門靜脈高壓癥

門靜脈高壓癥PortalHypertension喬海泉教授主任醫(yī)師博士生導(dǎo)師哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院普外科醫(yī)學(xué)生物-心理-社會模式博物學(xué)公共基本需求仁愛拋開習(xí)慣思維，開放式學(xué)習(xí)方式油畫欣賞——HeadofMedusae

PeterPaulRubens，1577—1640

海蛇，爬行綱，屬蛇目，眼鏡蛇科的一亞科海蛇科。劇毒。

美杜莎的傳說醫(yī)學(xué)中的海蛇頭征caputmadusea門靜脈高壓癥

PortalHypertension

一、門靜脈系統(tǒng)解剖概要

Anatomyofportalveinsystem

1.由腸系膜上、下靜脈與脾靜脈匯合而成

2.脾靜脈血流約占門靜脈血流的20%

3.門靜脈系統(tǒng)位于兩個毛細血管網(wǎng)之間

4.門靜脈內(nèi)無靜脈瓣，血液可發(fā)生逆流

5.門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支

門靜脈系統(tǒng)肝竇——門管區(qū)的理解門靜脈4大交通支——思考可能的臨床表現(xiàn)1.胃冠狀靜脈、胃短靜脈→胃底、食道下段交通支→

奇靜脈、半奇靜脈→上腔靜脈

2.腸系膜下靜脈、直腸上靜脈→直腸下端肛管交通支

→直腸下靜脈肛管靜脈→下腔靜脈

3.臍旁靜脈→前腹壁交通支

→腹上深靜脈→上腔靜脈、腹下深靜脈→下腔靜脈

4.腸系膜上、下靜脈分支→腹膜后交通支→

下腔靜脈

二、病因和發(fā)病機理

Etiology

門靜脈高壓癥是門靜脈系統(tǒng)血流受阻、血液淤滯、引起門靜脈及其分支內(nèi)壓力增高

臨床上表現(xiàn)為脾腫大、或伴有脾功能亢進；

食道下段、胃底靜脈曲張破裂出血和腹水等癥狀。

門靜脈高壓癥根據(jù)門靜脈血流受阻部位分為：肝前型、肝后型、肝內(nèi)型。1.肝前型門靜脈主干先天性畸形（閉塞、狹窄等）血栓形成（腹腔內(nèi)化膿性感染、外傷）

門靜脈血栓MRI表現(xiàn)門靜脈癌栓彩超表現(xiàn)門靜脈起始部血栓2.肝后型——Budd-Chiari綜合癥肝靜脈以及肝段下腔靜脈先天性畸形血栓形成外傷下腔靜脈阻塞患兒肝后下腔靜脈閉塞3.肝內(nèi)型約占95%，按病理形態(tài)分為竇前阻塞和竇后阻塞。

（1）竇前阻塞：主要病因是血吸蟲性肝硬變 血吸蟲卵直接沉積在門靜脈小分支內(nèi)，周圍發(fā)生肉芽腫性反應(yīng)，使血流受阻，門靜脈壓力增高。（2）竇后阻塞：常見病因為肝炎后肝硬變

·肝小葉纖維組織增生和肝細胞再生，壓迫肝竇血流受阻，門靜脈壓力增高；

·肝小葉間匯管區(qū)內(nèi)肝動脈分支和門靜脈分支間交通支開放，肝動脈血直接注入門靜脈內(nèi)，門脈壓力更加增加；

·肝內(nèi)淋巴回流受阻，淋巴網(wǎng)內(nèi)壓力增高，也增加門靜脈壓力。

各種因素雪上加霜，一旦導(dǎo)致交通支開放，能否有恢復(fù)的可能？肝硬化三、病理生理

Pathophysiology正常門靜脈壓力為 13-24 cmH2O門靜脈高壓時可升至 30-50cmH2O1.充血性脾腫大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水1.充血性脾腫大、脾功能亢進：2.交通支擴張：(1)胃底、食道下段交通支：上消化道出血(2)直腸下端肛管交通支：痔(3)前腹壁交通支：腹壁靜脈曲張(4)腹膜后交通支：擴張、充血3.腹水：(1)肝功能減退，白蛋白合成障礙，血漿膠體滲透壓降低；(2)門靜脈壓力增高，毛細血管濾過壓增加；(3)肝內(nèi)淋巴回流受阻，淋巴液自肝表面漏入腹腔；(4)肝功能受損，醛固酮及抗利尿激素滅活障礙，水鈉潴留。四、臨床表現(xiàn)

Clinicalpresentation1.

脾腫大、脾功能亢進2.

嘔血、黑便：3.

腹水：腹水五、診斷和鑒別診斷

DiagnosisandDifferentialdiagnosis1.

