血栓與止血疾病-出血性疾病-課件

止血障礙性疾病的檢驗與臨床

1ppt課件㈠概念出血性疾?。╞leedingdisorders）是指止血功能障礙所引發(fā)的一系列病因不同、實驗檢查各異、臨床以各種出血表現(xiàn)、涉及遺傳性和獲得性缺陷的疾病的總稱。對于出血性疾病發(fā)病機制的確定和病因診斷，第一節(jié)出血性疾病概述

2ppt課件1.血管壁異常引起的出血性疾病⑴獲得性血管壁異常：如過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、感染并發(fā)血管壁損傷（敗血癥、流行性腦膜炎、傷寒、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、流行性出血熱、鉤端螺旋體病等）。⑵遺傳性血管壁異常:如遺傳性出血性毛細血管擴張癥、血管性血友病、海綿性血管瘤等。㈡分類

3ppt課件2.血小板異常引起的出血性疾病

⑴遺傳性血小板功能缺陷：如巨大血小板綜合征、血小板無力癥、貯存池病（先天性致密顆粒缺乏）等。⑵獲得性血小板異常：如血小板減少癥（特發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜）、獲得性多種血小板功能障礙（藥物、尿毒癥、骨髓增生性疾病、異常蛋白血癥等）、原發(fā)性血小板增多癥等。

(3)血小板數(shù)量異常引起的疾病:如血小板減少性紫癜、血小板增多癥：原發(fā)性和繼發(fā)性㈡分類

4ppt課件3.凝血功能異常引起的出血性疾病（1）先天性凝血因子異常：如血友病、血管性血友病、先天性無（低）纖維蛋白原血癥、其他因子（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ或ⅩⅢ）缺乏癥。⑵獲得性凝血因子減少：如依賴維生素K的凝血因子減少（肝病，維生素K缺乏）、獲得性因子Ⅴ缺乏癥（急性白血病、大量輸庫血等）、獲得性因子ⅩЩ

缺乏（肝病、結締組織病、淋巴瘤）、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）。㈡分類

5ppt課件㈡分類

4.纖溶過度引起的出血性疾?、旁l(fā)性纖溶；⑵繼發(fā)性纖溶（DIC）5.異?？鼓镔|引起的出血性疾?、趴挂蜃英?、抗因子Ⅸ抗凝物質；⑵狼瘡樣抗凝物質；⑶肝素樣抗凝物質。上述幾類出血性疾病中，以血小板異常最多，血管壁異常次之，凝血功能異常及其他較少見。三、血栓性疾病6ppt課件血管性血友病

（vonWillebranddisease，vWD）7ppt課件（一）概述

1．定義：由于FVIII復合物中的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）基因合成與表達缺陷導致vWF的質和量異常所引起的出血性疾病。8ppt課件因子VIII和vWF的命名和簡稱命名簡稱統(tǒng)一名稱曾用名稱因子VIII

蛋白VIIIVIII:C

抗原VIII:AgVIII:Ag

功能VIII:C--vWF

蛋白vWFVIIIR:vWF,FVIII/vWF

抗原vWF:AgvWFR:Ag

功能vWF:RcoVIIIR:RCOF9ppt課件vWF在血小板粘附、聚集中的作用血小板粘附血小板血小板聚集

GPIbGPIIb/IIIa

FVIII

vWF內(nèi)皮細胞內(nèi)皮下膠原10ppt課件臨床表現(xiàn)

