癲癇的重難點研究課件

概述第一節(jié)癲癇的分類第二節(jié)癲癇的診斷第三節(jié)癲癇的治療第四節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)——點擊進入——點擊進入——點擊進入——點擊進入——點擊進入主要內(nèi)容：概述第一節(jié)癲癇的分類第二節(jié)癲癇的診斷1【教學(xué)基本要求】

一、熟悉癲癇的概念、流行病學(xué)、病因、影響發(fā)作的因素；二、了解癲癇的發(fā)病機制、病理?！窘虒W(xué)基本要求】2

癲癇是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征。

特點

發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性

表現(xiàn)感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)作（seizure）由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征概述癲癇是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床3【流行病學(xué)】600萬約25%為難治性癲癇

我國年新發(fā)病人現(xiàn)有病人65萬～70萬【流行病學(xué)】600萬約25%為難治性癲癇我國年新發(fā)病人現(xiàn)有4【病因】癥狀性癲癇（symptomaticepilepsy）特發(fā)性癲癇（idopathicepilepsy）

隱源性癲癇（cryptogenicepilepsy）明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常所致原因不明

【病因】癥狀性癲癇（symptomaticepilepsy5遺傳因素內(nèi)環(huán)境改變睡眠年齡影響因素【影響發(fā)病因素】遺傳因素內(nèi)環(huán)境改變睡眠年齡影響因素【影響發(fā)病因素】6【發(fā)病機制】產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電

異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時若異常放電在局部反饋回路中長期傳導(dǎo)向同側(cè)其它區(qū)域甚至一側(cè)半球擴散

同時擴散到對側(cè)大腦半球起始部分在丘腦和上腦干，并僅擴及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)并網(wǎng)狀脊髓束受到抑制部分性發(fā)作部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)Jackson發(fā)作全身性發(fā)作失神發(fā)作全身強直-陣攣性發(fā)作異常高頻放電反復(fù)通過突觸聯(lián)系和強直后易化作用誘發(fā)周邊及遠(yuǎn)處的神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播陣發(fā)性去極化漂移【發(fā)病機制】產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電異常放電局限于大腦皮質(zhì)的7特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑朦等）、聽覺性、嗅覺性和味覺性兒童全面強直-陣攣發(fā)作多見于有彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差糾正代謝紊亂、糾正酸中毒，并給予營養(yǎng)支持治療約25%為難治性癲癇不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒記憶障礙：如似曾相識、似不相識、強迫思維、快速回顧往事一、掌握部分運動性發(fā)作、全面強直-陣攣發(fā)作和失神發(fā)作的臨床表現(xiàn)；可由部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直－陣攣發(fā)作。異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時兒童慢性進行性部分持續(xù)性癲癇狀態(tài)單純部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作并用生理鹽水維持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癲癇藥沉淀，尤其是苯妥英鈉如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用意識喪失、雙側(cè)強直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征。EEG缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘－慢波等C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸治療效果差，且有精神發(fā)育不全初期表現(xiàn)為全身或一側(cè)的陣攣發(fā)作，以后有從局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，從2歲起精神運動發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其它神經(jīng)功能缺失多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多?！静±怼亢ｑR硬化既可以是癲癇反復(fù)發(fā)作的結(jié)果，又可能是導(dǎo)致癲癇反復(fù)發(fā)作的病因，與癲癇治療成敗密切相關(guān)（Hippocampalsclerosis，HS）特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑朦等）、聽覺性、嗅覺8

第一節(jié)癲癇的分類第一節(jié)癲癇的分類9【教學(xué)基本要求】

一、掌握部分運動性發(fā)作、全面強直-陣攣發(fā)作和失神發(fā)作的臨床表現(xiàn)；二、熟悉癲癇發(fā)作的分類、部分性發(fā)作和全面性發(fā)作的概念、復(fù)雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)；三、了解肌陣攣發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、無張力性發(fā)作的臨床表現(xiàn)。四、了解癲癇或癲癇綜合征的分類(自學(xué))?！窘虒W(xué)基本要求】一、掌握部分運動性發(fā)作、全面強直-陣攣發(fā)作10癲癇分類非常復(fù)雜：癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進行分類；癲癇綜合征分類是指根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過程、治療效果等綜合因素進行分類目前應(yīng)用最廣泛的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類，見表13-1和表13－2癲癇分類非常復(fù)雜：癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和11表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類12表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類（續(xù)）表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類13表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜14表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類（續(xù)）表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜151.部分性發(fā)作

