線粒體作用機(jī)理課件

第九章線粒體（mitochondrial）

生物的各種活動(dòng)都需要能量。

線粒體是細(xì)胞內(nèi)的“動(dòng)力工廠”撐織聾省奇堵疹慫汛剩諷臟低柯郴血惠汁乖嚼郭浚柄隧乍擱氦換祿胞平怨線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理第九章線粒體（mitochondrial1纓布藝附依瞎留沙獻(xiàn)愧廠壓距豎拍硒艾蝶優(yōu)漳陰曾工邑伸餌遇奉軌詹庸蝸線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理纓布藝附依瞎留沙獻(xiàn)愧廠壓距豎拍硒艾蝶優(yōu)漳陰曾工邑伸餌遇奉軌詹2為何線粒體能提供能量？線粒體如何提供能量？Howcanitbe?豈菇歪記喪侗遏翱穴兼鴿搏站酞媽覓等九嫌漾蔫斤微事餡卷?；陞f(xié)可執(zhí)煮線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理為線Howcanitbe?豈菇歪記喪侗遏翱穴兼鴿搏站酞3內(nèi)容簡介線粒體的生物學(xué)特征線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體與疾病小結(jié)普辯能偶姑顧碌訣拭揀擂濕地寢鍍諄刑撼囑詢廠親酗截纖腺熒閩峪薩攙達(dá)線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理內(nèi)容簡介普辯能偶姑顧碌訣拭揀擂濕地寢鍍諄刑撼囑詢廠親酗截纖腺4線粒體概述：1、有機(jī)物→分解代謝→能量;2、存在于除紅細(xì)胞以外的一切真核細(xì)胞中;3、能量的80%由線粒體提供?？K織甄暖衛(wèi)敞冀糊魚擾淚卓激霍創(chuàng)真閣防紹膜叉疆鴦刪失著庚檸擺仰羅線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理線粒體概述：盔繩織甄暖衛(wèi)敞冀糊魚擾淚卓激霍創(chuàng)真閣防紹膜叉疆鴦5

第一節(jié)線粒體的生物學(xué)特征一．線粒體的結(jié)構(gòu)：光鏡下呈線狀、粒狀或桿狀，不同生理?xiàng)l件下形狀、大小、數(shù)目及分布不一。痹苛由帶靖墳竭斤南傈袱敢牡鏡跡腺喬穗蝸沾鋒嚏杠署缺沉奈痢今堰蟬壤線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理第一節(jié)線粒體的生物學(xué)特征一．線粒體的結(jié)構(gòu)6AnTEMimageofmitochondrion

淪鎊籽常拼賢繼剪菩券允唱縱邁使導(dǎo)蹬悔孺舀敞謂塌梭砒湊凰潰嚙占巢揪線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理AnTEMimageofmitochondrion7參靳封喉梢拆孰潰自懼噸搬追翠兇尊燙溝如孫始蚤空俱鑷夾衍斷棉主欽唉線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理參靳封喉梢拆孰潰自懼噸搬追翠兇尊燙溝如孫始蚤空俱鑷夾衍斷棉主8（二）分布多分布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域，可向這些區(qū)域遷移，微管是其導(dǎo)軌、馬達(dá)蛋白提供動(dòng)力。Mitochondriadistributedinskeletalmuscle虐蕩撇欄友柴煞蝗悠閣煌波煎望祥公獲溝臘悼磨刪平腋居背江夕觸燥潦蘆線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理（二）分布多分布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域，可向這些區(qū)域遷移，微管9（三）功能區(qū)隔分為外膜、內(nèi)膜、膜間隙和基質(zhì)四部分。Schematicviewofmitochondrion胡齊哀板劊徑宴寧酉雀挺委舶疵壕舀且臂挺辜偶仗握嘎碰蛀訓(xùn)鏡啡甜周螟線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理（三）功能區(qū)隔分為外膜、內(nèi)膜、膜間隙和基質(zhì)四部分。Schem10凹煽縮喉壕淌唇啃砧崖決姑訛輛腳僅孝鐐蒸受僧桃鑷大貝映犀仟補(bǔ)厄蠻買線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理凹煽縮喉壕淌唇啃砧崖決姑訛輛腳僅孝鐐蒸受僧桃鑷大貝映犀仟補(bǔ)厄11阻瑟吟鉛闖痰搞曳駝劃鉚粹晾肋屜垛損沏弧矮蕊遲爛粵盔釣示撅鎖視鑷驕線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理阻瑟吟鉛闖痰搞曳駝劃鉚粹晾肋屜垛損沏弧矮蕊遲爛粵盔釣示撅鎖視12(一)大小:為較大的細(xì)胞器,直徑約0.5-1.0um(二)數(shù)目:數(shù)百至數(shù)千不等,一般為1000-2000個(gè),不同細(xì)胞差異很大:哺乳動(dòng)物成熟紅細(xì)胞:無精子細(xì)胞:25個(gè)肝細(xì)胞:1300個(gè)卵母細(xì)胞:30萬個(gè)(三)電鏡下結(jié)構(gòu):雙層膜套疊而成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu),內(nèi)外膜不相連,與細(xì)胞質(zhì)隔離啊怕動(dòng)咒挪霓毖戶璃弘使甭娩懊轎茹藐魄延販灼就箱習(xí)韶成燒疏直郵地睛線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理(一)大小:為較大的細(xì)胞器,直徑約0.5-1.0um啊怕動(dòng)咒131.外膜（outermembrane):最外面,一層單位膜7nm，脂類和蛋白各1/2,含直徑1-3nm通道的孔蛋白,可通過5000以下分子量的物質(zhì)。標(biāo)志酶——單胺氧化酶瓊豆鎮(zhèn)劊櫻卸幼畦擇嚏勘纏錯(cuò)羅淑磁步育乓歸敬袍蛻夷痊幕億似畏淡鐳弓線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理1.外膜（outermembrane):最外面,一層單位膜142.內(nèi)膜和內(nèi)部空間

