甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理課件

甲亢伴周期性麻痹的

診斷與治療病例分析甲亢伴周期性麻痹的

診斷與治療病例分析病例簡介病例簡介病情特點患者，男，27歲，因四肢乏力8小時于2010年2月23日9:30am來我科急診，自訴前日夜間先感下肢乏力，繼之出現(xiàn)四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸悶、上腹不適、嘔吐，無胸痛、頭痛、腹瀉?；颊呒韧薪乖暌着?。近段時間無體重銳減和低熱，發(fā)病前日有上呼吸道感染癥狀。病情特點患者，男，27歲，因四肢乏力8小時于2010年體檢

脈搏106次／分，呼吸16次／分，血壓130／75mmHg。神清，雙眼瞼無水腫，雙眼不突出。甲狀腺無腫大。肺部體征正常。HR106次／分，律齊。腹部體征正常。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：顱神經(jīng)未見異常，雙上肢肌力Ⅲ－級，雙下肢肌力0～Ⅰ－級，肌張力減退，無肌萎縮，病理反射未引出，腱反射無亢進。體檢脈搏106次／分，呼吸16次輔助檢查急查ECG示：雙束支傳導(dǎo)阻滯。隨機手指血糖：9.8mmol／L。輔助檢查急查ECG示：雙束支傳導(dǎo)阻滯。診療過程

接診后首先考慮“低鉀血癥”，立即給予10％氯化鉀針6ml加入生理鹽水200ml靜脈滴注,并急行血清電解質(zhì)、肝腎功能、甲狀腺功能、顱部CT、肝膽脾胰腺彩超。檢查過程中患者訴胸悶、肢體乏力加劇，遂入院。10：20am時患者突發(fā)四肢抽搐伴意識障礙，繼之呼吸、心搏驟停，心電監(jiān)護示：室顫波。立即給予心肺復(fù)蘇，約2分鐘搶救后心臟復(fù)跳，仍無自主呼吸。急查結(jié)果回復(fù)：血電解質(zhì)：血鉀1.2mmol／L，血氯、血鈉基本正常。肝腎功能、心肌酶譜基本正常。顱部CT、肝膽脾胰腺彩超：正常。診療過程接診后首先考慮“低鉀血癥”，立即給予10％診療過程搶救期間血鉀最低至1mmol/L，曾給予10%KCl15mliv.及生理鹽水250ml加10%KCl20ml、25%MgSO420mliv.drop*3治療。最終血鉀升至4.8mmol/L。當(dāng)日4pm甲狀腺功能檢查示：FT315.27pmol／L（3.5～6.5pmol／L），F(xiàn)T447.91pmol／L（11.5~22.7pmol／L），TSH<0.001uIU／mL(0.35~5.5uIU／mL)，提示甲狀腺功能亢進?；颊咴贗CU經(jīng)補鉀、積極心肺腦復(fù)蘇等措施搶救無效，于當(dāng)日8：30pm死亡。診療過程搶救期間血鉀最低至1mmol/L，曾給予10%KCl診斷甲狀腺功能亢進并低鉀性周期性麻痹死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹診斷甲狀腺功能亢進并低鉀性周期性麻痹甲亢伴周期性麻痹的診斷與治療

甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常見的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為肌無力以及肢體對稱性弛緩性癱瘓，常伴有低鉀血癥，嚴重時出現(xiàn)心律失常并可累及呼吸肌，導(dǎo)致死亡。甲亢伴周期性麻痹的診斷與治療甲亢合并周期甲亢伴周期性麻痹的分類根據(jù)發(fā)作時血鉀水平分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型周期性麻痹，其中最常見為低血鉀性周期性麻痹。低血鉀性周期性麻痹發(fā)作時表現(xiàn)為肢體癱瘓，肌張力降低，腱反射降低或消失，無肌強直現(xiàn)象。正常血鉀性周期性麻痹臨床表現(xiàn)類似低血鉀性周期性麻痹。高血鉀性周期性麻痹常伴有肌強直現(xiàn)象。甲亢伴周期性麻痹的分類根據(jù)發(fā)作時血鉀水平分為低血鉀、高血鉀和病因和發(fā)病機制易患人群的Na+-K+-ATP酶基因發(fā)生了變異，Na+-K+-ATP酶對腎上腺素的反應(yīng)性增高，使細胞外K+向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致低鉀血癥。甲狀腺激素能直接刺激Na+-K+-ATP酶的活性，但甲亢患者低血鉀傾向程度與血FT3、FT4水平高低無關(guān)。病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制甲亢伴周期性癱瘓在人種和性別的差異程度可能與HLA抗原亞型的不同有關(guān)。胰島素水平增高，使兒茶酚胺介導(dǎo)的K+內(nèi)流增加及細胞外K+濃度下降有關(guān)。病因和發(fā)病機制甲亢伴周期性癱瘓在人種和性別的差異程度可能與H臨床表現(xiàn)通常發(fā)生于20－40歲男性，84％的病入發(fā)生于凌晨l～6時。夏秋兩季多見。誘因：高糖飲食、劇烈運動、過度勞累、精神緊張、寒冷、飽餐、發(fā)熱、外傷、感染、月經(jīng)及精神壓力可誘發(fā)。部分患者可因注射葡萄糖尤其是合用胰島素誘發(fā)。某些患者無明顯誘因可查。臨床表現(xiàn)通常發(fā)生于20－40歲男性，84％的病入發(fā)生于凌晨l臨床表現(xiàn)肌無力一般無明顯前驅(qū)癥狀，通常于夜間發(fā)作，最先發(fā)生在下肢的近端肌肉，并可進一步發(fā)展為四肢癱瘓，以下肢癱瘓更為常見，近端重于遠端。偶有肌痛或肢體僵硬感、麻木感。很少累及頸部以上肌肉，嚴重時所有的骨骼肌包括呼吸肌均出現(xiàn)麻痹。常持續(xù)數(shù)小時至2～3d，患者甲亢癥狀控制后周期性麻痹的發(fā)作停止或減輕。臨床表現(xiàn)肌無力一般無明顯前驅(qū)癥狀，通常于夜間發(fā)作，最先發(fā)生在大約有一半的患者在發(fā)作時無甲亢的癥狀及甲亢病史，而以周期性癱瘓為首發(fā)癥狀。某些患者以心悸、心律失常為首發(fā)癥狀。極少數(shù)患者甚至以室速、室顫、心搏驟停為首發(fā)癥狀。注意大約有一半的患者在發(fā)作時無甲亢的癥狀及甲亢病史，而以周期性癱臨床表現(xiàn)發(fā)作時肌張力減低，腱反射減弱或消失。甲狀腺可以正?；蛟龃?。突眼和甲腫體征均不明顯的患者更易發(fā)生低血鉀傾向。一般無感覺障礙及膀胱功能障礙，不會引起神志障礙。在發(fā)作的間歇通常沒有神經(jīng)肌肉癥狀。臨床表現(xiàn)發(fā)作時肌張力減低，腱反射減弱或消失。甲狀腺可以正?；騼纱笏酪?/p>

