肺動(dòng)靜脈畸形學(xué)習(xí)課件

早會(huì)診

1早會(huì)診1ClinicalHistory女，41歲主訴：反復(fù)胸悶7天現(xiàn)病史：患者7天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶氣短癥狀，自覺(jué)與活動(dòng)關(guān)系不大，每次發(fā)作時(shí)間持續(xù)30s-1分鐘左右，可自行緩解，偶有胸痛及后背部疼痛，可自行緩解。既往史：否認(rèn)高血壓糖尿病病史，否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史。ClinicalHistory女，41歲LaboratoryInformation凝血像、肝功、腎功、血脂、血糖及、電解質(zhì)及血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)均正常AFP、CEA、CA199均陰性LaboratoryInformation凝血像、肝功、腎Question1右肺下葉病灶診斷是:A.肺動(dòng)脈瘤B.肺靜脈曲張C.肺動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張肺動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張4Question1右肺下葉病灶診斷是:4動(dòng)脈期冠狀位Question2其他檢查方法:A.胸部X線檢查B.超聲心動(dòng)圖檢查C.肺灌注核素掃描D.肺動(dòng)脈造影瘤肺灌注核素掃描是、肺靜脈曲張肺動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張動(dòng)脈期冠狀位Question2其他檢查方法:動(dòng)脈期冠狀位Finaldiagnosis灌注核素掃描是、肺靜脈曲張肺動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張Pulmonaryarteriovenousmalformation(PAVM)動(dòng)脈期冠狀位Finaldiagnosis灌注核素掃描是、肺動(dòng)脈期冠狀位定義(PAVM)又稱(chēng)肺動(dòng)靜脈畸瘺，是指肺動(dòng)脈與肺靜脈的部分分支之間存在異常交通，病變部位血管曲張或形成海綿狀血管瘤。病變多為先天性，稱(chēng)動(dòng)靜脈畸形也可因外傷和炎癥引起，即獲得性動(dòng)靜脈瘺動(dòng)脈期冠狀位定義(PAVM)又稱(chēng)肺動(dòng)靜脈畸瘺，是指肺動(dòng)脈與肺動(dòng)脈期冠狀位病理改變擴(kuò)張的動(dòng)脈經(jīng)過(guò)菲薄囊壁的動(dòng)脈瘤樣囊腔直接與擴(kuò)張的靜脈相連。動(dòng)靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動(dòng)脈壓力及血流的作用下，病灶逐漸擴(kuò)大動(dòng)脈期冠狀位病理改變擴(kuò)張的動(dòng)脈經(jīng)過(guò)菲薄囊壁的動(dòng)脈瘤樣囊腔直接動(dòng)脈期冠狀位

病理分型PAVF肺動(dòng)脈和肺靜脈畸形交通體循環(huán)與肺循環(huán)畸形交通囊狀型彌漫型單純型復(fù)雜型動(dòng)脈期冠狀位病理分動(dòng)脈期冠狀位AnatomyofsubtypesPAVMscanbeclassifiedassimpleorcomplextypesonthebasisoftheirarchitectureSimplePAVMshaveasinglefeedingsegmentalarteryleadingtosingledrainingpulmonaryvein.About79%ofPAVMsareofthesimpletype(White,1988)ComplexPAVMshave2ormorefeedingarteriesordrainingveins.About21%ofPAVMsareofthecomplextype.Theyoftenoccurinthelingulaandrightmiddlelobedistributions動(dòng)脈期冠狀位AnatomyofsubtypesPAVMs動(dòng)脈期冠狀位

動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位

臨床表現(xiàn)

臨床癥狀的輕重與PAVM的大小、及右向左分流量有關(guān)。1：低氧血癥：紫紺、杵狀指、易疲勞2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支氣管可有大量咯血。3：異位栓塞如腦梗死、腦膿腫。4：動(dòng)靜脈畸形貼近胸壁時(shí)，能聽(tīng)到雜音。動(dòng)脈期冠狀位臨床表現(xiàn)動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-X線囊狀肺動(dòng)靜脈瘺多見(jiàn)于下葉，單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)狀影，單發(fā)多見(jiàn);直徑為1-3cm大小不等，密度均勻，呈凹凸不平或淺分葉狀；邊緣光滑銳利，少數(shù)可見(jiàn)鈣化；?？梢?jiàn)一支或數(shù)支粗大扭曲的血管影引向肺門(mén)，為輸入血管。動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-X線囊狀肺動(dòng)靜脈瘺動(dòng)脈期冠狀位

動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-X線彌漫性肺小動(dòng)靜脈瘺肺葉或肺段分布的多發(fā)葡萄狀高密度影有時(shí)僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂或甚至無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-X線彌漫性肺小動(dòng)靜脈瘺動(dòng)脈期冠狀位