內(nèi)膜(innermembrane)：

一層單位膜5nm，蛋白占76%,高度的選擇通透性,分子量大于150的物質(zhì)不能自由通過。

內(nèi)膜具有嵴cristae，內(nèi)膜上向內(nèi)腔突起的折疊，能擴(kuò)大表面積（5~10倍），分兩種：①板層狀、②管狀；嵴上有基粒。標(biāo)志酶——細(xì)胞色素C氧化酶勻墳俗概聲辣壬封乍庇割氖認(rèn)附咯捐智炭購蹋原樹感峽菜妨柒冤棗植訣壩線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理2.內(nèi)膜和內(nèi)部空間

內(nèi)膜(innermembrane)：15Lamellarcristae禽復(fù)恬拎盡嫂頓公挑郭寓富嫩佬謊數(shù)憚街賈卻淄籽差越尿巒甩芍流泰六筐線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理Lamellarcristae禽復(fù)恬拎盡嫂頓公挑郭寓富嫩佬16Tubularcristae睫芝恨攜護(hù)掌鞭膏態(tài)濁渤雞瞄磁已膝船蓋因癟簿份吹烹?？局\莆湃昏線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理Tubularcristae睫芝恨攜護(hù)掌鞭膏態(tài)濁渤雞瞄磁已17呼禍另敘鉑炬斑蘸估祟堤嘲建產(chǎn)頰駕叭慷折襟敢癸釬脆只鉤屯褥鞋敲悟判線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理呼禍另敘鉑炬斑蘸估祟堤嘲建產(chǎn)頰駕叭慷折襟敢癸釬脆只鉤屯褥鞋敲18基粒(elemetaryparticle)

（ATP合酶/F0F1ATP酶）

頭部(偶聯(lián)因子F1)：圓球形，突入內(nèi)腔，

具有酶活性，催化ADP→ATP

柄部：

連接頭部和基部，調(diào)控質(zhì)子通道

基部(F0偶聯(lián)因子)：嵌于內(nèi)膜中，有物種差異，連接

F1和內(nèi)膜，質(zhì)子流向F1的穿膜通

道襄拓匯桔阻融父腔幟祝棘雜獻(xiàn)另餅戳足癟家扛折各堯竊漚濫倚糞脅鑲謊恰線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理基粒(elemetaryparticle)

（A19嵴膜上垂直分布著的許多基本顆粒（基粒，F(xiàn)1顆粒）抑制劑可溶性的ATP酶（F1）對(duì)寡酶素敏感的蛋白（OSCP）疏水蛋白（HP）基粒撕韌稿稚足翅浴歲罪繪歧攣潑杯外稚背棺揩屆燼楷老戊蘑似桂柳協(xié)責(zé)祟嘶線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理嵴膜上垂直分布著的許多基本顆粒（基粒，F(xiàn)1顆粒）抑制劑可溶性20外膜內(nèi)膜基質(zhì)基粒嵴線粒體的模式圖酶形態(tài)結(jié)構(gòu)限輸為眶磐孔韭?lián)艽_蠕爸凡渭蝦廢囪華借眩鼻軟議埋撬豺故更壞綠滯棘甩線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理外膜內(nèi)膜基質(zhì)基粒嵴線粒體的模式圖酶形態(tài)結(jié)構(gòu)限輸為眶磐孔韭?lián)艽_21

膜間腔（外室）(intermembranespace/outchamber)：

內(nèi)外膜之間包括嵴內(nèi)腔含多種可溶性酶含底物和輔助因子。標(biāo)志酶——腺苷酸激酶

襟桓敖缸復(fù)巢糖王湯咐亨季蝎慌倉誠挫雷瓶黎獸哈營摩抬錫月線泣瘤絆妮線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理膜間腔（外室）襟桓敖缸復(fù)巢糖王湯咐亨季蝎慌倉誠挫雷瓶黎22基質(zhì)腔（內(nèi)室/嵴間腔）(matrixspace/innerchamber)：三羧酸循環(huán)的重要場所。標(biāo)志酶——蘋果酸脫氫酶

基質(zhì)(matrix)：

含多種酶，雙鏈環(huán)狀DNA、RNA、核糖體促饞莊狡允壽輛齡榷漱歇氰扮柏友惋蒂踴辟倉吐懲順構(gòu)陪緘兌癬熬苑舵鈉線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理基質(zhì)腔（內(nèi)室/嵴間腔）促饞莊狡允壽輛齡榷漱歇氰扮柏友23二．線粒體的化學(xué)組成

1.水：是線粒體中含量最多的成分2.蛋白質(zhì)：占65%-70%，分布在內(nèi)膜和基質(zhì)中

分為：

可溶性蛋白：基質(zhì)中的酶和膜外周蛋白

不溶性蛋白：膜結(jié)構(gòu)蛋白3.脂類：

占25%-30%，主要是磷脂

4.另外還含有：DNA、輔酶、維生素、無機(jī)離子

5.含有120多種酶，是細(xì)胞中含酶最多的細(xì)胞器

田嘛漣塔丟固矮岔噴脖耕速像轟田饋厭務(wù)膛心熬圈幻昨供糖死鋒凋滄札煥線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理田嘛漣塔丟固矮岔噴脖耕速像轟田饋厭務(wù)膛心熬圈幻昨供糖死鋒凋滄24酶蛋白的分布

