心肌疾病-課件

心肌疾病

昆明醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院干療科

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心肌疾病

昆明醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院干療科

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心肌疾病：

是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病2心肌疾?。?心肌病定義和分類

(2019年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個

病態(tài)：3心肌病定義和分類

(2019年WHO/ISFC)1心肌病的定義和分類

（WHO/ISFC2019）4心肌病的定義和分類

（WHO/ISFC2019）4第一節(jié)心肌?。ㄔl(fā)性）5第一節(jié)5擴張型心肌病擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathyDCM）左心室或雙心室腔擴大和收縮功能障礙。病死率高，年死亡率25％～45％。猝死發(fā)生率30％。年發(fā)病率為13/10萬～84/10萬人。男性多于女性（2.5：1）6擴張型心肌病擴張型心肌病6

本病的病因迄今未明，近年來心肌病有增加趨勢，目前已發(fā)現(xiàn)本病與下列因素有關(guān)：病因病毒感染遺傳和基因細胞免疫血管活性物質(zhì)與心肌微血管痙攣代謝異常、中毒等7本病的病因迄今未明，近年來心肌病有增加趨勢，目前已發(fā)現(xiàn)本病DCM病理心臟擴大為普遍性，以左心室為甚附壁血栓多發(fā)生在心尖部心肌纖維增粗、變性、壞死及纖維化冠狀動脈通常是正常的。8DCM病理心臟擴大為普遍性，以左心室為甚8病

理

大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓。組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。9病理大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成

巨大、擴張的左心室，整個心臟大而軟。

是擴張型心肌病的典型特征。10巨大、擴張的左心室，整個心臟大而軟。是擴張型心肌病的典心臟增大大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。11心臟增大大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力1212顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化13顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）13臨床表現(xiàn)起病緩慢癥狀左心衰竭心輸出下降：乏力、胸悶、頭暈、勞力下降肺淤血：不同程度呼吸困難（勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等）晚期右心衰竭體循環(huán)瘀血癥狀：水腫、消化道癥狀等體征心臟擴大

可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常

頸靜脈怒張、浮腫、肝大充血性心力衰竭的癥狀及體征可發(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞、猝死等14臨床表現(xiàn)起病緩慢癥狀左心衰竭心輸出下降：乏力、胸悶、頭暈、勞輔助檢查一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比>50%肺淤血15輔助檢查一、胸部X線檢查15輔助檢查

二、心電圖多種表現(xiàn)：房顫、傳導阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL16輔助檢查二、心電圖多種表現(xiàn)：房顫、傳導阻滯等，可有ST三、超聲心動圖echocardiogram早期心腔輕度增大后期：

各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流（伴有心包積液）17三、超聲心動圖echocardiogram早期心腔輕度增大1四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低心導管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等18四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收臨床癥狀：心臟增大心律失常心力衰竭栓塞和猝死等并發(fā)癥X-ray：CTR>0.5UCG：全心尤以左心擴大為主LVEDD>2.7cm/m心室收縮功能減弱；室壁運動彌漫減弱；LVEF低于正常參考值；彌漫性搏動。診斷排除

診斷各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種特異性心肌病19臨床癥狀：心臟增大診斷排鑒別診斷冠心?。ㄈ毖孕募〔?:易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史;心電圖;超聲心動圖檢查;選擇性冠狀動脈造影;心肌核素檢查。風濕性心臟病:

超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變。

20鑒別診斷冠心?。ㄈ毖孕募〔?:風濕性心臟病:20DCM的鑒別診斷必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代謝性心肌病內(nèi)分泌性心肌病狼瘡性心肌病中毒性心肌病冠脈造影飲酒史甲亢或甲減病史糖尿病史SLE病史中毒史21DCM的鑒別診斷必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病缺血性治療

一般治療

限制體力活動，低鹽飲食

藥物治療

正性肌力藥物：洋地黃，非洋地黃類（如多巴胺）利尿劑：間斷、小劑量應用(螺內(nèi)酯)ACEI（或ARB）：可減輕衰竭心臟前后負荷，又能防治心肌重塑

血管擴張劑：減輕心臟前后負荷

β受體阻滯劑：從小劑量開始，逐漸加量,防治心律失常、心肌重塑，延緩病情進展。其原則主要是心力衰竭的治療和防治心律失常

22治療

一般治療限制體力活動，低鹽飲食其原則治療其他治療

中藥黃芪改善心肌代謝栓塞和猝死的防治預防附壁血栓和栓塞：無血栓形成Aspirin100mg/d

；附壁血栓形成華法令I(lǐng)NR2-3預防猝死：糾正心力衰竭糾正電解質(zhì)紊亂使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂、避免藥物毒副作用23治療其他治療改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂DCM的非藥物治療外科治療同種原位心臟移植和心室縮容手術(shù)心臟再同步治療（CRT）即雙腔起搏器(cardiacresynchronizationtherapy)嚴重心衰、NYHA功能分級Ⅲ～Ⅳ級、左室收縮功能受損、射血分數(shù)<35%QRS間期>120ms伴有室內(nèi)傳導異常，提示心室收縮不同步。有效地改善癥狀、提高生活質(zhì)量、降低猝死危險24DCM的非藥物治療外科治療心臟再同步治療（CRT）即雙腔起搏DCM的非藥物治療少數(shù)嚴重心律失常的患者ICD的植入25DCM的非藥物治療少數(shù)嚴重心律失常的患者ICD的植入25預后

病程長短不一，預后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多為嚴重心力衰竭和心律失常，不少猝死。26預后病程長短不一，預后不良。5年存肥厚型心肌?。℉CM）27肥厚型心肌?。℉CM）27定義：肥厚型心?。╤ypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本特征的心肌病。常為青年猝死的原因。定義和分類有梗阻無梗阻分類：左室流出道梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型28定義：肥厚型心肌（hypertrophiccardiomy病因

