神經(jīng)病學(xué)-周圍神經(jīng)疾病教學(xué)課件

第十五章周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNerves第一課件網(wǎng)網(wǎng)站2021/01/211本章重點(diǎn)1.試述周圍神經(jīng)的基本病變類型2.三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療4.Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)\輔助檢查\診斷&鑒別診斷\治療2021/01/212第一節(jié)概述2021/01/213周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheralnervoussystem)◆脊神經(jīng)(spinalnerves)◆顱神經(jīng)(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)◆自主神經(jīng)組成概念2021/01/214周圍神經(jīng)①感覺(jué)傳入神經(jīng)根:脊神經(jīng)后根\后根神經(jīng)節(jié)&

腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成中樞支進(jìn)入脊髓在后角&后索換第2級(jí)神經(jīng)元,

三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚\關(guān)節(jié)\肌腱&內(nèi)臟②運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根:脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根,腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)終止于肌纖維或交感&副交感神經(jīng)節(jié)1.解剖解剖&生理2021/01/215周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù),有豐富的滋養(yǎng)動(dòng)脈交通支神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營(yíng)養(yǎng)內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障,神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié)無(wú)此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍(lán)染色1.解剖解剖&生理2021/01/216

腦神經(jīng)&脊神經(jīng)通過(guò)蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜,

易受到CSF中物質(zhì)影響有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann

細(xì)胞&膜構(gòu)成髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布無(wú)髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)軸索髓鞘解剖&生理2.生理2021/01/217如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

(自身免疫性)慢性酒精中毒\慢性胃腸道疾病\妊娠&術(shù)后引起營(yíng)養(yǎng)缺乏糖尿病\尿毒癥\血卟啉病\肝病\粘液性水腫\肢端肥大癥\B族維生素缺乏\惡病質(zhì)等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(1)特發(fā)性(2)營(yíng)養(yǎng)性&代謝性2021/01/218①氯霉素\順鉑\乙胺丁醇\甲硝唑可誘發(fā)感覺(jué)性神經(jīng)病,胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃類\異煙肼\苯妥英\青霉胺可誘發(fā)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?、诰凭卸劲塾袡C(jī)磷農(nóng)藥&有機(jī)氯殺蟲(chóng)劑④化學(xué)品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金屬(砷\鉛\鉈\汞\金)⑥白喉毒素等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(3)藥物&中毒2021/01/219結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎\系統(tǒng)性紅斑狼瘡\類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎&硬皮病等艾滋病\麻風(fēng)病\萊姆病\白喉&敗血癥等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(4)傳染性&肉芽腫性(5)血管炎性2021/01/2110

淋巴瘤\肺癌\多發(fā)性骨髓瘤等引起癌性遠(yuǎn)端軸索病\癌性感覺(jué)神經(jīng)元病等副腫瘤性綜合征\副蛋白血癥(如POEMS綜合征)\淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(6)腫瘤性&副蛋白血癥性2021/01/2111①特發(fā)性:

遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病

Friedreich共濟(jì)失調(diào)家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(7)遺傳性2021/01/2112②代謝性:

卟啉病異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

Krabbe病無(wú)β-脂蛋白血癥遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病)如腕管綜合征病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(7)遺傳性(8)嵌壓性2021/01/2113①前角細(xì)胞&運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根破壞→軸索Wallerian變性后根破壞導(dǎo)致后索Wallerian變性②結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管③自身免疫性周圍神經(jīng)病→小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)&神經(jīng)損傷④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\內(nèi)源性毒物(尿毒癥)營(yíng)養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘⑤遺傳代謝病:酶系統(tǒng)障礙→髓鞘&軸索必需成分缺乏病因&發(fā)病機(jī)制2.發(fā)病機(jī)制2021/01/2114E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)病理2021/01/2115周圍神經(jīng)有四種病變(圖6-1)外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索合成的必要成分→遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性,Schwann&巨噬細(xì)胞吞噬,并向近端發(fā)展1.華勒變性(Walleriandegeneration)病理華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)2021/01/2116中毒代謝性&營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見(jiàn)病變胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索得不到營(yíng)養(yǎng),自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘逆死性(dyingback)神經(jīng)病2.軸索變性(axonaldegeneration)