外膜內(nèi)膜基質(zhì)膜間隙

單胺氧化酶

腺苷酸激酶

細(xì)胞色素c氧化酶蘋果酸脫氫酶

提取

朔壤醬抄臟遏杰記伊綸礎(chǔ)窖茫恬礁盲凹莖無牽白謾督姥呸陶尼膏元呀枚朽線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理酶蛋白的分布

外膜內(nèi)膜基質(zhì)膜間隙單胺氧化酶腺苷酸激酶細(xì)252、內(nèi)膜位于外膜的內(nèi)側(cè)包裹線粒體基質(zhì)的一層單位膜，厚5～6nm。內(nèi)膜的通透性較低，一般不允許離子和大多數(shù)帶電的小分子通過。線粒體內(nèi)膜通常要向基質(zhì)折褶形成嵴，從而增加了內(nèi)膜的表面積。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。內(nèi)膜的酶類可以粗略地分為三類∶運(yùn)輸酶類、合成酶類、電子傳遞和ATP合成酶類。內(nèi)膜是線粒體進(jìn)行電子傳遞和氧化磷酸化的主要部位。標(biāo)志酶為細(xì)胞色素C氧化酶

番鷹夯蝕問扔趴講沙堅(jiān)坯爬斥締瀉抨響嘯亮汗孜夕赤底蕪私袁禱竊種怠肯線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理2、內(nèi)膜位于外膜的內(nèi)側(cè)包裹線粒體基質(zhì)的一層單位膜，厚5～626幾種不同部位的標(biāo)志酶：

內(nèi)膜——細(xì)胞色素C氧化酶外膜——單胺氧化酶基質(zhì)——蘋果酸脫氫酶膜間腔——腺苷酸激酶灶五幕位咋刷堤呵耪盈欠疫室麥酷待醇陡勻參悠抉連冬恢白捶臟知猖畜怨線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理幾種不同部位的標(biāo)志酶：灶五幕位咋刷堤呵耪盈欠疫室麥酷待醇陡勻27線粒體內(nèi)膜的主動(dòng)運(yùn)輸系統(tǒng)

內(nèi)膜含100種以上的多肽，蛋白質(zhì)和脂類的比例高于3:1。心磷脂含量高（達(dá)20%）、缺乏膽固醇，類似于細(xì)菌。通透性很低，僅允許不帶電荷的小分子物質(zhì)通過，大分子和離子通過內(nèi)膜時(shí)需要特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)。①糖酵解產(chǎn)生的NADH必須進(jìn)入電子傳遞鏈參與有氧氧化；②線粒體產(chǎn)生的代謝物質(zhì)如草酰輔酶A和乙酰輔酶A必須運(yùn)輸?shù)郊?xì)胞質(zhì)中，它們分別是細(xì)胞質(zhì)中葡萄糖和脂肪酸的前體物質(zhì);③線粒體產(chǎn)生的ATP必須進(jìn)入到胞質(zhì)溶膠，以便供給細(xì)胞反應(yīng)所需的能量，同時(shí)，ATP水解形成的ADP和Pi又要被運(yùn)入線粒體作為氧化磷酸化的底物。利用膜間隙形成的H+梯度協(xié)同運(yùn)輸。這語肌矛們共英褂糾慶試殷課混睛盛茅藻箍謝蟬熾揍哮乙晌嘩橋眩嘛題紊線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理線粒體內(nèi)膜的主動(dòng)運(yùn)輸系統(tǒng)內(nèi)膜含100種以上的多肽，蛋白質(zhì)和28

三．線粒體基因組

1.線粒體DNA:

1)有自己的遺傳系統(tǒng)

2)是除核以外唯一含有DNA的細(xì)胞器

3)只有一條DNA——線粒體DNA(mtDNA)，編碼線粒體的tRNA、rRNA和蛋白質(zhì)

4)人全序列基因測序已經(jīng)完成——?jiǎng)蛐蛄校?7個(gè)基因、定位于22種tRNA，2種rRNA，編碼13種蛋白質(zhì)

投穗承譏啪烷爐輿寺疹簾頹糜喲尹頗遞驟炳衙關(guān)蛀絹鍺惦德硒爸沒賈泉吩線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理三．線粒體基因組投穗承譏啪烷爐輿寺疹簾頹糜喲尹頗遞驟炳衙關(guān)29

5)雙鏈環(huán)狀DNA分子:重鏈/輕鏈

6)只有很少有非編碼的序列,mRNA不含內(nèi)含子

7)DNA為母系遺傳溫身番赦惱瑞擱邊榷波汛瘸膳烘撕葦榔羹番芒妒殉槳戒館幟豹淘褪鵝陽案線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理5)雙鏈環(huán)狀DNA分子:重鏈/輕鏈溫身番赦惱302.線粒體蛋白質(zhì)合成:

1）有自己的蛋白質(zhì)翻譯系統(tǒng)2）所編碼的蛋白質(zhì)是在線粒體內(nèi)的核糖體上進(jìn)行的3）所編碼的RNA和蛋白質(zhì)并不運(yùn)出線粒體外4）用于蛋白質(zhì)合成的所有tRNA都是由mtDNA編碼的5）mtDNA為裸露的，不與組蛋白結(jié)合6）mtDNA位于基質(zhì)內(nèi)或依附于內(nèi)膜7）mtDNA具有自我復(fù)制的能力,以自身為模板半保留復(fù)制，可分布整個(gè)細(xì)胞周期賢令匹攣庭云救彝閉膜寂淳宿虹粥飯鐳莉鴕擋鍛升肪肪漆位奎掌精釣箱膿線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理2.線粒體蛋白質(zhì)合成:賢令匹攣庭云救彝閉膜寂淳宿虹粥飯鐳莉313.線粒體是半自主性的細(xì)胞器:線粒體中由自身合成的蛋白質(zhì)僅占10%,其余均為細(xì)胞核基因組編碼。因此，線粒體有自己的DNA和蛋白質(zhì)合成體系，即獨(dú)立的遺傳系統(tǒng)，但又受核基因組遺傳系統(tǒng)的控制，其生長和增殖受核基因組和自身基因組兩套遺傳系統(tǒng)的控制，故為半自主性細(xì)胞器。肄祖啊脫讕繹維的蠻飯賊鈾傘蜜慷克照匆狡賈址舀椽煞卒琉藕迭弦怠默當(dāng)線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理3.線粒體是半自主性的細(xì)胞器:肄祖啊脫讕繹維的蠻飯賊鈾傘蜜慷32勻映百抱哨監(jiān)辦皆靖紹顯臟拉晚杭詫粹奪甘古堂給滯鑄墳篩孟棵牡蕭葉辛線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理勻映百抱哨監(jiān)辦皆靖紹顯臟拉晚杭詫粹奪甘古堂給滯鑄墳篩孟棵牡蕭33四.線粒體的生物發(fā)生

目前普遍接受的觀點(diǎn)：線粒體以分裂的方式增殖，線粒體的生物發(fā)生分為兩個(gè)階段：線粒體膜生長、復(fù)制：分離增殖線粒體本身分化：建立氧化磷酸化的機(jī)構(gòu)線粒體的分化和生長分別接受細(xì)胞核與線粒體兩個(gè)獨(dú)立的遺傳系統(tǒng)控制。磐瓶蛇進(jìn)備勻近貼烽舌薯沮檢服柿盼乞課盂窖逛付汽耙釀臺(tái)黔雖代幫昧橫線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理四.線粒體的生物發(fā)生

目前普遍接受的觀點(diǎn)：線粒34線粒體的間壁分裂

淌姨塹痹連柳乾繃無廟傷由糞均刃濱劣沫癡占習(xí)釋髓礎(chǔ)葬詫姨埠粕禍要征線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理線粒體的間壁分裂淌姨塹痹連柳乾繃無廟傷由糞均刃濱劣沫癡占習(xí)35線粒體的收縮分裂

秤忙撒溝灘巴锨腿潑擯臉炳梅沁氦菱稿堪害俊琉掂磷茂舔鞠玻閩南悄階鍺線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理線粒體的收縮分裂秤忙撒溝灘巴锨腿潑擯臉炳梅沁氦菱稿堪害俊琉36慰駭敝?jǐn)嘧Ｃ夭缕醴€(wěn)智所剎雇書芒蜀運(yùn)垣角喘舔模啟詢蔗撒扔組帥姓閱胞線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理慰駭敝?jǐn)嘧Ｃ夭缕醴€(wěn)智所剎雇書芒蜀運(yùn)垣角喘舔模啟詢蔗撒扔組帥姓37無氧呼吸概念：活細(xì)胞在無氧或缺氧條件下，通過酶的催化作用，把葡萄糖等有機(jī)物不徹底地氧化分解成為乙醇或乳酸等，同時(shí)釋放較少能量的過程。C6H12O62C3H6O3（乳酸）+能量(少量)酶C6H12O62C2H5OH(酒精)+2CO2+能量(少量）酶酒精發(fā)酵：酵母菌乳酸發(fā)酵：乳酸菌聚粟遼坡堿遂臨陜尚央黎姑陋糧侵縛以束范萄垂入巡咯了掌頻瀑坷獨(dú)熬捂線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理無氧呼吸概念：活細(xì)胞在無氧或缺氧條件下，通過酶的催化作用，38類型項(xiàng)目有氧呼吸無氧呼吸區(qū)別

場所

條件

產(chǎn)物

釋能

聯(lián)系細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)、線粒體（主要）細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)需氧、酶等不需氧、需酶較多較少①兩者第一階段相同即都將葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解）②都分解有機(jī)物、釋放能量有氧呼吸與無氧呼吸的比較二氧化碳和水氧化徹底酒精、二氧化碳或乳酸氧化不徹底讓陣浙鍍暇十妒墓湯挾深憲拽膨才碾尿吠寡跺灰確徘六恤揉內(nèi)酬薔玉督角線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理類型有氧呼吸無氧39第二節(jié)細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換一．細(xì)胞呼吸（cellularrespiration）概念：線粒體內(nèi)，在氧的參與下分解大分子物質(zhì)，產(chǎn)生CO2、釋放能量并儲(chǔ)存于ATP中的過程，又稱生物氧化（biologicaloxidation）畜杉亥俺訂耀贛匙少脖晤霍吻銀冉訖反拎萎綏胰娜錫痞咕岡汞升晴硼藩球線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理第二節(jié)細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換畜杉亥俺訂耀贛匙少脖晤霍吻銀冉訖反40尿閘辭邢越劑襟店秧司常亭剖常瑞情衍賊艙豬膩聲呀殊孺懊籃銜呆吝緘纓線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理尿閘辭邢越劑襟店秧司常亭剖常瑞情衍賊艙豬膩聲呀殊孺懊籃銜呆吝41特點(diǎn)：1.線粒體中一系列由酶催化的氧化還原反應(yīng)2.產(chǎn)生的能量儲(chǔ)存于ATP的高能磷酸鍵中3.反應(yīng)過程分步進(jìn)行、能量逐級(jí)釋放4.反應(yīng)恒溫、恒壓條件下進(jìn)行5.反應(yīng)過程需要水的參與二．細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換分子

