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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿1陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷鑒別診斷治療預后陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿2定義陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:是一種后天獲得性造血干細胞基因突變所致的紅細胞膜缺陷引起的溶血性貧血良性克隆性疾病臨床表現(xiàn)一以間歇發(fā)作的慢性血管內溶血和睡眠后血紅蛋白尿,伴有全血細胞減少和反復靜脈血栓形成發(fā)病高發(fā)年齡20-40歲,男性明顯多于女性定義3病因和發(fā)病機制PG-A:磷脂酰肌醇糖苷-AGP:糖化磷脂酰肌醇C59:反應性溶血膜抑制因子C55:衰變加速因子PNHI型紅細胞:對補體敏感性正常PNHI型紅細胞:對補體中度敏感PNHⅢ型紅細胞:對補體高度敏感病因和發(fā)病機制4病因和發(fā)病機制造血干細胞的PG-A匚糖化磷脂酰肌醇錨磷基因發(fā)生突變脂(GPI)合成障礙紅細胞對補體敏感性增錨連蛋白CD5和CD5加,發(fā)生血管內溶血補體調解蛋白不能通過GPI連接于紅細胞膜上cD55:在補體激活的c3、c5轉化酶水平起抑制作用cD59:阻止液相的補體c9轉變成膜攻擊復合物基因突變發(fā)生在造血干細胞水平,PNH患者紅細胞、粒細胞、單核及淋巴細胞上GP錨連蛋白均丟失,出現(xiàn)全血細胞減少病因和發(fā)病機制5陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理6陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理7陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理8陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理9陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理10陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理11陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理12陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理13陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理14陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理15陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理16陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理17陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理18陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理19陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理20陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理21陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理22陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理23陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理24陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理25陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理26陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理27陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿課件整理28陣發(fā)性

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