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文檔簡介

瘢痕性類天皰瘡臨床表現(xiàn)新聞報(bào)道類天皰瘡類天皰瘡是一類在臨床上以黏膜皮膚的厚壁張力性大皰為特征的疾病。分類：與口腔相關(guān)的兩類瘢痕性類天皰瘡2）大皰性類天皰瘡1）瘢痕性類天皰瘡臨床表現(xiàn)

1.口腔：瘢痕性損害發(fā)生于口腔任何部位：以牙齦最為常見，其次為硬腭和頰部。

牙齦的典型損害：呈現(xiàn)剝脫性齦炎樣損害瘢痕性類天皰瘡臨床表現(xiàn)皰損特點(diǎn)：牙齦充血、水皰（小).皰壁厚，但易破。皰液清涼或血皰，皰破后留紅色潰瘍面，但尼氏征陰性。

瘢痕性類天皰瘡臨床表現(xiàn)2.眼：瞼球黏連單純眼損害稱為眼天皰瘡，早起表現(xiàn)持續(xù)性的結(jié)膜炎、局部癢、痛，病損反復(fù)發(fā)作后、瞼球結(jié)膜間有少許纖維附著，相互黏連，嚴(yán)重視力喪失。臨床表現(xiàn)

3、皮膚損害：張力性大皰、上皮下皰

4、其他部位：如咽部、食管、尿道等處黏膜也可受累。瘢痕性類天皰瘡診斷及治療（四）診斷臨床表現(xiàn)活檢免疫熒光法（五）鑒別診斷1）尋常型天皰瘡：尼氏征陽性2）多形滲出性紅斑：靶形紅斑3）糜爛性扁平苔癬：白色花紋4）白塞病：三聯(lián)征。

表5-1瘢痕性類天皰瘡、尋常型天皰瘡及大皰性類天皰瘡的鑒別要點(diǎn)

鑒別要點(diǎn)天皰瘡大皰性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡

患病年齡40~60歲多見

老年人多見老年人多見性別

無明顯傾向或女性稍多女性多

女性多

患病部位皮損可見皮膚任何部位,但先軀干后四肢;口腔的部位,口腔黏膜少見黏膜任何部位均可累及

皮膚損害多見于易受摩擦的部位，口腔黏膜少見皮膚少見，體竅黏膜易受累?？谇粌?nèi)多為剝脫性齦炎表現(xiàn)皮膚損害正常皮膚上發(fā)生的松弛性大皰，壁薄,尼氏征陽性

外觀正?；蚣t斑皮膚上發(fā)生的張力性大皰,尼氏征陰性

同左組織病理棘層松解，上皮內(nèi)皰形成無棘層松解，上皮下皰形成無棘層松解，上皮下皰形成免疫病理DIF抗棘細(xì)胞間黏合物質(zhì)抗體（IgG)在上皮細(xì)胞間沉積；IIF血清中可查見抗棘細(xì)胞層抗體DIF可見IgG和C3沿基底膜呈線狀沉積；IIF約有80%查見抗基底膜帶的抗體DIF50%*可見IgG和C3沿基底細(xì)胞膜帶呈線狀沉積，IIF大部分病例血清抗基底膜帶抗體檢測為（—）預(yù)后經(jīng)過治療部分病例可控制緩解，死亡率

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