彌可保·青光眼與視神經(jīng)保護(hù)課件

彌可?！で喙庋叟c視神經(jīng)保護(hù)01內(nèi)容提要一、青光眼概述：進(jìn)展性視神經(jīng)病變?nèi)?、青光眼的視神?jīng)保護(hù)治療二、青光眼的早期診斷與隨診監(jiān)測青光眼的定義演變及爭論進(jìn)展性視神經(jīng)病變越來越受關(guān)注1950年Sugar定義青光眼為眼內(nèi)壓異常，之后臨床上逐漸關(guān)注視神經(jīng)病變1。1991年VanBuskirk定義青光眼為視神經(jīng)病變?yōu)楣餐卣鳎哂卸鄠€危險(xiǎn)因素，而眼壓升高是其中一個危險(xiǎn)因素1。青光眼是多種病因引起的最終伴隨進(jìn)展性視神經(jīng)病變，導(dǎo)致視功能喪失的一組眼科疾病2。2010年1、Shields,M.BruceMD;Spaeth,GeorgeL.MD,TheGlaucomatousProcessandtheEvolvingDefinitionofGlaucoma

2、AOAclinicalpracticeguideline：CareofPatientwithOpenAngleGlaucoma2010谷氨酸過度釋放谷氨酸升高谷氨酸NMDA受體過度興奮Ca2+內(nèi)流增加激活其他細(xì)胞毒性相關(guān)物質(zhì)*視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞凋亡眼壓升高缺血*鈣蛋白激酶,過氧化產(chǎn)物的激活等促進(jìn)林丁等。中華眼科雜志,2005,41(12):1144-1148NMDA受體調(diào)節(jié)的谷氨酸毒性是視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞凋亡的主要因素之一內(nèi)容提要一、青光眼概述：進(jìn)展性視神經(jīng)病變?nèi)?、青光眼的視神?jīng)保護(hù)治療二、青光眼的早期診斷與隨診監(jiān)測重視青光眼的視神經(jīng)和視功能檢測視野檢查是評價(jià)青光眼的金標(biāo)準(zhǔn)，但是青光眼的視神經(jīng)損害早于視功能的改變，且視野檢測存在如下問題：屬主觀檢測，結(jié)果變異較大出現(xiàn)視野損害時，視神經(jīng)已明顯受損青光眼是目前致盲的主要眼病，其防治的關(guān)鍵在于早期檢測和早期診斷青光眼早期視神經(jīng)和視功能的監(jiān)測目的：青光眼篩查早期確診青光眼青光眼隨診監(jiān)測徐亮中華眼科雜志2000年11月第36卷第6期：405-409。早期視神經(jīng)檢查檢測視神經(jīng)的檢查對于青光眼的早期診斷尤為重要1：盤沿形態(tài)分析視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損（RNFLD）觀察視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）丟失往往出現(xiàn)在青光眼早期階段2早期檢測RNFL改變及特征性盤沿丟失有利于青光眼的早期診斷2:常規(guī)眼底鏡檢查很難發(fā)現(xiàn)RNFL的早期改變，也難以對RNFL進(jìn)行隨訪視神經(jīng)自動分析儀：計(jì)算機(jī)輔助系統(tǒng)客觀的視神經(jīng)纖維檢查常見手段：掃描激光拓?fù)鋬x、掃描激光偏振儀（SLP）、光學(xué)相干斷層成像技術(shù)（OCT）徐亮中華眼科雜志2000年11月第36卷第6期：405-409。2.李海軍

眼科新進(jìn)展2010年6月第30卷第6期：594-596,600.青光眼隨診監(jiān)測彌漫性損傷監(jiān)測盤沿改變較敏感局限性損傷監(jiān)測RNFL改變較敏感從青光眼損傷類型考慮早期監(jiān)測視神經(jīng)改變較敏感晚期監(jiān)測視野改變更敏感從青光眼患者病程考慮徐亮中華眼科雜志2000年11月第36卷第6期：405-409。內(nèi)容提要一、青光眼概述：進(jìn)展性視神經(jīng)病變?nèi)?、青光眼的視神?jīng)保護(hù)治療二、青光眼的早期診斷與隨診監(jiān)測美國青光眼指南：管理目標(biāo)：原發(fā)開角型青光眼1：：

