(yù)后差2020/10/1826轉(zhuǎn)歸

逐漸轉(zhuǎn)為慢性腎衰竭較為常見(jiàn)部分患者可長(zhǎng)期維持緩解Ⅲ型可復(fù)發(fā)，重新強(qiáng)化治療仍可有效。2020/10/1827

慢性腎炎2020/10/1828概述慢性腎炎有多種病因、多種病理類(lèi)型基本臨床表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、高血壓、水腫可有不同程度的腎功能減退，病情遷延病變緩慢進(jìn)展最終發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病2020/10/1829一病因及發(fā)病機(jī)理

大部分病因不明，僅15%~20%由急性腎炎發(fā)展而來(lái)（直接遷延或臨床痊愈若干年后再現(xiàn)）。其病因、發(fā)病機(jī)制和病理類(lèi)型不盡相同，但起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥。非免疫非炎癥因素在慢性腎炎的發(fā)展過(guò)程中也有重要的作用2020/10/1830二病理類(lèi)型

常見(jiàn)類(lèi)型有系膜增生性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化由毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎轉(zhuǎn)化而來(lái)。病變進(jìn)展至后期，上述所有病理類(lèi)型均可轉(zhuǎn)化為不同程度的腎小球硬化，腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化2020/10/1831三臨床表現(xiàn)

可發(fā)生于任何年齡，男性較多。起病緩慢、隱襲。病理改變不同臨床表現(xiàn)各異。2020/10/1832臨床表現(xiàn)其共同的臨床表現(xiàn)是：1尿改變：不同程度的蛋白尿1~3g/24h，腎小球性血尿，可見(jiàn)管型尿。2水腫：輕重不一，緩解期可完全消失。3高血壓：血壓可正常或中度以上升高，常伴有眼底改變（出血、滲出、甚至視乳頭水腫）若高血壓得不到有效控制則加速腎功能惡化。2020/10/1833臨床表現(xiàn)4腎功能不全：腎功能正?；蜉p度受損，可持續(xù)數(shù)年，甚至數(shù)十年，腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。進(jìn)展快慢與病理類(lèi)型相關(guān)，也與治療保養(yǎng)有關(guān)。5全身癥狀：頭暈乏力、腰部酸痛、食欲不振，精神萎靡，失眠健忘等。與貧血高血壓及代謝紊亂有關(guān)。2020/10/1834四診斷

與鑒別診斷診斷:凡腎炎綜合征表現(xiàn)（血尿、蛋白尿、管型尿、水腫、高血壓）病史超過(guò)一年，無(wú)論有無(wú)腎功能損害均應(yīng)考慮此病在除外繼發(fā)性和遺傳性腎小球腎炎后，臨床上可診斷為慢性腎炎。2020/10/1835鑒別診斷

慢性腎炎與下列疾病鑒別：（一）、繼發(fā)性腎小球腎炎：（二）、AIport綜合征：常起病于青少年（10歲以前）患者有眼（球性晶狀體）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿、輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害。）異常。并有陽(yáng)性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。2020/10/1836鑒別診斷（三）其它原發(fā)性腎小球病：1、隱匿性腎炎無(wú)腎炎綜合征表現(xiàn)2、急性腎炎：⑴潛伏期短⑵補(bǔ)體C3無(wú)動(dòng)態(tài)變化⑶疾病的轉(zhuǎn)歸不同2020/10/1837鑒別診斷（四）原發(fā)性高血壓腎損害：⑴先有長(zhǎng)期高血壓其后才出現(xiàn)腎損害（濃縮功能差，夜尿增多）

⑵小管功能損害多較小球功能損傷早⑶尿改變輕微⑷常有高血壓其它靶器管（心、腦）并發(fā)癥2020/10/1838五治療

慢性腎炎的治療應(yīng)以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目標(biāo)而不以消除尿中紅細(xì)胞和蛋白尿?yàn)槟繕?biāo)2020/10/1839治療~~~~積極控制高血壓

高血壓是加速腎小球硬化、促進(jìn)腎功能惡化的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。治療原則：⑴尿蛋白≥1g/d，血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血壓控制可放寬到130/80mmHg以下2020/10/1840治療~~~~積極控制高血壓⑵選擇能延緩腎功能惡化、具有腎保護(hù)作用的降壓藥物。ACEIARBCCB⑶應(yīng)限鹽（＜3g/d）2020/10/1841治療~~~~積極控制高血壓容量依賴(lài)性高血壓患者可限鹽、利尿腎素依賴(lài)性高血壓則首選ACEI或ARB，還可用CCB及B受體阻止劑。腎性高血壓難以控制時(shí)可選用不同類(lèi)型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。ACEI類(lèi)藥物有腎保護(hù)作用2020/10/1842其它治療(一)限制蛋白質(zhì)及磷的攝入量一般蛋白質(zhì)0.6~0.8g/kg.d，宜根據(jù)GFR作適當(dāng)調(diào)整，避免營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)生。(二)抗血小板解聚藥：雙嘧達(dá)莫（300~400mg/d）阿司匹林（40~300mg/d）有抗血小板解聚作用，此藥能延緩腎功能衰退，但療效不確切2020/10/1843其它治療(三)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物：鑒于慢性腎炎病因、病理類(lèi)型及其程度、臨床表現(xiàn)和腎功能變異較大，此類(lèi)藥物應(yīng)用應(yīng)區(qū)別對(duì)待(四)避免加重腎損害的因素：感染、勞累、妊娠、應(yīng)用腎毒性藥物，均可損害腎臟導(dǎo)致腎功能惡化，應(yīng)避免。2020/10/1844六預(yù)后

慢性腎炎病情遷延，病變均為緩慢進(jìn)展，最終將致慢性腎衰竭。2020/10/1845

隱匿性腎炎2020/10/1846概念隱匿性腎炎也稱(chēng)為無(wú)癥狀性血尿和/或蛋白尿患者無(wú)水腫高血壓及腎功能損害的一組腎小球病。2020/10/1847臨床表現(xiàn)

以無(wú)癥狀蛋白尿（＜1.0/d）和/或單純性血尿（持續(xù)或間斷鏡下或肉眼血尿）為臨床表現(xiàn)，無(wú)水腫高血壓及腎功能損害需除外生理性、繼發(fā)性、遺傳性及其它腎小球疾病恢復(fù)期2020/10/1848病理

可由多種病理類(lèi)型的原發(fā)性腎小球病所致可見(jiàn)于輕微腎小球病變局灶節(jié)段性腎炎，系膜增生性腎炎（IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎）2020/10/1849診斷與鑒別診斷

診斷：對(duì)無(wú)癥狀性血尿（腎小球源性血尿）和/或蛋白尿（＜1g/d）無(wú)水腫、高血壓及腎功能損害者并能除外繼發(fā)性、遺傳性腎病和非典型急性腎炎恢復(fù)期即應(yīng)考慮此病

2020/10/1850鑒別診斷對(duì)單純性血尿患者需鑒別血尿來(lái)源，應(yīng)除外尿路源性血尿其它腎小球病的可能必要時(shí)依賴(lài)腎活檢確診

2020/10/1851鑒別診斷對(duì)無(wú)癥狀蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白電泳以區(qū)分蛋白尿的性質(zhì)。只有確定為腎小球性蛋白尿，又能排除功能性蛋白尿、體位性蛋白尿其它原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球病的早期和恢復(fù)期。必要時(shí)依賴(lài)腎活檢確診。2020/10/1852轉(zhuǎn)歸尿蛋白