病史：肝炎或血吸蟲病史2.臨床表現(xiàn)：脾腫大、嘔血、黑便、腹水3.輔助檢查(1)血液學(xué)檢查

血常規(guī)：白細胞、血小板、紅細胞減少 肝炎抗體；肝功分級Child’sclassificationofpatientwithliverdisease

Child’gradeABC

serumbilirubin<2121-34>34

(μmol/l)

albumin(g/l)>3528-35<28

prothrombin1-44-6>6

(s’prolonged)

SGPT<100100-200>200

<4040-80>80

ascitesabsentslightmoderate

encephalopathynonenoneorminimalcoma

(1)血液學(xué)檢查

血常規(guī)：白細胞、血小板、紅細胞減少 肝炎抗體；肝功分級(2)食道鋇餐 曲張靜脈呈蟲蝕、蚯吲或串珠樣改變，發(fā)現(xiàn)率70%-80%(1)血液學(xué)檢查

血常規(guī)：白細胞、血小板、紅細胞減少 肝炎抗體；肝功分級(2)食道鋇餐 曲張靜脈呈蟲蝕、蚯吲或串珠樣改變，發(fā)現(xiàn)率70%-80%(3)胃鏡 確定曲張程度、與胃黏膜病變及潰瘍鑒別意義重大胃鏡下曲張靜脈曲張程度分級(1)血液學(xué)檢查

血常規(guī)：白細胞、血小板、紅細胞減少 肝炎抗體；肝功分級(2)食道鋇餐 曲張靜脈呈蟲蝕、蚯吲或串珠樣改變，發(fā)現(xiàn)率70%-80%(3)胃鏡 確定曲張程度、與胃黏膜病變及潰瘍鑒別意義重大(4)超聲 了解肝硬化程度、判斷脾大與否、有無腹水及門靜脈血栓 門靜脈內(nèi)徑≥1.3cm

半數(shù)腸系膜上靜脈和脾靜脈內(nèi)徑≥1.0cm(5)CTMRI和門靜脈造影CT可測肝臟體積MRI可重建門靜脈，測血流方向及壓力門靜脈造影測壓——思考肝靜脈壓力梯度HVPG如何由肝靜脈楔入壓WHVP下腔靜脈壓IVP測得？鑒別診斷:

1.

胃、十二指腸球部潰瘍出血：

2.

出血性胃炎：

3.

胃癌出血：

4.

膽道出血：

六、治療

Treatment外科治療門靜脈高壓癥目的

——無法逆轉(zhuǎn)肝硬化！未出血的病人，不做預(yù)防性的手術(shù)·治療上消化道出血；·降低門靜脈壓力；·消除脾大和脾功能亢進；·治療頑固性腹水。1.非手術(shù)治療適應(yīng)癥（1）肝功能嚴重受損（C級）（2）診斷不明確者積極搶救，尋求機會（3）術(shù)前準備階段1.非手術(shù)治療輸血等一系列常規(guī)治療血管加壓素生長抑素三腔二囊管壓迫止血經(jīng)纖維內(nèi)鏡治療

留置三腔二囊管注意事項：

·置管前檢查氣囊有無漏氣；

·放置時間24-72小時，每12小時放氣10-20分鐘；

·注氣時先胃囊充氣，放氣時先排空食道囊；

·壓迫期間注意呼吸和氣道護理。內(nèi)鏡下套扎止血2.手術(shù)治療指征：·有嚴重的食道下段、胃底靜脈曲張或曾有曲張靜脈破裂出血史。·無腹水，或有腹水經(jīng)治療后腹水迅速消退?！じ喂δ芎?，白蛋白>30g/L，血清膽紅素<17μmol/L?！o肝性腦?。?）分流術(shù)：

shuntoperation

原理：

應(yīng)用手術(shù)的方法將門靜脈或其主要分支（如脾靜脈、腸系膜上靜脈）與腔靜脈或其主要屬支（如腎靜脈）吻合，使壓力高的門靜脈血直接分流到壓力低的腔靜脈中分流術(shù)弊端——肝性腦病血氨、硫醇、γ氨基丁酸升高降低肝性腦病發(fā)生率行——選擇性分流 （1）Warren手術(shù) （2）冠腔靜脈分流術(shù)（罕用）

經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)

（TransjugularIntrahepaticPortosystemic

StentShunt,TIPS）

new

附臍靜脈頸內(nèi)靜脈人工血管架橋（1）斷流術(shù)：

devascularizationoperation原理：阻斷門奇靜脈間的反常血流

·賁門周圍血管離斷術(shù)

·胃底橫斷術(shù)

·食道下段、胃底切除術(shù)

Comparingtheshuntwithdisconnection:

Shuntdisconnection

decreasepressure

clear,obviousnoneorincrease

encephalopathy

maybenone

hepaticperfusion

decreaseincrease

operativeprocedure

difficultsimple

anastomoticobstruction

maybenone

斷流更合理？？門脈內(nèi)的營養(yǎng)因子門靜脈有腸系膜區(qū)和胃脾區(qū)的功能分區(qū)斷流保證向肝血流斷流針對胃脾區(qū)斷流創(chuàng)傷小、簡便易推廣布-加綜合征(肝后性)

（Budd-Chiarisyndrome) 1.概念：

肝靜脈或/和肝段下腔靜脈阻塞引起

的一組癥狀及體征，稱為布-加綜合征

2.病因：

先天性發(fā)育異常

血栓性病變

腫瘤壓迫或浸潤肝靜脈或下腔靜脈obstructedhepaticveinnormalhepaticvein3.臨床表現(xiàn)：肝、脾腫大頑固性腹水食道下端胃底靜脈曲張破裂出血其它：右上腹疼痛、軀干淺靜脈曲張、下肢靜脈曲張和下肢水腫

4.診斷：臨床表現(xiàn)彩色多普勒超聲MRI血管造影ascitessplenomegalyhepatomegalyobstructedhepat