主要為皮膚粘膜出血外傷后出血不止女性月經(jīng)過多、分娩后大量出血I型----最常見II型----IIA、IIB、IIN、IIMIII型----最嚴重重型與血友病無區(qū)別；中型出血以皮下、肌肉出血為主（非自發(fā)、與外力有關）；輕型僅為粘膜出血；亞臨床型為應激（外科手術或產(chǎn)后）出血11ppt課件血友病A與vWD的出血癥狀比較vWD血友病A鼻出血+++++牙齦出血+++++創(chuàng)傷部出血+++++++點狀出血--月經(jīng)過多出血++++肌肉內(nèi)出血±++++關節(jié)出血+++++手術后出血及拔牙后出血++++++++產(chǎn)后出血+12ppt課件（二）實驗室檢查1．篩選試驗（1）BT為診斷vWD的重要指標之一篩選I、III型較好，均延長；II型—亞臨床型則需再加作阿司匹林耐量試驗13ppt課件BleedingTimeTestTimerisstarteduponincisionBT=Timetocompletecessationoffreebloodflow14ppt課件1．篩選試驗（2）APTT和FVIII:C檢測70%患者可出現(xiàn)APTT延長和FVIII:C降低（3）vWF:Ag檢測80%降低，III型肯定降低，I型下降程度較低，II型幾乎無降低（4）血小板粘附（PAdT）試驗粘附率減低15ppt課件2．確診試驗

（1）vWF瑞斯托霉素輔因子檢測（vWF:Rcof）利用vWF與GPIb-IX相互作用后，加入瑞斯托霉素使正常人血小板發(fā)生聚集，來檢測vWF的功能多數(shù)患者vWF:Rcof降低，異常率可達50%以上（2）瑞斯托霉素誘導的血小板聚集試驗（RIPA）vWD患者缺乏vWF:Rcof活性，瑞斯托霉素加入患者PRP中，血小板可無聚集反應（3）電泳分析vWF多聚體16ppt課件3．排除試驗（1）血小板計數(shù)及形態(tài)觀察（2）GPIb-IX、GPIIb/IIIa檢測17ppt課件vWD分型與檢驗結果↑：延長/增高↓：減低N：正常（—）：缺如臨床資料I型IIA型IIB型IIN型IIM型III型BT↑/N↑↑N

↑FVIII:C↓↓/N↓/N↓↓

↓↓↓vWF:Ag↓↓↓/NN

（—）vWF:Rco↓↓↓N

（—）RIPA↓/N↓↓↑N

（—）vWF多聚物N缺乏大、中多聚物缺乏大多聚物N

多聚物分（—）布正常，衛(wèi)星條帶類型可異常發(fā)病率(%)70~8010~123~5？少見1~3遺傳方式顯性顯性顯性隱性

隱性治療DDAVPvWF

濃縮液18ppt課件（三）診斷和鑒別診斷vWD的診斷標準：①部分患者有家族史；②出血的臨床表現(xiàn)；③實驗室檢查：出血時間延長、血小板對瑞斯托霉素誘聚率減低、APTT延長（部分患者正常），血小板粘附反應降低、vWF含量減少或結構異常。vWD又分為3型：Ⅰ型患者vWF含量減少;Ⅲ型患者vWF極度減少或缺如;Ⅱ型患者因為vWF結構異常,又分為4種變異型。鑒別:應與血友病和血小板無力癥進行。血友病患者血小板粘附聚集功能正常，vWF檢測正?？少Y鑒別；血小板無力癥對多種血小板誘聚劑無反應，血小板GPⅡbⅢa異常，但vWF正常19ppt課件治療忌服影響血小板功能的藥物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等替代治療：輸注冷沉淀物、新鮮冷凍血漿（含所有的vWF多聚物）、FVIII:C濃縮物6-氨基己酸DDAVP局部出血：壓迫止血為主20ppt課件凝血異常性疾病

除Ca2+未發(fā)現(xiàn)有遺傳性缺陷外，其它凝血因子均有遺傳性缺陷的報告，其中因子Ⅷ缺乏癥最常見，其次是因子Ⅸ缺乏癥，其它因子缺乏癥均很少見。獲得性凝血因子缺乏主要見于肝病、維生素K缺乏和DIC等。

