煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件

1背景知識(shí)

煙霧病:

Moyamoya病是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段末端和/或大腦中、前動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，以及顱底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。1背景知識(shí)1是一種少見(jiàn)的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾?。ㄅ懦齽?dòng)脈硬化、免疫性疾病、放射性腦損害等疾病）1957年,日本學(xué)者Tak-enchi和Shimizu首先發(fā)現(xiàn)并報(bào)導(dǎo)了此病1970年，Yasargil完成第一例STA-MCABypass.是一種少見(jiàn)的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾?。ㄅ懦齽?dòng)脈硬化、免2

1965年，Suzuki首次將該病命名為MoyamoyaDisease,日語(yǔ)中“Moyamoya”意為“漂浮的煙霧”?；颊吣X底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。同時(shí)，對(duì)年幼患者的長(zhǎng)期隨訪中發(fā)現(xiàn)，患者幼年發(fā)病時(shí)腦血管造影顯示煙霧濃重，以后逐漸稀薄，最后頸內(nèi)動(dòng)脈及周圍網(wǎng)狀血管消失，也類似于煙霧的出現(xiàn)和消失過(guò)程，故命名為煙霧病。1965年，Suzuki首次將該病命名為Moyamo3診斷日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)遠(yuǎn)端及其主要分支大腦前動(dòng)脈(ACA)及大腦中動(dòng)脈(MCA)的狹窄或閉塞,以及廣泛腦底異常血管網(wǎng)的形成。但是,許多學(xué)者研究認(rèn)為單側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈病變亦應(yīng)診斷為煙霧病。同時(shí),發(fā)現(xiàn)許多煙霧病患者伴有椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的病變。診斷日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)4病因及發(fā)病機(jī)制有關(guān)moyamoya病的病因目前仍不清楚有先天性、后天性和混合性三種學(xué)說(shuō)，（1）先天性學(xué)說(shuō)，認(rèn)為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致（2）后天性學(xué)說(shuō)，認(rèn)為由于后天多種原因，繼發(fā)于某疾病者如鉤端螺旋體病，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，顱咽管瘤，放射治療和動(dòng)脈硬化及免疫反應(yīng)性動(dòng)脈炎）而形成顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞，而繼發(fā)側(cè)支循環(huán)（3）混合性學(xué)說(shuō)，認(rèn)為由于后天形成的動(dòng)脈狹窄或閉塞，而導(dǎo)致胎兒期殘留的血管再通。

病因及發(fā)病機(jī)制有關(guān)moyamoya病的病因目前仍不清楚56煙霧病發(fā)生部位頸總動(dòng)脈6煙霧病發(fā)生部位頸總動(dòng)脈6

正常造影煙霧病正位片側(cè)位片

頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前、中動(dòng)脈狹窄或閉塞正常造影煙霧病正位片7煙霧病的分型

缺血型出血型煙霧病的分型缺血型89Suzuki分期（DSA）9Suzuki分期（DSA）9臨床特點(diǎn)女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）兒童多于成人缺血組：多見(jiàn)于兒童及青少年出血組：多見(jiàn)于青壯年，可出現(xiàn)

SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實(shí)質(zhì)出血

臨床特點(diǎn)女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）10臨床表現(xiàn)及分型TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作MHWJ（日本衛(wèi)生和福利事業(yè)廳）分型（1995）：缺血型（63.4％）、出血型（21.6％）、癲癇型（7.6％）、其他型（7.5％）癲癇型80％以上見(jiàn)于10歲以下兒童。經(jīng)常伴有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，分為兩型：起自willis環(huán)的動(dòng)脈瘤；位于煙霧狀血管、脈絡(luò)膜動(dòng)脈及其他任何起到側(cè)枝循環(huán)作用的周圍動(dòng)脈上的周圍動(dòng)脈瘤。SAH是由大的動(dòng)脈瘤破裂引起，腦實(shí)質(zhì)或腦室內(nèi)出血多是由周圍動(dòng)脈瘤破裂引起。臨床表現(xiàn)及分型TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作11缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布12煙霧病臨床特點(diǎn)腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計(jì)造影分期為第III期最多見(jiàn)年齡分布呈現(xiàn)兩個(gè)高峰煙霧病臨床特點(diǎn)腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計(jì)年齡分布呈現(xiàn)兩個(gè)高峰1314Incidence