是指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電

1.1單純部分性發(fā)作

發(fā)作時程短，一般不超過1分鐘，發(fā)作起始與結(jié)束均較突然，無意識障礙

1.部分性發(fā)作是指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電1.116運動性發(fā)作(掌握)

Jackson發(fā)作抽搐自手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐漸發(fā)展旋轉(zhuǎn)性發(fā)作

姿勢性發(fā)作語言性發(fā)作雙眼突然向一側(cè)偏斜繼之頭部不自主同向轉(zhuǎn)動，伴有身體的扭轉(zhuǎn)，但很少超過180o，部分患者出現(xiàn)繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲、頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)、眼睛注視著同側(cè)不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可有語言抑制運動性發(fā)作(掌握)Jackson發(fā)作抽搐自手指－腕部－前臂17

運動性發(fā)作

嚴(yán)重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時至36小時內(nèi)消除）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹運動性發(fā)作嚴(yán)重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小18感覺性發(fā)作

軀體感覺性發(fā)作常表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回軀體感覺區(qū)特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑朦等）、聽覺性、嗅覺性和味覺性眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動感或水平/垂直運動感等感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作常表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木感和針刺感，多19自主神經(jīng)性發(fā)作

出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲排尿感等病灶多位于島葉、丘腦及周圍（邊緣系統(tǒng)）易擴散出現(xiàn)意識障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分自主神經(jīng)性發(fā)作出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散20精神性發(fā)作

記憶障礙：如似曾相識、似不相識、強迫思維、快速回顧往事情感障礙：無名恐懼、憂郁、欣快、憤怒錯覺（視物變形、變大、變小，聲音變強或變?nèi)酰?、?fù)雜幻覺等病灶位于邊緣系統(tǒng)常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強直－陣攣發(fā)作精神性發(fā)作記憶障礙：如似曾相識、似不相識、強迫思維、快速回21對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥兒童慢性進行性部分持續(xù)性癲癇狀態(tài)伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作1全身強直－陣攣發(fā)作（掌握）二、熟悉癲癇發(fā)作的分類、部分性發(fā)作和全面性發(fā)作的概念、復(fù)雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)；部位固定的單純運動性部分性發(fā)作保持呼吸道通暢，吸氧，必要時作氣管插管或切開肌陣攣性發(fā)作、智力低下和EEG高度節(jié)律失調(diào)是本病特征性三聯(lián)征廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)并網(wǎng)狀脊髓束受到抑制如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用二、熟悉癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因、臨床表現(xiàn)及分類；初期表現(xiàn)為全身或一側(cè)的陣攣發(fā)作，以后有從局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，從2歲起精神運動發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其它神經(jīng)功能缺失是姿勢性張力喪失所致。②顳葉以外的腦皮質(zhì)切除術(shù)伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇是姿勢性張力喪失所致。成人全面強直-陣攣發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用發(fā)作時程短，一般不超過1分鐘，發(fā)作起始與結(jié)束均較突然，無意識障礙治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預(yù)后不良

1.2復(fù)雜部分性發(fā)作

占成人癲癇發(fā)作的50%以上，也稱為精神運動性發(fā)作，病灶多在顳葉，故又稱為顳葉癲癇僅表現(xiàn)為意識障礙一般表現(xiàn)為意識模糊，意識喪失較少見。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神。成人“失神”幾乎毫無例外是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒應(yīng)注意與失神性發(fā)作鑒別對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥1.2復(fù)雜部分性發(fā)作22表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作可從先兆開始，先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識喪失前的部分，患者對此保留意識，以上腹部異常感覺最常見，也可出現(xiàn)情感（恐懼）、認(rèn)知（似曾相識）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙、呆視和動作停止。發(fā)作通常持續(xù)1～3分鐘表現(xiàn)為意識障礙和自動癥經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作可從先兆開始，先23自動癥（automatisms）是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識活動。自動癥均在意識障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘自動癥自動癥（automatisms）是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后24表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀

復(fù)雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意識障礙和各種運動癥狀，特別在睡眠中發(fā)生，可能與放電擴散較快有關(guān)表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意252.全身性發(fā)作

2.1全身強直－陣攣發(fā)作（掌握）意識喪失、雙側(cè)強直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直－陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒，隨后的發(fā)作分為強直期，陣攣期，發(fā)作后期