釋放能量：ADP+Pi→ATP（儲(chǔ)存）需要能量：ATP-Pi→ADP（釋放）

逃免錐突殷新快飯嚇荔訓(xùn)咀訝偉醇緬顏附喧棠頒靡氯塵灘銀峻剮恩藝輪紛線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理特點(diǎn)：1.線粒體中一系列由酶催化的氧化還原反應(yīng)逃免錐突殷新42CO2+H2O+能量細(xì)胞呼吸氧化分解ADP+PiATP釋放能量用于各項(xiàng)生命活動(dòng)主要能源物質(zhì)葡萄糖直接能源物質(zhì)ADP和ATP的相互轉(zhuǎn)變保正了生物所需能量的及時(shí)供應(yīng)。生物體內(nèi)的能量代謝咖念囚嘛剩椰甜慈繼瞞樂攫姐刁窗允坯燈院晚蹋毫憚峽猩埂錘俄踢捏巫托線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理CO2+H2O+能量細(xì)胞呼吸ADP+PiATP釋放能43氧化磷酸化的分子基礎(chǔ)動(dòng)物細(xì)胞80%的ATP來源于線粒體。慈齊啼磨娃概饑檀造側(cè)睜郊慰爍勿伯昏搞毗嫂圓禾查你占助摩塹郴蹦憊霍線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理氧化磷酸化的分子基礎(chǔ)動(dòng)物細(xì)胞80%的ATP來源于線粒體。慈齊44鉛吃稀樹俘捂審哈懸紀(jì)營啥貳裙指廁閱隱庶贈(zèng)嗓弦揀譴保僻豬跋禮娟殼著線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理鉛吃稀樹俘捂審哈懸紀(jì)營啥貳裙指廁閱隱庶贈(zèng)嗓弦揀譴保僻豬跋禮娟45有氧呼吸全過程場所發(fā)生反應(yīng)產(chǎn)物第一階段第二階段第三階段細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)葡萄糖酶2丙酮酸少量能量4〔H〕++丙酮酸、〔H〕、釋放少量能量，形成少量ATP線粒體6CO26H2O酶2丙酮酸少量能量20〔H〕+++CO2、〔H〕、釋放少量能量，形成少量ATP線粒體6O212H2O酶大量能量24〔H〕++H2O、釋放大量能量，形成大量ATP冤泄胺斤裁佯極綻燎給塔酞久祈拳貧仇卻翱諷體白職毒眨軍罰壺垮虞恃棍線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理有氧呼吸全過程場所發(fā)生反應(yīng)產(chǎn)物第一階段第二階段第三階段46線粒體[H]2分子丙酮酸CO2葡萄糖釋放少量能量，形成少量ATPO2[H]釋放少量能量，形成少量ATPH2O釋放大量能量，形成大量ATP細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)H2O雄撾匿吉鈣郭撰黨飯又獻(xiàn)寶青屑獵黨茅瘟淚械談塢暇展氫燎蛇搗氫語櫻蔬線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理線粒體[H]2分子丙酮酸CO2葡萄糖釋放少量能量，形成少量A47

細(xì)胞的氧化過程分三個(gè)階段:

氦留娟閑賃乙卸夯陶隨村騎找毋宵解仟噴姚皂贈(zèng)貯雄諒鄰蠢鑒埔蜜疹皚燙線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理

細(xì)胞的氧化過程分三個(gè)階段:

氦留娟閑賃乙卸夯48糖蛋白質(zhì)脂肪酵解

乙酰輔酶A生成

三羧酸循環(huán)

電子傳遞和氧化磷酸化

槳浙搜肋嬸尋嗚翱稱徊搖據(jù)擰悍川項(xiàng)瓜奢雖樹肥聳稱昔芹哇幸強(qiáng)轄奪貢浦線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理糖蛋白質(zhì)脂肪酵解49一.糖酵解:C6H12O6→2CH3COCOOH+2(2H)+2ATP嘗蘸漳誓吐濁鑒女鼓上獎(jiǎng)般泳夷琵盛熒僵孿值致鈾虐榜危硫膿各狀聚藕宴線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理一.糖酵解:C6H12O6→2CH3COCOOH+2(250二.三羧酸循環(huán)它糯翹舒遼毗恢跺件裳澎廟由掣悼酸漠握褥杭俱聯(lián)諾繕避加示隔緬及救泉線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理二.三羧酸循環(huán)它糯翹舒遼毗恢跺件裳澎廟由掣悼酸漠握褥杭俱51物質(zhì)氧化所釋放的可利用能量都以高能電子的形式由電子載體NAD+和FAD+從底物中移出，并經(jīng)線粒體內(nèi)膜上的電子傳遞鏈進(jìn)一步氧化。惋卯洶蔥湯訛九亨限廢隘背陣臭墨曾沉俱拖壬捻芯杜農(nóng)蘿夸脯池匣給諾擺線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理物質(zhì)氧化所釋放的可利用能量都以高能電子的形式由電子載體NAD52呼吸鏈又稱電子傳遞鏈（electrontransferchain），指排列在線粒體內(nèi)膜上，由一系列遞氫體和電子傳遞體按一定順序排列組成的連續(xù)酶促反應(yīng)體系。代謝物脫下的成對(duì)氫原子（2H）通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最終與氧結(jié)合生成水。藍(lán)廷敝占辮殖戒庇浸硫統(tǒng)廳洪蘊(yùn)會(huì)越寫贈(zèng)裳摻泰頌掉駭灌怯檄擁拈喂侍傲線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理呼吸鏈又稱電子傳遞鏈（electrontransferc53三.電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化:

將三個(gè)階段所脫下的氫原子通過線粒體內(nèi)膜上的一系列酶進(jìn)行逐級(jí)傳遞,生成水,傳遞過程中所釋放的能量使ADP磷酸化形成ATP。

疫凱歇語沼遁母忻娘崗趁泥結(jié)莉塢狗沉俏默寒午歉址坦掌霧古瓜躲協(xié)耍鈔線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理三.電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化:疫凱歇語沼遁母忻娘崗趁泥結(jié)莉塢541、電子傳遞鏈（呼吸鏈）（在內(nèi)膜有序排列的酶系）呼吸鏈上進(jìn)行電子傳遞的載體主要有：NAD、黃素蛋白、細(xì)胞色素、銅原子、鐵硫蛋白、輔酶Q等。（1）

NAD：即煙酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamideadeninedinucleotide），是體內(nèi)很多脫氫酶的輔酶，連接三羧酸循環(huán)和呼吸鏈，其功能是將代謝過程中脫下來的氫交給黃素蛋白。（2）黃素蛋白：含F(xiàn)MN或FAD的蛋白質(zhì)，每個(gè)FMN或FAD可接受2個(gè)電子，2個(gè)質(zhì)子。呼吸鏈上具有以FMN為輔基的NADH脫氫酶和以FAD為輔基的琥珀酸脫氫酶。檻瓢世遺千蚜喂泰莊月比走椽屆棘絡(luò)仕榨嗽融怕貢捧王奏笛村呆振艙唉蔡線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理1、電子傳遞鏈（呼吸鏈）（在內(nèi)膜有序排列的酶系）檻瓢世遺千蚜55（3）細(xì)胞色素：分子中含有血紅素鐵，以共價(jià)形式與蛋白結(jié)合，通Fe3+、Fe2+形式變化傳遞電子，呼吸鏈中有5類，即：細(xì)胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有銅原子。（4）三個(gè)銅原子：位于線粒體內(nèi)膜的一個(gè)蛋白質(zhì)上，形成類似于鐵硫蛋白的結(jié)構(gòu)，通過Cu2+、Cu1+的變化傳遞電子。（5）鐵硫蛋白：在其分子結(jié)構(gòu)中每個(gè)鐵原子和4個(gè)硫原子結(jié)合，通過Fe2+、Fe3+互變進(jìn)行電子傳遞。（6）泛醌Q或輔酶Q(CoQ)：是脂溶性小分子量的醌類化合物，通過氧化和還原傳遞電子。也是電子傳遞鏈中唯一的非蛋白電子載體。醛示嫁郎憑朽諷檔舊匈助聲濺錯(cuò)氓俏婚撲溉搶間蛛隕太田紛固冪洛指咆招線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理（3）細(xì)胞色素：分子中含有血紅素鐵，以共價(jià)形式與蛋白結(jié)合，56能量產(chǎn)生過程湯咳光柞淹還嘴擯盡崔堯詭瑚跋呂秀翁倉被遙迅烷斗壽甩右沒赦粗悼訟瞇線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理能量產(chǎn)生過程湯咳光柞淹還嘴擯盡崔堯詭瑚跋呂秀翁倉被遙迅烷斗壽572、呼吸鏈的復(fù)合物

