營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病培訓(xùn)課件

營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病維生素D缺乏性手足搐搦癥

(TetanyofvitaminDdeficiency)2營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病

維生素D缺乏性手足搐搦癥又稱嬰兒手足搐搦癥，主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。6個(gè)月以內(nèi)小兒多見。概述3營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病

病因與佝僂病相同。骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全，導(dǎo)致血鈣降低(<1.75～1.88mmo1/L或離子鈣<1.0mmo1/L)。

誘發(fā)低鈣的可能因素：

甲狀旁腺功能反應(yīng)過度而疲憊

VD缺乏早期，甲狀旁腺代償功能未建立

骨脫鈣與骨鈣化失去平衡(日照、VD治療)

血磷增加，與鈣結(jié)合后沉積（飲食、感染）病因4營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病鈣的重要生理功能■骨骼的主要成分——磷酸鈣■抑制神經(jīng)肌肉的興奮性■激活酶活性如凝血■降低毛細(xì)血管通透性5營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少

血鈣降低甲狀旁腺代償機(jī)能尿磷排出增加PTH分泌增加血磷降低舊骨脫鈣增加佝僂病性手足搐搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸菢咏M織鈣化受阻佝僂病PTH分泌不足骨鈣不能游離血鈣進(jìn)一步降低發(fā)病機(jī)制6營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病■

典型發(fā)作（三大顯性癥狀）

驚厥

嬰兒期最常見的癥狀臨床特點(diǎn)突然四肢抽動(dòng)，兩眼上翻，面肌抽動(dòng)，神志不清（輕者無）；發(fā)作停止意識(shí)恢復(fù)伴隨癥狀無發(fā)熱；抽搐時(shí)間長(zhǎng)可有發(fā)紺持續(xù)時(shí)間

數(shù)秒至數(shù)分鐘發(fā)作頻次數(shù)日1次至1日數(shù)十次

臨床表現(xiàn)7營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病8營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病9營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病

手足搐搦

幼兒和較大兒童多見（﹥2歲）突發(fā)手足肌肉痙攣呈弓狀手腕屈曲，手指僵直，拇指內(nèi)收貼近掌心踝關(guān)節(jié)僵直，足趾彎曲向下，呈“芭蕾舞足”10營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病11營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病12營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病13營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病

喉痙攣?zhàn)顕?yán)重，多見于2歲以下小兒

臨床特點(diǎn)突發(fā)喉部和聲門肌肉痙攣，出現(xiàn)呼吸困難，吸氣時(shí)喉鳴，可致窒息死亡■隱匿型（三大隱性體征）低血鈣接近臨界水平時(shí)患兒神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng)，刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐，出現(xiàn)以下體征：面神經(jīng)征（Chvosteksign

）

叩擊面N出口引起眼瞼及口角抽動(dòng)腓反射（Peronea1sign）

叩擊腓N引起足向外側(cè)收縮陶瑟征（Trousseausign

）血壓在收縮壓舒張壓之間5min手抽搐14營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病15營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病■診斷妊娠期孕母小腿抽搐史冬未春初，嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥維生素Ｄ缺乏史或佝僂病體征血鈣低于1.75～1.88mmo1/L，離子鈣＜1mmol/L鈣劑試驗(yàn)性治療有效診斷16營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病低血糖癥低鎂血癥嬰兒痙攣癥原發(fā)性甲狀旁腺功能減退■其他無熱驚厥性疾病鑒別診斷17營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病■中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染腦膜炎腦炎腦膿腫■急性喉炎18營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病

控制驚厥，迅速補(bǔ)鈣，給予維生素D■

急救處理氧氣吸入：喉痙攣時(shí)，舌尖拉出、人工呼吸、氣管插管迅速控制驚厥或喉痙攣■

鈣劑治療10%葡萄糖酸鈣：緩慢靜脈注射或滴注驚厥停止后可口服鈣劑治療19營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病20營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病口服療法突擊療法維生素D2000~4000IU/D1,25-(OH)2D30.5~2.0μg/D1個(gè)月后改預(yù)防量維生素D320-30萬IU1次肌注3個(gè)月后改預(yù)防量■

維生素D治療21營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病復(fù)習(xí)思考題簡(jiǎn)述手足搐搦癥與佝僂病在發(fā)病機(jī)制方面的異同點(diǎn)？維生素D缺乏性手足搐搦癥驚厥發(fā)作時(shí)，如何急救？22營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病蛋白質(zhì)－能量營(yíng)養(yǎng)不良(Protein-energymalnutrition，PEM)

23營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病

蛋白質(zhì)－能量營(yíng)養(yǎng)不良是由于喂養(yǎng)不當(dāng)或疾病因素引起熱量和/或蛋白質(zhì)不足而致的慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。除體重明顯減輕外，全身各系統(tǒng)功能均受影響。多見于3歲以下嬰幼兒。概述24營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病25營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病■

