彌漫性肺疾病課件

病例討論

彌漫性肺部疾病

湖南省人民醫(yī)院兒科醫(yī)學(xué)中心黃寒1病例特點男，6歲，湘西永順人,土家族反復(fù)發(fā)熱、咳喘1月余，加重伴呼吸困難1周既往體質(zhì)一般，發(fā)現(xiàn)杵狀指半年否認喘息病史、無濕疹，否認特殊疾病史，否認特殊用藥病史，無明顯毒物接觸史，按計劃預(yù)防接種，無家族史2病例特點入院體查：R52次/分，SPO280-85%，Wt12kg，營養(yǎng)不良，強迫坐位，神清，精神差，皮膚彈性稍差，皮下脂肪薄。口唇發(fā)紺，雞胸，呼吸困難，三凹征（+），雙肺聞及中量喘鳴音及濕啰音。心率143次/分，律齊，未聞及明顯心臟雜音。肝肋下2cm，脾未觸及，有杵狀指（趾）3實驗室檢查血氣（12-10）PH7.4PCO237mmHgPO248mmHgHCO322.2mmol/LBE-2mmol/LA-aDO284mmHg（12-11）PH7.47PCO237mmHgPO241mmHgHCO326.9mmol/LBE3.2mmol/LA-aDO2117mmHg（12-11）PH7.45PCO244mmHgPO279mmHgHCO329.8mmol/LBE5.6mmol/LA-aDO2151mmHg（12-18）PH7.461PCO232.3mmHgPO2102.3mmHgHCO322.4mmol/LBE-0.4mmol/LA-aDO248.6mmHg實驗室檢查

血常規(guī)10-3011-612-912-13WBC×109/L18.713.7916.412.43

N×109/L12.269.8412.698.45Hb（g/L）10198107105

Plt×109/L497432418255CRP:8.23mg/LESR實驗室檢查生化12-10ALT354.4U/I,AST433.7U/L；Cr44.5umol/L，BUN17.1mmol/L；LDH994.5U/L，CK139.5U/L，CK-MB10U/L；E4A正常12-13ALT145.7u/L，AST50.29u/L；Cr29umol/L，BUN4.47mmol/L；Ca1.89mmol/L，Na129mmol/L，Cl89mmol/L12-15Ca2.16mmol/L，

Mg0.74mmol/L，Na131mmol/L，Cl93mmol/L，K4.57mmol/L實驗室檢查微量元素：Pb75.287ug/L免疫全套：IgG17.40g/L，

IgA2.01g/L，IgM2.34g/L病原學(xué)檢查：流感病毒B型病毒抗原陽性MP-Ab1:80(+)MP-DNA（-）實驗室檢查過敏原篩查：屋塵2級，蚊子2級，戶塵螨2級，粉塵螨2級霉菌組合陰性雞蛋1級總IgE61.78IU/mL實驗室檢查自身抗體檢測cANCA

（+）抗SS-A抗體弱（+）抗核小體抗體弱（+）抗組蛋白抗體（+）輔助檢查腹部B超：肝表面光滑，肝實質(zhì)光點稍粗心臟B超：肺動脈高壓，右心大，三尖瓣中度返流，肺動脈輕-中度返流；EF:75%;FS:42%纖維支氣管鏡（12-12）：支氣管內(nèi)膜炎癥（小塑型）不能完成肺功能檢查胸部影像湘西自治州人民醫(yī)院10-30胸部影像12-9胸部影像12-9胸部影像12-1814診斷思路近期感染發(fā)熱，呼吸困難急性加重流感B（+）纖維支氣管鏡下見粘液塑型樣分泌物基礎(chǔ)疾病病程2月反復(fù)呼吸困難消瘦、杵狀指肺動脈高壓免疫缺陷？心臟疾患?彌漫性肺實質(zhì)疾病15切入點彌漫性肺疾病16關(guān)于彌漫性肺疾病肺間質(zhì)：肺泡上皮細胞、肺毛細血管內(nèi)皮細胞基底膜之間的腔隙，為肺內(nèi)支持組織，包括疏松結(jié)締組織和肺泡壁兩部分，前者占2/3，由支氣管血管周圍鞘、小葉間隔、臟層胸膜構(gòu)成，后者占1/317關(guān)于彌漫性肺疾病—從ILD到DLD肺實質(zhì)：氣體交換的主要部位，包括呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊18關(guān)于彌漫性肺疾病肺間質(zhì)疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一大類在臨床（氧合障礙）—影像（彌漫性病變征象）—病理（炎癥和纖維化）上具有共同特征，但病因不同的異質(zhì)性疾病