2.全身性發(fā)作2.1全身強直－陣攣發(fā)作（掌握）意識喪失、261.3部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作

單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作，單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強直陣攣發(fā)作單純部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作

復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作

1.3部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部272.2強直性發(fā)作多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多。表現(xiàn)為與強直－陣攣性發(fā)作中強直期相似的全身骨骼肌強直性收縮，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白等，如發(fā)作時處于站立位可劇烈摔倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。典型發(fā)作期EEG為爆發(fā)性多棘波2.2強直性發(fā)作多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多。28強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存雙側(cè)對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)1至數(shù)分鐘。EEG缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘－慢波等眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動感或水平/垂直運動感等精神發(fā)育遲、滯棘-慢復(fù)合波（1～2.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇三、了解肌陣攣發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、無張力性發(fā)作的臨床表現(xiàn)。Landau-Kleffner綜合征用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及副作用出現(xiàn)規(guī)律等，因而差異很大第二節(jié)癲癇的診斷特發(fā)性癲癇（idopathicepilepsy）短暫爆發(fā)的全身性肌陣攣監(jiān)測血藥濃度以指導(dǎo)用藥，減少用藥過程中的盲目性三、了解肌陣攣發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、無張力性發(fā)作的臨床表現(xiàn)。10%水合氯醛適合肝功能不全或不宜使用苯巴比其它癥狀性全身性癲癇一、掌握癲癇持續(xù)狀態(tài)的概念和治療；多數(shù)常見的不良反應(yīng)為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少背景活動正常，有限局性陣發(fā)異常（棘波或慢波）部位固定的單純運動性部分性發(fā)作2.3陣攣性發(fā)作幾乎都發(fā)生在嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強直期。雙側(cè)對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)1至數(shù)分鐘。EEG缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘－慢波等強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強直292.4失神發(fā)作（掌握）

典型失神發(fā)作兒童期起病，青春期前停止發(fā)作突然短暫的（5～10秒）意識喪失和正在進行的動作中斷可伴簡單自動性動作或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)先前活動，醒后不能回憶2.4失神發(fā)作（掌握）典型失神發(fā)作兒童期起病，青春期前30非典型失神發(fā)作

起始和終止均較典型失神緩慢，除意識喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣。EEG顯示較慢的（2.0～2.5Hz）不規(guī)則棘－慢波或尖－慢波，背景活動異常。多見于有彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差非典型失神發(fā)作起始和終止均較典型失神緩慢，除意識喪失外，常312.5肌陣攣發(fā)作

為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群或某個肢體可見于任何年齡，常見于預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者也可見于罕見的遺傳性神經(jīng)變性病以及彌漫性腦損害發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉?.5肌陣攣發(fā)作為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身322.6失張力發(fā)作是姿勢性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸（點頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起。EEG示多棘－慢波或低電位活動

2.6失張力發(fā)作是姿勢性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力33癲癇發(fā)作是指一次發(fā)作的全過程，而癲癇或癲癇綜合癥則是一組疾病或綜合征的總稱癲癇或癲癇綜合征的分類癲癇發(fā)作是指一次發(fā)作的全過程，而癲癇或癲癇綜合癥則是一組疾病34雙側(cè)同步對稱的3Hz棘－慢波眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動感或水平/垂直運動感等發(fā)作時程短，一般不超過1分鐘，發(fā)作起始與結(jié)束均較突然，無意識障礙發(fā)作形式多樣，有強烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等以消化系統(tǒng)自動癥為突出表現(xiàn)的復(fù)雜部分性發(fā)作時需減緩靜滴速度或停藥控制發(fā)作或最大限度地減少使患者保持或恢復(fù)其原有的一般預(yù)后不良，早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好；C級：卡馬西平、丙戊酸鈉80%以上出現(xiàn)全身強直－陣攣發(fā)作隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升緩慢，需逐漸加量達(dá)到有效治療濃度。也可由特殊感覺或知覺促發(fā)（反射性癲癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇）二、熟悉癲癇發(fā)作的分類、部分性發(fā)作和全面性發(fā)作的概念、復(fù)雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)；隱源性癲癇（cryptogenicepilepsy）肌陣攣－失張力發(fā)作性癲癇第四節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)近年來廣泛應(yīng)用的24小時長程腦電監(jiān)測和視頻腦電圖（video-EEG）使發(fā)現(xiàn)癇樣放電的可能性大為提高，后者可同步監(jiān)測記錄患者發(fā)作情況及相應(yīng)腦電圖改變，可明確發(fā)作性癥狀及腦電圖變化間的關(guān)系單純部分性感覺發(fā)作開始，而后繼發(fā)全身性發(fā)作第三節(jié)癲癇的治療1．與部位有關(guān)的癲癇雙側(cè)同步對稱的3Hz棘－慢波1．與部位有關(guān)的癲癇35名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG有效藥物伴中央－顳部棘波的良性兒童癲癇3～13歲起病9～10歲為發(fā)病高峰一側(cè)面部或口角短暫的運動性發(fā)作，常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發(fā)病，發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏中央－顳區(qū)高波幅棘-慢波卡馬西平、丙戊酸鈉具有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇1～14歲開始表現(xiàn)視覺癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側(cè)陣攣、也可合并全身強直－陣攣性發(fā)作及自動癥一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)陣發(fā)性高波幅棘－慢波或尖波卡馬西平、丙戊酸鈉原發(fā)性閱讀性癲癇閱讀時出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣，如繼續(xù)閱讀則會出現(xiàn)全身強直－陣攣性發(fā)作1.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇

名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG有效藥物伴中央－顳部棘波的良性兒童361.2癥狀性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG顳葉癲癇常在兒童或青年期起病自主神經(jīng)和/或精神癥狀嗅覺、聽覺性（包括錯覺）癥狀的單純部分性發(fā)作以消化系統(tǒng)自動癥為突出表現(xiàn)的復(fù)雜部分性發(fā)作典型發(fā)作持續(xù)時間長于一分鐘，常有發(fā)作后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復(fù)單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波

額葉癲癇任何年齡單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作持續(xù)時間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)強直或姿勢性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜的自動癥易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)爆發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、爆發(fā)性棘波、尖波，或棘慢復(fù)合波1.2癥狀性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG顳葉癲癇常在兒童37頂葉癲癇任何年齡單純部分性感覺發(fā)作開始，而后繼發(fā)全身性發(fā)作視幻覺或自身認(rèn)知障礙（如偏身忽略）少見局限性或廣泛性棘波枕葉癲癇伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作可有或無繼發(fā)性全身性發(fā)作常和偏頭痛伴發(fā)兒童慢性進行性部分持續(xù)性癲癇狀態(tài)任何年齡部位固定的單純運動性部分性發(fā)作后期出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)的肌陣攣?？砂l(fā)現(xiàn)病因背景活動正常，有限局性陣發(fā)異常（棘波或慢波）有特殊形式誘發(fā)的癲癇綜合征可由非特殊因素（不眠、戒酒或過度換氣）促發(fā)也可由特殊感覺或知覺促發(fā)（反射性癲癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇）頂葉癲癇任何年齡單純部分性感覺發(fā)作開始，而后繼發(fā)全身性發(fā)381.3隱源性癲癇從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測其是繼發(fā)性癲癇，但病因不明1.3隱源性癲癇從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測其是繼392．全面性癲癇和癲癇綜合征2.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG良性新生兒家族性驚厥生后2～3天陣攣或呼吸暫停約14%患者以后發(fā)展為癲癇無特征性改變良性新生兒驚厥生后5天左右頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)作尖波和δ波交替出現(xiàn)良性嬰兒肌陣攣癲癇1～2歲短暫爆發(fā)的全身性肌陣攣陣發(fā)性棘－慢波2．全面性癲癇和癲癇綜合征2.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇名稱好40兒童期失神性癲癇6～7歲頻繁的失神發(fā)作，可伴輕微的其它癥狀，但無肌陣攣性失神雙側(cè)同步對稱的3Hz棘－慢波背景活動正常青少年期失神癲癇青春期80%以上出現(xiàn)全身強直－陣攣發(fā)作廣泛性棘－慢復(fù)合波青少年肌陣攣癲癇8～18歲肢體的陣攣性抽動，多合并全身強直－陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性覺醒時全身強直－陣攣性癲癇10～20歲清晨醒來或傍晚休息時發(fā)病表現(xiàn)為全身強直－陣攣性發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作兒童期失神性癲癇6～7歲頻繁的失神發(fā)作，可伴輕微的其它癥412.2隱源性或癥狀性推測其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有的檢測手段未能發(fā)現(xiàn)病因2.2隱源性或癥狀性推測其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有的檢測手段42名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG治療及預(yù)后West綜合征出生后1年內(nèi)起病，3～7個月為發(fā)病高峰，男孩多見肌陣攣性發(fā)作、智力低下和EEG高度節(jié)律失調(diào)是本病特征性三聯(lián)征一般預(yù)后不良，早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好；5歲之前60%～70%發(fā)作停止，40%轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征或強直陣攣發(fā)作Lennox-Gastaut綜合征