病理軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)2021/01/2117神經(jīng)元病(neuronopathy):

神經(jīng)元胞體變性壞死,短時(shí)間內(nèi)繼發(fā)軸索全長(zhǎng)變性&髓鞘破壞.例如:

癌性感覺(jué)神經(jīng)元病有機(jī)汞中毒急性脊髓灰質(zhì)炎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病3.神經(jīng)元變性(neuronaldegeneration)

病理神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)2021/01/2118神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長(zhǎng)短不等\不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘

Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘炎癥性(Guillain-Barré綜合征)

中毒性(白喉)

遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞,軸索相對(duì)完整)4.節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)病理節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)2021/01/2119Ⅰ.急性運(yùn)動(dòng)麻痹綜合征伴各種感覺(jué)&自主神經(jīng)障礙Ⅱ.亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性麻痹綜合征Ⅲ.慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征Ⅳ.神經(jīng)病伴線粒體?、?再發(fā)性&復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征Ⅵ.單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征可根據(jù)病程\病因&癥狀分布分類臨床分類2021/01/2120多發(fā)性神經(jīng)病—

肢端對(duì)稱性痛溫覺(jué)\觸覺(jué)\振動(dòng)覺(jué)\關(guān)節(jié)位置覺(jué)受損,下肢明顯,逐漸向近端發(fā)展1.感覺(jué)神經(jīng)損害(1)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)2021/01/21211.感覺(jué)神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病麻風(fēng)性神經(jīng)炎遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病選擇性累及小神經(jīng)纖維→分離性感覺(jué)缺失分離性感覺(jué)缺失(痛溫覺(jué)受損\觸覺(jué)保留)通常提示脊髓損害(1)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)2021/01/2122

尺\(yùn)正中\(zhòng)脛后\腓神經(jīng)損傷--灼性神經(jīng)痛

(2)感覺(jué)異常1.感覺(jué)神經(jīng)損害

多發(fā)性神經(jīng)病--針刺\麻木\觸電\束帶感糖尿病酒精中毒性神經(jīng)病感覺(jué)性神經(jīng)病痛覺(jué)過(guò)度癥狀學(xué)2021/01/2123神經(jīng)痛(neuralgia)

如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛

1.感覺(jué)神經(jīng)損害(3)疼痛單神經(jīng)病可見(jiàn)癥狀學(xué)2021/01/21242.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(fasciculation)肌肉靜息時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電→肌肉顫動(dòng)2021/01/2125②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)一&多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀放射性損傷周圍神經(jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)2021/01/2126許多神經(jīng)疾病常見(jiàn)用力收縮可誘發(fā)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③痛性痙攣(algospasm)肌肉&肌群短暫痛性收縮--正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見(jiàn)癥狀學(xué)2021/01/21272.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)病:肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力,輕癥僅下肢受累

GBS四肢癱卟啉病\鉛中毒\副腫瘤綜合征\淀粉樣變性神經(jīng)病,

主要累及雙上肢癥狀學(xué)2021/01/2128②肌萎縮肌肉失神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害與肌無(wú)力程度一致2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)2021/01/2129要點(diǎn)提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)在非上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起的四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙的病人肢體近端肌無(wú)力嚴(yán)重提示為肌病肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力嚴(yán)重提示為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變2021/01/2130多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失

酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累)

即使痛溫覺(jué)嚴(yán)重喪失,腱反射仍存在癥狀學(xué)2021/01/2131無(wú)汗\豎毛障礙\直立性低血壓無(wú)淚\無(wú)涎\陽(yáng)痿\膀胱直腸功能障礙4.自主神經(jīng)損害

多見(jiàn)于遺傳性神經(jīng)病\糖尿病性神經(jīng)病

(細(xì)纖維受累為主)癥狀學(xué)2021/01/21325.其他麻風(fēng)淀粉樣變性神經(jīng)纖維瘤病

Schwann細(xì)胞瘤遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病

Refsum病肢端肥大癥慢性GBS可觸及①粗大周圍神經(jīng)癥狀學(xué)2021/01/21335.其他可出現(xiàn)②馬蹄足爪形足脊柱側(cè)彎發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)2021/01/21345.其他常見(jiàn)于③隱性遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病肢體遠(yuǎn)端痛覺(jué)喪失→灼傷&感染→指&趾無(wú)痛性缺失&潰瘍癥狀學(xué)2021/01/21351.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義感覺(jué)纖維喪失30%~40%,可無(wú)感覺(jué)缺失

NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查2021/01/2136臂叢損傷:上肢感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅↓后根神經(jīng)節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別脫髓鞘病變:NCV明顯↓,EMG失神經(jīng)支配(－)

軸索病變:波幅↓,NCV正常&輕度↓,EMG失神經(jīng)(+)鑒別輔助檢查2021/01/2137胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒--24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原

&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)紅細(xì)胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12

血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(xué)(如FTA)

類風(fēng)濕因子抗核抗體

HIV血清學(xué)檢查輔助檢查2021/01/2138(3)預(yù)防褥瘡\關(guān)節(jié)攣縮\加強(qiáng)護(hù)理,嚴(yán)重感覺(jué)遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸1.控制基礎(chǔ)病因(1)停用毒性藥物,脫離中毒環(huán)境&治療感染(2)GBS&白喉性神經(jīng)病須監(jiān)測(cè)呼吸功能&輔助通氣治療2021/01/21391.控制基礎(chǔ)病因(4)刀割樣疼痛苯妥英300mg/d

卡馬西平1200mg/d

燒灼樣疼痛阿米替林25~100mg,睡前服加巴噴丁300mg,3次/d

可選用拉莫三嗪&妥吡酯治療2021/01/2140

氟氫可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d,p.o(5)自主神經(jīng)功能障礙,如體位性低血壓常見(jiàn)于糖尿病酒精性多發(fā)性神經(jīng)病

穿齊腰高彈力內(nèi)衣褲補(bǔ)鹽飲食治療2021/01/2141第二節(jié)腦神經(jīng)疾病CranialNerveDiseases第一課件網(wǎng)網(wǎng)站2021/01/2142一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念2021/01/2143特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞病因2021/01/2144

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細(xì)&消失

部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)三叉神經(jīng)感覺(jué)根切斷術(shù)活檢可見(jiàn):病理2021/01/21451.中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見(jiàn),多為單側(cè),

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)2021/01/21462.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)2021/01/21473.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)體征臨床表現(xiàn)2021/01/2148根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷2021/01/2149見(jiàn)于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛

\感覺(jué)減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷2021/01/2150牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進(jìn)食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷2021/01/2151

患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作

(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(diǎn)(咽喉\舌根\扁桃體窩)舌咽神經(jīng)分布區(qū)

(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)

發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經(jīng)痛,數(shù)秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷2021/01/2152(4)蝶腭神經(jīng)痛每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次每次持續(xù)數(shù)min~數(shù)h少見(jiàn),刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側(cè)眼眶,

向額\顳\枕\耳部放散無(wú)扳機(jī)點(diǎn),發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷2021/01/2153

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細(xì)胞↑鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷2021/01/2154

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側(cè)下面部,也可雙側(cè)無(wú)觸痛點(diǎn)情緒可使疼痛加重見(jiàn)于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷2021/01/2155

多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷2021/01/2156特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療2021/01/2157有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓,須停藥偶有共濟(jì)失調(diào)\復(fù)視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癎藥物2021/01/2158②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d(1)抗癎藥物卡馬西平&苯妥英鈉單藥無(wú)效,合用可能有效治療1.藥物治療2021/01/2159③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癎藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見(jiàn)短暫的精神錯(cuò)亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí)治療1.藥物治療2021/01/2160副作用:惡心\嘔吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治療1.藥物治療2021/01/2161

1000~3000g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(3)維生素B12副作用:偶有一過(guò)性頭暈\全身瘙癢\復(fù)視等治療1.藥物治療2021/01/2162

藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)

用無(wú)水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺(jué)缺失治療2.封閉治療2021/01/2163并發(fā)癥:

面部感覺(jué)異常\角膜炎\咀嚼無(wú)力\復(fù)視\帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)

破壞節(jié)后無(wú)髓鞘痛溫覺(jué)Ad&C細(xì)纖維保留有髓鞘觸覺(jué)Aa&b粗纖維療效90%以上復(fù)發(fā)率--21%~28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效

