急性髓細(xì)胞白血病分型定稿版

急性髓細(xì)胞白血病分型精編WORD版IBMsystemofficeroom【A0816H-A0912AAAHH-GX8Q8-GNTHHJ8】3 、 分 類 及 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)⑴、M1急性髓細(xì)胞白血病未成熟型1血:貧血顯著，外周血可見幼紅細(xì)胞，白細(xì)胞總數(shù)升高。血片中以原始粒細(xì)胞為主，少數(shù)患者可無或極少幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)。血小板中度到重度減少。2骨髓:骨髓增生極度活躍或明顯活躍，少數(shù)病例可增生活躍甚至減低。骨髓中原始粒細(xì)胞大于90%(NEC，白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞也減少。3細(xì)胞化學(xué)染:POX染色至少有3%原粒細(xì)胞POX陽性。⑵、M2急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型1血:貧血顯著，白細(xì)胞中度升高和M1相似，以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主。血小板中度到重度減少。2骨髓:骨髓增生極度活躍或明顯活躍，骨髓中原始粒細(xì)胞占30%~89%非紅)，早幼粒、中幼粒和成熟粒細(xì)胞大于10，白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少，此型白血病細(xì)胞的特征是形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡。3細(xì)胞化學(xué)染色(1)P0X與SB染:均呈陽性反應(yīng)。(2)PAS染:原粒呈陰性反應(yīng)，早幼粒細(xì)胞為弱陽性反應(yīng)。(3中性粒細(xì)胞堿性磷酸(NAP)成熟中性粒細(xì)胞的NAP活性明顯降低，甚至消失。(4特異性非特異性酯酶染:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈陽性反應(yīng)。醋酸AS-D萘酚酯酶染(AS-D-NAE可呈陽性反應(yīng)，但強(qiáng)度較弱，且不被氟化鈉抑制。(5)Phi(ф)小體染:原始和幼稚粒細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Phi(ф)小體。(6)染色體及分子生物學(xué)檢驗:特異性染色體重排t(6;9)約見于1%的AML，主要為本型。4.免疫學(xué)檢驗:表達(dá)髓系抗原，可有原始細(xì)胞和干細(xì)胞相關(guān)抗原，CD34、HLA-DR、CD13、CD33和CD57陽性。5.染色體和分子生物學(xué)檢驗:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一種常見非隨機(jī)染色體重排，其檢出率高達(dá)90%。AML1基因重排可作為本病基因診斷的標(biāo)志。⑶、M3急性早幼粒細(xì)胞白血病1血:血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少，部分病例為重度減少。白細(xì)胞計數(shù)大多病例在15×10/L以下，分類以異常早幼粒細(xì)胞為主，可高達(dá)90，Auer小體易見。血小板中度到重度減少。2骨髓:多數(shù)病例骨髓增生極度活躍，個別病例增生低下。分類以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，占30%~90%(NEC，早幼粒細(xì)胞與原始細(xì)胞之比為3:1以上。幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少M3胞質(zhì)中有大量顆粒和成束的Auer小體。3細(xì)胞化學(xué)染:PO、S、AS-D-NCE和ACP染色均呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng)AS-D-NAE可呈陽性反應(yīng)，但不被氟化鈉抑制，-萘酚丁酸酯酶染色陰性，依次可與急單作鑒別。4免疫學(xué)檢:髓系標(biāo)志為主CD1、CD3、MP、CD68等陽性，而HLA-D、CD34為陰性者。5染色體及分子生物學(xué)檢:約70%~90的APL具有特異性的染色體易位t(15;17，是APL特有的遺傳學(xué)標(biāo)志，t(15;17染色體易位使17號染色體上的維甲酸受體α(PARα)基因發(fā)生斷裂。與15號染色體上的早幼粒細(xì)胞白血(PML)基因發(fā)生融合，形成PML-RARα融合基因。⑷、M4急性粒單核細(xì)胞白血病1血:血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)為中度到重度減少。白細(xì)胞數(shù)可增高、正?；驕p少。外周血可見粒及單核兩系早期細(xì)胞，原單核和幼單核細(xì)胞可占30%~40，粒系早幼粒細(xì)胞以下各階段均易見到。血小板呈重度減少。2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍。粒、單核兩系同時增生，紅系、巨核系受抑制。包括兩種類型:①異質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型:白血病細(xì)胞分別具有粒系、單核系形態(tài)學(xué)特征;②同質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型:白血病細(xì)胞同時具有粒系及單核系特征。部分細(xì)胞中可見到Auer小體。本病可分為4亞型:M4a、M4b、M4c、M4Eo。3.細(xì)胞化學(xué)染色(1)POX、SB染色:原單和幼單細(xì)胞呈陰性或弱陽性反應(yīng)，而幼粒細(xì)胞呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng)。(2)非特異性酯酶染色:應(yīng)用α醋酸萘酚為底物進(jìn)行染色，原始和幼稚細(xì)胞呈陽性反應(yīng)，其中原粒細(xì)胞不被氟化鈉(NaF)抑制，而原單細(xì)胞可被NaF抑制。(3)酯酶雙重染色:可呈現(xiàn)醋酸萘酚酯酶陽性細(xì)胞、氯醋酸酯酶陽性細(xì)胞或雙酯酶陽性細(xì)胞。4.免疫學(xué)檢驗:白血病細(xì)胞主要表達(dá)粒、單系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR，部分表達(dá)CD9。⑸、M5急性單核細(xì)胞白血病1血:血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)呈中度到重度減少，大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)偏低，分類以原單和幼單核細(xì)胞增多為主，可占細(xì)胞總數(shù)的30%~45。未分化M5a以原單細(xì)胞為多、部分分化型M5b以幼單和單核細(xì)胞為主。兩型血小板均重度減少。2骨髓:骨髓增生極度活躍或明顯活躍。原單加幼單細(xì)胞大于30。M5a以原單細(xì)胞為主，可大于80%(NEC或單核系細(xì))，幼單細(xì)胞較少M5b中原單、幼單及單核細(xì)胞均可見到，原單細(xì)胞小于80。白血病細(xì)胞中有時可見到1~2條細(xì)而長的Auer小體。3細(xì)胞化學(xué)染色(1)POX和SB染:原單核細(xì)胞是陰性和弱陽性反應(yīng)，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽性反應(yīng)。(2)PAS染:原單細(xì)胞約多數(shù)為陰性反應(yīng)。半數(shù)呈細(xì)粒狀或粉紅色弱陽性反應(yīng)，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽性反應(yīng)。(3)酯酶染色:非特異性酯酶染色陽性，可被氟化鈉抑制，其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色診斷價值較大。⑹、M6急性紅白細(xì)胞白血病1血象(1紅血期:貧血輕重不一，隨著疾病的進(jìn)展而加重?？梢姼麟A段的幼紅細(xì)胞，以原紅和早幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞的形態(tài)奇特并有巨幼樣變。白細(xì)胞數(shù)低于正常，隨著病程的發(fā)展白細(xì)胞數(shù)可增多。血小板常減低。(2紅白血病:血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)大多由中度到重度減少。見到各階段的幼紅細(xì)胞，以中、晚幼紅細(xì)胞為多，且形態(tài)異常。白細(xì)胞數(shù)一般偏低，可見到原粒及早幼粒細(xì)胞，隨著病程的發(fā)展，部分病例后期發(fā)展為急性髓細(xì)胞白血;其血象也隨之而改變，此時幼紅細(xì)胞逐漸減少。血小板減少明顯，可見畸形血小板。2骨髓象(1紅血期:骨髓增生極度活躍或明顯活躍。以紅系增生為主。多數(shù)病例大于50，粒紅比倒置，原紅及早幼紅多見，異型紅細(xì)胞超過10，而骨髓中紅系細(xì)胞占30即有診斷意義。(2紅白血病:骨髓增生極度活躍或明顯活躍。紅系和粒(或單核)細(xì)胞同時呈惡性增生。大部分病例以中晚幼紅細(xì)胞為主，原紅、早幼紅細(xì)胞次;白細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，原(或原單+幼單)細(xì)胞占優(yōu)勢，大于30%(ANC，部分原始和幼稚細(xì)胞中可見Auer小體。3細(xì)胞化學(xué)染:幼紅細(xì)胞PAS呈陽性反應(yīng)，積分值明顯增高，且多呈粗大顆粒、塊狀、環(huán)狀或彌漫狀分布。⑺、M7急性巨核細(xì)胞白血病1血:常見全血細(xì)胞減少。白細(xì)胞總數(shù)大多減低，少數(shù)正?；蛟龈?，血小板減少。少數(shù)病例正常。可見到類似淋巴細(xì)胞的小巨核細(xì)胞，亦可見到有核紅細(xì)胞。2.骨髓象:骨髓象增生明顯活躍或增生活躍。粒系及紅系細(xì)胞增生均減低。巨核細(xì)胞系異常增生，全片巨核細(xì)胞可多達(dá)1000個以上，以原始及幼稚區(qū)核細(xì)胞為主。其中原始巨核細(xì)胞大于30%，根據(jù)分化程度分兩種亞型:未成熟型:以原始巨核細(xì)胞增多為主;成熟型:原始巨核至成熟巨核細(xì)胞同時存在。3.細(xì)胞化學(xué)染色:有價值的細(xì)胞化學(xué)染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS為陽性，酯酶染色ANAE陽性，并可被NaF抑制。MP0及SB染色陰性。4.免疫學(xué)檢查:5.染色體檢驗:

CD41、CD42可呈陽性表達(dá)。染色體有inv(3)或del(3)、+8、+21異常。6.電鏡:M7的原始巨核細(xì)胞根據(jù)其體積大小(4倍體~8倍體)及特異性細(xì)胞器的出現(xiàn)，加以識別。MKB和Pro-MKB均示血小板過氧化物酶(PPO)陽性反應(yīng)，髓過氧化物酶(MPO)呈陰性反應(yīng)。⑻、M0急性微分化型粒細(xì)胞白血病此類細(xì)胞屬原始細(xì)胞，通過光學(xué)顯微鏡和細(xì)胞化學(xué)檢查無法鑒別是粒系還是淋系，只有通過電鏡氧化物(POX檢查為陽性或通過免疫學(xué)檢查，髓系特征才表現(xiàn)出來。非常原始的細(xì)胞有髓系特異性抗原表示才能診斷。（1）M（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始細(xì)胞≥90%NE），胞漿大多透亮或中度嗜堿，五嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯，類似AL—12型，細(xì)胞化學(xué)過氧化酶及蘇丹黑B染色3；免疫表型髓系標(biāo)志CD33及(或)CD13可陽性。淋系抗原陰性，但可有CD7，TdT+電鏡髓過氧化酶MP）陽性。（2）M（急性白粒細(xì)胞白血病未化型）；原理細(xì)胞I+II型）≥90%(NEC),其中至少有3的原粒細(xì)胞過氧化酶或蘇丹黑染色陽性，早幼粒細(xì)胞以下的各階段粒細(xì)胞或單核細(xì)胞10。（3）M（急性粒細(xì)胞性白血病部分分化化型）：原粒細(xì)胞I+II型）占30%＜90%（NE），早幼粒細(xì)胞一下至中性分葉核粒細(xì)胞10，單核細(xì)胞20；如有的早期粒細(xì)胞形態(tài)特點既不像原粒細(xì)胞I型或II型，也不像早幼粒細(xì)胞（正常的或多顆粒型），核染色質(zhì)很細(xì)，有1-2個核仁，胞漿豐富，嗜堿性，有不等量的顆粒，有時顆粒聚集，這類細(xì)胞＞10%時，亦屬此型。（4）M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）；骨髓中以異常的多顆粒早幼粒細(xì)胞為主。（5）M4（急性粒單核細(xì)胞白血病）：有下列多種情況。1）骨髓原始細(xì)胞＞30%（NEC），原粒細(xì)胞加早幼、中性中幼及其他中性粒細(xì)胞占30%--＜80%,不同成熟階段的單核細(xì)胞（常為幼稚及成熟單核細(xì)胞）＞20%。2）骨髓象如上所述，外周血中單核細(xì)胞系（包括原始、幼稚及成熟單核細(xì)胞）≥5X109/L。3）骨髓象如上所述，外周血單核細(xì)胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及細(xì)胞化學(xué)支持單核細(xì)胞數(shù)量顯著者。4）骨髓象類似M2，而單核細(xì)胞系>20%，或血清溶菌酶超過正常（11.5±4）mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超過正常（2.5mg/L）的3倍。5）骨髓象類似M2，而外周血單核細(xì)胞系≥5×109/L時亦可劃分為M4。M4EO（急性粒單核細(xì)胞白血病伴嗜酸粒細(xì)胞增多）：除具有上述M4個性特點外，骨髓嗜酸粒細(xì)胞>5%（NEC），其形態(tài)除有典型的嗜酸顆粒外，還有大而不成熟的嗜堿顆粒，核常不分葉，細(xì)胞化學(xué)氯乙酸脂酶及PAS染色明顯陽性。（6）M5（急性單核細(xì)胞白血病）：又分為兩種亞型。M:骨髓原單核細(xì)胞I+II型≥80%（NEC）。5nM:骨髓原單核細(xì)胞I+II型<