第五次兒科腎臟病學暨1課件

第五次兒科腎臟病學暨第五次兒科腎臟病學暨1優(yōu)選第五次兒科腎臟病學暨優(yōu)選第五次兒科腎臟病學暨兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強1.概述HSPN國外20%—55%國內20%—100%（文獻中華醫(yī)學會紫癜性腎炎的診治詢證指南2009中華兒科雜志）2.定義1）97%6月內，1周內3次尿檢血尿或/和血尿2）極少數(shù)6月后+紫癜復發(fā)+血尿/蛋白尿+腎活檢3.臨床分型4.病理國際小兒腎臟病協(xié)作組（ISKDC，1974）中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組（2000）5.高危因素起病年齡（>8歲）、難治性皮疹、紫癜反復、嚴重消化道出血（文獻2012紫癜性腎炎KDIGO臨床實踐指南）6.預后相關因素蛋白尿、GFR、腎臟病理分級、腎間質纖維化兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強1.概述HSPN國外20%—兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強7.治療1）對比分析2000.11珠海《兒童紫癜性腎炎的診斷與治療（草案）》與2009.10西安《兒童常見腎臟疾病診治詢證指南（試行）》。新觀點A.雷公藤禁用（損害性腺）。2012年國家食品藥品監(jiān)督管理局B.非腎病水平蛋白尿雷公藤→激素聯(lián)合環(huán)玲酰胺或CsAC.對腎病綜合征型和急進型引入新型免疫抑制劑，如CsA，MMF。D.《指南》明確指出對“急進型腎炎”及“難治性HSP”行血液凈化治療。（文獻過敏性紫癜的血液凈化治療，郭妍南，王錚；實用兒科臨床雜志；2012）兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強7.治療兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強7.治療2）解讀國際小兒腎臟病研究組《2012紫癜性腎炎KDIGO臨床實踐指南》。A關于激素預防HSPN不能預防，成人也無預防循證依據(jù)。B與國內《指南》基本一致。C對新月體HSPN提出了“美羅華聯(lián)合激素”（國內沒藥）。DKDIGO指南無“中醫(yī)藥”相關分析及評述。

兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強7.治療兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強學習體會1.診斷及治療與國內先進單位保持一致。2.血液凈化是治療HSP安全、有效的治療方法。A.重癥HSPB.多次復發(fā)和常規(guī)藥物治療療效不佳的HSPC.重癥HSPN重癥HSPN臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征、肉眼血尿、大量蛋白尿、腎病綜合征、急進性腎炎，病理改變中度以上膜增生、新月體形成、腎小球血管袢壞死D.伴有新月體形成的HSPN兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強學習體會兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋1.LN輕重度分型輕型—重型—狼瘡危象2.LN臨床分型2.LN病理2003年國際腎臟病學會／腎臟病理學會(ISN／RPS)病理分型標準3.腎臟病理與臨床關系（40%80%，22%發(fā)展至腎衰竭）臨床表現(xiàn)病理無癥狀性蛋白尿和/或血尿（1,2級）急性腎炎綜合征（4級）急進性腎炎（4級）慢性進展性腎炎（3級）腎病綜合征（4,5級）兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋1.LN輕重度分型輕型—重型—狼兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋4.治療1）激素首選藥物A.口服強的松B.甲強龍沖擊治療適應癥活動期LN，重癥LN，腎功能急劇惡化病理2）細胞毒藥物A.環(huán)磷酰胺（CTX）是嚴重LN誘導治療的金標準B.環(huán)孢素（CsA）C.雷公藤多甙D.霉酚酸酯兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋4.治療兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋4.治療3）丙種球蛋白（IVIG）適應癥重癥SLE常規(guī)劑量激素及免疫抑制劑無效聯(lián)合治療一部分嚴重感染頑固性血小板減少的長期治療4）血液凈化5）輔助治療ACEI，ARB他汀類降脂藥

兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋4.治療兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋藥物治療應注意的幾個問題1.環(huán)磷酰胺（CTX）仍推薦首選，注意以下事項A.晚用（急性腎衰竭者，當肌酐清除率(Ccr)<20ml/(min．1.73m2)）B.慎用（2周內有嚴重感染、，或WBC<4×109／L，或對CTX過敏）C.最好不用(青春期，尤其導致女性卵巢功能衰竭)2.個體化治療（病理分型、活動性及慢性化指標、腎功能損害程度、腎外損害）3.推薦均應盡早行腎活檢，根據(jù)病理類型選擇對應治療方案。（文獻兒童常見腎臟疾病診治循證指南(試行)（六)狼瘡性腎炎診斷治療指南，中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組，2010）4.切記不要以生命的代價去追求疾病的完全緩解。兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋藥物治療應注意的幾個問題急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪兒童狼瘡性腎炎診治進展李秋MPGN大劑量MP沖擊序貫潑尼松和CTX沖擊，CsA，TAC，MMF。首次尿路感染復發(fā)尿路感染預后相關因素蛋白尿、GFR、腎臟病理分級、腎間質纖維化環(huán)磷酰胺（CTX）仍推薦首選，注意以下事項新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太MNCsA和低劑量潑尼松MsPGNCTX沖擊1）對比分析2000.診斷及治療與國內先進單位保持一致。中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組；+預防用藥（1/3量）睡前服臨床表現(xiàn)全身癥狀（發(fā)熱）、全身炎癥反應（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁無論B超有無問題，感染控制后均應行MCU系統(tǒng)性紅斑狼瘡與補體肖慧捷急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪系統(tǒng)性紅斑狼瘡與補體肖慧捷系統(tǒng)性紅斑狼瘡與補體肖慧捷1.紅斑狼瘡為何查補體？A.SLE存在血中多種補體水平降低，常用的為CH50、C3、C4。C.當患者dsDNA抗體陽性，C3、C4濃度下降時，本病的診斷可100%成立。D.C1q純合子缺陷是目前已知的最強的SLE疾病易感因素。E.抗C1q抗體與腎臟損害程度相關。F.補體H因子調控異常參與SLE微血管病變的發(fā)病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡與補體肖慧捷1.紅斑狼瘡為何查補體？兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁1.上尿路感染與下尿路感染鑒別。（年幼兒較困難）A.臨床表現(xiàn)全身癥狀（發(fā)熱）、全身炎癥反應（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹B.尿檢白細胞管型、尿酶增高、尿濃縮功能減退C.影像學核素腎靜態(tài)掃描（DMSA）腎缺血、疤痕2.尿路感染的影像學檢查A.B超發(fā)現(xiàn)診斷泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形（建議有發(fā)熱的UTI均行B超檢查）B.DMSA診斷急性腎盂腎炎金標準（推薦急性感染后36個月進行）C.排泄性膀胱尿路造影(MCU)確診VUR（膀胱輸尿管返流）的基本方法及分級的金標準。

參考文獻：兒童常見腎臟疾病診治循證指南(試行)(七)：泌尿系感染診斷治療指南；中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組；2010兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁1.上尿路感染與下尿路感染鑒別兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁3.泌尿系感染影像學檢查選擇推薦方法1）.小于2歲+發(fā)熱癥狀A.無論B超有無問題，感染控制后均應行MCUB.不愿意行MCU，應盡早行DMSA2）.大于4歲B超顯示泌尿系異常，感染控制后行MCU3）.24歲視情況而定

參考文獻：兒童常見腎臟疾病診治循證指南(試行)(七)：泌尿系感染診斷治療指南；中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組；2010兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁3.泌尿系感染影像學檢查選擇推兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁4.上尿路感染與下尿路感染治療上尿路感染下尿路感染A.小于3月，全程靜脈1014天短療程24天口服B.大于3月，靜脈24天，改為口服標準療程714天口服推薦小劑量(1/31/4治療量)口服