穩(wěn)定視神經(jīng)/視神經(jīng)纖維層狀態(tài)原發(fā)閉角型青光眼2的療目標(biāo)：

預(yù)防視神經(jīng)損傷1.AAO-PPP：PrimaryOpen-AngleGlaucoma2010;2.AAO-PPP：PrimaryAngleClosure2010;3.TerminologyandGuidelinesforglaucoma權(quán)威指南推薦青光眼視神經(jīng)保護(hù)原則歐洲青光眼指南3：視神經(jīng)保護(hù)：神經(jīng)保護(hù)作為一種治療方法可以直接保護(hù)、阻止、或者逆轉(zhuǎn)細(xì)胞損傷青光眼治療新策略:視神經(jīng)保護(hù)治療視神經(jīng)保護(hù)策略，重視損害視神經(jīng)的非IOP依賴性因素1視神經(jīng)保護(hù)治療的目的，是維持視神經(jīng)結(jié)構(gòu)和功能的健康狀態(tài)1視神經(jīng)保護(hù)治療的途徑2阻斷RGC（視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞）破壞因素或強(qiáng)化RGC存活機(jī)制1.WeinrebRN,LevinLA.ArchOphthamol.1999.117;1540-44;2.SchwartzM,YolesE.CurrOpinOphthalmol.2000.11;107-11.青光眼死亡信號視神經(jīng)保護(hù)生存信號研究類型標(biāo)準(zhǔn)組織細(xì)胞研究可作用于靶向組織內(nèi)特定相關(guān)受體[如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體]動物研究滲入靶向組織，達(dá)到有效藥理濃度能提高靶向組織神經(jīng)元存活或降低神經(jīng)元損傷人體研究隨機(jī)對照臨床研究驗(yàn)證臨床有效性GlynChidlow,etalDrugs2007;67(5):725-759有效視神經(jīng)保護(hù)藥物需至少滿足4條標(biāo)準(zhǔn)對胎鼠視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)行培養(yǎng)，暴露于1mmol/L的谷氨酸中，觀察不同濃度甲鈷胺對視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞的作用KikuchiMasashi,etal.InvestigativeOphthalmology&VisualScience,1997,38(5):848-854甲鈷胺有效抑制NMDA受體調(diào)節(jié)的谷氨酸毒性正常對照組谷氨酸(1mmol/L)10-810-710-610-5視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞存活率(%)*******甲鈷胺(mol/L)*P＜0.05，**P＜0.01vs.未用甲鈷胺處理組0NMDA受體：N-甲基-D-天冬氨酸受體視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞：包括視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞等大鼠靜注/肌注給藥57Co-CH3-B1210μg/kg后眼組織內(nèi)的放射濃度給藥途徑眼組織濃度(ngCH3-B12equiv/g*)

5分鐘

30分鐘

24小時靜脈注射3.62±0.49——1.71±0.11肌肉注射——2.26±0.141.46±0.15*每克眼組織中CH3-B12的含量(ng)甲鈷胺可快速進(jìn)入眼組織彌可保產(chǎn)品說明書甲鈷胺有效提高視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞活力XiangmeiKong,XinghuaiSun,etal.eyescience,2004,2(4):171-17769.7535.754458P<0.05視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量正常組(n=6)青光眼視神經(jīng)損傷模型組