攝入不足喂養(yǎng)不當(dāng)(嬰幼兒期)母乳不足又未能及早添加輔食人工喂養(yǎng)的質(zhì)和量未能滿足需要，

如乳類稀釋過度，或單純用淀粉類食品喂哺突然斷奶，不能適應(yīng)新的食品

飲食習(xí)慣不良（較大兒童）飲食不定時(shí)偏食神經(jīng)性嘔吐病因26營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病病理■

輕度營(yíng)養(yǎng)不良僅為皮下脂肪減少、肌肉輕度萎縮?！鲋囟葼I(yíng)養(yǎng)不良則常有腸壁變薄、粘膜皺襞消失，心肌纖維混濁腫脹，肝臟脂肪浸潤(rùn)，淋巴和胸腺顯著萎縮，各臟器均見縮小，從而產(chǎn)生一系列病理生理改變。病理及病理生理28營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病病理生理■

新陳代謝異常蛋白質(zhì)：蛋白攝入不足而消耗增加形成負(fù)氮平衡、低蛋白性水腫。脂肪：體內(nèi)脂肪大量消耗，血清膽固醇下降。糖類：糖元不足或消耗過多常致低血糖癥。水、鹽代謝：細(xì)胞外液常呈低滲狀態(tài)，血鉀、血鈣偏低，常并有鋅及其它微量元素缺乏。

體溫調(diào)節(jié)能力下降：體溫偏低29營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病■

組織器官功能低下

消化功能：消化液及酶分泌減少，活性減低。

循環(huán)功能：心肌收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低，脈搏細(xì)弱。

泌尿系統(tǒng)：腎濃縮能力減低，尿比重下降。

神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)功能失常，運(yùn)動(dòng)和語言發(fā)育遲緩。

免疫功能：細(xì)胞和體液免疫功能低下，易并發(fā)各種感染。30營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病臨床表現(xiàn)體重不增體重下降、皮下脂肪減少（腹部→軀干→臀部→四肢→面頰）身高停止增長(zhǎng)各系統(tǒng)病變31營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病

嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不良分度

程度

體重下降皮下脂肪與肌肉全身情況Ⅰ度

15-25%

Ⅱ度

26-40%

Ⅲ

＞40%腹部皮下脂肪減少厚度0.8～0.4cm肌肉松馳腹部皮下脂肪近消失厚度<0.4cm皮膚彈性差肌肉明顯松弛腹部皮下脂肪消失肌消瘦或萎縮面色正?；蛏园l(fā)白一般情況好

面色蒼白抑郁不安食欲下降

精神萎靡反應(yīng)低下煩躁不安晚期高度抑制,拒食32營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病■營(yíng)養(yǎng)性貧血■

感染：上呼吸道感染、肺炎、腸炎等?！?/p>

多種維生素缺乏：口角炎、齒齦出血、佝僂病、角膜干燥、軟化或潰瘍等。■

鋅缺乏癥：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，頑固性食欲缺乏，骨骼發(fā)育障礙。■

自發(fā)性低血糖癥(<2.2mmol/L)：重癥營(yíng)養(yǎng)不良兒，突然出現(xiàn)出汗、心慌、脈搏減慢、呼吸暫停等癥狀，可因呼吸衰竭而死亡。并發(fā)癥33營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病

■白蛋白、總蛋白量減低■胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1）水平下降

■血糖下降

■膽固醇水平下降■多種血清酶活性降低

■血鉀、鎂、鋅減低實(shí)驗(yàn)室檢查34營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病■體重低下（underweight）:

體重＜Mean－2SD（同年齡、同性別）■生長(zhǎng)遲緩（stunting）:

身長(zhǎng)＜Mean－2SD（同年齡、同性別）■消瘦（wasting）:

體重＜Mean－2SD（同身高、同性別）診斷35營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病■處理危及生命的并發(fā)癥■祛除病因：防治原發(fā)病，矯治先天畸形，改進(jìn)喂養(yǎng)■調(diào)整飲食：由少到多、由稀到稠、循序漸進(jìn)、逐漸增加食物的質(zhì)、量和品種。熱量：輕度從60～80kcal/kg/d，中重度從

40～55kcal/kg/d，逐漸增加到120～170kcal/kg/d蛋白質(zhì)：

1.5～2g/Kg/日加至3.5～4.5g/Kg/日，含必需氨基酸豐富的優(yōu)質(zhì)蛋白治療36營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病維生素和礦物質(zhì)豐富的食品植物油適當(dāng)供應(yīng)■

促進(jìn)消化藥物各種消化酶（胰酶、胃蛋白酶等）；多種維生素苯丙酸諾龍、胰島素、鋅制劑中醫(yī)治療參苓白術(shù)散、捏脊、推拿、針灸