DLDILD19關(guān)于彌漫性肺疾病—從ILD到DLD一些ILD病變在累及肺間質(zhì)的同時，還可廣泛累及肺泡、細支氣管、小血管和內(nèi)皮細胞等，而出現(xiàn)如肺泡炎、肺泡腔蛋白滲出等肺實質(zhì)改變，在胸部影像上表現(xiàn)為肺泡間質(zhì)疾病類型，因此認為彌漫性肺疾病更確切

1、網(wǎng)狀影2、多發(fā)結(jié)節(jié)影3、實變影

4、囊狀影5、肉芽腫影6、混合密度影21關(guān)于彌漫性肺疾病臨床懷疑（非特異性）呼吸道癥狀:咳嗽，急促/呼吸困難呼吸征象和發(fā)育不良血氧不足胸部影像彌漫性異常（CT掃描）臨床-放射-病理診斷（clinico-radiologic-pathologicdiagnosis，C-R-Pdiagnosis）22關(guān)于彌漫性肺疾病—分類Childrenarenotsmallofadult與暴露相關(guān)的ILD與全身疾病相關(guān)的ILD與肺泡結(jié)構(gòu)紊亂相關(guān)的ILD嬰兒期特殊的ILD肺間質(zhì)糖原累及癥神經(jīng)內(nèi)分泌細胞增生癥肺泡發(fā)育簡單先天性肺表面活性物質(zhì)代謝缺陷23關(guān)于彌漫性肺疾病—病史采集起病情況、癥狀(進行性呼吸困難、干咳、咯血、胸痛及其他系統(tǒng)癥狀……)及持續(xù)時間、病情進展速度、伴隨癥狀職業(yè)史、環(huán)境接觸、吸煙史、藥物史、家族史體查：肺部情況、杵狀指、發(fā)紺、肺動脈高壓、全身癥狀（消瘦、乏力、關(guān)節(jié)疼痛……）關(guān)于彌漫性肺疾病—診斷程序臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、肺功能是DLD不是DLDHRCT有提示或診斷作用暴露史EAALCHNEHI其他有無暴露相關(guān)DLD肺泡結(jié)構(gòu)紊亂相關(guān)DLD全身疾病相關(guān)DLD嬰兒期特殊類型DLD僅有肺部表現(xiàn)肺外表現(xiàn)無創(chuàng)檢查肺活檢或皮疹或其他組織器官活檢診斷治療后動態(tài)觀察不能確診無創(chuàng)檢查代謝酶學(xué)抗原檢測血清抗體病原抗體基因檢測25初步診斷呼吸困難低氧血癥胸部CT彌漫性異常肺功能改變彌漫性肺部疾病是否與暴露相關(guān)無機粉塵－哇沉著病、石棉肺、煤工塵肺、慢性鈹肺有害氣體、煙霧－二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹脂等外源性過敏性肺泡炎胃食管反流藥物相關(guān)性……暴露史不明確BALF分析過敏原檢測結(jié)果胃食道PH值檢測或其他？26是否與全身疾病相關(guān)感染細菌病毒EBV結(jié)核支原體真菌非感染免疫風(fēng)濕類疾病血管炎相關(guān)性疾病組織細胞增生及腫瘤樣疾病代謝性疾病27無肝脾淋巴結(jié)腫大等其他表現(xiàn)，進一步EBV-DNAJ檢測無其他肺外表現(xiàn)ANA抗體28抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）抗中性粒細胞胞漿抗體是一種以中性粒細胞及單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體，對系統(tǒng)性血管炎、炎性腸病、結(jié)締組織疾病有診斷及鑒別診斷意義中性粒細胞胞漿成分蛋白酶3(PR3)髓過氧化物酶(MPO)殺菌/通透性增高蛋白（BPI）29抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）臨床疾病30熒光形態(tài)與靶抗原臨床疾病cANCA—蛋白酶3(PR3)韋格氏肉芽腫（WG）pANC