泌尿系統(tǒng)疾病課件-002

泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病

概述急性腎小球腎炎腎病綜合征尿路感染概述

了解急性腎炎（AGN）的病因

了解AGN和腎病綜合征（NS）發(fā)病機制

掌握AGN和NS的臨床表現和鑒別診斷

掌握AGN和NS的治療要點目的要求了解急性腎炎（AGN）的病因目的要求兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

解剖特點：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道生理特點：腎小球濾過率，腎小管重吸收和排泄功能；濃縮和稀釋功能；酸堿平衡；腎臟的內分泌功能小兒排尿及尿液特點：排尿次數，每日尿量，尿的性質，少尿，無尿，尿沉渣檢查，Addis計數，尿比重兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點解剖特點：腎臟、輸尿管、膀胱、尿泌尿系統(tǒng)疾病ppt課件AGN和NS的患病率AGN和NS的患病率AGN和NS的發(fā)病情況AGN和NS的發(fā)病情況急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephrits，AGN急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephrit臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷

AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性兩側腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現，預后良好，但如處理不當也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應引起臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷發(fā)病機制形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應毛細血管內增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質容量↑循環(huán)負荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）發(fā)病機制形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應毛細血管內增生臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷病理毛細血管內增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內皮（E）和系膜（M）細胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年病理毛細血管內增生性腎小球腎炎本課件所用病理圖片均摘自鄒萬病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100病理HE×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細胞病理HE×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀病理Masson×1,000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細血管上皮下免疫復合物沉積，即駝峰（Hump）

病理Masson×1,000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎病理PAM－Masson×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎在毛細血管基底膜外側可見駝峰病理PAM－Masson×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎病理IF×400IgG沿腎小球毛細血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光腎小球系膜區(qū)也可見團塊狀沉積病理IF×400IgG沿腎小球毛細血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒病理EM×10000在腎小球基底膜外側見一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰病理EM×10000臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷臨床表現前驅感染

臨床表現前驅感染少尿oliguria水腫edema

血尿hematuria高血壓hypertension臨床表現典型表現少尿oliguria水腫edema血水腫可出現少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<30～50學齡前600～800<300學齡兒800～1400<400單位：ml臨床表現水腫可出現少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數年齡

最早出現和最常見的癥狀

下行性

非凹陷性臨床表現一般病例——水腫最早出現和最常見的癥狀臨床表現一般病例——水腫

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）臨床表現一般病例——血尿肉眼血尿鏡下血尿臨床表現一般病例——血尿

血壓（mmHg）學齡前>120/80學齡兒>130/90

高血壓判斷臨床表現一般病例——高血壓血壓（mmHg）嚴重循環(huán)充血高血壓腦病

急性腎功能不全臨床表現嚴重表現嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全臨床表現嚴重表現臨床表現嚴重病例——嚴重循環(huán)充血循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致起病后一周內早期診斷：呼吸↑心跳↑煩躁不安、胸悶、腹痛臨床表現嚴重病例——嚴重循環(huán)充血循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致

由于血壓急劇升高，導致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現為頭痛、惡心、嘔吐、復視、或一過性失明，嚴重者可出現驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。臨床表現嚴重病例——高血壓腦病由于血壓急劇升高，導致腦血管痙攣或腦血管高度腎小球濾過率下降急性腎衰竭少尿或無尿氮質血癥代謝性酸中毒電解質紊亂

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0

mol/L）臨床表現嚴重病例——急性腎衰竭腎小球濾過率下降臨床表現嚴重病例——急性腎衰竭無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎臨床表現不典型表現無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急ASO：10～14d開始升高3～5w高峰3～6m恢復

ESR：顯著↑，代表疾病的活動性；2～3m恢復，增高程度與疾病嚴重度無關

C3：

2w內↓↓6～8w恢復臨床表現實驗室檢查ASO：10～14d開始升高ESR：顯著↑，代表疾病的活動性尿化驗：蛋白、RBC或管型臨床表現實驗檢查尿化驗：蛋白、RBC或管型臨床表現實驗檢查尿化驗：蛋白、RBC或管型臨床表現實驗檢查尿化驗：蛋白、RBC或管型臨床表現實驗檢查臨床表現急性腎炎的診斷要點起病1～3w有鏈球菌的前驅期感染臨床出現水腫、少尿、血尿、高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑臨床表現急性腎炎的診斷要點起病1～3w有鏈球菌的前驅期感染臨臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷治療治療原則及程序自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復治療治療原則及程序自限性疾病，無特效治療治療基礎治療休息