:Japan

1994：0.35/100000Japan2003：0.54/100000China:Nanjing2000-2007：0.43/100000EuropeandUSA：1/51/10ofAsianRacial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.Epidemiology14Incidence:Japan1994：0.35/14手術(shù)難度大，操作復(fù)雜。聯(lián)合：直接+間接血運(yùn)重建術(shù)煙霧?。∕MD）、動(dòng)脈硬化性血管閉塞——大腦中動(dòng)脈閉塞、頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）外科治療：僅2.Racial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.相關(guān)區(qū)域內(nèi)腦細(xì)胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。35/100000TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作MMDinBeijingTiantanHospital低血流量bypass:20-40ml/分鐘是一種少見(jiàn)的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾病（排除動(dòng)脈硬化、免疫性疾病、放射性腦損害等疾?。㊣ncidence:Japan1994：0.研究認(rèn)為手術(shù)相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？2011年COSS（TheCarotidOcclusionSurgeryStudyRandomizedTrial）正常造影煙霧病15MMDinBeijingTiantanHospital手術(shù)難度大，操作復(fù)雜。15MMDinBeijingT15煙霧病的自然史

煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的發(fā)展逐漸導(dǎo)致缺血或出血發(fā)生。

Hallemeier等人曾回顧分析了34名煙霧病患者，其中22例

位雙側(cè)狹窄，12例為單側(cè)狹窄.經(jīng)內(nèi)科治療的一側(cè),the5-yearriskofrecurrentipsilateralstrokewas65%aftertheinitialsymptom,從最初出現(xiàn)癥狀開(kāi)始5年卒中發(fā)病率為65%，然而在手術(shù)治療側(cè)5年whereasinsurgicallytreatedhemispheres,the5-yearriskofperioperativeandsubsequentipsilateralstrokewas17%(P=0.02).

Kurodaetal，Stroke.2007;38:1430–143516煙霧病的自然史煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的16疾病進(jìn)展及預(yù)后兒童和成年人有明顯差異兒童—DSA改變隨時(shí)間而進(jìn)展，有時(shí)進(jìn)展很快，隨診期間異常血管網(wǎng)的形成從一側(cè)進(jìn)展到雙側(cè)。但每日生命活動(dòng)（ADL）預(yù)后和估計(jì)壽命一般較好。成年人—DSA改變的進(jìn)展少見(jiàn)，由于多發(fā)性和反復(fù)的顱內(nèi)出血，每日生命活動(dòng)（ADL）預(yù)后和估計(jì)壽命較差。疾病進(jìn)展及預(yù)后兒童和成年人有明顯差異17治療MMD：缺血型、出血型均建議治療煙霧病5年隨訪：內(nèi)科治療：2/3的患者癥狀進(jìn)展，預(yù)后差。外科治療：僅2.6-17.8%患者殘留癥狀，預(yù)后好。

Michaelscott,etal.NEngiJMed2009治療MMD：缺血型、出血型均建議治療18外科治療方式煙霧病沒(méi)有有效的藥物治療方法，外科血管重建術(shù)是最成功的治療方法,包括：直接血運(yùn)重建術(shù)：STA-MCAbypass間接血運(yùn)重建術(shù)：EMS、EDAS、EDAMS、多點(diǎn)鉆孔聯(lián)合治療方案：STA-MCAbypasswithEDAS/EDAMS外科治療方式煙霧病沒(méi)有有效的藥物治療方法，外科血管重建術(shù)是最19適應(yīng)癥有相關(guān)的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）血管造影證實(shí)側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關(guān)區(qū)域的腦血流低灌注。相關(guān)區(qū)域內(nèi)腦細(xì)胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。適應(yīng)癥有相關(guān)的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）20手術(shù)目的盡可能增加目標(biāo)腦組織的血流量，改善腦組織低灌注。大多是大腦中動(dòng)脈供血區(qū)域手術(shù)目的盡可能增加目標(biāo)腦組織的血流量，改善腦組織低灌注21煙霧病手術(shù)方式直接：直接血運(yùn)重建術(shù)間接：間接血運(yùn)重建術(shù)聯(lián)合：直接+間接血運(yùn)重建術(shù)EDAS：腦-動(dòng)脈-硬膜貼敷術(shù)EMS：腦-顳肌貼敷術(shù)EDAMS：腦-動(dòng)脈-硬膜-顳肌貼敷術(shù)煙霧病手術(shù)方式直接：直接血運(yùn)重建術(shù)EDAS：腦-動(dòng)脈-硬膜貼22