21ppt課件凝血異常疾病分類

一、分類（一）血友病和血管性血友?。ǘ┫忍煨月?lián)鎖（組合）因子缺陷

FII、V、X組合最常見;FVII、XI、IX其次（三）先天性單一因子缺陷除TF、Ca2+外其他均可缺陷，最常見為FVII缺陷（四）依賴VitK凝血因子缺乏癥缺乏維生素K致FII、VII、IX、X合成減少（五）肝臟疾病的凝血障礙多種因子合成減少或消耗增多

22ppt課件一、血友?。╤emophilia）23ppt課件（一）概述

1．定義是遺傳性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ基因缺陷、突變、缺失、插入等導致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。2．分類血友病甲（A）、乙（B）、FXI缺乏癥甲型又名因子Ⅷ（Ⅷ：C部分）缺乏癥；乙型又名因子Ⅸ缺乏癥。24ppt課件遺傳方式血友病甲、乙為性染色體（X染色體）隱性遺傳甲型和乙型血友病均為伴性隱性遺傳，控制因子Ⅷ和IX凝血蛋白（Ⅷ:C和IX:C）的基因位于Ⅹ染色體上，遺傳規(guī)律與G6PD缺乏癥相似。男性發(fā)病率遠高于女性（純合子）。此外需要注意的是，家族史陰性不能排除血友病的可能性，因為約有30％－35％的患者是由基因自發(fā)性突變所致。

FXI缺乏癥為不完全性常染色體隱性遺傳25ppt課件血友?。恋倪z傳規(guī)律：第一代

X'YXX第二代XY

X'ＸX'ＸXY

XY第三代X'Y

XY

XX

X'ＸX'Y第四代X'Ｘ'

X'ＸXY

X'Y

男性血友病女性血友病血友病傳遞者正常男性正常女性26ppt課件（二）臨床表現(xiàn)血友病患者大多數(shù)自幼（2歲以內(nèi)）即有出血傾向，持續(xù)終身。主要表現(xiàn)為關節(jié)和肌肉出血.深部血腫及輕傷或小手術（如拔牙.扁桃體摘除術）后出血難止。亦可有皮膚粘膜出血（如紫癜、鼻衄、牙齦出血）和內(nèi)臟出血（如血尿、黑便、顱內(nèi)出血）。但反復關節(jié)、肌肉和深部組織出血是血友病區(qū)別于其它出血性疾病的重要臨床特征。關節(jié)自發(fā)性或輕微損傷后積血可伴紅、腫、痛、熱，反復發(fā)作后則發(fā)生關節(jié)強直和畸形，因而致殘，踝及膝關節(jié)最常受累。27ppt課件出血特點主要為出血傾向，特點是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，急性大出血少見

遲發(fā)的深部軟組織出血關節(jié)積血肌肉血腫中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血腹膜后出血和累及呼吸道的咽后出血血尿術后出血28ppt課件血液不凝的后果可因出血不止而死亡內(nèi)出血 ●關節(jié)出血

-導致關節(jié)炎或關節(jié)畸形 ●肌肉出血

-導致腫脹和疼痛

-影響血管和神經(jīng)的功能 ●顱內(nèi)出血

-血友病的常見死因InternalBleedingintoJoints(Hemophiliacshownatbottom)29ppt課件30ppt課件31ppt課件32ppt課件33ppt課件血友病臨床分型和出血癥狀臨床分型Ⅷ：C（%）出血癥狀亞臨床型26-45大手術或重度外傷可有出血輕型6-25手術或輕度外傷可致嚴重大出血，關節(jié)肌肉出血很少，無關節(jié)畸形中型2-5小手術后可嚴重出血，偶有自發(fā)出血，關節(jié)畸形，但較輕重型<1-2肌肉或關節(jié)自發(fā)性出血，血腫，關節(jié)畸形34ppt課件（三）實驗室檢查本病的血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮試驗和凝血酶原時間均正常。其主要的實驗室檢查有：1.篩選試驗（1）SCT和ACT：均延長（2）APTT：延長（3）RT和試管法CT：可用于血友病的篩選，在重型、中型可延長