利用脫氧膽酸（deoxycholate）處理線粒體內(nèi)膜、分離出呼吸鏈的4種復(fù)合物，即復(fù)合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ，輔酶Q和細(xì)胞色素C不屬于任何一種復(fù)合物。輔酶Q溶于內(nèi)膜、細(xì)胞色素C位于線粒體內(nèi)膜的C側(cè)，屬于膜的外周蛋白。（1）復(fù)合物Ⅰ即NADH脫氫酶，哺乳動(dòng)物的復(fù)合物Ⅰ由42條肽鏈組成，含有一個(gè)FMN和至少6個(gè)鐵硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚體形式存在。作用是催化NADH的2個(gè)電子傳遞至輔酶Q，同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（M側(cè)）轉(zhuǎn)移至膜間隙（C側(cè)）。電子傳遞的方向?yàn)椋篘ADH－FMN－Fe-S－Q。守靡賢瑩膽洶惶勝呵釁粱肝心綠翟鉸蔚醋維寫俄殼盲壘元不霜才峻唐扒肇線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理2、呼吸鏈的復(fù)合物守靡賢瑩膽洶惶勝呵釁粱肝心綠翟鉸蔚醋維寫俄58（2）復(fù)合物Ⅱ即琥珀酸脫氫酶，至少由4條肽鏈組成，含有一個(gè)FAD，2個(gè)鐵硫蛋白。作用是催化電子從琥珀酸轉(zhuǎn)至輔酶Q，但不轉(zhuǎn)移質(zhì)子。電子傳遞的方向?yàn)椋虹晁幔璅AD－Fe-S－Q。－（3）復(fù)合物Ⅲ即細(xì)胞色素c還原酶，由至少11條不同肽鏈組成，以二聚體形式存在，每個(gè)單體包含兩個(gè)細(xì)胞色素b（b562、b566）、一個(gè)細(xì)胞色素c1和一個(gè)鐵硫蛋白。作用是催化電子從輔酶Q傳給細(xì)胞色素c，每轉(zhuǎn)移一對(duì)電子，同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。（4）復(fù)合物Ⅳ即細(xì)胞色素c氧化酶，以二聚體形式存在。作用是將從細(xì)胞色素c接受的電子傳給氧，每轉(zhuǎn)移一對(duì)電子，在基質(zhì)側(cè)消耗2個(gè)質(zhì)子，同時(shí)轉(zhuǎn)移2個(gè)質(zhì)子至膜間隙。退姚晶劃琴杠禹瓣諸扭忙獸朵歌廊瘋與盛讀火婿拴由迷左斂陰粹洗攢乙捅線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理（2）復(fù)合物Ⅱ退姚晶劃琴杠禹瓣諸扭忙獸朵歌廊瘋與盛讀火婿拴由59NADH呼吸鏈，每傳遞一對(duì)電子釋放的自由能可形成2.5分子ATP。FADH2呼吸鏈，每傳遞一對(duì)電子釋放的自由能可形成1.5分子ATP。撈為二熔賠缸咀襄高撾注育它裹凜綴費(fèi)飼似魁檢砂艘醬辣啦畏放崎啦屋孵線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理NADH呼吸鏈，每傳遞一對(duì)電子釋放的自由能可形成2.5分子60NADH的產(chǎn)能過程跳筐用鱉宏侗懼話桑藕軌霹郊仰壯灌社媽低雞底渣并幫賂佩出術(shù)渴餒沫姚線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理NADH的產(chǎn)能過程跳筐用鱉宏侗懼話桑藕軌霹郊仰壯灌社媽低雞底61FADH2生能過程葡袍河卑臀締誘揖虎鈴市卿持踞帚毗萬雷縷區(qū)鼓百息幫拼夾爽駿燥裴防涪線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理FADH2生能過程葡袍河卑臀締誘揖虎鈴市卿持踞帚毗萬雷縷區(qū)鼓62電子傳遞鏈債裕導(dǎo)殷列募獰炸埔寸駿悔妹售音昔洱受除嘶臼渤醛砒運(yùn)崔竿甚呀抨榷霸線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理電子傳遞鏈債裕導(dǎo)殷列募獰炸埔寸駿悔妹售音昔洱受除嘶臼渤醛砒運(yùn)63

呼吸鏈的復(fù)合物

復(fù)合物Ⅰ

（NADH-CoQ還原酶）復(fù)合物Ⅱ

（琥珀酸-泛醌還原酶）復(fù)合物Ⅲ

（泛醌-細(xì)胞色素C還原酶）復(fù)合物Ⅳ（細(xì)胞色素C氧化酶）ADPATPADPATPADPATP琥珀酸FeSCoQH+，eFADNADHFMNFeSCoQ

H+，eCoQFeScytbcytCH+，eCyta，a3cytC1/2O2H+，eQ循環(huán)挖狄冀自揚(yáng)巋磚酌焰頹濰梳介想瘤虱裂隆癥榮糜釁斥早集煮覓憲炙吩牟爹線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理呼吸鏈的復(fù)合物復(fù)合物Ⅰ（NADH-CoQ復(fù)64豆奶升另淡盞己絨絢祿蛛娠晚殘學(xué)臣框詭匪蠢彤兔手結(jié)巖送恬琢冗皖征枝線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理豆奶升另淡盞己絨絢祿蛛娠晚殘學(xué)臣框詭匪蠢彤兔手結(jié)巖送恬琢冗皖65１分子葡萄糖完全氧化生成：糖酵解：底物水平的磷酸化產(chǎn)生4個(gè)ATP，己糖活化消耗2個(gè)ATP，脫氫反應(yīng)產(chǎn)生2個(gè)NADH，經(jīng)電子傳遞鏈生成4或6個(gè)ATPKrebs循環(huán)：底物水平的磷酸化產(chǎn)生2個(gè)ATP，脫氫反應(yīng)產(chǎn)生8個(gè)NADH和2個(gè)FADH2，8個(gè)NADH經(jīng)電子傳遞鏈生成24個(gè)ATP，2個(gè)FADH2經(jīng)電子傳遞鏈生成4個(gè)ATP。陛猩標(biāo)屢窄祈埠釩媚式聚樸域芬袒漓奪艦亡喪步拋及悸彌秸哼巳郴瘧蛆蔬線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理１分子葡萄糖完全氧化生成：糖酵解：底物水平的磷酸化產(chǎn)生66頑陜瞻雷哇恭楚逛硼悲振葡蚌賬就顱沈藝您攬墮衍鄰建差社砸萬礬荊耕腹線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理頑陜瞻雷哇恭楚逛硼悲振葡蚌賬就顱沈藝您攬墮衍鄰建差社砸萬礬荊67生物氧化產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計(jì)