好發(fā)于1～8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存精神發(fā)育遲、滯棘-慢復(fù)合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快節(jié)律是本綜合征的三大特征易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預(yù)后不良名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG治療及預(yù)后West綜合征出生后143肌陣攣－失張力發(fā)作性癲癇2～5歲發(fā)病，男孩多于女孩首次發(fā)作多為全身強直－陣攣性發(fā)作，持續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作和每日數(shù)次的跌倒發(fā)作，持續(xù)1～3年早期表現(xiàn)為4～7Hz的慢波節(jié)律，以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則的雙側(cè)同步的2～3Hz棘－慢復(fù)合波及/或多棘－慢復(fù)合波病程和預(yù)后不定伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇約在7歲起病，男孩多見特征性表現(xiàn)為失神伴隨嚴(yán)重的雙側(cè)節(jié)律性陣攣性跳動可見雙側(cè)同步對稱、節(jié)律性的3Hz棘－慢復(fù)合波治療效果差，且有精神發(fā)育不全肌陣攣－失張力發(fā)作性癲癇2～5歲發(fā)病，男孩多于女孩首次發(fā)44癲癇是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征。抽搐自手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐漸發(fā)展一、掌握癲癇的三步原則；伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇常為強直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作，肌陣攣發(fā)作罕見二、熟悉癲癇發(fā)作的分類、部分性發(fā)作和全面性發(fā)作的概念、復(fù)雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)；中央－顳區(qū)高波幅棘-慢波控制發(fā)作或最大限度地減少突然短暫的（5～10秒）意識喪失和正在進行的動作中斷復(fù)雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意識障礙和各種運動癥狀，特別在睡眠中發(fā)生，可能與放電擴散較快有關(guān)射，必要時加用呼吸興奮劑監(jiān)測血藥濃度以指導(dǎo)用藥，減少用藥過程中的盲目性80%以上出現(xiàn)全身強直－陣攣發(fā)作不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)發(fā)作控制后，可考慮使用苯巴比妥0.2.3癥狀性或繼發(fā)性

無特殊病因早期肌陣攣性腦病

生后3個月以內(nèi)初期為非連續(xù)的單發(fā)肌陣攣（全身性或部分性），然后為怪異的部分發(fā)作，大量的肌陣攣或強直痙攣抑制爆發(fā)性活動可進展為高度節(jié)律失調(diào)，病情嚴(yán)重，第一年即可死亡伴爆發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦病出生后數(shù)月內(nèi)常為強直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作，肌陣攣發(fā)作罕見清醒和睡眠狀態(tài)時EEG均見周期性爆發(fā)抑制的波型預(yù)后不良，可出現(xiàn)嚴(yán)重的精神運動遲緩及頑固性發(fā)作，常在4～6個月時進展為West綜合征其它癥狀性全身性癲癇癲癇是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征45特異性綜合征

癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病，包括以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)或為主要特征的疾病，包括畸形（胼胝體發(fā)育不全綜合征、腦回發(fā)育不全等）和證實或疑為先天性代謝異常的疾?。ū奖虬Y、臘樣脂褐質(zhì)沉積病等）特異性綜合征癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病，包括以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)463．不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征3.1既有全身性又有部分性發(fā)作3．不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征3.1既有全身47名稱好發(fā)年齡表現(xiàn)及特點新生兒癲癇多見于未成熟嬰兒臨床表現(xiàn)常被忽略嬰兒重癥肌陣攣性癲癇出生后1年內(nèi)發(fā)病初期表現(xiàn)為全身或一側(cè)的陣攣發(fā)作，以后有從局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，從2歲起精神運動發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其它神經(jīng)功能缺失慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇由各種發(fā)作類型聯(lián)合而成，通常是良性病程，但常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂Landau-Kleffner綜合征3～8歲，男多于女隱襲起病，表現(xiàn)為語言聽覺性失認(rèn)及自發(fā)言語的迅速減少，本病罕見，15歲以前病情及腦電圖均可有緩解名稱好發(fā)年齡表現(xiàn)及特點新生兒癲癇多見于未成熟嬰兒臨床表現(xiàn)483.2沒有明確的全身或部分性癲癇包括所有臨床及腦電圖發(fā)現(xiàn)不能歸入全身或部分型明確診斷的病例，例如許多睡眠大發(fā)作的病例3.2沒有明確的全身或部分性癲癇包括所有臨床及腦電圖發(fā)494．特殊綜合征