35ppt課件2．糾正試驗（1）PCT（2）STGT3．確診試驗（1）FVIII:C和FVIII:Ag（2）FIX:C和FIX:Ag（3）FXI:C和FXI:Ag

因子Ⅷ.Ⅸ活性測定應用一期法測定因子Ⅷ.Ⅸ活性，能更敏感.更可靠地鑒別甲型和乙型血友病，也是它們診斷和定型的主要依據(jù)。甲型血友病還有Ⅷ：C/vWF：Ag比值明顯降低。對于女性雜合子，單用Ⅷ：C測定可查出35％，用Ⅷ：C/vWF：Ag則可查出50％－75％。36ppt課件4．鑒別試驗（1）BT、vWF:Ag檢測（2）PT5．排除試驗（1）復鈣交叉試驗（2）APTT交叉試驗6．攜帶者和產(chǎn)前診斷（1）血友病A

直接診斷：變性梯度凝膠電泳（DGGE）、單鏈構象多態(tài)性分析（SSCP）、檢測FVIII基因內(nèi)含子22倒位間接診斷：限制性內(nèi)切酶片段長度多態(tài)性分析（RFLP）進行檢測等37ppt課件（2）血友病B直接診斷：FIX基因直接測序間接診斷：RFLP38ppt課件（四）診斷和鑒別診斷1．診斷要點(1)發(fā)病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

(2)輕微外傷或小手術后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。

(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

(4)關節(jié)病變：急性期以腫痛為主。(5)實驗室檢查39ppt課件2．鑒別診斷血管性血友病獲得性凝血因子病40ppt課件（五）治療原則盡量避免手術或外傷局部壓迫或冷敷止血有新鮮血腫或關節(jié)積血時，應臥床休息，減少活動急性期可口服強的松每日40～60mg，分三次服用口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多尚無根治方法，出血嚴重或持續(xù)不止時，只有用凝血因子制劑進行替代治療，一般要求達止血水平，即60%~120%

41ppt課件第五節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血

Disseminatedordiffuse

intravascularcoagulationDIC

42ppt課件定義

是一種由于多種因素引發(fā)的內(nèi)外凝血途徑激活，過量凝血酶生成，并消耗大量凝血因子和血小板，同時伴發(fā)繼發(fā)性纖溶，產(chǎn)生難以控制性出血的綜合征。43ppt課件是由于多種病因所引起的血栓止血病理生理改變的一個中間環(huán)節(jié)。其特點是體內(nèi)有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管中沉積，形成廣泛性微血栓。在此過程中，消耗了大量血小板和凝血因子使凝血活性減低。同時，通過內(nèi)激活途徑引發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進。因此出現(xiàn)了微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。44ppt課件容易引起DIC的疾病產(chǎn)科并發(fā)癥：肺及血管性疾病：感染：血液?。耗[瘤：休克：其他:

45ppt課件DIC的特征凝血功能障礙凝血功能障礙的特征：先高凝后低凝臨床表現(xiàn)：出血休克器官功能障礙溶血性貧血46ppt課件一、DIC的原因和發(fā)病機制原因：

DIC可以由單一因素或同時由多種原因引起。其始動環(huán)節(jié)是凝血系統(tǒng)激活引起廣泛微血栓形成.最常見的是感染性疾病，惡性腫瘤，產(chǎn)科意外，大手術，創(chuàng)傷機制：

47ppt課件(一)、組織因子釋放，啟動外源性凝血系統(tǒng)一創(chuàng)傷燒傷大手術產(chǎn)科意外腫瘤壞死組織損傷，組織因子釋放形成凝血因子（Ⅷ和Ⅴ）激活物啟動外源性凝血系統(tǒng)48ppt課件tissuefactor,TF性質：（thromboplastin,CD142),263aa,跨膜糖蛋白表達：血管內(nèi)細胞正常時不表達，感染時表達；血管外細胞正常時恒定表達作用：VII因子，含r-羧基谷氨酸（Gla),Ca2+結合氨基酸49ppt課件組織因子的活性