飲食

治療基礎治療休息治療對癥治療利尿

降壓

治療對癥治療利尿治療抗感染治療青霉素類治療抗感染治療青霉素類治療嚴重病例的治療嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭

治療嚴重病例的治療嚴重循環(huán)充血Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征泌尿系統(tǒng)疾病ppt課件病生與臨床前言發(fā)病機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷前言NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。前言NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿病生與臨床前言發(fā)病機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷發(fā)病機制發(fā)病機制發(fā)病機制發(fā)病機制病生與臨床前言發(fā)病機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病理病理病理正常腎小球結構模式圖本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年病理正常腎小球結構模式圖本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編病理正常腎小球毛細血管模式圖病理正常腎小球毛細血管模式圖病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞足突廣泛融合、消失病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結構基本正常正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白質：通?！?00mg/（M2·d）；>200mg/d為異常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）病生與臨床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白質：病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉鐵蛋白

銅藍蛋白

鋅結合蛋白

甲狀腺結合蛋白

25-羥膽骨化醇結合蛋白

皮質醇結合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關因子，高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質改變病生與臨床對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響蛋白質營養(yǎng)不良影響內環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改變營養(yǎng)多種物質代謝：脂代謝對藥代動力學影響病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響蛋白質營養(yǎng)不良病生與臨床

水腫下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液病生與臨床水腫下行性病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經內分泌調節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

病生與臨床①underfilledtheory水腫②ove病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害

增加心血管疾病的發(fā)病率

導致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥病生與臨床血漿白蛋白↓↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染臨床并發(fā)癥免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調節(jié)機制差，強利尿劑和大量放臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

診斷治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷單純性NS腎病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷

治療治療

治療要點

休息

營養(yǎng)限鹽1~2g/d蛋白質2g±/（kg·d）

抗感染

利尿

降壓或對癥處理（包括嚴重病例處理）治療要點休息糖皮質激素治療

治療要點短療程8～12周中、長療程目前國內通行長程治療9月～1年以上針對腎炎性NS復發(fā)性單純性NS難治性腎病糖皮質激素治療治療要點短療程8～12

激素療效判定

治療以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治療8w判斷：激素完全效應（敏感型）激素部分效應（部分敏感型）激素無效應（耐藥型）

激素療效判定治療以潑尼松1.5～2mg/（kg激素療效判定

治療復發(fā)：半年內有2次以上或1年內有3次以上的復發(fā)依賴：對激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內復發(fā)，恢復用量或再次用藥又緩解并重復2－3次者激素療效判定治療復發(fā)：半年內有2次以上或1年內有3泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI泌尿道感染UnrinaryTractInfection概述兒科常見的感染性疾病之一國內統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細菌尿和〈或〉白細胞尿為特征嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成概述兒科常見的感染性疾病之一

病因和發(fā)病機制宿主的易感因素致病菌的特征病因和發(fā)病機制宿主的易感因素（一）宿主的易感因素小兒的輸尿管長而彎曲,管壁彈力纖維發(fā)育不良女嬰尿道短,男孩包莖積垢泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常#

膀胱輸尿管反流雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜神經原性膀胱多囊腎慢性疾病、藥物影響（一）宿主的易感因素泌尿系統(tǒng)疾病ppt課件（二）致病菌的特征

80%～90%的尿路感染由腸道桿菌引起最常見的是大腸桿菌其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等少數為糞鏈球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起（二）致病菌的特征

臨床表現急性感染新生兒以全身癥狀為主,多由血行感染引起,男女發(fā)病相等嬰幼兒期全身癥狀重,局部癥狀輕微或缺如兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主臨床表現急性感染（二）復發(fā)與再感染復發(fā)經治療后暫時轉陰,停藥后短期內原有致病菌又現,癥狀再現。再感染經治療已愈,停藥后較長時間(通常>6周),由另外一種致病菌侵入尿路引起（三）慢性感染病程遷延或反復發(fā)作，可出現貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全（二）復發(fā)與再感染

實驗室檢查及