顱內(nèi)外血管直接吻合術(shù)（EIAB）顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)（STA-MCA）低血流量bypass:20-40ml/分鐘煙霧?。∕MD）、動(dòng)脈硬化性血管閉塞——大腦中動(dòng)脈閉塞、頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）顱內(nèi)外血管直接吻合術(shù)（EIAB）顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻23煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件24搭橋手術(shù)在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明！Japan2003：0.后期很多專家認(rèn)為試驗(yàn)存在多種缺陷及手術(shù)效果受制于當(dāng)時(shí)對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)水平、技術(shù)局限的影響，對(duì)結(jié)果提出質(zhì)疑。請(qǐng)予支持！Kurodaetal，Stroke.直接血運(yùn)重建術(shù)：STA-MCAbypass手術(shù)有效率60-80%。但每日生命活動(dòng)（ADL）預(yù)后和估計(jì)壽命一般較好。低血流量bypass:20-40ml/分鐘研究認(rèn)為手術(shù)相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？正常造影煙霧病但是,許多學(xué)者研究認(rèn)為單側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈病變亦應(yīng)診斷為煙霧病。SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實(shí)質(zhì)出血Racial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.術(shù)后可能出現(xiàn)高灌注損傷風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)方式搭橋手術(shù)在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明！手術(shù)方式25Kurodaetal，Stroke.1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEWENGLANDJOURNALofMEDICINE）出血組：多見(jiàn)于青壯年，可出現(xiàn)2014年4月《Stroke》，日本為期14年的多中心、前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明搭橋手術(shù)可以顯著降低MMD患者卒中發(fā)生率（手術(shù)VS保守=2.低血流量bypass:20-40ml/分鐘聯(lián)合：直接+間接血運(yùn)重建術(shù)成年人—DSA改變的進(jìn)展少見(jiàn)，由于多發(fā)性和反復(fù)的顱內(nèi)出血，每日生命活動(dòng)（ADL）預(yù)后和估計(jì)壽命較差。煙霧病血管造影證實(shí)側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關(guān)區(qū)域的腦血流低灌注。低血流量bypass:20-40ml/分鐘SAH是由大的動(dòng)脈瘤破裂引起，腦實(shí)質(zhì)或腦室內(nèi)出血多是由周圍動(dòng)脈瘤破裂引起。腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計(jì)后期很多專家認(rèn)為試驗(yàn)存在多種缺陷及手術(shù)效果受制于當(dāng)時(shí)對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)水平、技術(shù)局限的影響，對(duì)結(jié)果提出質(zhì)疑。35/100000相關(guān)區(qū)域內(nèi)腦細(xì)胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。26Kurodaetal，Stroke.2626煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件27煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件28評(píng)價(jià)術(shù)后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。手術(shù)有效率60-80%。手術(shù)難度大，操作復(fù)雜。對(duì)吻合血管要求高（受顱內(nèi)、外血管條件限制）。術(shù)后可能出現(xiàn)高灌注損傷風(fēng)險(xiǎn)。評(píng)價(jià)術(shù)后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。29煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件30評(píng)價(jià)手術(shù)操作簡(jiǎn)單，對(duì)血管要求不高。覆蓋較廣泛區(qū)域，不受單一動(dòng)脈供血的限制。使用性廣，不受血管條件限制。術(shù)后至少需要3個(gè)月才可能形成側(cè)支循環(huán)，約40-50%成人煙霧病患者難以形成側(cè)支循環(huán)。評(píng)價(jià)手術(shù)操作簡(jiǎn)單，對(duì)血管要求不高。31手術(shù)治療策略以STA-MCA搭橋術(shù)為核心的低流量顱內(nèi)外血管重建術(shù)，輔以EDAS。結(jié)合麻醉、術(shù)中電生理檢測(cè)、血流監(jiān)測(cè)為輔助的技術(shù)平臺(tái)，確保手術(shù)安全與有效。手術(shù)治療策略以STA-MCA搭橋術(shù)為核心的低流量顱內(nèi)外血管重32顱內(nèi)外血管搭橋在缺血性腦血

管疾病中的應(yīng)用

煙霧病頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞大腦中動(dòng)脈閉塞顱內(nèi)外血管搭橋在缺血性腦血

管疾病中的應(yīng)用

33爭(zhēng)議

By-pass與藥物療效比較的爭(zhēng)議：1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEW

ENGLANDJOURNALofMEDICINE）2011年COSS（TheCarotidOcclusionSurgeryStudyRandomizedTrial）

研究認(rèn)為手術(shù)相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？后期很多專家認(rèn)為試驗(yàn)存在多種缺陷及手術(shù)效果受制于當(dāng)時(shí)對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)水平、技術(shù)局限的影響，對(duì)結(jié)果提出質(zhì)疑。不斷增加的證據(jù)表明Bypass對(duì)存在血流動(dòng)力學(xué)障礙的亞組患者有益。

2014年4月《Stroke》，日本為期14年的多中心、前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明搭橋手術(shù)可以顯著降低MMD患者卒中發(fā)生率（手術(shù)VS保守=2.6%VS65%）。爭(zhēng)議By-pass與藥物療效比較的爭(zhēng)議：34患者腦底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。術(shù)后至少需要3個(gè)月才可能形成側(cè)支循環(huán)，約40-50%成人煙霧病患者難以形成側(cè)支循環(huán)。（1）先天性學(xué)說(shuō)，認(rèn)為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致癲癇型80％以上見(jiàn)于10歲以下兒童。EDAS：腦-動(dòng)脈-硬膜貼敷術(shù)血管造影證實(shí)側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關(guān)區(qū)域的腦血流低灌注。正常造影煙霧病Hallemeier等人曾回顧分析了34名煙霧病患者，其中22例位雙側(cè)狹窄，12例為單側(cè)狹窄.低血流量bypass:20-40ml/分鐘但每日生命活動(dòng)（ADL）預(yù)后和估計(jì)壽命一般較好。正常造影煙霧病1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEWENGLANDJOURNALofMEDICINE）但是,許多學(xué)者研究認(rèn)為單側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈病變亦應(yīng)診斷為煙霧病。手術(shù)操作簡(jiǎn)單，對(duì)血管要求不高。女性多于男性（女:男=1.搭橋手術(shù)在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明?。?！

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患者腦底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。搭橋手35臨床特點(diǎn)女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）兒童多于成人缺血組：多見(jiàn)于兒童及青少年出血組：多見(jiàn)于青壯年，可出現(xiàn)

SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實(shí)質(zhì)出血

臨床特點(diǎn)女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）3637Incidence

:Japan

1994：0.35/100000Japan2003：0.54/100000China:Nanjing2000-2007：0.43/100000EuropeandUSA：1/51/10ofAsianRacial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.Epidemiology37Incidence:Japan1994：0.35/37適應(yīng)癥有相關(guān)的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）血管造影證實(shí)側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關(guān)區(qū)域的腦血流低灌注。相關(guān)區(qū)域內(nèi)腦細(xì)胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。適應(yīng)癥有相關(guān)的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）38血管造影證實(shí)側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關(guān)區(qū)域的腦血流低灌注。（1）先天性學(xué)說(shuō)，認(rèn)為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致Moyamoya病是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段末端和/或大腦中、前動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，以及顱底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實(shí)質(zhì)出血日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)遠(yuǎn)端及其主要分支大腦前動(dòng)脈(ACA)及大腦中動(dòng)脈(MCA)的狹窄或閉塞,以及廣泛腦底異常血管網(wǎng)的形成。煙霧?。∕MD）、動(dòng)脈硬化性血管閉塞——大腦中動(dòng)脈閉塞、頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）大多是大腦中動(dòng)脈供血區(qū)域54/100000但是,許多學(xué)者研究認(rèn)為單側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈病變亦應(yīng)診斷為煙霧病。后期很多專家認(rèn)為試驗(yàn)存在多種缺陷及手術(shù)效果受制于當(dāng)時(shí)對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)水平、技術(shù)局限的影響，對(duì)結(jié)果提出質(zhì)疑。但每日生命活動(dòng)（ADL）預(yù)后和估計(jì)壽命一般較好。兒童—DSA改變隨時(shí)間而進(jìn)展，有時(shí)進(jìn)展很快，隨診期間異常血管網(wǎng)的形成從一側(cè)進(jìn)展到雙側(cè)。正常造影煙霧病煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的發(fā)展逐漸導(dǎo)致缺血或出血發(fā)生。China:Nanjing2000-2007：0.手術(shù)方式血管造影證實(shí)側(cè)支