主要致病因素：50％的患者有家族史，是常染色體顯性遺傳病（肌節(jié)收縮蛋白基因如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素）促進因素：兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等。29病因

29HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常見的三個β－肌球蛋白重鏈(β－MHC)肌球蛋白結(jié)合蛋白－C(MyBP－C)肌鈣蛋白T(cTnT)其他可能發(fā)病機制：心肌細胞鈣通道數(shù)量增加致細胞鈣負荷過重機體分泌兒茶酚胺增多心臟對兒茶酚胺敏感性增高或攝取增多原癌基因表達增強30HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常見的三個30流病學資料

有家族史者占50%。世界范圍人群發(fā)病200人/10萬。男女比例2:1。平均發(fā)病年齡38±15歲。女性患者癥狀出現(xiàn)早也比較重。HCM患者年死亡率為2%～4%31流病學資料

31病理

大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學：心肌細胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常32病理大體解剖：32室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%

病理33室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚3434左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。35左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)室間隔心肌明顯非對稱性肥厚36室間隔心肌明顯非對稱性肥厚36組織學改變：心肌細胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

病理37組織學改變：病理373838臨床表現(xiàn)

癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者起力或運動時暈厥、甚

至神志喪失。體征：心臟輕度增大，可聞及S4；左室流出道梗阻的患者胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也可聞及收縮期雜音（不同于主動脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所致雜音）。影響雜音的因素：心肌收縮力、左心室容量、射血速度雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動。雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作、強心藥、站立位。39臨床表現(xiàn)癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者起力或運動時輔助檢查一、胸部X線：

心影增大不明顯

合并有心力衰竭可心影增大40輔助檢查一、胸部X線：合并有心力衰40二、心電圖

常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導阻滯和期前收縮亦常見41二、心電圖常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯(lián)巨大倒ElectrocardiograminHCM42ElectrocardiograminHCM42UCG在HCM的應用對診斷有重要價值可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，室間隔明顯增厚≥1.5cm舒張期IVS/LPW比值大于1.3，室間隔運動低下二尖瓣前葉收縮期前移（SAM現(xiàn)象）左心室流出道狹窄（LVOT寬度<1.8cm）43UCG在HCM的應用對診斷有重要價值43三、超聲心動圖梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）44三、超聲心動圖梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前45454646

二尖瓣前葉在收縮期向前方運動（SAM現(xiàn)象）正常二尖瓣M超活動圖47二尖瓣前葉在收正常二尖瓣M超活動圖47四、其他檢查心導管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂48四、其他檢查心導管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖心電圖心導管檢查診斷結(jié)合有陽性家族史者HCM-診斷49臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠超聲心動圖診斷結(jié)合有陽性家族史者HCMHCM的一般治療避免勞累和劇烈運動屏氣預防呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎避免心動過速避免低血壓和低血容量發(fā)生每年進行臨床檢查，評估病情50HCM的一般治療避免勞累和劇烈運動屏氣50HCM的藥物治療治療原則減輕左心室流出道梗阻治療逆轉(zhuǎn)左心室肥厚，改善左心室舒張功能預防猝死，提高患者生存率藥物選擇β－blocker：普萘洛爾、美托洛爾Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)CCB：維拉帕米、地爾硫卓心律失常：胺碘酮合并心力衰竭時:ARB,ACEI避免增強心肌收縮力的藥物（減少梗阻）和血管擴張劑，如：洋地黃及減輕心臟前負荷的藥物51HCM的藥物治療治療原則避免增強心肌收縮力的藥物（減少梗阻HCM的手術(shù)治療

切除肥厚心肌，

化學消融，

植入DDD起搏器。52HCM的手術(shù)治療52SurgicalSeptalMyectomyNishimuraRAetal.NEJM.2019.350(13):1320.53SurgicalSeptalMyectomyNishimAlcoholSeptalAblationBraunwald.AtlasofHeartDiseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,andPericardialDisease.2019.54AlcoholSeptalAblationBraunwAlcoholSeptalAblationBeforeAfter55AlcoholSeptalAblationBeforeHCM的預

后成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰56HCM的預后成人：10年存活率80%，多為猝死56謝謝57謝謝57限制型心肌病58限制型心肌病58RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。59RestrictiveCardiomyopathypat心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化60心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，60防治

prevetionandtreatment預防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預后：不良61防治

prevetionandtreatment預防：致心律失常型右室心肌病62致心律失常型右室心肌病62ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣訌吐沙澭b置（ICD)63ArrythmogenicRight

VentriculaInARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換64InARVC/Dthereisprogressive不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）65不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增6666

擴張型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/減小正常/晚期大SV

正常/

正常/

容量/重量

順應性正常/

其他輕/中度左流梗阻酷似縮窄性

MR/TR或MR心包炎心肌病的特征比較67擴張型肥厚型第二節(jié)特異性心肌病（SpecificCardiopayhies)68第二節(jié)68酒精性心肌病69酒精性心肌病69臨床特點Main

Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分數(shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常70臨床特點MainPoints病史：長期大量飲酒史，純乙醇圍生期心肌病71圍生期心肌病71Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、避孕）72Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2藥物性心肌病73藥物性心肌病73Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等74Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)克山病（地方性心肌?。?5克山病75Mainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴張型心肌病病理：心肌實質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴張，心壁不厚76Mainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒第三節(jié)心肌炎（Myocarditis)77第三節(jié)77分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態(tài)反應化學物理藥物（如阿霉素）78分類Classification急性、亞急性、慢性細菌非病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B