系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)護(hù)理課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)護(hù)理概述一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病患者血清內(nèi)可產(chǎn)生以抗核抗體為代表的多種自身抗體本病以病情慢性和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)以女性多見

免疫耐受的終止和破壞導(dǎo)致大量自身抗體的產(chǎn)生是該病根本原因。遺傳：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率高于異卵雙胎；患病者多具有SLE的易感基因。雌激素：女性發(fā)病明顯高于男性，妊娠可誘發(fā)本病或加重病情，特別是妊娠早期和產(chǎn)后六周環(huán)境：日光、食物、藥物、感染、化學(xué)試劑及病原微生物等環(huán)境因素與SLE有關(guān)免疫學(xué)異常：可能與B細(xì)胞活動亢進(jìn)有關(guān)病因發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物的形成和沉積是引起SLE組織損傷的主要機(jī)制病理受損器官的特征性改變狼瘡小體（蘇木紫小體）：細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊，為診斷SLE的特征性依據(jù)洋蔥皮樣改變：小動脈周圍顯著向心性纖維增生，尤以脾中央動脈為明顯狼瘡性腎炎：SLE患者幾乎均可發(fā)現(xiàn)腎小球、腎間質(zhì)、腎小管、腎血管等部位具有特征性的病理改變。本病的基本病理變化為炎癥反應(yīng)和組織損傷。消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征

SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，變化多端。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱是SLE活動的表現(xiàn)，占90%，長期低熱為主；疲乏、乏力、體重減輕皮膚粘膜：80%皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。面部蝶形紅斑是SLE的典型癥狀肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀之一

。85%有關(guān)節(jié)痛（主要表現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)等）、關(guān)節(jié)極少變形、X線正常，肌痛、肌炎漿膜炎：主要表現(xiàn)為胸腔積液（滲出液）、心包積液。消化系統(tǒng)：40%食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可為首發(fā)癥狀。少數(shù)可發(fā)生急腹癥，常是SLE發(fā)作和活動的信號。約1/3患者有肝膿腫，肝功異常；繼發(fā)干燥綜合征。臨床表現(xiàn)心血管系統(tǒng)：以心包炎最多見。嚴(yán)重者可有心肌炎、心力衰竭。周圍血管病變?nèi)缪ㄐ造o脈炎亦多見。腎：幾乎所有SLE患者腎組織均有病理改變，半數(shù)患者有臨床狼瘡性腎炎。以慢性腎炎及腎病綜合征較多見。呼吸系統(tǒng)：60%胸膜炎，其他胸部表現(xiàn)：狼瘡性肺炎、慢性間質(zhì)性病變等。血液系統(tǒng)：70%貧血、10%自身免疫性溶貧、血小板減少、無痛性淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少、脾大神經(jīng)精神癥狀:主要表現(xiàn)為頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等。以癲癇最多見。臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：主要表現(xiàn)有動靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板計(jì)數(shù)

、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體。干燥綜合征（SS）：主要表現(xiàn)為唾液腺、淚腺功能不全。眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：主要表現(xiàn)為出血、乳頭水腫、視力下降。狼瘡危象：SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害危及生命。盤狀紅斑手指血管炎

面部及軀干皮疹

口腔潰瘍漿膜炎視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血輔助檢查1．一般檢查：三系減少，血沉增快提示SLE活動期。尿液改變提示腎損害?？购丝贵w譜抗核抗體（ANA）:陽性率95%，特異性小。是目前SLE患者首選的篩查項(xiàng)目。抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA抗體）：陽性率60%，是診斷SLE的標(biāo)志性抗體之一?？笶NA抗體譜：是一組臨床意義不同的抗體，包括：抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗rRNP抗體其他自身抗體：抗磷脂抗體陽性、血清補(bǔ)體C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高、狼瘡帶試驗(yàn)陽性。3．腎活檢對診斷免疫復(fù)合物性腎炎和估計(jì)預(yù)后有價(jià)值。4.CT、X線及UCG檢查分別有利于早期發(fā)現(xiàn)出血性腦病、肺部侵潤及心血管病變。診斷要點(diǎn)盤狀紅斑蝶形紅斑抗核抗體異常免疫學(xué)異常血液學(xué)疾病神經(jīng)病變腎臟病變漿膜炎關(guān)節(jié)炎口腔潰瘍光過敏SLE分類標(biāo)準(zhǔn)目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)（ARA,AmericanRheumatismAssociation)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)：該分類標(biāo)準(zhǔn)11項(xiàng)中，符合其中4項(xiàng)及以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均＞90%。