(n=6)彌可保?組(n=6)普通VB12組(n=6)P=0.17選取24只成年SD大鼠作為研究對象，隨機(jī)分為四組，分別為正常對照組，模型組，B12組，彌可保組，造模成功后對B12組大鼠給予維生素B12治療，彌可保組給予彌可保治療，給藥方法為肌注，劑量均為10ug，QOD，持續(xù)一個月，觀察不同藥物對視神經(jīng)損傷的影響甲鈷胺有效促進(jìn)軸突再生XiangmeiKong,XinghuaiSun,etal.eyescience,2004,2(4):171-177P<0.05正常組(n=6)青光眼視神經(jīng)損傷模型組(n=6)普通VB12組(n=6)軸突數(shù)量555321354.67452.17P=0.232彌可保?組(n=6)選取24只成年SD大鼠作為研究對象，隨機(jī)分為四組，分別為正常對照組，模型組，B12組，彌可保組，造模成功后分別對B12組大鼠給予維生素B12治療，彌可保組給予彌可保治療，給藥方法為肌注，劑量均為10ug，QOD，持續(xù)一個月，觀察不同藥物對視神經(jīng)損傷的影響DateonFile甲鈷胺有效改善青光眼患者RNFL丟失視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度(μm)P=0.035P=0.044P=0.049P=0.043P=0.019P=0.038P=0.034對照組(n=29)彌可保?組(n=28)RNFL:視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度選取57例57眼睛過手術(shù)治療后解除高眼壓狀態(tài)的晚期青光眼患者，隨機(jī)分為對照組29例(29眼)和治療組28例(28)眼，對照組患者采取常規(guī)手術(shù)后抗青光眼治療，治療組患者在對照組基礎(chǔ)上口服彌可保6個月艾鳳榮等,眼科新進(jìn)展，2001,21(6):430-432甲鈷胺有效改善青光眼患者視野缺損選取視野缺損，眼壓控制穩(wěn)定(<21mmHg)的25例49眼原發(fā)性開角型和27例52眼原發(fā)性閉角型青光眼患者，原降眼壓藥物及方案不變，口服彌可保?500μg，每日三次，治療6個月原發(fā)性開角型青光眼(n=49)原發(fā)性閉角型青光眼(n=52)平均缺損(dB)5.037.084.613.08P<0.05P<0.05陳新宇，劉曉寧等。中國實(shí)用眼科雜志2004,22(6):447甲鈷胺與手術(shù)聯(lián)合進(jìn)一步改善青光眼視功能視力:視力提高或下降標(biāo)準(zhǔn)為視力變化≥2行；視野:視野擴(kuò)大或縮小標(biāo)準(zhǔn)為視野范圍變化≥5°70%91.1%66.7%94.1%有效患者比例(%)視力(n=30)(視力提高或不變)視野(n=34)(視野擴(kuò)大或不變)P<0.05P<0.05手術(shù)聯(lián)合彌可保?組單純手術(shù)組手術(shù)聯(lián)合藥物組的患者,術(shù)后口服彌可保500ug每日3次,時間6~10個月,平均治療7.5個月，平均隨訪12.4個月，手術(shù)聯(lián)合彌可保組無一例出現(xiàn)不良反應(yīng)甲鈷胺是有效的視神經(jīng)保護(hù)劑1.GregoryKelly,N.D.TheCoenzymeFormsofVitaminB12:TowardanUnderstandingoftheirTherapeuticPotential.AltMedRev1997;2(5):459-471.2.顧玉東.周圍神經(jīng)修復(fù)的基本原則.中國醫(yī)學(xué)論壇報(bào).2010.36(3).可作用于靶向組織內(nèi)相關(guān)受體1快速滲入眼組織2能提高靶向組織神經(jīng)元存活或降低神經(jīng)元損傷2隨機(jī)對照臨床研究驗(yàn)證臨床有效性2彌可保?藥物一般信息中文商品名彌可保?英文商品名Methycobal?中文通用名甲鈷胺片∕甲鈷胺注射液包裝及規(guī)格片劑(20片∕盒)0.5mg片劑(100片∕盒)0.5mg注射液(10安瓿∕盒)1ml：0.5mg用法片劑口服注射液肌肉注射或靜脈注射有效期36個月總結(jié)青光眼的視神經(jīng)損害早于視功能改變青光眼的防治關(guān)鍵在于早期檢測和早期診斷視神經(jīng)保護(hù)是青光眼治療的策略之一甲鈷胺是有效的是視神經(jīng)保護(hù)劑手術(shù)聯(lián)合甲鈷胺可進(jìn)一步改善青光眼患者的視野缺損和視功能Q&A1.視神經(jīng)的損傷在原發(fā)性開角型青光眼（）即已存在A.早期B.中期C.晚期Q&A2.有效視神經(jīng)保護(hù)劑的4條標(biāo)準(zhǔn)的是（）A.能提高神經(jīng)元存活或降低神經(jīng)元損傷B.靶向組織有特定相關(guān)受體C.能充分滲入靶向組織，達(dá)到有效藥理濃度D.隨機(jī)對照臨床研究驗(yàn)證臨床有效性E.以上都是Q&A3.在青光眼的治療中，視神經(jīng)保護(hù)治療的機(jī)制是（）A.阻斷視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞破壞因素或強(qiáng)化視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存活機(jī)制B.加快谷氨酸釋放C.激活鈣蛋白激酶D.促進(jìn)過氧化產(chǎn)物形成Q&A4.彌可保提高視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞活力可能的原因是：A.快速的進(jìn)入到眼組織B.促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)的合成C.抑制谷氨酸毒性D.以上都是Thanksforyourtime!系統(tǒng)性疾病的肝臟損害首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院陳義森許多全身性疾病可累及肝臟肝臟有雙重血供是蛋白質(zhì)、碳水化合物及許多藥物的代謝中心也是免疫介導(dǎo)損傷的靶器官