5.首次尿路感染與復發(fā)性尿路感染治療首次尿路感染復發(fā)尿路感染+尋找基礎疾?。ㄈ鏥UR）+預防用藥（1/3量）睡前服參考文獻：兒童常見腎臟疾病診治循證指南(試行)(七)：泌尿系感染診斷治療指南；中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組；2010兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁4.上尿路感染與下尿路感染兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁6.泌尿道感染抗生素預防治療（質疑？）中國小于5歲的VUR（6個月或返流消除），反復尿路感染，尿路器械檢查前。英國NICE指南解剖結構異常+反復尿路感染美國美國泌尿外科學會(AUA)推薦方案對VUR部分患兒，可選擇外科手術替代抗生素預防應用。近年來觀點抗生素預防治療并不能防止尿路感染復發(fā)和腎疤痕的發(fā)生。參考文獻：兒童常見腎臟疾病診治循證指南(試行)(七)：泌尿系感染診斷治療指南；中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組；2010兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁6.泌尿道感染抗生素預防治療（激素耐藥、頻繁復發(fā)、激素依賴利妥昔單抗一種嵌合抗CD20抗體，特異性結合和破壞CD20+的B細胞。中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組；非腎病水平蛋白尿雷公藤→激素聯(lián)合環(huán)玲酰胺或CsA慎用（2周內有嚴重感染、，或WBC<4×109／L，或對CTX過敏）新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太A關于激素預防HSPN不能預防，成人也無預防循證依據(jù)。出現(xiàn)嚴重激素毒副反應C1q純合子缺陷是目前已知的最強的SLE疾病易感因素。美國美國泌尿外科學會(AUA)推薦方案對VUR部分患兒，可選擇外科手術替代抗生素預防應用。兒童過敏性紫癜腎炎治療進展黨西強甲強龍沖擊治療適應癥活動期LN，重癥LN，腎功能急劇惡化病理環(huán)磷酰胺（CTX）仍推薦首選，注意以下事項參考文獻兒童常見腎臟疾病診治循證指南(試行)(三)激素依賴、耐藥，復發(fā)性腎病綜合征治療指南；概述HSPN國外20%—55%FSGSCsA（TAC），MP+CTX5%，與環(huán)磷酰胺相近。MNCsA和低劑量潑尼松環(huán)磷酰胺（CTX）仍推薦首選，注意以下事項新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太1.腎病免疫抑制劑應用適應癥激素耐藥、頻繁復發(fā)、激素依賴出現(xiàn)嚴重激素毒副反應2.環(huán)玲酰胺（MTX）多數(shù)情況下仍為首選，CTX沖擊無效或有禁忌癥時選用新型免疫抑制劑。激素耐藥、頻繁復發(fā)、激素依賴新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太1.環(huán)孢素目前公認抗器官移植排斥反應最有效藥物。2.他克莫司作用約為環(huán)孢素10100倍.3.霉酚酸酯（MMF）:免疫抑制作用強，毒性小，現(xiàn)取代硫唑嘌呤（Aza）作為一線藥物應用于臨床，不會引起骨髓抑制，肝、腎毒性小。4.來氟米特（愛諾華）治療原發(fā)性、難治性腎病綜合征有效率44.5%，與環(huán)磷酰胺相近。5.利妥昔單抗一種嵌合抗CD20抗體，特異性結合和破壞CD20+的B細胞。新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太1.環(huán)孢素目前公新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太1.難治性腎病中新型免疫抑制劑的選擇。1）沒有病理活檢時激素序貫療法與環(huán)磷酰胺沖擊（激素口服激素沖擊環(huán)磷酰胺沖擊）2）有病理活檢時MCNSCTX，CsAMsPGNCTX沖擊MNCsA和低劑量潑尼松FSGSCsA（TAC），MP+CTXMPGN大劑量MP沖擊序貫潑尼松和CTX沖擊，CsA，TAC，MMF。參考文獻兒童常見腎臟疾病診治循證指南(試行)(三)激素依賴、耐藥，復發(fā)性腎病綜合征治療指南；中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組；2010新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太1.難治性腎病中急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪利妥昔單抗一種嵌合抗CD20抗體，特異性結合和破壞CD20+的B細胞。美國美國泌尿外科學會(AUA)推薦方案對VUR部分患兒，可選擇外科手術替代抗生素預防應用。DMSA診斷急性腎盂腎炎金標準（推薦急性感染后36個月進行）臨床表現(xiàn)全身癥狀（發(fā)熱）、全身炎癥反應（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹多次復發(fā)和常規(guī)藥物治療療效不佳的HSP上尿路感染與下尿路感染鑒別。上尿路感染與下尿路感染治療DKDIGO指南無“中醫(yī)藥”相關分析及評述。利妥昔單抗一種嵌合抗CD20抗體，特異性結合和破壞CD20+的B細胞。泌尿道感染抗生素預防治療（質疑？）新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太血液凈化是治療HSP安全、有效的治療方法。10西安《兒童常見腎臟疾病診治詢證指南（試行）》。切記不要以生命的代價去追求疾病的完全緩解。上尿路感染與下尿路感染治療補體H因子調控異常參與SLE微血管病變的發(fā)病。霉酚酸酯（MMF）:免疫抑制作用強，毒性小，現(xiàn)取代硫唑嘌呤（Aza）作為一線藥物應用于臨床，不會引起骨髓抑制，肝、腎毒性小。新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太1）對比分析2000.適應癥重癥SLE3）丙種球蛋白（IVIG）急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪推薦小劑量(1/31/4治療量)口服D.急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪DKDIGO指南無“中醫(yī)藥”相關分析及評述。B與國內《指南》基本一致。急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪血液凈化是治療HSP安全、有效的治療方法。急性腎炎綜合征（4級）急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪泌尿道感染抗生素預防治療（質疑？）新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太激素序貫療法與環(huán)磷酰胺沖擊環(huán)孢素目前公認抗器官移植排斥反應最有效藥物。新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應用周光太兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進展李運壁中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組（2000）多次復發(fā)和常規(guī)藥物治療療效不佳的HSP首次尿路感染與復發(fā)性尿路感染治療難治性腎病中新型免疫抑制劑的選擇。泌尿道感染抗生素預防治療（質疑？）急性腎損傷KDIGO指南解讀陶于洪環(huán)磷酰胺（CTX）仍推薦首選，注意以下事項無論B超有無問題，感染控制后均應行MCUB超發(fā)現(xiàn)診斷泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形（建議有發(fā)熱的UTI均行B超檢查）DMSA診斷急性腎盂腎炎金標準（推薦急性感染后36個月進行）《指南》