橫紋肌溶解癥sch

橫紋肌溶解癥

孫春華概念

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)是由于擠壓、運(yùn)動(dòng)、藥物等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導(dǎo)致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細(xì)胞內(nèi)的成分進(jìn)入細(xì)胞外液及血循環(huán)，引起內(nèi)環(huán)境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。背景最早報(bào)道的一份橫紋肌溶解癥案例。

1881年，歐洲發(fā)生的一場(chǎng)戰(zhàn)爭(zhēng)中，5個(gè)士兵被瓦礫長(zhǎng)久壓在戰(zhàn)壕中，獲救后出現(xiàn)受壓部位腫脹、醬油色尿、無(wú)尿等癥狀，不久就都死亡了

擠壓與創(chuàng)傷

運(yùn)動(dòng)及肌肉過(guò)度活動(dòng)

電擊

高熱

物理性原因非物理性原因病因

藥物、毒物、感染

電解質(zhì)紊亂

自身免疫性疾病內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病

物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷

地震、塌方、戰(zhàn)爭(zhēng)、交通事故等災(zāi)害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征，在臨床上比較常見(jiàn)。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長(zhǎng)期受壓。各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。

劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng)，如馬拉松賽跑、登山、舉重、新兵訓(xùn)練等，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。肌肉過(guò)度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋肌溶解，常見(jiàn)于癲癇持續(xù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過(guò)度興奮、持續(xù)運(yùn)動(dòng)。物理性原因—過(guò)度運(yùn)動(dòng)

勞力型熱射病，高溫和運(yùn)動(dòng)（體力勞動(dòng)）疊加在一起，更容易發(fā)生橫紋肌溶解。物理性原因--高熱

氣溫或體溫過(guò)高或過(guò)低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)橫紋肌溶解。

非物理性原因--藥物

鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥抗組胺劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類(lèi)貝特類(lèi)

其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等他汀類(lèi)藥物引起橫紋肌溶解

的危險(xiǎn)因素

大劑量給藥高齡女性腎臟或肝臟功能不全、糖尿病合用貝特類(lèi)、環(huán)孢素、大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素、華法令、地高辛等藥物

低鉀血癥低磷血癥低鈉血癥低鈣血癥

非物理性原因--電解質(zhì)紊亂

多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病

病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因-感染

細(xì)菌感染:肺炎球菌和軍團(tuán)菌感染所致的細(xì)菌性肺炎。

非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病

內(nèi)分泌疾病

甲狀腺危象嗜鉻細(xì)胞瘤糖尿病高滲性非酮癥昏迷遺傳代謝疾病

遺傳性碳水化合物代謝紊亂肌肉磷酸化酶缺乏癥先天性磷酸果糖激酶缺乏癥磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥

有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲(chóng)的毒液以及蛇毒等常見(jiàn)。

小龍蝦事件.ppt

非物理性原因--毒物

主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，導(dǎo)致急性腎衰竭。嚴(yán)重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官功能障礙，甚至死亡。病理生理任何原因所致的橫紋肌溶解肌細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)一系列病理生理學(xué)變化橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機(jī)制大量骨骼肌細(xì)胞破壞肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白入血肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)，腎小管內(nèi)濃度升高管腔內(nèi)壓力增高腎小球?yàn)V過(guò)受阻急性腎衰竭形成管型阻塞腎小管臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無(wú)力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對(duì)側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過(guò)速、惡心、嘔吐等。急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無(wú)尿等。典型的“三聯(lián)征”:肌痛、乏力和深色尿輔助檢查--血肌酸激酶增高

肌酸激酶（CK）是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo)，CK在發(fā)生肌肉損傷后12小時(shí)內(nèi)開(kāi)始升高，1-3天達(dá)到高峰，3-5天后開(kāi)始下降，如下降速度緩慢則提示可能存在進(jìn)行性的肌肉損傷。CK超過(guò)正常峰值5倍以上對(duì)橫紋肌溶解有診斷意義，

★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷★CK﹥20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿

0h12h24h36h48h60h72h生存組死亡組020004000600080001000012000140001600018000CK(U/L)時(shí)間（h）病例報(bào)告

7例治療后好轉(zhuǎn)的病例，入院48小時(shí)后CK開(kāi)始下降；而4例死亡的病例入院后48、60、72小時(shí)持續(xù)增高，提示血清CK不僅作為診斷，還可判斷預(yù)后的指標(biāo)。橫紋肌溶解癥患者肌酸激酶的動(dòng)態(tài)變化

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

血肌紅蛋白陽(yáng)性率為50%

正常情況下，血清肌紅蛋白含量很少。當(dāng)大量肌肉組織破壞時(shí)，肌紅蛋白從細(xì)胞中釋放入血并從腎臟濾過(guò)，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性而鏡檢可無(wú)明顯紅細(xì)胞，尿沉渣檢查可見(jiàn)棕色色素管型和腎小管上皮細(xì)胞。尿沉渣檢查可見(jiàn)色素管型多種色素管型

肌紅蛋白免疫染色陽(yáng)性

輔助檢查—血生化■腎功能異?！粞蛩氐?肌酐比率低?！鰞?nèi)環(huán)境紊亂◆高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥◆代謝性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板減少或DIC

輔助檢查—肌活檢■肌活檢◆50%的RM無(wú)肌肉損傷癥狀◆肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RM的必要手段