肝臟肉芽腫性疾病肝臟肉芽腫可能是系統(tǒng)性疾病的首發(fā)征象原發(fā)性膽汁性肝硬化、結(jié)節(jié)病、乙型肝炎、丙型肝炎、藥物誘導(dǎo)、原發(fā)性膽汁性肝硬化/自身免疫性肝炎重疊、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、膽道阻塞等均可引起肝臟肉芽腫全身感染如結(jié)核病、AIDS相關(guān)性感染（如鳥分支桿菌復(fù)合體和隱球菌感染、播散性組織胞漿菌病和球孢子菌?。?、血吸蟲病、麻風(fēng)、布魯菌病、Q熱等常用藥物如別嘌呤醇、磺胺、氯磺丙脲、奎尼丁，以及自身免疫紊亂等也可引起肝臟肉芽腫結(jié)節(jié)病肝臟結(jié)節(jié)病大多無癥狀，少數(shù)可表現(xiàn)為門脈高壓、膽汁淤積、Budd-Chiari綜合征及肝外膽道阻塞，還偶可引起肝靜脈血栓癥與原發(fā)性膽汁性肝硬化相似的結(jié)節(jié)病，英文文獻(xiàn)中共有32例。其中18例（56.25%）是男性，年齡18-75歲。其主要臨床表現(xiàn)是黃疸、右上腹痛、肝脾腫大。實(shí)驗(yàn)室檢測示堿性磷酸酶升高（2-20倍正常上限），抗線粒體抗體陰性。肝活檢示肉芽腫多見、膽管損傷相對較輕。而女性、膽汁淤積病程較短、抗線粒體抗體陽性、Kveim-Siltzbach試驗(yàn)陰性、血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平正常及血清IgM水平升高則支持原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷英文文獻(xiàn)報(bào)道有嚴(yán)重膽汁淤積且膽管造影特征與原發(fā)性硬化性膽管炎相似的16例結(jié)節(jié)病，8例（50%）為男性，年齡18-75歲。其臨床表現(xiàn)有黃疸、厭食和腹痛，堿性磷酸酶升高（2-5倍正常上限），而抗中性粒細(xì)胞質(zhì)抗體陰性。肝活檢有助于鑒別系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程中約25%-50%伴有肝酶異常，往往見于疾病惡化期，轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶常低于4倍正常上限。肝酶異常者約25%有黃疸，并可死于肝衰竭。肝活檢分別示有非特異性匯管區(qū)炎癥、慢性活動性肝炎及肝硬化其他還有小結(jié)節(jié)性增生、肉芽腫性肝炎、特發(fā)性門脈高壓、Budd-Chiari綜合征及肝梗死的報(bào)道，日本患者中10%可見噬血細(xì)胞綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡肝損害也可能是水楊酸鹽治療所致。一項(xiàng)前瞻性研究稱，活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡260例中有28例發(fā)生了水楊酸鹽毒性。其血清轉(zhuǎn)氨酶水平可超過1000IU/L,停藥后一般都迅速改善類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和Felty綜合征約1/3～50%的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者有堿性磷酸酶升高，但轉(zhuǎn)氨酶、轉(zhuǎn)肽酶和5＇核苷酶往往正常。肝活檢常見小結(jié)節(jié)性再生性增生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者肝損害也可能因藥物毒性所致，金治療可引起肝內(nèi)膽汁淤積，甲氨喋呤治療可引起纖維化和肝硬化干燥綜合征干燥綜合征可有血清轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶升高，約10%的原發(fā)性干燥綜合征和42%的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴干燥綜合征患者抗線粒體抗體陽性。肝活檢可見原發(fā)性膽汁性肝硬化的改變有報(bào)道稱，慢性丙型肝炎患者13%伴干燥綜合征。還發(fā)現(xiàn)肉芽腫性肝炎與干燥綜合征有關(guān)硬皮病硬皮病患者1/4以上抗線粒體抗體陽性，原發(fā)性膽汁性肝硬化患者1/4抗著絲點(diǎn)抗體陽性。曾報(bào)道83例原發(fā)性膽汁性肝硬化中14例有硬皮病的證據(jù)，558例原發(fā)性膽汁性肝硬化中45例有CREST綜合征的表現(xiàn)CREST（肢端硬皮）綜合征皮下鈣化(Calcinosis)雷諾現(xiàn)象(Raynaudphenomenon)食管功能低下(Esophagushypomotility)手指硬化(Sclerodyctyly)毛細(xì)血管擴(kuò)張(Telangiectasias)小結(jié)節(jié)性再生性增生小結(jié)節(jié)性再生性增生是指正常肝實(shí)質(zhì)廣泛向小的再生性結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)化，而甚少纖維化，可多年無癥狀曾在2500例連續(xù)尸檢中發(fā)現(xiàn)64例（2.6%）小結(jié)節(jié)性再生性增生，其中大多有全身性疾病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化、抗磷脂綜合征等風(fēng)濕性疾病，特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血、巨球蛋白血癥、骨髓化生、慢性粒細(xì)胞性和淋巴細(xì)胞性白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等血液系統(tǒng)疾病，以及原發(fā)性膽汁性肝硬化、乳糜瀉、先天性門靜脈發(fā)育不全等均可伴發(fā)小結(jié)節(jié)性再生性增生缺血性肝炎肝臟急性低灌注引起的彌漫性肝損害，稱為缺血性肝炎或休克肝或缺氧性肝炎。