胡桃夾綜合征

2023/10/10胡桃夾綜合征超聲診斷徐藕1第1頁2023/10/10回顧1972年Deschepper首先報道，由此引發(fā)對左腎出血重視。它是左腎靜脈受壓，伴發(fā)血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索靜脈曲張一種疾病。1980年Buchi和1986年Wolfish分別報道超聲對此病檢測。2第2頁2023/10/10概述胡桃夾綜合征又稱左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾現(xiàn)象（NCP），是由于先天或后天形體變化等原因，左腎靜脈（LRV）匯入下腔靜脈（IVC）行程中，因走行于腹積極脈（AO）和腸系膜上動脈（SMA）之間形成夾角內(nèi)受到擠壓而引發(fā)血流變化和對應臨床癥狀。

3第3頁2023/10/10發(fā)病機制解剖學上,AO與SMA之間組成45°～60°夾角,LRV通過此夾角進入IVC。青少年時期身高過速增加,椎體過度伸展,體形急劇變化等情況下,LRV在夾角間受擠壓,回流受阻致LRV擴張,其內(nèi)壓力增高。LRV及其引流生殖靜脈均呈瘀血狀態(tài)。瘀血靜脈系統(tǒng)與尿搜集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通或因腎盞穹部靜脈竇壁破裂而引發(fā)非腎小球性血尿。4第4頁2023/10/10發(fā)病機制NCP引發(fā)直立性蛋白尿機制也許是直立位時內(nèi)臟下垂,使AO與SMA間夾角變小,尤其在脊柱前突位時,加重LRV受壓而引發(fā)。5第5頁2023/10/10有關解剖

IVC位于AO右側(cè)，二者并列于后腹壁。RK位置接近IVC，LK接近AO，RRV直接注入IVC，其行程短而直(約1.6cm)，而LRV則需要穿行于AO與SMA所形成夾角內(nèi)，跨越AO前方才注入IVC，因而LRV（約5.4cm）較右側(cè)長。十二指腸第三部與LRV大體在同一水平上穿過此夾角，左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV兩個主要屬支.

LRV3rd.partduodenumAOSMASmallgut6第6頁2023/10/10臨床體現(xiàn)好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見。小朋友發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年紀見于13～16歲。運動或感冒等常成為誘因,NCP主要癥狀是無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或連續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無癥狀肉眼血尿更為常見。

血尿多在黃昏或運動后出現(xiàn)。7第7頁2023/10/10血尿為單側(cè)性（左側(cè)），LRV受壓致腎靜脈高壓，LRV擴張所引流輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引發(fā)非腎小球性血尿，還會發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。另外尚有蛋白尿，不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。偶發(fā)十二指腸梗阻。臨床體現(xiàn)8第8頁2023/10/10檢查辦法試驗室USCTMRIDSA

NCP癥狀+檢查

9第9頁2023/10/10影像學檢查超聲檢查：是NCP首選辦法，能夠顯示AO、SMA及LRV解剖情況，顯示LRV寬度變化及狹窄后血流速度變化。腎動脈造影：確定LRV受壓“金標準”，能夠直接觀測LRV受壓與擴張，并可測量IVC與LRV壓差。MSCTA（多層螺旋CT血管造影）：可清楚地顯示后NCP（LRV位于AO后受壓）LRV形態(tài)及立體走向，利用重建功能測量截面積能精確、直觀地評定LRV擴張及變窄程度，對臨床診斷、治療具有主要應用價值。10第10頁2023/10/10影像學檢查MRI為無創(chuàng)性檢查，其圖像能夠與介入性血管造影媲美。但由于MRI空間辨別率較低，對于LRV受壓部分顯示有時不夠抱負，并且檢查費用相對昂貴，因此在臨床工作中很少選擇。11第11頁2023/10/10超聲診斷超聲對胡桃夾綜合征診斷有著顯著優(yōu)勢，超聲檢查時可清楚顯示AO、SMA及LRV解剖情況，在不一樣橫斷面均可找到LRV擴張近段最大內(nèi)徑，測值精確，同步可觀測并測量AO與SMA夾角變化。彩超血流速度提供更精確血流動力學變化，有助于此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤、結(jié)石、感染性疾病及血管異常等造成血尿。12第12頁2023/10/10灰階超聲13第13頁2023/10/10灰階超聲14第14頁2023/10/10彩色多普勒在常規(guī)腹部血管檢查條件下，左腎靜脈在AMP位置受壓而血流顯著變細，其遠側(cè)血流速度增高使彩色血流信號亮度增強，并出現(xiàn)五彩樣血流。在擴張左腎靜脈血流信號較右腎靜脈暗，呈暗紅色，這與血流速度減慢有關。盡管彩色多普勒能有效顯示腎靜脈各段血流，不過為了避免彩色血流信號偽像，不能以彩色血流寬度作為左腎靜脈前后徑測值。15第15頁2023/10/10彩色多普勒16第16頁2023/10/10脈沖多普勒17第17頁2023/10/10多普勒頻譜18第18頁2023/10/10超聲診斷標準脊柱后伸位：能夠把枕頭放在患者腰部，使腰部抬高。當仰臥位LRV狹窄前擴張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3-4倍以上，即可診斷。亦可采取綜合指標，即有以上體現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15～20分鐘后，LRV擴張近端血流速度≤0.09m/s，AO與SMA夾角在9°以內(nèi)為參照值。19第19頁2023/10/10超聲鑒別診斷對不明原因非腎小球性血尿在排除結(jié)石、感染、外傷、腫瘤等原因外，可考慮到NCP存在。但超聲檢查不易發(fā)覺側(cè)支循環(huán)，同步健康小朋友亦可顯示一定程度左腎靜脈受壓，采取直立15~20min后觀測，左腎靜脈擴張3倍以上時才能夠確立診斷。20第20頁2023/10/10超聲鑒別診斷NCP應與繼發(fā)性腎靜脈曲張區(qū)分。后者是由于下腔靜脈回流受阻而致腎靜脈全程擴張；而前者下腔靜脈回流正常，顯示腎靜脈受擠壓狹窄段及其遠端擴張，能夠鑒別。臨床尚需通過試驗室檢查與其他腎小球性和非腎小球性血尿鑒別。21第21頁2023/10/10試驗室檢查立臥位尿液檢查：平臥位尿蛋白陰性；標準立位后尿蛋白+~++，二十四小時尿蛋白定量不大于0.5g；超出1g者應除外胡桃夾綜合征。平臥位血尿陰性；標準立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應當是非腎小球性血尿，尿紅細胞形態(tài)90%以上正常。

