廣泛性發(fā)育障礙

廣泛性發(fā)育障礙介紹01病因檢查鑒別診斷臨床表現(xiàn)診斷治療目錄0305020406基本信息廣泛性發(fā)育障礙是一組起病于嬰幼兒期的全面性精神發(fā)育障礙。主要表現(xiàn)為人際交往障礙，交流溝通障礙以及興趣和行為方面的異常。不同個體之間癥狀嚴(yán)重程度差異較大。精神癥狀常在5歲以內(nèi)明顯，以后可有緩慢的改善，多數(shù)患兒伴有精神發(fā)育遲滯。美國精神障礙診斷與統(tǒng)計手冊(第4版DSM-Ⅳ)將廣泛發(fā)育障礙歸納為5種：孤獨癥障礙（autism）、Rett障礙（雷特綜合征）、童年瓦解性障礙（又稱衰退性精神障礙，disintegrationdisorder）、Asperger障礙（阿斯伯格綜合征）和未特定的廣泛性發(fā)育障礙（NOspecificpervasivedevelopmentaldisorder，PDD-NOS）。病因病因1.遺傳因素目前研究表明遺傳因素對廣泛性發(fā)育障礙的作用已十分明確，兒童瓦解性精神障礙與孤獨癥可能有一些共同的遺傳基因。2.圍產(chǎn)期因素孤獨癥在產(chǎn)傷、宮內(nèi)窒息等圍生期并發(fā)癥較正常對照組多。3.感染及免疫因素兒童孤獨癥與病毒感染可能有關(guān)，兒童瓦解性精神障礙可能與神經(jīng)病毒感染及免疫功能失調(diào)有關(guān)。4.其他因素神經(jīng)內(nèi)分泌和神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.兒童孤獨癥以男童多見，起病于嬰幼兒時期，主要表現(xiàn)有：①社會交往障礙：患者不能與別人建立正常的人際交往；②言語功能障礙：語言發(fā)育明顯落后于同齡人；③興趣范圍狹窄、動作行為刻板：往往要求其生活環(huán)境固定不變，否則即表現(xiàn)為煩躁不安，哭鬧不休，大發(fā)脾氣；④智能障礙:75%～80%患者伴有不同程度的發(fā)育障礙，智能損害具有特征性，智能各方面發(fā)展不完全；⑤精神神經(jīng)癥狀：多數(shù)患者有注意缺陷和多動癥狀。2.Rett綜合征（雷特綜合征）患兒早期發(fā)育正常，在6～18個月以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)和心理發(fā)育等多方面的停滯和倒退。只見于女童，主要表現(xiàn)有：①心理發(fā)育遲滯：人際交往、理解、語言表達(dá)能力發(fā)育停滯，然后逐漸退化，最后完全喪失，智能障礙達(dá)到嚴(yán)重精神發(fā)育遲滯的程度；②軀體癥狀和體征：軀體癥狀發(fā)育遲緩，腦發(fā)育速度緩慢。手目的性活動喪失尤為突出，以手特有的刻板性扭動或洗手樣動作最常見，上肢彎曲放到胸前或下頦前。共濟(jì)失調(diào)，肌張力異常，多數(shù)有癲癇發(fā)作；在童年中期可出現(xiàn)軀干的共濟(jì)失調(diào)和失用癥，常有過度流涎、伸舌不能正常咀嚼食物，以及過度換氣和尿便失禁，有時出現(xiàn)舞蹈樣手足徐動癥性運動。部分患者脊柱側(cè)彎或后凸，最后完全喪失運動功能。該病進(jìn)展快，預(yù)后差。3.檢查檢查1.詢問病史和一般體格檢查，以排除如聽力、視力損害等器質(zhì)性問題。2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查、精神檢查、智力測試等：明確患者的發(fā)育情況，目前精神癥狀以及智力發(fā)育情況。3.血常規(guī)、血生化、甲狀腺激素等常規(guī)化驗，腦電圖、頭顱X平片、腦CT、腦MRI、腦血管造影等輔助檢查，了解有無軀體疾病及腦部器質(zhì)性病變。4.心理測評：人格測試如汪衛(wèi)東教授研發(fā)的憶溯性人格發(fā)展量表（WMPI）、明尼蘇達(dá)多項人格量表(MMPI)和艾森克人格問卷等，癥狀自評量表等。抑郁自評量表（SDS）以及漢密爾頓抑郁量表(HAMD)等。診斷診斷1.通常發(fā)病于5歲以內(nèi)。2.社會功能明顯受損，尤其人際交往存在明確的損害，對集體活動缺乏興趣，自娛自樂，情感交流、行為交流，以及與社會場合之間的整合能力明顯降低。3.言語障礙明顯，理解能力明顯受損，經(jīng)常重復(fù)使用與環(huán)境無關(guān)的言詞或不時的發(fā)出怪聲。4.發(fā)育障礙還以行為、興趣和活動的局限、重復(fù)與刻板為特征，堅持固定不變的生活環(huán)境和生活方式。鑒別診斷鑒別診斷1.精神發(fā)育遲滯起病于18歲以前，主要表現(xiàn)以智力低下和適應(yīng)能力缺陷為主要特征。語言和社會交往能力與智力水平相稱。2.兒童多動癥患兒主要表現(xiàn)為注意力不集中和活動過度，但如果對其表現(xiàn)提出批評教育，注意力不集中和活動過度可短時好轉(zhuǎn)，而孤獨癥患兒的活動過度則沒有以上特點。治療治療1.康復(fù)訓(xùn)練和特殊教育訓(xùn)練目前國內(nèi)外公認(rèn)康復(fù)訓(xùn)練是改善孤獨癥核心癥狀、提高患者生存質(zhì)量最有效的辦法。對于其他類型的廣泛發(fā)育遲滯同樣重要，推薦的主要康復(fù)訓(xùn)練和教育方法有：應(yīng)用行為分析法，具有結(jié)構(gòu)化教育特點的孤獨癥及相關(guān)患兒治療和教育課程，人際關(guān)系發(fā)展干預(yù)法。家庭和醫(yī)療單位應(yīng)通力合作，力爭做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)，加強(qiáng)幼兒基本生活技能訓(xùn)練，同時注意言語及注意力等方面訓(xùn)練，應(yīng)據(jù)患兒的不同情況，有針對地開展教育訓(xùn)練。2.心理治療多采用行為治療，主要目的是強(qiáng)化已經(jīng)形成的良好習(xí)慣，按照學(xué)習(xí)原理，可應(yīng)用陽性強(qiáng)化療法和厭惡治療，以培養(yǎng)正常行為，減少病態(tài)行為。認(rèn)知治療和家庭治療也可以配合使用。本土化的中醫(yī)心理療法（TIP）技術(shù)也可以嘗試治療。3.藥物治療目前尚無特殊的有效藥物，如果精神癥狀明顯，可使用相應(yīng)藥物對癥治療。如孤獨癥患兒