實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)3溶貧

實(shí)驗(yàn)診斷第二章臨床血液學(xué)檢測第二節(jié)溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢測要求：了解溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查原則了解常用溶血性貧血檢測項(xiàng)目的臨床意義溶血性貧血hemolyticanemia？

紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短破壞增多或加速骨髓代償造血功能不足－－貧血溶血性疾??？

發(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6－8倍代償能力），不出現(xiàn)貧血溶血溶血性貧血的分類(病因和發(fā)病機(jī)制)1、RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧（1）RBC膜缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥，PNH（2）Hb結(jié)構(gòu)異常：海洋性貧血（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺乏癥2、RBC外來因素所致的溶貧AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素溶血性貧血的分類（溶血的場所）１、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血液中直接破壞如血型不合輸血，PNH－－紅細(xì)胞破壞，釋出血紅蛋白引起癥狀，同時(shí)形成游離血紅蛋白血癥急性血管內(nèi)溶血：由于溶血產(chǎn)物引起腎小管阻塞、細(xì)胞壞死，會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、血紅蛋白尿、腰背痛，甚至可引起急性腎功能衰竭和休克慢性血管內(nèi)溶血：PNH，癥狀多較輕，有含鐵血黃素尿(尿Rous試驗(yàn)＋)2、血管外溶血：RBC在脾臟破壞如球形RBC增多癥、脾亢臨床表現(xiàn)起病比較緩慢，貧血、黃疸、脾大－－”三聯(lián)征"－－黃疸的有無取決于溶血程度及肝處理膽紅素的能力，故溶血性貧血不一定都有黃疸3、原位溶血(無效性紅細(xì)胞生成)：指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞本質(zhì)上是一種血管外溶血，常見于巨幼細(xì)胞貧血MDS，AL等溶血性貧血常用實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查的目的確定有溶血確定溶血的部位尋找溶血的原因?qū)嶒?yàn)室檢查的內(nèi)容提示溶血的檢查提示血管內(nèi)溶血的檢查提示骨髓代償增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示RBC壽命縮短的檢查提示RBC缺陷（膜、酶、異常血紅蛋白）的檢查免疫性溶血的檢查實(shí)驗(yàn)室檢查－－確定溶血提示紅細(xì)胞破壞增多的依據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短：51Ｃr標(biāo)記紅細(xì)胞正常值：25---32天臨床意義：溶血性貧血時(shí)常小于15天紅細(xì)胞形態(tài)異常：球形紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞畸形、紅細(xì)胞碎片等實(shí)驗(yàn)室檢查－－確定溶血提示紅細(xì)胞破壞增多的依據(jù)血液：a.RBC↓、Hb↓，且無出血總膽紅素增高，但一般不超過85.5umol/L以血清間接膽紅素增高為主直接膽紅素少于總膽紅素的15％尿液：尿膽原增高，尿膽紅素陰性實(shí)驗(yàn)室檢查－－確定溶血提示骨髓代償增生的依據(jù)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：溶血性貧血時(shí)，外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞可達(dá)0.05－0.20或更高周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞通常是晚幼紅細(xì)胞在嚴(yán)重溶血時(shí)尚可見到幼粒細(xì)胞骨髓幼紅細(xì)胞增生溶血性貧血－幼紅細(xì)胞顯著增生以中幼和晚幼細(xì)胞為主實(shí)驗(yàn)室檢查－－確定溶血部位提示血管內(nèi)溶血的檢查血液：游離血紅蛋白：血漿游離血紅蛋白測定參考值：＜50mg/L臨床意義：血管內(nèi)溶血時(shí)血漿游離血紅蛋白明顯增高血管外溶血時(shí)正常自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕度增高血清結(jié)合珠蛋白：血管內(nèi)溶血時(shí)血清結(jié)合珠蛋白降低；急性溶血停止約3-4天后，結(jié)合珠蛋白才恢復(fù)實(shí)驗(yàn)室檢查－－確定溶血部位提示血管內(nèi)溶血的檢查尿液：血紅蛋白尿：尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細(xì)胞陰性含鐵血黃素尿試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）正常值：陰性臨床意義：主要見于慢性血管內(nèi)溶血－尿常規(guī)鏡檢時(shí)發(fā)現(xiàn)脫落上皮細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素可持續(xù)數(shù)周－－常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）－－在溶血初期可為陰性實(shí)驗(yàn)室檢查－－確定溶血原因提示紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)原理:－紅細(xì)胞在一系列不同濃度氯化鈉鹽水內(nèi)開始溶血和完全溶血的氯化鈉濃度－測定紅細(xì)胞對低滲氯化鈉溶液的耐受能力耐受力高者紅細(xì)胞不易破裂－－脆性低

正常紅細(xì)胞為雙凹圓盤狀，在低滲鹽水中吸水膨脹的適應(yīng)性較大(可增加70%的體積而不破裂)

紅細(xì)胞的表面積/體積(S/V)的比值小，對低滲鹽水的適應(yīng)性小(脆性增大)

參考值

開始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL臨床意義

（1）脆性增高：－提前２管（0.04％）遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形細(xì)胞增多（2）脆性減低：海洋性貧血缺鐵性貧血紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)原理37℃孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹－－脆性增高

參考值

未孵育－50%溶血0.4%-0.445%(4－4.45g/L)NaCl孵育－50%溶血0.465%-0.59%(4.65－0.9g/L)NaCL意義:脆性增高：遺傳性球形細(xì)胞增多癥－－敏感遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血－－丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏癥等脆性減低：缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血鐮形細(xì)胞貧血自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)原理紅細(xì)胞在自身血漿中孵育48小時(shí)－細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹－－脆性增高，溶血增強(qiáng)在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物－溶血能否糾正參考值

正常輕微溶血，溶血度<3.5％加葡萄糖和ATP后溶血明顯糾正，溶血度<１％意義:遺傳性球形細(xì)胞增多癥－－孵育后溶血顯著增強(qiáng)，加葡萄糖和ATP后溶血明顯糾正先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏癥）－－孵育后自身溶血增強(qiáng)，加葡萄糖和ATP后溶血可部分糾正先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血II型（PK缺乏癥）－－孵育后溶血顯著增強(qiáng)，加葡萄糖后溶血不