包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況（乙醇、藥物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的發(fā)作4．特殊綜合征包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)502001年ILAE新提出的幾個經(jīng)過臨床驗證的癲癇和癲癇綜合征家族性顳葉癲癇具有不同病灶的家族性部分性癲癇嬰兒游走性部分性發(fā)作驚嚇性癲癇2001年ILAE新提出的幾個經(jīng)過臨床驗證的癲癇和癲癇綜合征51

第二節(jié)癲癇的診斷第二節(jié)癲癇的診斷52【教學(xué)基本要求】

一、掌握癲癇的三步原則；二、熟悉癲癇的診斷方法(病史和體檢、輔助檢查)、癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的鑒別；三、了解癲癇的鑒別疾病?！窘虒W(xué)基本要求】一、掌握癲癇的三步原則；53癲癇診斷三步原則

是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征

發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作發(fā)作的病因是什么

癲癇診斷三步原則是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征發(fā)作性癥狀是54【病史和體檢】完整和詳盡的病史對癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義

現(xiàn)病史需包括：起病年齡發(fā)作的詳細(xì)過程病情發(fā)展過程發(fā)作誘因是否有先兆發(fā)作頻率和治療經(jīng)過既往史應(yīng)包括：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病家族史應(yīng)包括：各級親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的疾?。ㄈ缙^痛）【病史和體檢】完整和詳盡的病史對癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都55【輔助檢查】腦電圖（EEG）

是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放電，重復(fù)3次可將陽性率提高到52%采用過度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可進一步提高腦電圖的陽性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正常不能單純依據(jù)腦電活動的異?；蛘泶_定是否為癲癇【輔助檢查】腦電圖（EEG）是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法56圖13-1典型失神發(fā)作的腦電圖表現(xiàn)圖13-1典型失神發(fā)作的腦電圖表現(xiàn)57近年來廣泛應(yīng)用的24小時長程腦電監(jiān)測和視頻腦電圖（video-EEG）使發(fā)現(xiàn)癇樣放電的可能性大為提高，后者可同步監(jiān)測記錄患者發(fā)作情況及相應(yīng)腦電圖改變，可明確發(fā)作性癥狀及腦電圖變化間的關(guān)系近年來廣泛應(yīng)用的24小時長程腦電監(jiān)測和視頻腦電圖（video58神經(jīng)影像學(xué)檢查

可確定腦結(jié)構(gòu)異常或病變，對癲癇及癲癇綜合征診斷和分類頗有幫助，有時可做出病因診斷，如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等MRI較敏感，特別是冠狀位和海馬體積測量能較好地顯示海馬病變圖13-1Flair像顯示左側(cè)海馬硬化

神經(jīng)影像學(xué)檢查可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽?，對癲癇及癲癇綜合征診59低血糖癥【鑒別診斷】基底動脈型偏頭痛發(fā)作性睡病假性癲癇發(fā)作暈厥

短暫性腦缺血發(fā)作1.多有明顯的誘因

2.抽搐多發(fā)作于意識喪失10秒鐘以后，且持續(xù)時間短，強度較弱

3.暈厥引起的意識喪失極少超過15秒

鑒別見表13-11.多見于老年人多為缺失癥狀癥狀常持續(xù)15分鐘到數(shù)小時2.腦電圖無明顯癇性放電不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒1.程度較輕，意識喪失前常有夢樣感覺