治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法2021/01/2164

近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,近期療效80%↑

并發(fā)癥--

聽(tīng)力減退&喪失面部感覺(jué)減退滑車\外展\面神經(jīng)麻痹

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)

g-刀&X-刀治療可能有效治療4.手術(shù)治療2021/01/2165二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹IdiopathicFacialPalsy第一課件網(wǎng)網(wǎng)站2021/01/2166

Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念2021/01/2167病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經(jīng)功能不穩(wěn)

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因2021/01/2168嚴(yán)重者軸索變性早期—

神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理2021/01/21691.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)h&1~3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛臨床表現(xiàn)2021/01/21702.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見(jiàn)于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)2021/01/2171

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺(jué)喪失&聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)

周圍性面癱舌前2/3味覺(jué)障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺(jué)減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)2021/01/2172根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷2021/01/2173

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對(duì)稱性癱

CSF蛋白-細(xì)胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷&鑒別診斷2021/01/2174腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷2021/01/2175無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓治療急性期2021/01/21762.維生素B1100mg維生素B12500μgi.m,1次/d

促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐漸增量至30~40mg/d

減低肌張力改善局部血循環(huán)副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等2021/01/21774.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫恢復(fù)期:碘離子透入療法\針刺或電針治療

治療2021/01/21785.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數(shù)次,每次數(shù)min治療2021/01/21796.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行)

面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)療效不確定,嚴(yán)重病例可試用治療2021/01/21807.預(yù)防眼部合并癥眼罩防護(hù)眼藥水\眼膏治療2021/01/2181不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后2021/01/2182二、多發(fā)性神經(jīng)病Polyneuropathy,PN2021/01/2183急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP2021/01/2184我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn)有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì)

GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬(wàn),男性略多

歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)2021/01/2185脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn)偶可見(jiàn)軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病)

我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)CJ感染常與AMAN有關(guān)流行病學(xué)2021/01/2186與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌

GBS常見(jiàn)血清型:2,4,19型,我國(guó)常見(jiàn)Penner19型

CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生GBS

GBS確切病因不清可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機(jī)制2021/01/2187病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab

→對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制2021/01/2188①P2蛋白:分子量15kD,堿性蛋白,致神經(jīng)炎作用強(qiáng)②P1蛋白:分子量18.5kD,堿性蛋白,相當(dāng)于CNS的MBP,可誘發(fā)EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周圍神經(jīng)含量最多④髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)誘發(fā)抗原病因&發(fā)病機(jī)制2021/01/2189神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機(jī)制牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,誘發(fā)EAN模型

P2特異性T細(xì)胞轉(zhuǎn)移→Lewis大鼠(4~5d潛伏期)→EAN病理2021/01/2190病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病

四肢對(duì)稱性弛緩性癱,自雙下肢開(kāi)始,近端較重?cái)?shù)日~2周達(dá)高峰

危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)2021/01/2191數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經(jīng)

Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹2021/01/2192感覺(jué)異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布)

振動(dòng)覺(jué)&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)2021/01/2193常見(jiàn)雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)2021/01/2194竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙肺功能受損暫時(shí)性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)2021/01/2195特點(diǎn)(純運(yùn)動(dòng)型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預(yù)后差(1)急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)2021/01/2196發(fā)病與AMAN相似病情更嚴(yán)重,預(yù)后差(2)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)2021/01/2197包括:

全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS(極少)眼外肌麻痹\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現(xiàn)2021/01/2198本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查2021/01/2199嚴(yán)重病例可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查2021/01/21100脫髓鞘病變運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性早期僅見(jiàn)F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查2021/01/21101可見(jiàn)脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查2021/01/21102病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱末梢型感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷&鑒別診斷2021/01/21103(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過(guò)4周起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無(wú)腦神經(jīng)受損可有無(wú)感覺(jué)障礙可有(末梢型)及疼痛無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀正常低,補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無(wú)常有診斷&鑒別診斷2021/01/211042.鑒別診斷病后3周可見(jiàn)CSF細(xì)胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無(wú)感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷2021/01/211052.鑒別診斷神經(jīng)體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓?jiān)\斷&鑒別診斷2021/01/21106禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasm