先心病 的護(hù)理

先心病的護(hù)理

心外一朱曉林什么是先天性心臟病

在人胚胎發(fā)育時期，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟，稱為先天性心臟病先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病1234右心房左心房右心室左心室心臟解剖圖心臟的組成左心房左心室右心室右心房上房下室病因及發(fā)病機(jī)制病因一：胎兒發(fā)育的環(huán)境因素(1)感染；(2)其它：如胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能病因二：遺傳因素先天性心臟病具可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成病因及發(fā)病機(jī)制病因三：早產(chǎn)

早產(chǎn)兒患室缺和動脈導(dǎo)管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無足夠時間完成發(fā)育有關(guān)，后者與早產(chǎn)兒的血管收縮反應(yīng)在出生后還不夠強(qiáng)有關(guān)病因四：高原環(huán)境高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一；高原地區(qū)先天性心臟病-動脈導(dǎo)管未閉和先天性心臟病房缺較多病因五：其它因素高齡的母親(35歲以上)產(chǎn)患法洛四聯(lián)癥的危險性較大先心病分類一、傳統(tǒng)分類：主要根據(jù)血流動力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組：（1）無分流型（無青紫型）

（2）左向右分流組（潛伏青紫型）

（3）右向左分流組（青紫型）先心病分類二、遺傳學(xué)分類：遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細(xì)胞遺傳病，除體細(xì)胞病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種均與心血管病有關(guān)體格檢查1.一般表現(xiàn)：輕型先天性心臟病一般情況好，可無特殊臨床癥狀，重癥者體格發(fā)育落后，嚴(yán)重者智能發(fā)育也可能受影響，患兒可出現(xiàn)鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并發(fā)心衰者，可出現(xiàn)肝臟增大，頸靜脈怒張等2.心臟檢查聽診：雜音的性質(zhì)、時程、響度、位置及傳導(dǎo)方向等。特殊檢查1.X線檢查：可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動以及有無肺門“舞蹈”，心胸比例，有無肺充血等情況。2.心電圖：可準(zhǔn)確反應(yīng)心臟位置，心房、心室有無肥厚，以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。3.超聲心動圖：為一種非損傷，無痛檢查法，可精確顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血流方向。4.心導(dǎo)管檢查：分右心、左心導(dǎo)管檢查兩種，檢查方法是x線透視下，用不透放射線的塑料導(dǎo)管通過肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈，經(jīng)上腔或下腔靜脈人右心房，再達(dá)右心室，肺動脈，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓力變化，并明確有無分流及分流部位。5.其他：可做心血管造影，放射性核素心血管造影，磁共振成像等。診斷的目的不僅要確立有無先天性心臟病，要進(jìn)一步明確類型，確定治療方案。癥狀一、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥二、發(fā)育障礙三、心衰四、蹲踞五、肺動脈高壓六、其它:胸痛、暈厥、猝死、呼吸困難癥狀杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。

發(fā)育障礙先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。癥狀---杵狀指癥狀心衰新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致?；純好嫔n白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低?？陕牭奖捡R律。肝大。喜蹲踞患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，更多血液經(jīng)過肺循環(huán)進(jìn)行氧合，從而改善缺氧情況。肺動脈高壓當(dāng)間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭，如頸靜脈怒張、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會。治療原則無臨床癥狀或癥狀輕者，不一定需手術(shù)治療，如果發(fā)生充血性心力衰竭者應(yīng)給予內(nèi)科治療，病情穩(wěn)定時尋求擇期手術(shù)。亦可以通過介入性治療。治療方法先天性心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療與介入治療。（1）手術(shù)治療為主要治療方式，實用于各種簡單先天性心臟?。ㄈ纾菏议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等）及復(fù)雜先天性心臟病（如：合并肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟病）。（2）介入治療主要適用于動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療先心病介入治療與外科手術(shù)相比有如下優(yōu)點(diǎn)由于創(chuàng)傷小，痛苦小，術(shù)后幾天就能愈合，不留疤痕；也無需打開胸腔，更不需切開心臟。治療時無需實施全身外循環(huán)，深低溫麻醉?；純簝H需不插管的基礎(chǔ)麻醉就能配合，大齡患兒僅需局部麻醉。這樣，可避免體外循環(huán)和麻醉意外的發(fā)生，也不會對兒童的大腦發(fā)育產(chǎn)生影響。不需要輸血，從而避免了輸血可能引起的不良反應(yīng)。相比外科手術(shù)，介入治療手術(shù)時間較短，住院時間短，術(shù)后恢復(fù)快。一般在30分鐘至1個小時左右就開始進(jìn)飲，術(shù)后20小時就可下床活動，住院1~3天即可出院。術(shù)后并發(fā)癥少于外科手術(shù)。它就像外科手術(shù)一樣，可起到根治效果。先心病封堵術(shù)示意圖先天性房間隔缺損先天性室間隔缺損先天性動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥室間隔缺損

主動脈騎跨

右心室肥厚

肺動脈狹窄先心病介入封堵術(shù)術(shù)前護(hù)理（1）了解患者簡要的病史，進(jìn)行必要的心理溝通，完成常規(guī)檢查血常規(guī)、凝血項及肝、腎功能等。（2）做好皮試（青霉素、碘過敏試驗）（3）雙側(cè)腹股溝及會陰部區(qū)域備皮（4）練習(xí)在床上使用便器（5）術(shù)前6h開始禁食，術(shù)前4h禁食水、更換衣服，術(shù)前要測體溫，脈搏，血壓。（6）術(shù)前30分鐘肌注鎮(zhèn)靜藥物，患者入導(dǎo)管室前建立靜脈通路，留置靜脈留置針。先心病介入封堵術(shù)術(shù)后護(hù)理1.常規(guī)護(hù)理1）.手術(shù)結(jié)束后患者進(jìn)入監(jiān)護(hù)病房，進(jìn)行生命體征的監(jiān)護(hù)。2）.密切觀察傷口有無出血，滲血，紅腫及感染等情況，保持傷口干燥，右下肢伸直制動6~12h,靜脈穿刺沙袋壓迫2h，動脈穿刺沙袋壓迫4h,嬰幼兒全麻到清醒過程中，有躁動者，易造成穿刺部位再次出血，按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。先心病介入封堵術(shù)術(shù)后護(hù)理3）.全麻患者及神志不清的患者，應(yīng)將頭偏向一側(cè)，注意患兒者的呼吸情況，必要時給予吸氧，待患者蘇醒2h后，可適量進(jìn)食。4）.術(shù)后平臥12~24h，并囑患者平臥12~24h后鼓勵下床活動，該以減少下肢靜脈血栓的形成。5）.先天性心臟病介入診療術(shù)經(jīng)靜脈進(jìn)入導(dǎo)引鋼絲，球囊，傘狀閉合器等操作，易造成血管內(nèi)膜損傷而致血栓形成。另外術(shù)后包扎過緊，沙袋壓迫時間過長也易導(dǎo)致血栓，所以要求密切觀察足背動脈搏動情況，皮膚的溫度，顏色，直覺等，防止栓塞，供血障礙而導(dǎo)致壞死。先心病介入封堵術(shù)術(shù)后護(hù)理6）.注意排尿時間及數(shù)量7）.注意皮膚及鞏膜有無黃染出現(xiàn)8）.術(shù)后第二天做胸部X線檢查，心電圖和超聲心電圖的檢查，觀察封堵器的位置及有無殘余分流。9）.出院指導(dǎo)術(shù)后3個月內(nèi)避免劇烈活動，防止封堵器脫落，注意保暖，減少上呼吸道感染。遵醫(yī)囑服用抗凝藥，定期復(fù)查。術(shù)后并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1）.封堵器脫落及移位栓塞是動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)的嚴(yán)重并發(fā)癥，封堵器脫落后常常進(jìn)入肺循環(huán)，患者可出現(xiàn)胸悶，呼吸困難，發(fā)紺等。因此術(shù)后要密切觀察患者有無胸悶，氣促，胸痛，發(fā)紺等癥狀。2）.機(jī)械性溶血是動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)罕見的嚴(yán)重并發(fā)癥。3）.感染加強(qiáng)感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防，術(shù)后按醫(yī)囑使用抗生素3~5天，注意監(jiān)測體溫的變化。4）.血栓形成術(shù)后要遵醫(yī)囑給予抗凝治療，應(yīng)告知患兒或同時要進(jìn)行嚴(yán)密的護(hù)理觀察，包括大便、尿液顏色、皮膚黏膜、牙齦有無出血傾向等。此外還應(yīng)觀察有無血栓形成，有無胸痛、咯血、呼吸困難等肺部栓塞的表現(xiàn)外科手術(shù)---術(shù)前準(zhǔn)備1.宣教工作，講解術(shù)前的注意事項，避免家長焦慮與緊張2.盡量在床邊、本病室內(nèi)活動3.給予充分的休息4.增加營養(yǎng)，必要時輸血、白蛋白5.加床檔防墜床6.根據(jù)心功能情況決定臥床時間，減輕心臟負(fù)擔(dān)7.根據(jù)缺氧情況及時吸氧8.注意保暖，不要著涼9.術(shù)前晚保證睡眠10.術(shù)前6~8小時禁食禁水外科手術(shù)---術(shù)后護(hù)理神經(jīng)系統(tǒng)的監(jiān)護(hù)與護(hù)理循環(huán)系統(tǒng)的監(jiān)測及管理呼吸系統(tǒng)的監(jiān)測及管理腎功能的支持與維護(hù)體液、電解質(zhì)和酸堿平衡的維護(hù)各種管路管理體溫的監(jiān)測及護(hù)理護(hù)理安全管理神經(jīng)系統(tǒng)的監(jiān)護(hù)與護(hù)理病因：低溫、體外循環(huán)、術(shù)中腦組織灌注不足、缺氧、重度酸中毒、腦出血、腦血栓等。觀察要點(diǎn)：神志、瞳孔、肢體活動處理：降溫、脫水治療、皮質(zhì)類固醇的應(yīng)用、高壓氧艙的應(yīng)用、循環(huán)支持、改善腦細(xì)胞代謝循環(huán)功能指標(biāo)的監(jiān)測

