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地中海貧血的幾大詳細分類*導(dǎo)讀：海洋性貧血基因型和表現(xiàn)型均多樣化，差異很大。臨床上常根據(jù)癥狀及體征的輕重分為輕型中間型和重型而基因型又可分為純合子和雜合子型。……海洋性貧血是溶血性貧血中的一大類型由于最早在意大利、希臘和其他地中海區(qū)域的民族及其移民的后裔中發(fā)現(xiàn)此病所以當時叫“地中海貧血。后來發(fā)現(xiàn)除地中海地區(qū)之外，其他臨接海洋的地區(qū)也是本病的高發(fā)區(qū)，所以又叫“海洋性貧血。海洋性貧血是由于常染色體遺傳性缺陷，引起珠蛋白肽鏈合成障礙使一種或幾種珠蛋白肽鏈數(shù)量不足或完全缺乏從而造成這種珠蛋白鏈參與的血紅蛋白的合成量減少各珠蛋白鏈本身的氨基酸順序并無異常其中α珠蛋白鏈合成受抑者叫“α海洋性貧血；β珠蛋白鏈合成受抑者，叫做“β海洋性貧血。率廣以散在病例報道。由于遺傳缺陷不同，本病表現(xiàn)輕重程度非常不同，有在胎兒及嬰幼兒即因極重的溶血性貧血致死的也有雖有血紅第1頁蛋白異常而一生無任何臨床癥狀的。*臨床表現(xiàn)海洋性貧血基因型和表現(xiàn)型均多樣化差異很大臨床上常根據(jù)癥狀及體征的輕重分為輕型中間型和重型而基因型又可分為純合子和雜合子型一般重型肯定為純合子輕型肯定為雜合子而中間型則包含著許多遺傳基礎(chǔ)不同的疾病包括較輕的純合子及較重的雜合子β海洋性貧血血紅蛋白H病及α與β海洋性貧血雜合子等。*（1）純合海性貧血嬰兒（后6～9月）發(fā)，進性血面蒼白黃可，兩全要生，因常者感。*（2）雜合海性貧血腫。嗜第2頁堿性點彩細胞增多，HbA

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