動物試驗：腎靜脈壓達30mmHg以上，連續(xù)5min后可出現(xiàn)肉眼血尿22第22頁2023/10/10CT在對應平面上顯示AO、SMA、LRV解剖關系。增強23第23頁2023/10/10冠狀位重建NCP合并左側(cè)精索內(nèi)靜脈曲張24第24頁2023/10/10MRI25第25頁2023/10/10DSA腎靜脈造影、動脈DSA:可直接觀測LRV受壓和擴張.可直接測定LRV和IVC內(nèi)壓力，一般二者壓差大于5cmH2O有診斷意義26第26頁2023/10/10診斷膀胱鏡內(nèi)科疾病外科疾病檢查膀胱鏡檢查為左上段尿路出血排除內(nèi)科血尿原因：尿紅細胞位相正常.排除其他外科血尿原因：結(jié)石，腫瘤等US、CT、等顯示LRV受壓.DSA顯示側(cè)支循環(huán)出現(xiàn)27第27頁2023/10/10治療保守治療手術治療介入治療28第28頁2023/10/10保守治療適用于大部分小朋友患者。保守治療鏡下血尿，短時間段肉眼血尿，只需隨診.腸系膜上動脈起始部脂肪、結(jié)締組織增加，有效側(cè)枝循環(huán)建立，可使壓迫減輕，血尿消失。措施：絕對臥床，抗炎，止血，出血量較大時能夠給予連續(xù)膀胱沖洗，沖洗速度根據(jù)出血量而決定。29第29頁2023/10/10手術治療治療目：解除左腎靜脈壓迫。適應癥：反復、嚴重、持續(xù)血尿，引起貧血，有腎功能損害，經(jīng)保守、內(nèi)科治療2年以上不緩解。手術方法:腸系膜上動脈切斷再吻合術；左腎靜脈-下腔靜脈分流術。30第30頁2023/10/10介入治療左腎靜脈支架置入術，但該治療有支架脫落或變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥，當左腎靜脈嚴重狹窄時難于插入導管和球囊，并且需要較長時間抗凝治療，價格昂貴，故目前限于個例報道。31第31頁2023/10/10討論本病臨床體現(xiàn)缺乏特異性,近年發(fā)覺已確診為腎小球疾病患者,可同步伴有胡桃夾現(xiàn)象。超聲檢查受檢查前準備、體位、周圍血管搏動、呼吸、探頭壓力等原因影響,須反復數(shù)次觀測檢測更為可靠。CT平掃加增強在診斷胡桃夾綜合征方面具有顯著優(yōu)越性,對懷疑患者可作為臨床篩選一種簡易辦法，但費用較昂貴。32第32頁2023/10/10討論該病多為年青人,處于青春發(fā)育期,家屬較為著急,常出現(xiàn)病急亂投醫(yī)現(xiàn)象,醫(yī)生無法根據(jù)療效來重新分析病情,及時改正診斷和治療。更為主要是,胡桃夾綜合征是近年剛提出來,由于臨床醫(yī)生重視不夠,結(jié)識含糊,尤其是基層醫(yī)院醫(yī)學知識不足