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神經(jīng)肌肉接頭疾病種疫肌肉甚嬪廝⑤航肉族廝神經(jīng)肌肉接頭疾病第一節(jié)、概述第二節(jié)、重癥肌無力第三節(jié)、Lambert-Eation綜合征第一節(jié)概述1一.神經(jīng)-肌肉接頭處的傳遞:今神經(jīng)肌肉接頭疾病(NMJ)是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病,神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞是一個復(fù)雜的電化學(xué)過程這個環(huán)節(jié)發(fā)生障礙就可能產(chǎn)生NMJ疾病。第一節(jié)概述2發(fā)病原理:神經(jīng)一肌肉接頭是通過突觸連接而實現(xiàn)傳導(dǎo)的。其過程是電學(xué)與化學(xué)傳遞相結(jié)合的復(fù)雜的過程。它包括沖動從神經(jīng)軸突傳到神經(jīng)末梢,鈣離子內(nèi)流使突觸囊泡釋放Ach,而肌肉收縮的能量源于線粒體產(chǎn)生的ATP。以下各環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均引起疾病第一節(jié)概述3①1/3Ach分子彌散到突觸后膜與AchR結(jié)合產(chǎn)生終板電位,累積到一定強度產(chǎn)生肌纖維的動作電位,引起肌肉收縮②1/3Ach分子被突觸間隙中的膽堿酯酶(AchE)破壞而失活③1/3Ach分子被突觸前膜重新攝取,準備再次釋放。第一節(jié)概述4各環(huán)節(jié)傳遞障礙可能出現(xiàn)的疾病:令突觸前膜病變:肉毒桿菌中毒與高鎂血癥;L-E綜合征與氨基甙中毒:前膜Ach釋放障礙;有機磷中毒:AchE活力過弱,Ach過多;MG:后膜受體過少或功能下降美洲箭毒:阻斷后膜受體。等第一節(jié)概述5二.NMJ的特征表現(xiàn):1.波動性無力無力始終存在但活動后可明顯加重2.肌肉易疲勞第二節(jié)重癥肌無力(MG)重癥肌無力-定義冷重癥肌無力MG)是一種乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導(dǎo)的、細胞免疫依賴的及補體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免瘕性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)。重癥肌無力·臨床特征.部分或全身骨骼肌易于疲勞2.呈波動性肌無力——活動后加重休息后減輕,晨輕暮重3.經(jīng)膽堿酯酶抑制劑可使其改善

1、最靈繁的人也看不見自己的背脊。——非洲

2、最困難的事情就是認識自己?！ＥD

3、有勇氣承擔(dān)命運這才是英雄好漢?！谌?/p>

4、與肝膽人共事，無字句處

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