2.偏頭痛為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟失調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運動障礙，腦電圖可有枕區(qū)棘波血糖水平低于2mmol/L常見于胰島β細(xì)胞瘤或長期服降糖藥的Ⅱ型糖尿病患者低血糖癥【鑒別診斷】基底動脈型偏頭痛發(fā)作性睡病假性癲癇60特點癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場合任何情況下有精神誘因及有人在場發(fā)作特點突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對光反射消失正常，對光反射存在對抗被動運動不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無持續(xù)時間及終止方式約1～2分鐘，自行停止可長達(dá)數(shù)小時，需安慰及暗示Babinski征常（＋）（－）癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)

特點癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場合任何情況下有精神誘因61

第三節(jié)癲癇的治療第三節(jié)癲癇的治療62如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇約14%患者以后發(fā)展為癲癇發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性后期出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)的肌陣攣嗅覺、聽覺性（包括錯覺）癥狀的單純部分性發(fā)作隱源性癲癇（cryptogenicepilepsy）記憶障礙：如似曾相識、似不相識、強迫思維、快速回顧往事1全身強直－陣攣發(fā)作（掌握）表現(xiàn)為全身強直－陣攣性發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作5Hz）不規(guī)則棘－慢波或尖－慢波，背景活動異常。①長時間正規(guī)單藥治療無效發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉p側(cè)同步對稱的3Hz棘－慢波強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存特發(fā)性癲癇（idopathicepilepsy）好發(fā)于1～8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期異常高頻放電反復(fù)通過突觸聯(lián)系和強直后易化作用誘發(fā)周邊及遠(yuǎn)處的神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播具有不同病灶的家族性部分性癲癇表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類（續(xù)）后期出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)的肌陣攣【教學(xué)基本要求】

一、掌握抗癲癇藥物治療的一般原則和常用藥物；二、熟悉癲癇的手術(shù)治療；三、了解抗癲癇藥物的藥代動力學(xué)、癲癇藥物治療的最新進展。如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用【教63

1.控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)

2.長期治療無明顯不良反應(yīng)

3.使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)

目的：目的：64堅持長期規(guī)律治療盡量單藥治療個體化治療長期監(jiān)控注意藥物用法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)【藥物治療】確定是否用藥正確選擇藥物掌握停藥時機和方法一般原則一般原則堅持長期盡量單個體化治注意藥嚴(yán)密觀察【藥物治療】正確選掌握停651.確定是否用藥半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥首次發(fā)作或半年以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥1.確定是否用藥半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用662.正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據(jù)發(fā)作類型）

發(fā)作類型癲癇綜合征效能/作用證據(jù)水平(按英文字母順序)成人部分性發(fā)作A級：卡馬西平，苯妥英鈉B級：丙戊酸鈉C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸兒童部分性發(fā)作A級：奧卡西平B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉老年人部分性發(fā)作A級：加巴噴丁、拉莫三嗪B級：無C級：卡馬西平2.正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據(jù)發(fā)作類型）發(fā)67成人全面強直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童全面強直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童失神發(fā)作A級：無B級：無C級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇A級：無B級：無C級：卡馬西平、丙戊酸鈉青少年肌陣攣癲癇A級：無B級：無C級：無成人全面強直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、拉莫三683.注意藥物用法用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及副作用出現(xiàn)規(guī)律等，因而差異很大

隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥物中毒，說明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。代表性藥物苯妥英鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度以相同比例增加，安全血藥濃度范圍較大。代表性藥物丙戊酸鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升緩慢，需逐漸加量達(dá)到有效治療濃度。代表性藥物卡馬西平劑量與血藥濃度關(guān)系3.注意藥物用法用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及副作694.嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)

大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應(yīng)用藥前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)用藥后還需每月監(jiān)測血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測肝腎功能，至少持續(xù)半年不良反應(yīng)包括特異性、劑量相關(guān)性、慢性及致畸性以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見，通常發(fā)生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關(guān)多數(shù)常見的不良反應(yīng)為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少4.嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反705.盡可能單藥治療

70%～80%左右的癲癇患者可以通過單藥治療癲控制發(fā)作單藥治療應(yīng)從小劑量開始，緩慢增量至能最大程度地控制癇發(fā)作而無不良反應(yīng)或不良反應(yīng)很輕，即為最低有效劑量如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用監(jiān)測血藥濃度以指導(dǎo)用藥，減少用藥過程中的盲目性5.盡可能單藥治療70%～80%左右的癲癇患者可以通過單716.合理的聯(lián)合治療

下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：

1.有多種類型的發(fā)作2.針對藥物的副作用，如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時出現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治療苯妥英鈉引起的失神發(fā)作3.針對患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效4.對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥6.合理的聯(lián)合治療下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：1.有72聯(lián)合用藥應(yīng)注意