一般預(yù)后良好，也可發(fā)生暴發(fā)性肝衰竭任何原因的休克或血液動力學(xué)不穩(wěn)定，鐮狀細(xì)胞危象、肝移植后或原有門靜脈血栓者肝動脈血栓形成造成肝血供中斷，嚴(yán)重呼吸衰竭、全身性低氧血癥及阻塞性睡眠性呼吸暫停都可引起缺血性肝損傷其典型表現(xiàn)是低灌注事件發(fā)生后肝酶升高，并可有急性肝炎癥狀。在血清轉(zhuǎn)氨酶迅速升高同時伴有血清乳酸脫氫酶明顯升高。缺血事件發(fā)生的1-3天內(nèi)，血清轉(zhuǎn)氨酶水平達(dá)到峰值，通常為正常上限的25-250倍。如果血液動力學(xué)恢復(fù)穩(wěn)定，則血清轉(zhuǎn)氨酶在7-10天內(nèi)恢復(fù)正常。在血清轉(zhuǎn)氨酶開始下降時，血清膽紅素升高，但很少超過正常上限4倍肝梗死與缺血性肝炎彌漫性肝損害不同，肝梗死是指肝臟局灶性缺血損傷，十分少見?？蔁o癥狀，也可有發(fā)熱、上腹或右上腹痛、黃疸、惡心、嘔吐。腹部CT掃描見楔形低密度區(qū)。常自發(fā)消散常由于肝動脈的單一肝內(nèi)分支閉塞所致。文獻(xiàn)列舉的原因有：肝動脈醫(yī)源性結(jié)扎（常發(fā)生于腹腔鏡膽囊切除術(shù)后），肝動脈血栓形成（動脈硬化，肝移植），肝動脈栓塞（感染性心內(nèi)膜炎，腫瘤栓子，治療性栓子，化療栓塞），以及肝細(xì)胞癌射頻消融、妊娠毒血癥、鐮狀細(xì)胞貧血、結(jié)節(jié)性多動脈炎、肝動脈動脈瘤、主動脈夾層、可卡因毒性缺血性膽管病大膽管由肝動脈和膽周血管叢供血。如膽周血管叢血流中斷則損傷肝內(nèi)外膽管，發(fā)生缺血性膽管病最常見于肝移植術(shù)后，也可見于膽道外科時血管損傷，肝臟動脈化療灌注、化療栓塞和放射治療，以及高凝狀態(tài)導(dǎo)致膽周血管叢閉塞臨床表現(xiàn)為膽汁淤積，也可表現(xiàn)為膽管炎。診斷靠膽管造影。如果發(fā)生在肝移植術(shù)后第一個月需再次肝移植治療淤血性肝病淤血性肝病是右心衰竭所致，原因有三尖瓣返流、肺源性心臟病、二尖瓣狹窄、縮窄性心包炎及心肌病常表現(xiàn)為無癥狀性肝生化試驗(yàn)異常，在心臟功能急性失代償者可有類似急性肝炎的癥狀。其急性右上腹不適可在靜脈使用利尿劑后很快緩解。血清膽紅素升高，通常低于3mg/dl。由于心衰而低血壓者轉(zhuǎn)氨酶可能超過正常上限50倍。慢性或反復(fù)發(fā)作心衰可引起心源性肝硬化移植物抗宿主病與肝臟移植物抗宿主?。℅VHD）是由供者免疫活性細(xì)胞抗受者人類白細(xì)胞抗原的免疫介導(dǎo)臨床綜合征。移植100天內(nèi)發(fā)生者稱急性GVHD，100天以后發(fā)生則為慢性GVHD急性GVHD肝臟是GVHD中僅次于皮膚的最常受累器官，偶可有中重度肝臟GVHD而無皮膚受累。肝臟GVHD最初表現(xiàn)為反映膽管損傷的堿性磷酸酶和結(jié)合膽紅素升高。皮膚斑丘疹的存在有助于與肝酶升高的其他原因鑒別。最好的診斷方法是肝活檢慢性GVHD慢性GVHD常累及肝臟，肝酶異常屬膽汁淤積性。典型病例，特別是有皮膚損害者，根據(jù)臨床表現(xiàn)即可診斷。但有些病例仍需肝活檢診斷霍奇金淋巴瘤霍奇金病肝臟受累的病例，在診斷時有5%、而整個病程中可有30%，尸檢發(fā)現(xiàn)則高達(dá)50%。肝臟內(nèi)有Reed-Sternberg細(xì)胞是霍奇金淋巴瘤肝臟受累的診斷性特征最常見的實(shí)驗(yàn)室異常是堿性磷酸酶升高，晚期病變更常見。但有些堿性磷酸酶升高者并無肝臟受累，而可能是急性時相反應(yīng)。黃疸不常見，除非是疾病晚期。黃疸者尸檢可見43%有肝內(nèi)浸潤，而肝外膽系浸潤不足10%。也有霍奇金淋巴瘤嚴(yán)重肝內(nèi)膽汁淤積并無肝膽腫瘤浸潤者，認(rèn)為可能與膽管消失綜合征有關(guān)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤肝臟受累比霍奇金淋巴瘤多見，可達(dá)24%-43%。肝臟浸潤呈結(jié)節(jié)性并侵入門脈。偶爾無全身性表現(xiàn)而僅有原發(fā)性肝淋巴瘤臨床癥狀與霍奇金淋巴瘤相似，但黃疸更多見白血病大多數(shù)急性淋巴細(xì)胞性白血病和多數(shù)急性髓性白血病在診斷時都可見肝臟腫大，尸檢則分別見95%和75%以上的病例有肝臟損害慢性淋巴細(xì)胞性白血病98%的病例有肝臟浸潤，白血病細(xì)胞常位于匯管區(qū)，不破壞界板毛細(xì)胞白血病、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病及T細(xì)胞淋巴瘤/白血病則常波及肝竇或呈匯管區(qū)-肝竇混合型