心率原則心率寧快勿慢小兒心臟儲備能力低，為維持心排血量，主要靠增加心率。一般嬰幼兒不超過160次/分，兒童不超過140次/分，小兒心率突然減慢應(yīng)高度警惕。

心功能監(jiān)測--術(shù)后影響心功能因素疾疾心肌保護(hù)不良病嚴(yán)重程度病疾病嚴(yán)重程度手術(shù)疾病嚴(yán)重程度心肌手術(shù)損傷心律失常心肌保護(hù)不良手術(shù)糾治不完全手術(shù)損傷心律失常糾治不完全保護(hù)不良手術(shù)損傷心功能監(jiān)測--術(shù)后影響心功能因素低氧血癥酸中毒電解質(zhì)紊亂過多前負(fù)荷過高后負(fù)荷低氧血癥酸中毒電解質(zhì)紊亂過多前負(fù)荷過高后負(fù)荷循環(huán)功能指標(biāo)的監(jiān)測血壓

小兒每搏輸出量小，血管口徑較粗，動脈壁柔軟，引起血壓較低，以后歲年齡增長而升高。3-5歲血壓82-112/50-80mmHg.5-8歲血壓84-120/54-80mmHg收縮壓大于120mmHg，舒張壓大于80mmHg為高血壓循環(huán)功能指標(biāo)的監(jiān)測中心靜脈壓（centralvenouspressure，CVP）是上、下腔靜脈進(jìn)入右心房處的壓力，通過上、下腔靜脈或右心房內(nèi)置管測得，它反映右房壓，是臨床觀察血液動力學(xué)的主要指標(biāo)之一，它受右心泵血功能、循環(huán)血容量及體循環(huán)靜脈系統(tǒng)血管緊張度3個因素影響。測定中心靜脈壓對了解有效循環(huán)血容量和右心功能有重要意義。正常值為5-12cmH2O。中心靜脈壓測定適應(yīng)于各類重癥休克、脫水、失血和容量不足，心肺功能不全，各類心血管手術(shù)及其他大而復(fù)雜手術(shù)，大量輸血和換血療法，長期靜脈輸液、給藥和靜脈高營養(yǎng)療法。紫紺型先心病患者中心靜脈壓應(yīng)較正常稍高，應(yīng)維持在10～15cmH2o循環(huán)功能指標(biāo)的監(jiān)測CVP的臨床意義CVP↓，BP↓容量不足補(bǔ)充血容量CVP↑，BP正常容量負(fù)荷過重利尿CVP進(jìn)行性↑，BP↓心包填塞心包引流、嚴(yán)重心功能不全強(qiáng)心利尿CVP↑，BP↑周圍血管阻力大擴(kuò)血管藥物循環(huán)血流多

利尿

呼吸系統(tǒng)管理

正常小兒呼吸生理特點(diǎn)呼吸儲備低：基礎(chǔ)代謝率高→氧耗和co2產(chǎn)生↑，功能殘氣量小→肺不張氣道阻力大：氣道管徑小、氣道水腫及梗阻易出現(xiàn)呼吸肌疲勞：呼吸肌的質(zhì)量和效能低氣道黏膜嬌嫩，易于出現(xiàn)水腫、分泌物多全身及局部免疫力低，易出現(xiàn)呼吸道感染呼吸系統(tǒng)管理

呼吸系統(tǒng)觀察1、呼吸狀態(tài)：注意有無鼻翼煽動、左右不對稱、三凹癥，口唇青紫2.咳嗽反射：注意并記錄咳嗽反射的程度3、痰液的性質(zhì)及量4、肺部聽診正常時候雙側(cè)呼吸音清晰，有無濕性羅音和痰鳴音。呼吸系統(tǒng)管理機(jī)械通氣的主要目的維持適當(dāng)?shù)耐饬?，必要時給予適當(dāng)?shù)腜EEP，減少肺組織滲出，降低肺不張發(fā)生率改善肺部換氣功能，提供足夠的氧合減少呼吸做功，減少全身氧耗，減少心臟負(fù)擔(dān)治療術(shù)后肺動脈高壓呼吸系統(tǒng)管理呼吸機(jī)參數(shù)的設(shè)定呼吸頻率（RR）新生兒35-40次/分＜1歲30-35次/分1-3歲25-30次/分＞4歲16-20次/分吸入氧濃度：一般入室80%，之后改為＜40%，防止氧中毒、