組織組織因子活性（/mg）肝臟10肌肉20腦50肺50胎盤200050ppt課件(二)、血管內(nèi)皮損傷,啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)是由因子Ⅻ活化成為具有活性的Ⅻa開始缺氧、酸中毒、抗原—抗體復合物、嚴重感染、內(nèi)毒素等內(nèi)皮損傷膠原暴露Ⅻ因子活化內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活釋放TF抗凝作用減弱tPA減少，PAI-1增多，纖溶活性降低抑制血小板功能下降促進血小板功能增強激活激肽系統(tǒng)激活補體系統(tǒng)51ppt課件(三)、血細胞大量破壞，血小板被激活紅細胞破壞釋放ADP促進血小板功能促進凝血酶生成白細胞破壞或激活釋放TF血小板激活52ppt課件1、紅細胞破壞原因：血型不符輸血、免疫性溶血機制：RBC破壞釋放ADP和磷脂釋放ADP促進血小板黏附聚集釋放膜磷脂（紅細胞素）局限凝血因子，導致大量凝血酶生成53ppt課件2、白細胞激活或破壞啟動

外源性凝血系統(tǒng)原因：內(nèi)毒素、白血病機制：釋放Ⅲ因子和凝血活酶樣物質，啟動外凝系統(tǒng)單核細胞、中性粒細胞在內(nèi)毒素、IL-1和TNF等的誘導下表達組織因子，白細胞、白血病細胞破壞釋放組織因子54ppt課件原因：內(nèi)毒素、免疫復合物、內(nèi)皮受損激活：agonist+receptorGp

Secmessengerresponse(adherence,agglutin-ation,release)機制：（1）血小板微聚物堵塞血管；（2）釋放PF3激活凝血酶；（3）釋放PF4中和肝素3.血小板損傷

55ppt課件

激活的血小板表達帶負電荷的磷脂，促進血凝塊磷脂凝血酶↑↑凝血因子纖維蛋白網(wǎng)

血小板在DIC發(fā)病中一般起繼發(fā)作用

血細胞

血小板血凝塊56ppt課件(四)、促凝物質進入血液蛋白酶激活凝血酶原蛇毒激活Ⅹ，加強Ⅴ的活性羊水，腫瘤細胞等顆粒物質57ppt課件發(fā)病機制小結病因內(nèi)皮受損激活四個系統(tǒng)組織破壞III入血激活外凝系統(tǒng)RBC，WBC，Plt受損血液凝固性其他促凝物質入血，PC激活凝血系統(tǒng)DIC始動環(huán)節(jié)：因子III的進入DIC中心（主導）環(huán)節(jié)：IIIIa

58ppt課件二、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素單核巨噬細胞系統(tǒng)功能受損肝臟功能嚴重受損血液高凝狀態(tài)微循環(huán)障礙不能清除凝血和抗凝物質

凝血和抗凝物質的生成障礙凝血物質增多血液流變學改變，促凝物質增加59ppt課件三、DIC的分期和分型分期高凝期：凝血系統(tǒng)激活，Ⅱa，血液高凝消耗性低凝期：凝血物質減少，纖溶系統(tǒng)激活，血液凝固性，出血繼發(fā)性纖溶亢進期：纖溶酶，F(xiàn)DP；血液凝固性，出血加重分型急性型慢性型失代償型代償型過度代償型60ppt課件四、DIC的功能代謝變化（一）出血機制：1凝血物質被消耗而減少，凝血不足2纖溶系統(tǒng)激活，血栓溶解3纖維蛋白降解（FDP）產(chǎn)物形成61ppt課件（二）器官功能障礙機制：1微血管內(nèi)微血栓形成，使血流減少2缺血缺氧，組織細胞損傷（三）休克機制：1微血管內(nèi)微血栓形成，使回心血量減少2廣泛出血使血容量減少3促凝物質使血管舒張，血管壁通透性增加4心臟缺血缺氧受損62ppt課件（四）貧血——