多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤患者常有肝臟腫大和肝酶異常。肝臟活檢可見50%的病例有彌漫性肝竇或匯管區(qū)浸潤，也可有小結(jié)節(jié)性再生性增生，約10%病例的Disse腔有淀粉樣蛋白或含免疫球蛋白輕鏈的非淀粉樣蛋白沉積30%可見黃疸，嚴(yán)重病例也可有腹水和食管靜脈曲張。腹水主要與繼發(fā)于腫瘤浸潤的門脈高壓有關(guān)鐮狀細(xì)胞貧血無癥狀性鐮狀細(xì)胞貧血和鐮狀細(xì)胞危象都可累及肝實(shí)質(zhì)和膽道。因慢性溶血可引起血清膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶升高，鐮狀細(xì)胞貧血肝損害的確切發(fā)生率難于精確統(tǒng)計(jì)鐮狀細(xì)胞病患者有7%-10%可并發(fā)肝臟危象。其特征是右上腹痛、黃疸、肝大、發(fā)熱，血清膽紅素升高（常低于15mg/dl，亦偶有高于50mg/dl者），血清轉(zhuǎn)氨酶升高（達(dá)正常上限10倍）及乳酸脫氫酶明顯升高鐮狀細(xì)胞貧血相關(guān)急性肝病可能是肝臟活檢禁忌證，因可發(fā)生大出血及死亡。鐮狀細(xì)胞病患者膽結(jié)石發(fā)生率達(dá)40%-80%，而且膽囊切除術(shù)的并發(fā)癥多于一般人群淀粉樣變性原發(fā)性（AL型）淀粉樣變性中，高達(dá)70%的病例有肝臟損害。肝臟發(fā)生淀粉樣變