室性心律失常呼吸肌麻痹兩大死因室性心律失常診斷要點（臨床表現(xiàn)）四肢呈弛緩性癱瘓，雙側(cè)對稱，近心端重于遠心端。常發(fā)生于進食高糖飲食，劇烈運動或情緒激動后。20～40歲男性多見?；颊叩募卓喊Y狀多隱匿，部分可有甲亢病史或甲亢臨床表現(xiàn)。體格檢查可見近端肌肉肌力減弱或消失，偶有呼吸肌運動減弱。腱反射減弱。顱神經(jīng)及感覺功能一般不受影響?；颊呖捎屑卓旱捏w征，甲狀腺腫大可不明顯。不存在周期性麻痹的家族史及其它低血鉀性麻痹。診斷要點（臨床表現(xiàn)）四肢呈弛緩性癱瘓，雙側(cè)對稱，近心端重于遠診斷要點（實驗室檢查）最常見的是低鉀血癥。神經(jīng)肌肉癥狀與血鉀下降速度有關(guān)，下降速度越快，癥狀越明顯。部分患者可有低磷血癥。血鈣、血鎂一般正常。血清T3、T4增高，TSH下降。部分患者血糖、胰島素濃度升高。約65％的患者血清肌酸激酶升高。診斷要點（實驗室檢查）最常見的是低鉀血癥。神經(jīng)肌肉癥狀與血鉀診斷要點（心電圖）u波是低鉀血癥的典型表現(xiàn)，可有ST-T下移和T波低平。當(dāng)血清鉀<2.5mol/L時，u波增高，T波下降在基線上或與u波融合或倒置，故表現(xiàn)為大U波或u波>T波?？沙霈F(xiàn)竇性心動過速、竇性停搏、QRS波群高電壓和房室傳導(dǎo)阻滯。嚴重低血鉀可發(fā)生室性早搏、室性及室上性心動過速、室顫等。診斷要點（心電圖）u波是低鉀血癥的典型表現(xiàn)，可有ST-T下移診斷要點（肌電圖）甲亢伴周期性癱瘓發(fā)作時，肌電圖顯示為低振幅混合肌肉動作電位，而在未發(fā)病時則沒有上述表現(xiàn)。診斷要點（肌電圖）甲亢伴周期性癱瘓發(fā)作時，肌電圖顯示為低振幅鑒別診斷1、甲亢性肌?。撼霈F(xiàn)持久的肌無力和肌萎縮，肌電圖持續(xù)顯示為低振幅混合肌肉動作電位。2、重癥肌無力：多有眼外肌、面肌、咀嚼肌受累，呈病態(tài)疲勞、晨輕暮重波動性變化，一般上肢重于下肢，新斯的明試驗陽性。3、甲亢性周期性麻痹常應(yīng)與家族性周期性麻痹、Guillain—Barrě綜合征、腦卒中、低鉀性軟病、低鎂血癥、醛固酮增多癥、癔病性癱瘓、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、藥物性低鉀(特別是利尿劑所致的低鉀血癥)相鑒別。鑒別診斷1、甲亢性肌?。撼霈F(xiàn)持久的肌無力和肌萎縮，肌電治療去除誘因避免高糖飲食、避免劇烈運動、避免情緒激動。防治感染治療去除誘因治療病因治療：積極治療甲亢。甲亢被控制后，周期性癱瘓一般不再復(fù)發(fā)。β一受體阻滯劑：聯(lián)合使用低劑量氯化鉀和β一受體阻滯劑治療病因治療：積極治療甲亢。甲亢被控制后，周期性癱瘓一般治療補鉀（1）對輕度患者可給予口服鉀鹽以糾正低鉀血癥。（2）對中、重度患者可迅速靜脈給予氯化鉀，濃度不宜超過40mmol/L（即0.3％），速度不宜超過13.4mmol/h（即1g/h），同時輔以口服鉀鹽，總量一般不超過為15g/d，并可在腎功能正常、尿量>30ml/L加用保鉀藥物（如螺內(nèi)酯）等。（3）補鉀時應(yīng)注意：當(dāng)癥狀好轉(zhuǎn)時，鉀會很快從細胞里釋放出來，造成反彈性的高血鉀。研究發(fā)現(xiàn)氯化鉀的用量與反彈高血鉀的發(fā)病程度呈正相關(guān)。治療補鉀嚴重低鉀血癥時補鉀策略探討血清鉀低于2.5mol/L稱為嚴重低鉀血癥，如不及時有效地救治可引起呼吸肌麻痹和惡性心律失常而危及生命。常規(guī)的方法：靜脈注射氯化鉀溶液時，應(yīng)用鉀的濃度在外周靜脈不宜超過40mmol/L，在中心靜脈不宜超過60mmol／L，除非發(fā)生癱瘓和惡性室性心律失常，否則速度不宜超過20ml/h。嚴重低鉀血癥時補鉀策略探討血清鉀低于2.5mol/L稱為嚴重研究報道1當(dāng)用常規(guī)的方法補鉀不能有效控制嚴重低鉀血癥患者癥狀時（如呼吸肌麻痹），可采用了微泵高濃度氯化鉀溶液靜脈注射，給予生理鹽水20ml加10％氯化鉀30ml微泵靜脈注射（濃度相當(dāng)于800mmol/L），調(diào)整速度為30ml／h（相當(dāng)于1.8g/L)。注意事項：（1）在嚴密心電、血壓、呼吸、血氧飽和度監(jiān)護下使用。（2）注意控制補鉀的濃度、速度和劑量，復(fù)查血清鉀和根據(jù)尿量調(diào)整速度，有文獻資料顯示用402～670mmol/L的氯化鉀溶液微泵靜注是相對安全的。（3）建議行深靜脈穿刺術(shù)進行補鉀。（4）不推薦在腎功能不全的患者使用該方法。（5）禁止在微泵高濃度氯化鉀溶液靜脈注射時從該途徑輸入其他藥品，以防不良反應(yīng)。（6）補鉀過程中應(yīng)注意糾正酸中毒及低鈣、低鎂血癥。（7）預(yù)防醫(yī)源性高鉀血癥，準(zhǔn)備好氣管插管、呼吸機、除顫儀、吸痰器等搶救設(shè)備。研究報道1當(dāng)用常規(guī)的方法補鉀不能有效控制嚴重低鉀血癥研究報道2

如因低鉀血癥危及生命時（惡性室性心律失常及呼吸肌麻痹），可用0.5%~1%氯化鉀快速靜滴或推注。病情繼續(xù)惡化（持續(xù)室顫）時，用高濃度氯化鉀（如10%氯化鉀）靜脈推注。以上措施基于以下情況作出決斷的：（1）極其嚴重的致死性低鉀血癥；（2）常規(guī)補鉀方法無效；（3）病情極為兇險，瀕臨死亡，多種搶救措施不能扭轉(zhuǎn)病情；（4）推注氯化鉀是在心電監(jiān)護的情況下進行，一旦室顫終止即停止推注。（5）注意復(fù)蘇后出