微血管病性溶血性貧血DIC病人伴有的一種特殊類型的貧血特征：外周血中可見一些特殊形態(tài)的各異的變形紅細胞（裂體細胞）碎片。外形呈盔形星形新月形。易破裂，發(fā)生溶血。63ppt課件機制：凝血早期，纖維蛋白絲在微血管腔內(nèi)形成網(wǎng)，當血流中的紅細胞經(jīng)過時，可粘著滯留或掛在纖維蛋白絲上。由于血流的不斷沖擊，使紅細胞被切割而破裂?；虍斘⒀魍ǖ朗茏钑r，紅細胞從微血管內(nèi)皮細胞間的裂隙被“擠壓”出血管外，也可使紅細胞扭曲變形破碎。內(nèi)毒素可使紅細胞變形性降低，使其容易破碎。64ppt課件臨床表現(xiàn)1.出血無論什么原因引發(fā)的DIC都有多發(fā)性出血表現(xiàn)，如廣泛的瘀點、片狀瘀斑、粘膜出血、深部組織或內(nèi)臟出血，穿刺處、手術野或傷口滲血不止，分娩和產(chǎn)后出血等。2.栓塞性臟器功能障礙廣泛微血栓、血容量下降和局部缺血缺氧都可影響臟器功能，直至急性功能衰竭，主要累及心、肺、肝、腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。3.休克由于出血（主要是深部組織和內(nèi)臟的出血）可造成血容量下降，血栓栓塞.臟器功能障礙造成的回心血量和血壓下降，以及凝血激活后的激肽和凝血酶造成的血漿外滲丟失和血管痙攣，均可導致休克的發(fā)生。4.溶血微血管內(nèi)纖維蛋白網(wǎng)架對于通過的紅細胞的機械性破壞作用，產(chǎn)生微血管病性溶血性貧血，故血中出現(xiàn)破碎紅細胞。另外，引發(fā)DIC的某些免疫復合物和內(nèi)毒素也可破壞紅細胞，引起溶血。65ppt課件【檢驗】1.血涂片檢查DIC時，50％的病人外周血涂片可發(fā)現(xiàn)破碎紅細胞增高，通常＞3％，但其百分率與DIC嚴重程度無相關性。2.血小板計數(shù)DIC時，一般為50～100×109／L；處于代償時，可大于100×109／L，但不會超過150×109／L；在革蘭氏陰性細菌所致DIC時，血小板計數(shù)早期就可明顯下降；革蘭氏陽性細菌敗血癥和其他疾病引起的DIC，血小板計數(shù)和纖維蛋白原含量往往同步下降。3.血漿纖維蛋白原含量DIC明顯降低，一般小于1.5g／L，或呈進行性下降（由于部分病人基礎Fg含量較高）。亦有少數(shù)因代償過度而＞4g／L者。66ppt課件4.血漿凝血酶原時間、活化的部分凝血活酶時間和凝血酶時間測定，DIC時均可延長，但DIC早期和慢性DIC時可在正常范圍。5.優(yōu)球蛋白溶解時間（ELT）測定DIC時因纖溶活性增高，ELT縮短，常小于70min。但在纖溶酶原代償，尤其是外源性纖溶酶原和纖維蛋白原補充時，糾正了纖溶激活物在受檢樣本中的亢進作用，使ELT恢復正常，甚至超過4h，可導致判斷困難。故在DIC診斷中，對ELT這一指標要綜合分析。