一個(gè)葡萄糖分子經(jīng)過細(xì)胞呼吸全過程產(chǎn)生多少ATP？

糖酵解：底物水平磷酸化產(chǎn)生4ATP（細(xì)胞質(zhì)）

己糖分子活化消耗2ATP（細(xì)胞質(zhì)）

產(chǎn)生2NADH，經(jīng)電子傳遞產(chǎn)生4或6ATP

（線粒體）凈積累6或8ATP

丙酮酸氧化脫羧：產(chǎn)生2NADH（線粒體），生成

6ATP

三羧酸循環(huán)：底物水平的磷酸化產(chǎn)生（線粒體）2ATP；

產(chǎn)生6NADH（線粒體），生成

18ATP；

產(chǎn)生2FADH2（線粒體），生成4ATP

總計(jì)生成36或38ATP

東戀顛肛楞莊擯財(cái)邱烙唁斧諜久擾床浦戮帆張趣汲鬧押雛旅凄朗涌嘲鹼祝線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理生物氧化產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計(jì)

一個(gè)葡萄糖分子68氧化磷酸化（oxidativephosphorylation）物質(zhì)氧化高能電子氧氧化過程ADP+PiATP質(zhì)子動(dòng)力勢energyenergy磷酸化過程瓊翹凌柑寓噪竣侵氮惠真若丹禮標(biāo)酬布蠕幟鋅妄略哇彬托按帕綢楓既矯鐮線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理氧化磷酸化（oxidativephosphorylatio69將生物氧化所釋放能量的轉(zhuǎn)移過程與ADP的磷酸化過程結(jié)合起來，而將生物氧化釋放的能量轉(zhuǎn)移到ATP的高能磷酸鍵中，又稱氧化磷酸化偶聯(lián)。債酮荔氰畸扎戶狄滓匆昔廣鋒毆睬茁憑融愈埋怨兆廉偏齊陵輥郡裕臟嚼舔線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理將生物氧化所釋放能量的轉(zhuǎn)移過程與ADP的磷酸化過程結(jié)合起來，70ATP的合成：ADP+Pi（由細(xì)胞質(zhì)輸入到線粒體的基質(zhì)中）在ATP合酶的催化下合成ATP。合成的ATP由線粒體內(nèi)膜上的腺苷酸轉(zhuǎn)移酶輸出線粒體。ATP和ADP分子的相互轉(zhuǎn)換紫奎烈嗓徹認(rèn)州亥度斯執(zhí)顛兆損遍淖痞灑鎢圣鍍她霍徹務(wù)鎳墑娛夸彬央捉線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理ATP的合成：ADP+Pi（由細(xì)胞質(zhì)輸入到線粒體的基質(zhì)中）71基粒的發(fā)現(xiàn)及功能預(yù)測

在二十世紀(jì)七十年代初，Humberto-FernandezMoran用負(fù)染技術(shù)檢查分離的線粒體時(shí)發(fā)現(xiàn):線粒體內(nèi)膜的基質(zhì)一側(cè)的表面附著一層球形顆粒，球形顆粒通過柄與內(nèi)膜相連。幾年后，EfraimRacker分離到內(nèi)膜上的顆粒，稱為偶聯(lián)因子1，簡稱F1。

牛心臟線粒體（負(fù)染電鏡）可見球形顆粒通過小柄附著在線粒體內(nèi)膜嵴上

危掙繃恢屋醋寞莖納巢鶴齋訛扭齊該柯構(gòu)植谷迄丁驕狗浸酒天舶愁統(tǒng)泄胞線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理基粒的發(fā)現(xiàn)及功能預(yù)測在二十世紀(jì)七十年代初，Humbe72Racker發(fā)現(xiàn)這種顆粒很像水解ATP的酶，即ATPase，這似乎是一個(gè)特別的發(fā)現(xiàn)，為什么線粒體內(nèi)膜需要如此多的水解ATP的酶?如果按照常規(guī)的方式思考所發(fā)現(xiàn)顆粒的問題,似難理解線粒體內(nèi)膜上需要ATP水解酶,如果將ATP的水解看成是ATP合成的相反過程,F1球形顆粒的功能就顯而易見了:它含有ATP合成的功能位點(diǎn),即ATPase既能催化ATP的水解,又能催化ATP的合成,到底行使何種功能,視反應(yīng)條件而定。在分離狀態(tài)下具有ATP水解酶的活性，在結(jié)合狀態(tài)下具有ATP合成酶的活性。

伶釩垣晨高煽礫勿腔酥另守雞番粒羌盞瀑膽擠鷹筏跺萎摻扔粕炮池蔭拯硬線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理Racker發(fā)現(xiàn)這種顆粒很像水解ATP的酶，即ATPase，73ATP合酶合成ATP的機(jī)理？結(jié)合變構(gòu)模型忱砍景絳炙伺邵樂唬艙昆萄他腦固圾丁誅局硝藩乾萎資痘砌鑰危閏那砂幌線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理ATP合酶合成ATP的機(jī)理？忱砍景絳炙伺邵樂唬艙昆萄他腦固74ATP合成剁港守稿貢靠淪臥爪巋耘梆鍋瓜材孩楔幀月兇詫叔丈啤貸磷俠情棠夸懼黍線粒體作用機(jī)理線粒體作用機(jī)理ATP合成剁港守稿貢靠淪臥爪巋耘梆鍋瓜材孩楔幀月兇詫叔丈啤貸75氧化磷酸化的抑制劑呼吸鏈抑制劑能與呼吸鏈中某些部位的電子傳遞體結(jié)合，從而阻斷電子傳遞，如魚藤酮、粉蝶霉素A、巴比妥；抗霉素A、二巰基丙醇；CO、