1.不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮和地西泮2.盡量避開副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引起特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時要注意這兩種藥的副作用3.合并用藥時要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競爭性結(jié)合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度聯(lián)合用藥應(yīng)注意1.不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥737.增減藥物、停藥及換藥原則

①增減藥物：增藥可適當(dāng)?shù)目?，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評估療效和毒副作用②AEDs控制發(fā)作后必須堅持長期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)7.增減藥物、停藥及換藥原則①增減藥物：增藥可適當(dāng)?shù)目?47.增減藥物、停藥及換藥原則

④停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說來，全身強直陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4～5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有緩慢減量的過程，一般不少于1～1.5年無發(fā)作者方可停藥。有自動癥者可能需要長期服藥③換藥：如果一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達(dá)到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期間應(yīng)用5～7天的過渡期7.增減藥物、停藥及換藥原則④停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減75【手術(shù)治療】手術(shù)治療適應(yīng)證術(shù)式①前顳葉切除術(shù)②顳葉以外的腦皮質(zhì)切除術(shù)③癲癇病灶切除術(shù)④大腦半球切除術(shù)⑤胼胝體部分切除術(shù)⑥多處軟腦膜下橫切術(shù)

①長時間正規(guī)單藥治療無效先后用兩種AEDs達(dá)最大耐受劑量無效一次正規(guī)的、聯(lián)合治療仍不見效【手術(shù)治療】手適應(yīng)證術(shù)式①前顳葉切除術(shù)①長時間正規(guī)單藥76

第四節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)第四節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)77【教學(xué)基本要求】

一、掌握癲癇持續(xù)狀態(tài)的概念和治療；

二、熟悉癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因、臨床表現(xiàn)及分類；三、了解癲癇持續(xù)狀態(tài)的發(fā)病機制?！窘虒W(xué)基本要求】一、掌握癲癇持續(xù)狀態(tài)的概念和治療；78

癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見急癥，若不及時治療可因高熱、循環(huán)衰竭、電解質(zhì)紊亂或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致永久性腦損害，致殘率和死亡率均很高。任何類型的癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)，其中全面強直-陣攣發(fā)作最常見，危害性也最大

癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未79【分類與臨床表現(xiàn)】全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)全面性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)強直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱【分類與臨床表現(xiàn)】全面性發(fā)作全面性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)部分80【治療】目的

保持穩(wěn)定的生命體征和進行心肺功能支持終止呈持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對腦部神經(jīng)元的損害尋找并盡可能根除病因及誘因處理并發(fā)癥處理并發(fā)癥【治療】目的保持穩(wěn)定的生命體征和進行心處理并發(fā)癥81對癥處理一般措施1.保持呼吸道通暢，吸氧，必要時作氣管插管或切開2.對患者進行心電、血壓、呼吸、腦電的監(jiān)測3.定時進行血氣分析、生化全項4.查找誘發(fā)癲癇狀態(tài)的原因并治療5.有牙關(guān)緊閉者應(yīng)放置牙套黑龍江中亞癲癇病醫(yī)院對癥處理一般措施1.保持呼吸道通暢，吸氧，必要時作氣管821.腦水腫可用20%甘露醇125~250ml快速靜滴2.預(yù)防性應(yīng)用抗生素，控制感染3.高熱可給予物理降溫4.糾正代謝紊亂、糾正酸中毒，并給予營養(yǎng)支持治療建立靜脈通道并用生理鹽水維持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癲癇藥沉淀，尤其是苯妥英鈉防治并發(fā)癥1.腦水腫可用20%甘露醇125~250ml快速靜滴建立靜83藥物選擇抗癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物應(yīng)有以下特點：①能靜脈給藥②可快速進入腦內(nèi)，阻止癲癇發(fā)作③無難以接受的副反應(yīng)，在腦內(nèi)存在時間足夠長可防止再次發(fā)作藥物選擇抗癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物應(yīng)有以下特點：①能靜脈給藥841.地西泮治療

地西泮偶爾會抑制呼吸，需停止注射，必要時加用呼吸興奮劑2.地西泮加苯妥英鈉

用藥中如出現(xiàn)血壓降低或心律不齊時需減緩靜滴速度或停藥苯妥英鈉10%水合氯醛