67ppt課件6.血漿魚精蛋白副凝固（3p）試驗在DIC失代償時為陽性，但敏感性不佳，假陰性結果較多。7.血清FDP測定DIC時明顯高于正常值，一般大于40mg/L。本試驗被認為是DIC診斷中最敏感的指標之一。8.其它DIC的實驗診斷指標還很多，例如血小板活化指標：血漿β-TG、顆粒膜蛋白140（GMP-140）增高；凝血指標：Ⅷ:C降低，凝血酶原片段F1+2、纖維蛋白肽A（FPA）增高；抗凝指標：AT-Ⅲ降低，凝血酶－抗凝血酶復合物（TAT）增高；纖溶指標D二聚體增高等。這些分子標志物的檢測，如有條件開展，通常也多只用于疑難病例的診斷。68ppt課件【診斷】

診斷標準1、臨床表現(xiàn)1）存在易致DIC的基礎疾病，如感染.惡性腫瘤.病理產(chǎn)科.大型手術及創(chuàng)傷等。2）有下列二項以上臨床表現(xiàn)：①嚴重或多發(fā)性出血傾向；②不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克；③廣泛性皮膚、粘膜栓塞，灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成，或不明原因的肺、腎、腦等臟器功能衰竭；④抗凝治療有效。69ppt課件2、實驗室檢查符合下列條件同時有下列三項以上異常。①血小板計數(shù)小于100×109/L（肝病、白血病小于50×109/L）或呈進行性下降，或下列二項以上血小板活化分子標志物血漿水平升高：aβ-TG、bPF4、cTXB2、dGMP-140；②血漿纖維蛋白原含量小于1.5g／L（白血病小于1.8g／L，肝病小于1.0g／L）或呈進行性下降，或大于4.0g／L；③3P試驗陽性或血漿FDP大于20mg／L（肝病大于60mg／L），或血漿D－二聚體水平較正常增高4倍以上（陽性）；④PT延長或縮短3s以上（肝病大于5s），APTT延長或縮短10s以上；⑤AT－Ⅲ活性小于60%（不適用于肝?。┗虻鞍祝≒C）活性降低；⑥血漿纖溶酶原抗原小于200mg／L；⑦血漿因子Ⅷ：C活性小于50％（肝病必備）；70ppt課件疑難或特殊病例應有下列二項以上異常。①血漿凝血酶碎片（F1+2）.凝血酶抗凝血酶Ⅲ復合物（TAT）或FPA水平增高；②血漿可溶性纖維蛋白單體復合物（SFMC）水平增高；③血漿纖溶酶－纖溶酶抑制復合物（PLC）水平增高；④血漿組織因子（TF）水平增高或組織因子途徑抑制物（TFPI）水平下降。

71ppt課件⑶基層醫(yī)療單位實驗診斷參考標準。具備下列三項以上檢測指標異常，可診斷DIC：①血小板小于100×109/L或進行性下降；②纖維蛋白原小于1.5g/L或進行性下降；③3P試驗陽性；④PT延長或縮短3s以上或呈動態(tài)變化；⑤外周血破碎紅細胞大于10%；⑥不明原因的血沉降低或血沉應增快的疾病但其值正常。72ppt課件【鑒別診斷】

DIC診斷的確定需排除原發(fā)性纖溶和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）的可能。除原發(fā)病外，它們的鑒別主要依據(jù)實驗室檢查（見原發(fā)性纖維蛋白（原）溶解癥）。73ppt課件DIC的防治原則

1.防治原發(fā)病2.改善微循環(huán)3.重新建立凝血和纖溶間的動態(tài)平衡（1）早期進行抗凝治療——肝素（2）在肝素治療基礎上，補充凝血因子和血小板（3）在肝素治療基礎上，加用抗纖溶藥74ppt課件第六節(jié)原發(fā)性纖維蛋白（原）溶解癥

75ppt課件定義原發(fā)性纖維蛋白（原）溶解癥簡稱原發(fā)性纖溶（Primaryf