治療要點(diǎn)治療目的在于控制及維持臨床癥狀緩解SLE治療原則了解病情的嚴(yán)重性，早期診斷，早期治療治療方案及劑量個(gè)體化評估風(fēng)險(xiǎn)/療效比率長期定時(shí)隨訪提高生活質(zhì)量治療要點(diǎn)一般治療：心理治療，樹立樂觀情緒；急性期臥床休息；及早發(fā)現(xiàn)，治療感染；避免誘發(fā)SLE的藥物；少暴露部位，避免強(qiáng)陽光暴曬、紫外線照射治療要點(diǎn)藥物治療：糖皮質(zhì)激素：是目前治療SLE的首選藥物，可顯著抑制炎癥反應(yīng)，抑制抗原抗體反應(yīng)的作用。一般選用潑尼松或甲潑尼龍。免疫抑制劑:加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，減少SLE暴發(fā)以及減少激素的劑量。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。非甾體類抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、關(guān)節(jié)炎等。常用藥物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等?？汞懰帲捍祟愃幬镏饕e聚在皮膚，能抑制DNA和DNA抗體的結(jié)合，對皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型病人有效。常用藥物有羥氯喹、氯喹。治療要點(diǎn)根據(jù)病情的復(fù)雜性及嚴(yán)重程度而選擇不同的治療方案?！懊庖咝浴崩钳彛海ㄖ笇?shí)驗(yàn)室檢查符合狼瘡，但毫無癥狀）不需治療，只需追隨癥狀較輕的SLE：（皮疹、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、輕-中度全身癥狀）可用非甾體抗炎藥、抗瘧藥，必要時(shí)予小劑量-中等劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素急性活動性重癥SLE：（彌漫性腎炎、狼瘡腦病、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、嚴(yán)重的心、肺受累和血管炎）需大劑量激素、環(huán)磷酰胺治療（包括甲基強(qiáng)的松龍+環(huán)磷酰胺沖擊療法）、血漿置換療法等狼瘡危象治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療、靜脈注射大劑量免疫球蛋白預(yù)后預(yù)后改善：十年存活率＞75％預(yù)后差：血肌酐高、高血壓、心功能不全、嚴(yán)重NP狼瘡SLE死亡主要原因：SLE并發(fā)癥：感染(50%)SLE本身病變：腎功能衰竭中樞狼瘡心力衰竭

護(hù)理診斷/問題皮膚完整性受損與疾病所致血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)疼痛與免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、肌肉組織有關(guān)口腔黏膜受損與自身免疫反應(yīng)、長期使用激素有關(guān)潛在并發(fā)癥慢性腎衰竭潛在并發(fā)癥感染焦慮與病情反復(fù)發(fā)作、皮膚損害、多臟器功能損害有關(guān)知識缺乏與病情相關(guān)知識的信息來源缺乏有關(guān)自我形象紊亂與長期使用激素有關(guān)護(hù)理措施一般護(hù)理要體貼病人疾苦，做好心理護(hù)理。向患者普及狼瘡知識。勞逸結(jié)合，重癥患者應(yīng)臥床休息。給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽、低脂、低糖等易消化食物。避免服用感光藥物和食品。避免濃茶、辣椒、吸煙等刺激。觀察生命體征、皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、肌肉、各組織器官功能。發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。室內(nèi)溫濕度適宜，空氣新鮮。避免強(qiáng)陽光暴曬，禁用紫外線等光性療法。長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。生活要有規(guī)律，保持樂觀情緒和正常心態(tài)，避免過度勞累。護(hù)理措施癥狀護(hù)理皮膚黏膜護(hù)理：保持皮膚清潔、干燥。攝入足夠的水分和營養(yǎng)。忌刺激性飲食。避免局部皮膚受壓時(shí)間過長，避免接觸化學(xué)制品。忌用堿性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。皮疹的護(hù)理:(1)避免接觸紫外線，在太陽下使用遮陽傘，戴上保護(hù)性眼罩，禁日光浴等。

(2)正確使用護(hù)膚品、外用藥。護(hù)理措施關(guān)節(jié)疼痛護(hù)理：1、休息與體位：根據(jù)患者的病情選擇不同的休息方式與體位盡量使關(guān)節(jié)處于功能位置避免疼痛部位受壓必要時(shí)協(xié)助患者日常生活2、減輕疼痛措施：創(chuàng)造適宜環(huán)境合理應(yīng)用非藥物性止痛措施遵醫(yī)囑藥物止痛護(hù)理措施口腔黏膜護(hù)理：保持口腔清潔；每天晨起、睡前、三餐前后漱口。2、有口腔黏膜破潰、口腔潰瘍、口腔感染時(shí)遵醫(yī)囑用藥，雙氧水漱口，避免食用辛辣的刺激性食物，保持水泡泡壁的完整。護(hù)理措施預(yù)防外周血管灌注不足（雷諾現(xiàn)象）的護(hù)理１、避免引起血管收縮的因素：減少冷空氣中暴露時(shí)間保持四肢末梢溫暖勿用冷水洗手洗腳２、肢端血管痙攣引起皮膚蒼白疼痛時(shí)，可局部涂硝酸甘油膏以擴(kuò)張血管3、預(yù)防外周血管灌注不足，可遵醫(yī)囑給予血管擴(kuò)張藥和抑制血小板聚集的藥。護(hù)理措施用藥護(hù)理非甾體類抗炎藥：胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)、肝腎損害、抗凝等。氯喹：長期使用視網(wǎng)膜退行性變。糖皮質(zhì)激素：不良反應(yīng)多，繼發(fā)感染、無菌性骨壞死、消化性潰瘍、反跳現(xiàn)象。免疫抑制劑：WBC↓、肝腎損害、出血性膀胱炎、胃腸道反應(yīng)、畸胎等。潛在并發(fā)癥：腎功能損害護(hù)理要點(diǎn)

無論急性、慢性狼瘡腎炎活動期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應(yīng)臥床休息。當(dāng)疾病活動控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動。給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。嚴(yán)重水腫及少尿者，注意營養(yǎng)補(bǔ)給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，遵醫(yī)囑準(zhǔn)確輸入液體。記錄24小時(shí)出入水量，定時(shí)監(jiān)測體重和腹圍。伴高血壓者，定時(shí)監(jiān)測血壓。預(yù)防感染，嚴(yán)格無菌操作。保持口腔皮膚肛周衛(wèi)生。腎