糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則(2023版)

糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2023版）01慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥1.當(dāng)急性病患者存在如下癥狀或體征表現(xiàn)時(shí)，如容量減少、低血壓、低鈉血癥、高鉀血癥、發(fā)熱、腹痛、色素沉著過度和低血糖，需考慮原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的可能。2.糖皮質(zhì)激素替代治療的臨床評(píng)估包括體重、血壓、糖脂代謝、電解質(zhì)等水平、糖皮質(zhì)激素過量癥狀（全身相關(guān)的不良反應(yīng)）。替代劑量的判定不能簡單地依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢測（血尿皮質(zhì)醇水平）結(jié)果，而應(yīng)參照臨床評(píng)估指標(biāo)進(jìn)行調(diào)整。3.所有確診為醛固酮缺乏癥的患者接受鹽皮質(zhì)激素替代治療，根據(jù)嗜鹽程度、體位性低血壓或水腫等表現(xiàn)和血電解質(zhì)水平調(diào)整鹽皮質(zhì)激素劑量。4.患者須充分了解疾病的性質(zhì)，終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，并了解在有應(yīng)激情況時(shí)藥物加量。隨身攜帶疾病診斷說明卡片，以便意外情況時(shí)得到正確及時(shí)的救助。5.垂體前葉功能低下，首先應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療。其次，考慮甲狀腺激素等激素補(bǔ)充。全面評(píng)估后調(diào)整相應(yīng)激素劑量，長期維持。02腎上腺皮質(zhì)危象1.其他對(duì)癥處理，包括糾正脫水和電解質(zhì)紊亂，預(yù)防和治療低血糖，處理感染等誘因；禁用嗎啡、巴比妥類藥物。2.指導(dǎo)患者在遇應(yīng)激情況時(shí)，在醫(yī)師指導(dǎo)下增加劑量。如有上呼吸道感染、拔牙等輕度應(yīng)激，將激素量增加1倍，使用時(shí)間一般4~5d；如有中重度應(yīng)激，如外傷、手術(shù)、心肌梗死、嚴(yán)重外傷和感染等，須靜脈使用激素。在外出活動(dòng)時(shí)，須攜帶足量的激素藥物以備急用。3.腎上腺皮質(zhì)功能減退患者圍手術(shù)期為避免危象發(fā)生，須在術(shù)前全面了解糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用史、HPA軸的抑制程度、手術(shù)類型和持續(xù)時(shí)間。對(duì)于接受大型手術(shù)患者，在手術(shù)當(dāng)日停用口服糖皮質(zhì)激素，于麻醉前靜脈給予氫化可的松100mg，麻醉后每8h靜脈給予100mg維持24h，從術(shù)后第1天起每日依次減量50%直至維持劑量。中型手術(shù)，在手術(shù)當(dāng)日停用口服藥物，于麻醉前靜脈給予氫化可的松50~75mg，麻醉后每8h靜脈給予50mg維持24h，從術(shù)后第1天起每日依次減量50%直至維持劑量。手術(shù)時(shí)間≤1h，采用局部麻醉且無需禁食的小型手術(shù)，在手術(shù)當(dāng)日無需停用口服藥物，術(shù)前靜脈給予氫化可的松25~50mg，次日恢復(fù)至日常替代劑量即可。具體用法用量根據(jù)患者合并癥情況給予個(gè)體化調(diào)整。03先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥1.對(duì)有失鹽表現(xiàn)的患者特別是嬰幼兒，應(yīng)及時(shí)加用鹽皮質(zhì)激素和氯化鈉補(bǔ)充劑。隨著年齡的增加，機(jī)體理鹽功能逐步完善后可停用。2.失鹽型及所有女性患者均應(yīng)行激素終身替代治療。雄性化癥狀男性（單純男性化型）至成年期，達(dá)到足夠身高后可停止治療，但應(yīng)密切觀察促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平、腎上腺大小變化以及生精能力。如有ACTH持續(xù)升高、腎上腺增生加重以及不育等，應(yīng)恢復(fù)治療。3.糖皮質(zhì)激素劑量調(diào)整應(yīng)根據(jù)ACTH、17-羥孕酮（17-OHP）等類固醇激素中間代謝產(chǎn)物、睪酮、電解質(zhì)、血漿腎素活性等，結(jié)合生長曲線、骨齡、青春期發(fā)育情況綜合考量。建議每3個(gè)月檢查早上8:00的ACTH和電解質(zhì)、17-OHP、睪酮、游離睪酮、硫酸脫氫表雄酮，性激素缺乏者加測孕酮。4.常規(guī)補(bǔ)充鈣劑。處于生長發(fā)育期的嬰幼兒、青少年還應(yīng)補(bǔ)充鋅劑，并保持適當(dāng)體育鍛煉，特別是縱向運(yùn)動(dòng)以利骨骼生長。5.激素替代期間，遇有發(fā)熱、感染、手術(shù)、情緒波動(dòng)等應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，激素用量增加，預(yù)防腎上腺皮質(zhì)危象發(fā)生。04甲狀腺危象1.甲狀腺危象的診斷依據(jù)是在有明確的甲狀腺功能亢進(jìn)癥證據(jù)（實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果）的基礎(chǔ)上，所伴發(fā)的危及生命的嚴(yán)重癥狀，如高熱、心血管功能障礙、精神狀態(tài)改變等。Burch-Wartofsky評(píng)分量表目前被廣泛應(yīng)用于甲狀腺危象的診斷。對(duì)于并未危及生命的重度甲狀腺功能亢進(jìn)癥，不推薦常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素。2.甲狀腺危象的治療除糖皮質(zhì)激素外，抗甲狀腺藥物（ATD）治療，去除和治療誘發(fā)因素，以及對(duì)癥和支持治療均非常重要。盡快使用ATD，首選丙硫氧嘧啶（PTU）或甲巰咪唑（MMI），以及無機(jī)碘化物（盧戈碘液，Lugol′s碘液）、β-受體阻滯劑等。給予營養(yǎng)支持和呼吸心臟監(jiān)測。05甲狀腺眼病1.若患者在接受靜脈注射甲潑尼龍（IVMP）治療6周時(shí)反應(yīng)較差，應(yīng)考慮停止激素治療并評(píng)估其他療法。即使在IVMP治療期間，臨床醫(yī)生也應(yīng)警惕復(fù)視的惡化或DON的發(fā)生。2.威脅視力的甲狀腺眼病多因甲狀腺功能障礙性視神經(jīng)病變(DON)和（或）角膜損傷所致，需立即治療。糖皮質(zhì)激素治療與眶內(nèi)減壓手術(shù)是有效治療方法，但若糖皮質(zhì)激素治療1~2周后仍未顯效（恢復(fù)和維持基線視功能）或出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)，應(yīng)及時(shí)