貧血的診治思路

貧血的診治思路紅細(xì)胞的生成男女RBC（1012/L）4.5~5.54.0~5.0Hb(g/L)120~165110~150Hct40~5037~48MCV(fl)80~94MCH(pg)26~32MCHC(g/L)310~350Ret.%0.5~1.5WBC(109/L)4.0~10.0

NEU%50~70Lym%20~40PLT(109/L)100~350血細(xì)胞正常值關(guān)于血紅蛋白（Hb）水平正常Hb水平受許多因素影響：種族地域性別年齡貧血標(biāo)準(zhǔn)的制訂需考慮上述情況。成年白人和黑人Hb水平的正常低限BLOOD,2006;107(5):1747-1750貧血定義貧血是許多疾病的一種臨床表現(xiàn)。凡循環(huán)血液單位體積中Hb、RBC計數(shù)和/或HCT低于正常值即稱為貧血，一般以Hb低于正常值95%下限作為貧血的診斷依據(jù)。貧血的國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)（適用于海平面地區(qū)）：成年男子：Hb<120g/L成年女子（非妊娠）：Hb<110g/L孕婦：Hb<100g/LWHO標(biāo)準(zhǔn)（1968）海平面地區(qū)，Hb低于以下水平診為貧血：兒童：6月~6歲：110g/L6~14歲：120g/L成人：男性：130g/L女性：非妊娠：120g/L妊娠：110g/L貧血嚴(yán)重度分級標(biāo)準(zhǔn)Hb（g/L）極重度<30重度30~60中度60~90輕度>90貧血病因紅細(xì)胞生成減少：營養(yǎng)性貧血：IDA、MA（葉酸/維生素B12缺乏）。BM衰竭或抑制：AA、細(xì)胞毒藥物、放射線BM浸潤：各種血液腫瘤和其他惡性腫瘤BM浸潤ACD：慢性肝、腎和感染性疾病、CTD和內(nèi)分泌疾病。紅細(xì)胞破壞過多：溶血性貧血（HA）：獲得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS）先天或遺傳性：RBC膜或酶異常、珠蛋白合成異常。如HS、HE、G-6-PD缺乏癥、PK缺乏癥、血紅蛋白?。êＱ笮载氀顽牋罴?xì)胞貧血）。急性感染、中毒等機(jī)械性破壞：心瓣膜病變或機(jī)械瓣失血所致：創(chuàng)傷、手術(shù)后失血，消化道和陰道等部位出血。發(fā)病機(jī)制隨病因不同而異，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜、多樣同一類型貧血也存在不同的發(fā)病機(jī)制：MA：DNA合成障礙、原位溶血AA：干細(xì)胞損傷、微環(huán)境、免疫因素淋巴瘤貧血：骨髓浸潤、AIHA病理生理RBC是人體O2的載運工具，貧血時血液攜O2能力降低、可造成組織缺O(jiān)2并造成相關(guān)貧血癥狀。與貧血癥狀出現(xiàn)及嚴(yán)重程度相關(guān)的因素：貧血原因或原發(fā)疾病貧血發(fā)生的快慢血容量變化和Hb減少的程度年齡及機(jī)體代償能力患者體力活動的程度貧血的分類1：根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常見疾病小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<310IDA、少數(shù)ACDThalassemia單純小細(xì)胞性貧血<80<26310-350HS(MCHC

)少數(shù)ACD正細(xì)胞性貧血80-9426~32310-350AA、多數(shù)ACD、HA、急性失血大細(xì)胞性貧血>94>32310-350MA、MDS、AA、HA貧血的分類2：根據(jù)病因（見前）貧血的分類3：根據(jù)骨髓增生情況增生性貧血：IDA、MA各種HA失血性貧血多數(shù)MDS、ACD、白血病或腫瘤浸潤增生低下性貧血：AA、低增生MDS或AL骨髓抑制細(xì)胞毒藥物：化療等放射線臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：乏力、怕冷，皮膚、粘膜蒼白，毛發(fā)干枯心血管系統(tǒng)：心悸、氣短、心臟雜音、心臟擴(kuò)大、心絞痛、心衰神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、目眩、耳鳴、注意力不集中、嗜睡、多神經(jīng)炎消化系統(tǒng)：納差、惡心、腹脹、黃疸、便秘等生殖系統(tǒng)：性欲減退、月經(jīng)失調(diào)泌尿系統(tǒng)：輕度蛋白尿、夜尿增多等特殊表現(xiàn)：如IDA、MA、HA、HS等貧血的診斷對貧血的診斷過程實際上就是鑒別診斷的過程：確定貧血：是否存在貧血？貧血程度：嚴(yán)重程度？貧血類型：小細(xì)胞？正細(xì)胞？大細(xì)胞？貧血原因：最終診斷！（病因診斷）診斷和鑒別診斷方法病史詢問體格檢查實驗室檢查：有針對性選擇！病史年齡、性別、職業(yè)發(fā)病緩急、時間和進(jìn)展伴隨癥狀治療反應(yīng)飲食、二便、體重藥物、化學(xué)品、重金屬暴露史家族史體格檢查指/趾甲、毛發(fā)舌體瞼結(jié)膜、鞏膜淋巴結(jié)胸骨心臟肝脾實驗室檢查（1）基本檢查：血Rt(注意Hb、MCV、MCH、MCHC)+Ret%血DC：注意RBC形態(tài)大便常規(guī)+OB、尿常規(guī)沉渣、肝腎功能（注意Bil、LDH、Cr）BM穿刺

活檢：必要時！營養(yǎng)性貧血：鐵四項葉酸（血清和RBC）、VitB12、內(nèi)因子、抗胃壁細(xì)胞抗體實驗室檢查（2）溶血性貧血：FHbCoombs冷凝集素Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59RBC壽命遺傳性貧血：RBC滲透脆性Hb電泳G-6-PD、PK酶等實驗室檢查（3）其它排除性檢查（繼發(fā)因素？）ANA、ds-DNA，ENA等CMV、EBV等骨髓核素顯像全消造影、內(nèi)窺鏡B超、CT等常見貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)正常紅細(xì)胞小細(xì)胞低色素性貧血（IDA）RBC胞體多明顯變小，RBC淡染或中央蒼白區(qū)擴(kuò)大。BM鐵染色細(xì)胞外鐵消失，內(nèi)鐵減少。A巨幼細(xì)胞性貧血:A.巨變的中幼紅細(xì)胞B.巨變的中性干狀核細(xì)胞C.中性多分葉核粒細(xì)胞（以上改變亦見于MDS、感染、中毒或化療后。）BCMDS-RCMD-RS鐵染色：幼紅細(xì)胞胞漿內(nèi)的藍(lán)色顆粒在6粒以上，并圍繞核周排列成半圈以上。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(HS)RBC直徑＜6μm,外形圓，厚度增加，中央淡染區(qū)消失而濃染。遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥鐮狀紅細(xì)胞性貧血RBC細(xì)長，兩端尖，似“鐮刀”狀。

AA骨髓像BM活檢：有核細(xì)胞增生低下BM涂片：增生低下，僅有少量淋巴樣細(xì)胞和非造血細(xì)胞團(tuán)（亦稱“再障群”），該細(xì)胞團(tuán)以成纖維細(xì)胞為框架，組織嗜鹼細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞網(wǎng)絡(luò)其中。MDS骨髓象A.核畸形的晚幼紅細(xì)胞;B.巨大血小板C.大RBC;D.三葉草狀異常核的晚幼紅細(xì)胞ABCDMDS骨髓象A.Pelger畸形：中性分葉核粒細(xì)胞僅為兩葉，呈“啞鈴”狀或“花生”狀。B.中性粒細(xì)胞胞漿顆粒粗大。C.異常的小巨核細(xì)胞

和多核中幼紅細(xì)胞。

D.胞漿顆粒減少的雙核中幼粒細(xì)胞

ABCD破碎RBC見于MAHA（TTP等）、DIC淚滴形RBC見于骨髓纖維化

AIHA-冷凝集綜合征ACD與IDA的鑒別SI

g/dlTIBC

g/dlTS%SF

g/L骨髓Fe染色細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞外ACD

-

0~++++IDA

0~+0血管內(nèi)、外溶血的鑒別血管內(nèi)溶血血管外溶血