動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-CT胸部CT平掃，肺動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)、腫塊影，呈圓形、橢圓形或分葉狀，一般密度均勻，邊緣清楚銳利。其輸入、輸出血管的顯示與這些血管的走行方向及是否與掃描層面平行有關(guān)。輸入、輸出血管垂直走行時(shí)，在病變上或下方層面可見(jiàn)增粗血管的斷面像；如斜行走行，在病變周?chē)我翱梢?jiàn)弓形或迂曲狀血管影；當(dāng)輸入、輸出血管水平走行，即與掃描層面平行時(shí)，可見(jiàn)增粗血管影與病變相連，此征象為肺動(dòng)靜脈瘺CT平掃的特征征象。CT平掃動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-CT胸部CT平掃，肺動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)為單動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-CTCT增強(qiáng)動(dòng)態(tài)掃描，病變迅速?gòu)?qiáng)化，與病變相連的血管影顯示更加清晰，左心房提前顯影，病變內(nèi)造影劑排空延遲，至主動(dòng)脈顯影后仍持續(xù)顯影，且其密度高于臨近心臟密度。肺動(dòng)脈與病變同步強(qiáng)化，是CT診斷肺動(dòng)靜脈瘺的又一特征性征象。如病變內(nèi)血栓形成則強(qiáng)化期病變密度可不均勻。CT增強(qiáng)動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-CTCT增強(qiáng)動(dòng)態(tài)掃描，病變迅速?gòu)?qiáng)化，動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-CT彌漫型肺小動(dòng)靜脈瘺，CT平掃表現(xiàn)為廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影，難以確定診斷，增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯強(qiáng)化，可證明為血管性病變。螺旋CT三維重建:可通過(guò)各種方法觀察含造影劑的肺血管與動(dòng)靜脈瘺之間的立體形態(tài)與關(guān)系。動(dòng)脈期冠狀位影像學(xué)表現(xiàn)-CT彌漫型肺小動(dòng)靜脈瘺，CT平掃表現(xiàn)動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃本病例主要層面動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃本病例主要層面動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃Case1：女，41歲動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃Case1：女，41歲動(dòng)脈期冠狀位Case1:VR動(dòng)脈期冠狀位Case1:VR動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃Case2：女，63歲動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃Case2：女，63歲動(dòng)脈期冠狀位Case2:MPR冠狀面矢狀面動(dòng)脈期冠狀位Case2:MPR冠狀面矢狀面動(dòng)脈期冠狀位Case3：復(fù)雜型動(dòng)脈期冠狀位Case3：復(fù)雜型動(dòng)脈期冠狀位并發(fā)癥PAVMs可以引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，但是適當(dāng)?shù)闹委煶３？梢灶A(yù)防它們的發(fā)生。最常見(jiàn)是神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，發(fā)生率約為30%，尤其多見(jiàn)于彌漫性PAVMS患者。包括中風(fēng)（18%）、偏頭痛（43%）、短暫性腦缺血發(fā)作（37%），腦膿腫（9%），癲癇發(fā)作（8%）。文獻(xiàn)報(bào)道稱(chēng)神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥幾乎全部發(fā)生于供血?jiǎng)用}直徑>3mm者。

動(dòng)脈期冠狀位并發(fā)癥PAVMs可以引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，但是適當(dāng)?shù)膭?dòng)脈期冠狀位治療：但近來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)很多無(wú)癥狀的或病變很少的患者也可發(fā)生嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（如中風(fēng)、腦膿腫等），因此White等人主張所有供血?jiǎng)用}直徑≥3mm的PAVMs患者不論有無(wú)癥狀都應(yīng)治療。治療目的改善缺氧癥狀，預(yù)防中風(fēng)、腦膿腫、咯血等嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)。1.栓塞治療：微創(chuàng)性，逐漸廣泛應(yīng)用。

栓塞材料：金屬?gòu)椈扇Γ鹤钤?，?yīng)用最廣泛。

可脫式球囊：

Amplatzer血管封塞器：

國(guó)產(chǎn)式傘形封堵器：2.手術(shù)治療：

對(duì)于單發(fā)病變：楔形、肺段或肺葉切除。盡量保留正常肺組織。

對(duì)于彌漫型：必要時(shí)肺移植，但2年生存率低于未作移植患者，理論上可行。動(dòng)脈期冠狀位治療：但近來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)很多無(wú)癥狀的或病變很少的患動(dòng)脈期冠狀位Conclusions

對(duì)多數(shù)肺動(dòng)靜脈瘺，一般根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部平片、CT表現(xiàn)可做出診斷，尤其在影像學(xué)上具有血管性病變的特點(diǎn)，同時(shí)又有相連血管顯示則診斷更具可靠性